Печень – один из важнейших органов организма человека. Она вырабатывает желчь, которая необходима для расщепления жиров, а также стимулирования перистальтических движений кишечника. Печень нейтрализует яды и токсины, очищает проходящую через свою толщу кровь от химических веществ. В этом органе происходит процесс разрушения некоторых витаминов и гормонов. Печень человека – это депо витаминов B12, А, D, гликогена и минеральных веществ. Его можно назвать фабрикой жирных кислот и даже холестерина. От того, насколько здорова печень, зависит здоровье человека в целом. Чтобы помочь вам сберечь этот орган в целости и сохранности, и создан наш портал.

Из материалов, размещенных на страницах сайта, вы узнаете, что самыми распространенными повреждающими печень факторами выступают вирусы и различные токсические вещества. Рак – редкая патология, зато в печени обнаруживают метастазы какого-либо другого злокачественного новообразования в 20 и более раз чаще. Список печеночных патологий довольно обширный:

• острая или хроническая форма гепатита;
• цирроз;
• инфильтративные поражения;
• новообразования;
• функциональные расстройства с наличием желтухи;
• повреждения внутрипеченочных желчных протоков;
• сосудистые патологии.

Об особенностях каждого из этих заболеваний, методах диагностики и лечения рассказывают наши эксперты. Вы узнаете, что симптомы болезней печени имеют определенную схожесть. Астено-вегетативные признаки являются начальными. Слабость, вялое состояние, повышенная утомляемость, сонливость – результат процесса нарушения дезинтоксикации в печени азотсодержащих соединений.

Симптоматике заболеваний посвящен огромный раздел портала, ведь даже по характеру боли можно дифференцировать патологию печени.

1. Постоянные болевые ощущения, от ноющих до тупых давящих, характерны для гепатитов, цирроза, онкологических заболеваний.
2. Распирающая боль с ощущением тяжести указывает на сердечную недостаточность, сердечный цирроз.
3. При онкологии боль имеет нарастающий характер, зависит от размера новообразования.
4. Боли колющего или порой давящего характера, яркие и интенсивные, соответствуют поражениям желчных протоков.
5. Острые боли, или так называемая печеночная колика, возникают при закупоривании протоков камнем.

При различных заболеваниях печени возможны диспепсические проявления в виде тошноты, горечи во рту, снижения или отсутствия аппетита, периодической рвоты, диареи.

В материалах нашего портала подробно рассказывается о различных метода терапии того или иного заболевания, в каких случаях показано консервативное лечение, а когда требуется операция. Вы можете изучить свойства лекарственных препаратов и народных средств, узнать, насколько они сочетаются. Отдельные разделы сайта посвящены диетическому питанию и очистке печени. Важно заботиться об этом немаловажном органе своего организма, избавлять его от токсинов и шлаков, не перегружать.

Специалисты портала постоянно отслеживают новости в сфере лечения и диагностики болезней печени, чтобы своевременно рассказать о них читателям. Если же вас интересует какая-то конкретная информация или вам нужен совет опытного врача, задайте вопрос нашему эксперту. Это, конечно, не заменит сдачи анализов и похода к реальному врачу, но совет нашего специалиста никогда не будет лишним. Заботьтесь и свое печени - и она отплатит вам тем же!

– генетически обусловленное нарушение обмена билирубина, возникающее вследствие дефекта микросомальных ферментов печени и приводящее к развитию доброкачественной неконьюгированной гипербилирубинемии. В большинстве случаев синдрома Жильбера отмечается интермиттирующая желтуха различной степени выраженности, тяжесть в правом подреберье, диспепсические и астеновегетативные расстройства; возможно появление субфебрилитета, гепатомегалии, ксантелазм век. Диагноз синдрома Жильбера подтверждают данные клинической картины, семейного анамнеза, лабораторных и инструментальных исследований, функциональных проб. При синдроме Жильбера показано соблюдение режима питания, прием индукторов микросомальных ферментов, гепатопротекторов, желчегонных трав, энтеросорбентов, витаминов.

Причины синдрома Жильбера

Желчный пигмент билирубин, образующийся при распаде гемоглобина эритроцитов, присутствует в сыворотке крови в виде двух фракций: прямого (связанного, конъюгированного) и непрямого (свободного) билирубина. Непрямой билирубин обладает цитотоксическими свойствами, что заметнее всего отражается на клетках головного мозга. В клетках печени непрямой билирубин нейтрализуется путем конъюгации с глюкуроновой кислотой, поступает в желчевыводящие пути и в виде промежуточных соединений выводится из организма через кишечник и в незначительном количестве – с мочой.

Нарушение утилизации билирубина при синдроме Жильбера вызвано мутацией гена, кодирующего микросомальный фермент УДФ-глюкуронилтрансферазу. Неполноценность и частичное снижение активности УДФ-глюкоуронилтрансферазы (до 30% от нормы) приводит к неспособности гепатоцитов усваивать и элиминировать необходимое количество непрямого билирубина. Отмечается также нарушение транспорта и захвата непрямого билирубина клетками печени. В результате при синдроме Жильбера уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови повышается, что приводит к его отложению в тканях и окрашиванию их в желтый цвет.

Синдром Жильбера относится к патологии с аутосомно-доминантным типом наследования, для развития которой ребенку достаточно унаследовать мутантный вариант гена от одного из родителей.

Клинические проявления синдрома Жильбера могут быть спровоцированы продолжительным голоданием, дегидратацией, физическим и эмоциональным перенапряжением, менструациями (у женщин), инфекционными заболеваниями (вирусным гепатитом , гриппом и ОРВИ , кишечными инфекциями), хирургическими вмешательствами, а также приемом алкоголя и некоторых лекарственных препаратов: гормонов (глюкоротикоидов, андрогенов, этинилэстрадиола), антибиотиков (стрептомицина, рифампицина, ампициллина), салицилата натрия, парацетамола, кофеина.

Симптомы синдрома Жильбера

Различают 2 варианта синдрома Жильбера: «врожденный» - проявляющийся без предшествующего инфекционного гепатита (большинство случаев) и манифестирующий после перенесенного острого вирусного гепатита. Причем постгепатитная гипербилирубинемия может быть связана не только с наличием синдрома Жильбера, но и с переходом инфекции в хроническую форму.

Клинические симптомы синдрома Жильбера обычно развиваются у детей в возрасте 12 лет и старше, течение заболевания волнообразное. Для синдрома Жильбера характерна интермиттирующая желтуха различной степени выраженности - от субиктеричности склер до яркой желтушности кожных покровов и слизистых оболочек. Желтушное окрашивание может быть диффузным или проявляться частично в области носогубного треугольника, на коже стоп, ладоней, в подмышечных впадинах. Эпизоды желтухи при синдроме Жильбера возникают внезапно, усиливаются после воздействия провоцирующих факторов и разрешаются самостоятельно. У новорожденных детей симптомы синдрома Жильбера могут иметь сходство с транзиторной желтухой . В отдельных случаях при синдроме Жильбера могут возникать единичные или множественные ксантелазмы век.

Большинство больных синдромом Жильбера предъявляют жалобы на тяжесть в правом подреберье, чувство дискомфорта в брюшной полости. Наблюдаются астеновегетативные расстройства (быстрая утомляемость и подавленность, плохой сон , потливость), диспепсические явления (отсутствие аппетита, тошнота, отрыжка, метеоризм, нарушения стула). В 20% случаев синдрома Жильбера имеется незначительное увеличение печени, в 10% - селезенки, может наблюдаться холецистит , дисфункция желчного пузыря и сфинктера Одди, повышается риск развития холелитиаза.

Примерно у трети пациентов с синдромом Жильбера жалобы отсутствуют. При незначительности и непостоянстве проявлений синдрома Жильбера заболевание долгое время может оставаться незамеченным для больных. Синдром Жильбера может сочетаться с дисплазией соединительной ткани – часто встречается при синдромах Марфана и Элерса-Данлоса .

Диагностика синдрома Жильбера

Диагноз синдрома Жильбера основывается на анализе клинических проявлений, данных семейного анамнеза, результатах лабораторных исследований (общего и биохимического анализа крови, мочи, ПЦР), функциональных проб (теста с голоданием, пробы с фенобарбиталом, никотиновой кислотой), УЗИ органов брюшной полости .

При сборе анамнеза учитывается пол больного, возраст появления клинических симптомов, наличие эпизодов желтухи у ближайших родственников, наличие хронических заболеваний, вызывающих желтуху. При пальпации печень безболезненна, консистенция органа мягкая, может отмечаться незначительное увеличение размеров печени.

Уровень общего билирубина при синдроме Жильбера увеличен за счет его непрямой фракции и составляет от 34,2 до 85,5 мкмоль/л (обычно не более 51,3 мкмоль/л). Другие биохимические пробы печени (общий белок и белковые фракции, АСТ, АЛТ, холестерин) при синдроме Жильбера, как правило, не изменены. Снижение уровня билирубина на фоне приема фенобарбитала и его повышение (на 50-100%) после голодания или низкокалорийной диеты, а также после внутривенного введения никотиновой кислоты подтверждают диагноз синдрома Жильбера. Метод ПЦР при синдроме Жильбера позволяет выявить полиморфизм гена, кодирующего фермент УДФГТ.

Для уточнения диагноза синдрома Жильбера выполняется УЗИ органов брюшной полости, УЗИ печени и желчного пузыря, дуоденальное зондирование, тонкослойная хроматография. Чрезкожная пункционная биопсия печени проводится только при наличии показаний для исключения хронического гепатита и цирроза печени . При синдроме Жильбера в биоптатах печени патологических изменений не обнаруживается.

Синдром Жильбера дифференцируют с хроническими вирусными гепатитами и постгепатической персистирующей гипербилирубинемией, гемолитической анемией , синдромом Криглера-Найяра II типа, синдромом Дабина-Джонсона и синдромом Ротора, первичной шунтовой гипербилирубинемией, врожденными циррозами печени, атрезией желчных ходов.

Лечение синдрома Жильбера

Дети и взрослые с синдромом Жильбера, как правило, не нуждаются в специальном лечении. Основное значение отводится соблюдению режима питания, труда и отдыха. При синдроме Жильбера нежелательны профессиональные занятия спортом, инсоляция, прием алкоголя, голодание, ограничение жидкости, прием гепатотоксических препаратов. Показана диета с ограничением продуктов, содержащих тугоплавкие жиры (жирных сортов мяса, жареных и острых блюд), и консервированной пищи.

При обострении клинических проявлений синдрома Жильбера назначают щадящий стол № 5 и индукторы микросомальных ферментов - фенобарбитал и зиксорин (1-2 недельные курсы с перерывом 2-4 недели), способствующие снижению уровня билирубина в крови. Прием активированного угля, адсорбирующего билирубин в кишечнике и фототерапия , ускоряющая разрушение билирубина в тканях, помогают быстрее вывести его из организма.

Для профилактики холецистита и ЖКБ при синдроме Жильбера рекомендуется прием желчегонных трав, гепатопротекторов (урсосан, урсофальк), эссенциале, лив-52, холеретиков (холагол, аллохол, холосас) и витаминов группы B.

Прогноз и профилактика синдрома Жильбера

Прогноз заболевания в любом возрасте благоприятный. Гипербилирубинемия у больных с синдромом Жильбера сохраняется пожизненно, но носит доброкачественный характер, не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и не оказывает влияние на продолжительность жизни.

Перед планированием беременности семейным парам, имеющим в анамнезе данную патологию, необходима консультация медицинского генетика , чтобы оценить риск развития синдрома Жильбера у потомства. Синдром Жильбера у детей не является поводом для отказа от профилактической вакцинации .

Среди всех врожденных заболеваний особое внимание медики уделяют болезни, которая называется синдромом Жильбера. Болезнь Жильбера проявляется в виде неправильной утилизации билирубина (желчный пигмент) по всему организму, в результате чего печень не справляется с его переработкой и нейтрализацией, провоцируя развитие желтухи. Заболевание протекает доброкачественно или в хронической форме.

Опасен ли синдром, таким вопросом задаются многие люди, столкнувшиеся с заболеванием. На самом деле без своевременного лечения все заболевания грозят человеку последствиями, но в данном случае синдром Жильбера не угрожает жизни и редко провоцирует осложнения. При этом заболевание нуждается в систематическом и квалифицированном лечении с целью помощи печени и всему организму. Лечение обязательно должны быть комплексным и состоять из нескольких методик одновременно.

Медикаментозное лечение Синдрома Жильбера

Первое, чем врачи предпринимают лечить синдром Жильбера — это медикаментозная терапия. Чтобы прием лекарственных средств был максимально эффективным, параллельно с этим пациенту назначают определенную диету, соблюдение режима дня, а также предупреждение влияния негативных факторов.

Медикаментозное лечение болезни печени синдрома Жильбера основывается на следующих этапах:

1. Применение лекарственных средств, обещающих понижение количества билирубина — это Фенобарбитал. Принимать такие препараты нужно будет около 2-4 недель, пока уровень билирубина не стабилизируется, а также не устранятся симптомы болезни. Альтернативой такому сильному препарату могут стать его аналоги, но с более мягким действием – лечение Корвалолом или Валокордином.
2. Применение препаратов для выведения лишнего билирубина посредством ускорения абсорбции. Для таких целей специалисты назначают мочегонные препараты и активированный уголь.
3. Введение путем инъекций альбумина, так как данное вещество связывает билирубин в крови.
4. Витаминная терапия — для лечения такой болезни назначают витамины группы В.
5. Гепатопротекторная терапия для защиты клеток печени и помощи в ее работе.
6. Применение желчегонных средств, если болезнь Жильбера сопровождается выраженными симптомами.
7. Диетическое питание, в котором нужно сократить до минимума алкоголь, жиры и консерванты.

Особое внимание нужно будет уделить тем факторам, что могут спровоцировать обострение заболевания — частые стрессы, инфекционные болезни, интенсивные физические нагрузки, голодание, прием препаратов, что негативно сказываются на печени.

Получить максимальный результат от медикаментозной терапии можно только в том случае, если все перечисленные пункты будут выполняться одновременно. По отдельности каждая методика будет малоэффективной, в особенности на стадии обострения синдрома Жильбера.

Физиотерапия

Физиотерапия синдрома Жильбера обычно назначается врачом для предупреждения различных нарушений в организме на фоне такой патологии. Это могут быть различные виды мероприятий, например фототерапия с целью предупреждения попадания билирубина через гематоэнцефалический барьер в мозг.

Особенности проведения

Для проведения фототерапии используют синюю лампу с подачей световых волн, длина одной волны достигает 450 нм. Пациенту обязательно закрывают глаза, а источник света устанавливают на расстоянии 45 см от тела пациента. Детям облучение противопоказано в силу затруднения оценки состояния кожи.

Для справки! При синдроме Жильбера категорически противопоказаны тепловые процедуры в случае обострения, так как это может еще больше усугубить состояние пациента, спровоцировав развитие осложнений.

Результаты и отзывы

Отзывы большинства медицинских специалистов говорят о том, что фототерапия помогает непрямому билирубину, который не растворяется в воде, трансформироваться в любирубин растворимого типа. Тем самым лишнее количество билирубина может быть выведено с кровью, тем самым устраняя причины обострения синдрома Жильбера.

Отзывы пациентов подтверждают, что физиопроцедуры в комплексе с медикаментозным лечением помогают улучшить состояние кожи. Для достижения ремиссии, что будет длиться годами, важно соблюдать все предписания врача, а также пройти курс физиопроцедур без пропуска.

Народные методы лечения

Предупреждать рецидивы болезни, а также подавлять патологический процесс на корню можно при помощи нетрадиционных методик. Для этого проводиться лечение народными средствами, но только при условии, что выбранные способы были одобрены лечащим врачом. Народные средства могут предупредить последствия заболевания, применяясь на практике вместе с традиционными методами лечения.

Чаи и отвары

Для облегчения состояния пациента специалисты рекомендуют использовать специально приготовленные отвары на чаи на основе целебных трав. Так как синдром Жильбера — это болезнь печени, применяться будут травы с мочегонным и желчегонным эффектом, а также гепатопротекторы, которыми лечат этот орган. А именно:

• кукурузные рыльца;
• бессмертник;
• шиповника плоды;
• зверобой;
• барбарис;
• расторопша;
• календула;
• девясил;
• пижма.

Можно смешивать травы между собой, после чего столовую ложку смеси заваривают в 500 мл вскипяченной воды. Настаивать отвар нужно около 30-40 минут, после чего процеженным пьют небольшими количествами несколько раз в день. Принимать такие средства нужно в течение 3-6 месяцев, чтобы добиться стойкого эффекта. Желательно пить чаи между приемами пищи.

Эффективным считается средство на основе пижмы, ромашки, чистотела и плодов шиповника. Смесь нужно прокипятить в воде 5 минут, после чего около часа настаивать в прохладном месте. Перед каждым приемом пищи пьют по четверти стакана отвара. По такому же принципу можно готовить отвар из чистотела, ромашки и трехлистной вахты, полученное средство пью два раза в день по 1 стакану после еды.

Спиртовые настойки

Спиртовые настойки для лечения такой болезни готовят на вине или чистом медицинском спирте. Самыми действенными рецептами признаны следующие способы:

1. Берут листья орешника, предварительно просушивают и перемалывают в порошок. Полученное сырье нужно растворить в 200 гр. вина, после чего настаивать в течение ночи в прохладном помещении. Процедив настойку, маленькими дозами употребляют в течение дня.
2. Берут сухую или свежую траву полынь в количестве 25 гр., смешивают со стаканом 70%-ного спирта. Смесь отправляют в темное и прохладное помещение на 7-8 суток настаиваться, но при условии регулярного встряхивания емкости. Процеженную настойку по 20 капель три раза в день.

Указанные средства нужно принимать строго по одобрению врача, так как спиртовая основа может подойти далеко не каждому пациенту. При серьезных заболеваниях печени настойки на спирту могут быть противопоказаны, в таком случае используют настойки на водной основе.

Другие средства нетрадиционной медицины

Если у пациента противопоказания не противоречат народному лечению синдрома Жильбера, можно прибегнуть к ряду других рецептов, проверенных временем и опытом. Эффективное растение для защиты печени — расторопша, ее полезно принимать в виде масла, настоя или заваривать вместо чая. Также широкое применение получили следующие рецепты:

1. Соки и мед . Берут 500 мл свекольного сока, 500 гр. меда, 50 гр. свежего натурального меда, 200 гр. сока из черной редьки. Смешав ингредиенты, полученный фреш необходимо хранить в холодильнике, принимая внутрь утром и вечером по одной рюмке.
2. Чага . Берут 15 частей гриба чаги и 1 часть прополиса, к смеси добавляют стакан кипятка. Смесь нужно настоять в течение 2 недель, и только после этого к средству отправляют 50 гр. белой глины. Перед каждым приемом пищи принимают внутрь 50 гр. смеси на протяжении 10 дней.
3. Лопух . Растение собирают в мае, для получения сока берут стебли, листву, хорошенько промывают траву, мелко нарезают и отжимают жидкость. Три раза в день полученный сок принимают внутрь по столовой ложке в течение 10 дней.

Существует еще множество народных средств, но самым простым вариантом помощи желчному пузырю и печени будет употребление настоя на плодах шиповника. Их заваривают в термосе в течение ночи, после чего полученный отвар принимают внутрь перед каждым приемом пищи. Лечение народными средствами должно быть длительным и регулярным для получения накопительного эффекта.

Принципы и особенности питания

Основа диеты при таком заболевании — отсутствие тяжелых жиров, консервантов и алкоголя. Отказаться нужно от копченых, острых, жареных и соленых блюд, маринадов и солений. Ограничить нужно такие продукты, как:

• бульоны, жирные мясные изделия;
• выпечка, хлебобулочные изделия;
• жирные молочные продукты;
• ягоды и фрукты;
• куриные яйца;
• майонез, кетчуп и разные соусы;
• кофе;
• алкоголь.

Кушать пищу нужно только в теплом состоянии и в умеренных количествах, чтобы не перенагружать печень избытком продуктов. Полезными при синдроме Жильбера будут следующие продукты:

• постные супы с макаронами и крупами;
• галетное печенье;
• вчерашний хлеб из ржаной муки;
• растительные масла;
• каши на воде;
• нежирное мясо птицы и рыба;
• ягоды и фрукты, но после термической обработки;
• нежирный творог, кефир, сметана и сыр твердых сортов.

Обязательно нужно выпивать в день 2 л чистой воды или минеральной аптечной воды без газа, чтобы очищать организм от ядов и токсинов. Из напитков полезными будут компоты из сухих фруктов, отвары, некрепкие чаи, кисели, томатный сок. Питаться лучше 5-6 раз в день дробным способом, а суточное число калорий не должно быть выше отметки 2500.

Медицинские специалисты помимо основ терапии заболевания обязательно дают советы и рекомендации по поводу поддержания здоровья и профилактики рецидивов болезни. Для этого важно следовать следующим правилам:

• исключение любых бытовых факторов негативного воздействия на печень;
• соблюдение сбалансированного и здорового рациона;
• полный отказ от вредных привычек;
• исключение стрессов;
• употребление большого количества воды;
• отказ от чрезмерных физических нагрузок;
• пребывание на свежем воздухе;
• исключение попадания ультрафиолетовых лучей.

Кроме того важно следить за своим психоэмоциональным состоянием, так как депрессии, апатия или раздражительность пагубно отражаются на работе печени. Тем самым может быть спровоцированным новое обострение синдрома.

Синдром Жильбера

Доктор, мне поставили диагноз болезнь Жильбера (не чего о ней не знаю, знаю только то что эта болезнь связана с печенью) Расскажите о ней.

Синдром (болезнь) Жильбера вызвана генетически обусловленным дефицитом фермента глюкуронилтрансферазы, с помощью которой в печеночных клетках из непрямого билирубина образуется прямой. Заболевание выявляется преимущественно в детском или юношеском возрасте. Наиболее часто отмечаются: непостоянное желтушное окрашивание склер, слизистой оболочки полости рта, кожных покровов; слабость, повышенная утомляемость; дискомфорт и незначительные боли в правом подреберье. При биохимическом исследовании крови обращает на себя внимание повышение общего билирубина за счет непрямой фракции; остальные печеночные пробы, как правило, не изменены. Заболевание дифференцируют, в первую очередь, с гепатитом (вирусным, лекарственным и др.) и гемолитической анемией, а также с другими заболеваниями печени. Повышение уровня билирубина при синдроме Жильбера провоцируется значительными физическими и психоэмоциональными нагрузками, пищевыми погрешностями, голоданием, приемом некоторых медикаментов, инфекционными заболеваниями (вирусный гепатит - нередко заболевание возникает после него, грипп, ОРВИ, кишечные инфекции и др.). Поэтому основное значение в лечении имеет соблюдение режима (труда, питания, отдыха), а не прием каких-либо медикаментов. Пациентам противопоказаны профессиональные занятия спортом. Если билирубин нерезко повышен (например, в 2 раза), то необходимости его "понижать" нет. Если повышение билирубина более выражено и сопровождается слабостью и плохим самочувствием, возможен прием зиксорина или фенобарбитала по рекомендации врача. Эти препараты активируют глюкуронилтрансферазу. Также возможен прием препаратов типа карсил, лепротэк, легалон курсами. (независимо от того, кто болен - муж или жена) необходима консультация медицинского генетика для оценки риска возникновения заболевания у потомства.

Что такое болезнь Жильбера? Как она проявляется, чем опасна для больного и для его детей?

Синдром Жильбера - это состояние, характеризующееся повышением уровня свободного билирубина в сыворотке крови. Причина - наследственно обусловленный дефект фермента глюкуронилтрансферазы, который находится в печеночной клетке и "отвечает" за связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в связанный билирубин. Основное проявление - повышение уровня общего билирубина, в основном, за счет свободного. Заболевание манифестирует в детском и молодом возрасте, иногда - после простудного заболевания или вирусного гепатита. При этом отмечается периодическая желтуха (провоцируется инфекциями, приемом лекарств, голоданием, употреблением алкоголя, физическим и эмоциональным напряжением), слабость, утомляемость, тяжесть в правом подреберье. Диагноз может быть поставлен только после исключения всех других сходных заболеваний, в первую очередь, хронического вирусного гепатита. Заболевание отличается хорошим прогнозом, но требует соблюдения диеты и некоторых других разумных ограничений. Следует иметь ввиду наследственный характер заболевания.

Искал на Вашем сайте информацию о болезни Жильбера. К сожалению данных не оказалось. Если можете помочь, сообщите пожалуйста, клиническую картину заболевания, его диагностику, методы лечения и профилактики, если таковые существуют.

Синдром Жильбера - состояние, характеризующееся повышением уровня общего билирубина, главным образом, за счет непрямого (свободного) билирубина. Описано в 1900 г. Gilbert и совт. Причина - наследственно обусловленный дефицит фермента глюкуронилтрансферазы, которая находится в печеночных клетках и участвует в связывании непрямого (свободного) билирубина с глюкуроновой кислотой и превращении его в прямой (связанный). Это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, таким образом, его развитие генетически обусловлено.
Первые признаки заболевания появляются, как правило, в детском или молодом возрасте, нередко после перенесенной ОРВИ, вирусного гепатита (постгепатитный вариант), на фоне стресса, голодания, значительной физической нагрузке, после употребления алкоголя, некоторых лекарственных препаратов. Заболевание характеризуется неярким, непостоянным желтушным окрашивание кожи и склер, повышением непрямого билирубина, как правило, не выше 50 мкмоль/л (3 мг%). Нередко больные отмечают быструю утомляемость, неопределенные диспептические явления. Все остальные печеночные пробы - в пределах нормы.
Для диагностики синдрома Жильбера необходимо исключить другие заболевания, протекающие с желтухой: гемолитические анемии; вирусные, лекарственные, токсические, алкогольные и аутоиммунные гепатиты и циррозы печени; болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, первичный склерозирующий холангит. Для диагностики обязательно исследуют биохимические показатели крови, маркеры вирусных гепатитов, проводят УЗИ органов брюшной полости, по показаниям - пункционную биопсию печени.
Основной лечебный подход - соблюдение определенного режима в течение всей жизни: полностью исключить алкоголь, регулярно питаться (голодание противопоказано), придерживаться разумно-щадящей диеты, избегать физического переутомления, приема гепатотоксических препаратов.
Показаны курсы препаратов, улучшающих обмен в печени (легалон, карсил, хофитол). При значительном повышении уровня билирубина возможен прием фенобарбитала или зиксорина.

Расскажите, пожалуйста, о болезни Жильбера. 2) Мне, болеющему этой болезнью, противопоказаны физ. нагрузки. Сам чувствовал ухудшение здоровья, когда занимался тяжелой атлетикой. Можно ли всерьёз мне заниматься таким видом спорта, как футбол? При занятиях футболом ухудшения здоровья не чувствую.

При синдроме Жильбера противопоказаны тяжелые физические нагрузки, в том числе занятия футболом, так как они провоцируют повышение уровня непрямого билирубина.

Очень благодарен вам за первый ваш ответ! Вы ответили, что для опр-я прогноза необх-мо знание некоторых данных, причину гепатита. Вот то, что я нашел и смог прочитать. Извините за возможные ошибки. Вопросы: 1) Можно ли как-то вылечиться от хрон. гепатита? 2) Мне сказали врачи, что нужно как можно меньше ходить, больше лежать, отдыхать, пить жидкость. Совсем запретили любой вид спорта, а ведь до этого я был активным любителем спорта (футбол, тяж. атлетика), подумывал о профессиональной спортивной профессии (футбол). Т.к. думаю, что я более- менее образован в смысле физ. культуры, то возник вопрос: Разве образ жизни, который рекомендовали врачи + полное отсутствие физ. нагрузок не приведут в конце концов к куче мелких заболеваний, связанных с неподвижным образом жизни, ослаблению костно-мышечного аппарата, избыт. весу, возможным различным "гипертоническим" и т.д. заболеваниям вследствие вышеперечисленного.

4) Как я понял у меня не правильно работает печень. "Уберите причину, и вы вылечите саму болезнь". Как это сделать? Я не пью, не курю и т.д., никогда не болел никаким видом желтухи, в недалеком прошлом старался активно заниматься спортом.

Выписка из истории стационарного больного.

возраст: 15 лет

Полный диагноз: Синдром Жильбера, Диссинезия ЖВП по гипертоническому типу

5/II заметили иктеричность склер. Цвет мочи не изменился.

В б/х ан крови от 6/II:

билирубин общ. 48 мкмоль. пр.4 непр.44, сул. 2, тим. 1.2 ед

АЛТ 23 ед

При обследовании:

Общ. анализ крови 7/II эритр: 4,2*10^12,нв-159 г/л, цв.п. - 1,1;

Z-5,0*10^9, ?/3, C/36, л/53, м/8, ?соэ-3 о????.

кол-во ретикулоцитов - 8%, резистентность эритроцитов min-0,40% max-0,32%

Б/х крови

билирубин АЛТ тим Сул. ?амилаза

13/II 40(5-35) 0,2 2,9 2,0 5

22/II 50(5-45) 25ед 2,1 2,0

6/III 15 0,3 1,9 2,0 12

Общий белок - 75 г/л

А-49,5% а1-5 а2-11,5 b-15% j-20%

HBrAg, A/HCr - отрицательн.

a/HAr - в работе

остаточный азот -22 мочевина-5,2 ?креатинин - 85

ОА мочи - в норме

Дуоден. зондирование: дискенизия ЖВП по гипертоническому типу

УЗИ органов брюшной полости: уплотнение паренхимы печени, негомогенность

желч. пузыря

Анамнез: в II/96 - с-м Жильбера, в III-97 - хрон. гепатит с нарушением

конъюгации гепатоцитов.

{ здесь у меня брали кровь на анализы с разницей в 10 дней. }

{ в первый раз оказалось билирубин-52, остальное - "в норме" }

{ ставил каждый день 8 раз капельницу-рибоксин+глюкоза }

{ через 10 дней - билирубин-42, остальное - "в норме" }

{ антиген не обнаружено }

Д/з: хрон. гепатит с нарушением конъюгации гепатоцитов, стадия обострения

Следует различать понятия хронического гепатита (хроническое воспалительное поражение печени) и синдрома Жильбера. Под последим в настоящее время понимают наследственно-обусловленную недостаточность фермента глюкуронилтрансферазы, с помощью которой происходит конъюктивизация непрямого билирубина и глюкуроновой кислоты с образованием прямого билирубина. В условиях недостатка глюкуронилтрансферазы происходит накопление непрямого билирубина, что обуславливает желтушность кожи и склер, общую слабость, утомляемость.

Учитывая наследственный характер, полное излечение от симптома Жильбера маловероятно. Однако, заболевание течет доброкачественно, не приводит к значительным нарушениям самочувствия. Следует избегать чрезмерных нагрузок (физических и эмоциональных), употребление алкоголя, жирной, острой пищи, бесконтрольного приема медикаментов, голодания, так как эти факторы способствуют накоплению непрямого билирубина. Не следует полностью отказываться от занятий спортом (оздоровительное плавание, лыжи), важно нагрузки дозировать. После занятий спортом не должна (!) появиться желтуха, слабость, боль в правом подреберье. Полезен дробный (4-5 раз) прием пищи, курсы растительных желчегонных препаратов (“холафлюкс”, желчегонный сбор и т.д.), гепатопротекторов (легалон). Детально вопросы медикаментозного лечения решает врач в индивидуальном порядке.

Есть ли связь между лимфогранулематозом и синдромом Жильбера? Какие есть новые методы лечения синдрома Жильбера?

Такой связи нет. Лечить синдром нет смысла - это наследственная особенность работы вашего организма. Просто надо с осторожностью принимать некоторые препараты, (в основном антибиотики, гормоны и противосудорожные). Уменьшить пищевую нагрузку. У Вас будут изменены показатели билирубина, но это ваша индивидуальная норма. Имеется ввиду чистый синдром Жильбера (то есть нет заболеваний других).

Лечение синдрома Жильбера

Синдром Жильбера - это не заболевание в полном смысле этого слова, а генетическая особенность организма. Ее не лечат. Просто необходимо знать об этом диагнозе и предупреждать о нем лечащих врачей, особенно при назначении лекарств. влияющих на функцию печени: гормонов, антибиотиков, а также алкоголя, чтобы корригировать дозы.

Ребенку(девочке) 1,5 года. Около года у нее желтоватая кожа, немного больше в области носогубного треугольника, стоп и ладоней. Склеры и слизистые в норме. Общий анализ крови в норме. В биохимии повышен прямой билирубин до 21,6, а общий до 37. Непрямой билирубин, Асат, Алат, тимоловая проба, белок в норме. Печень не увеличена. Что подозревать и прогноз?

Скоро всего это синдром Жильбера. Это заболевание врожденное с гипербилирубинемией и периодическими приступами желтухи. Страдают чаще девочки, но и мальчики болеют тоже. Прогностически благоприятное течение. Хотя не исключено поражение печени в течение жизни. Надо исследовать семейный анамнез по женской линии.

Существует множество заболеваний человеческого организма, о котором люди могут годами и не догадываться. Синдром Жильбера — это врожденная патология (редко бывает приобретенной в подростковом возрасте), в результате которой в организме наблюдается повышенный уровень билирубина. Все это сказывается на работе печени, которая не способна перерабатывать лишний пимент.

В большинстве случаев болезнь Жильбера не вызывает серьезного дискомфорта, неудобств и осложнений, являясь скорее косметическим изъяном. Но в случае чрезмерного накопления билирубина признаки болезни могут усиливаться, дополняясь другими осложнениями на фоне дисфункции печени. Чтобы научиться жить с таким диагнозом и подавлять периоды рецидивов, нужно хорошо ознакомиться с тонкостями синдрома.

Что это за заболевание?

Печень у человека является самым крупным и многофункциональным органом, который в народе принято называть биохимической лабораторией. При синдроме Жильбера наблюдается нарушенный обмен билирубина в печени. Гемоглобин отвечает за перенос по крови кислорода, а все старые, нефункционирующие и погибшие белки перерабатываются печенью. Это приводит к формированию непрямого билирубина.

Билирубин — это нерастворимый в воде компонент, что воспринимается организмом в роли яда, особенно отравляет билирубин центральную нервную систему. Печень все свои силы направляет на связку такого билирубина с ферментами, чтобы непрямой билирубин перевоплотить в прямой растворимый в воде компонент. Прямой билирубин быстро и без препятствий покидает организм вместе с каловыми массами, придавая им темный оттенок.

Для справки! При чрезмерном уровне непрямого билирубина печень не справляется с поставленными задачами, а весь организм страдает от отравления ядами. Реагировать на такие процессы может нервная система, печень, кожные и слизистые покровы.

Причины возникновения

Чтобы понимать, каким образом можно подавить заболевание печени синдром Жильбера и почему происходят такие патологические процессы в организме, важно знать причины самого заболевания. Первое, что нужно запомнить, болезнь Жильбера передается по наследству и признана мутацией гена UGT 1A1. Передача болезни по родословной может быть как от матери, так и от отца.

Вызвать обострение болезни могут следующие факторы:

• простудные заболевания, ОРВИ;
• чрезмерное злоупотребление вредными привычками;
• систематические переедания или голодания;
• долгий прием лекарственных средств;
• хронические заболевания на стадии обострения;
• стрессы, переутомление;
• хирургические операции;
• травмы;
• чрезмерные нагрузки физического характера;
• предменструальный синдром и падение иммунитета;
• прием анаболиков и др.

Любые из перечисленных факторов влияния могут стать причиной проявления симптомов болезни Жильбера. Поэтому врачи советуют людям с таким диагнозом и предрасположенностью к заболеванию избегать перечисленных ситуаций, чтобы не столкнуться с серьезными осложнениями.

Какие могут быть осложнения и их последствие

Чтобы оценить серьезность ситуации, нужно проконсультироваться с медицинским специалистом, чем опасен синдром Жильбера, и как правильно его нужно лечить. В большинстве случаев врачи утверждают, что болезнь ничем серьезным не угрожает здоровью и жизни пациента, если грамотно справляться с периодами рецидивов. Основная угроза — это специфичный внешний вид человека, который может отпугивать окружающих.

Парней с таким диагнозом берут в армию, так как физически человек не ущемлен ни в чем, к инвалидности или другим осложнениям синдром Жильбера не приводит. При отсутствии лечения на стадии рецидива болезнь может привести к формированию камней в желчном пузыре на фоне закупорки протоков. В остальном жизнедеятельность и здоровье человека не пострадают.

Клиническое проявление, симптомы

Заболевание Жильбера отличается тем, что проявляется сразу же видимыми и типичными симптомами, в связи с чем врач может предварительно вынести вердикт еще до момента обследования. Клиническая картина появляется сразу после того, как уровень билирубина превышает максимальный предел. До тех пор болезнь протекает в бессимптомной латентной фазе.

Симптомы рецидива следующие:

• желтый оттенок кожи;
• желтушность склер и слизистой глаз;
• формирование из соединительной ткани желтых зернышек под кожей;
• расстройство пищеварительной системы (тошнота, изжога, метеоризм, плохой аппетит, проблемы со стулом);
• недомогание и слабость, горечь и металлический привкус во рту, боли в области печени;
• головные боли;
• изменение вкусовых ощущений;
• похудение;
• болевой синдром в области мышц;
• низкое артериальное давление;
• отеки нижних конечностей;
• печеночная недостаточность с рвотным рефлексом, мышечным тремором, жаждой, спутанным сознанием и лимфаденитом.

Последний симптом является поводом для скорого посещения врача или вызова специалиста на дом, так как без немедленного лечения могут начаться непоправимые последствия. Чаще всего единственным симптомом болезни выступает желтушность кожи.

Основная классификация Синдрома Жильбера

Классификация болезни Жильбера подразумевает два подвида — врожденная патология и постгепатитная гипербилирубинемия. В первом случае понятно, что человек получает склонность к такому заболеванию на генетическом уровне по наследству. Как правило, первые рецидивы заболевания будут происходить в возрасте от 12 до 30 лет под воздействием негативных факторов влияния.

Второй подвид заболевания постгепатитная гипербилирубинемия является приобретенным заболеванием, спровоцировать которое может острый вирусный гепатит. Если вирусный гепатит перешел в хроническую форму, этого будет достаточно для развития манифестирующего синдрома Жильбера, даже при отсутствии генетической аномалии. В связи с этим все пациенты с вирусным гепатитом проходят дифференциальную диагностику в промежуточном периоде перехода одного заболевания в другое.

Диагностика

Чтобы понимать, каким образом необходимо лечить синдром Жильбера, специалисту необходимо провести комплексную диагностику пациента для максимальной информативности о состоянии здоровья. Как правило, назначается обследование при возникающих периодически эпизодов желтухи, спровоцированной вышеуказанными причинами развития патологии.

Цели диагностики — установить диагноз, выявить причины болезни (хроническое заболевания и сопутствующие диагнозы), исключить вероятность гемолитической анемии.

Инструментальные методы исследования

Диагностика пациента инструментальным способом может подразумевать применение следующих методик:

1. УЗИ — если быть точнее проводится ультразвуковая холецистография, благодаря которой специалист устанавливает дискинезию желчного пузыря.
2. Дуоденальное зондирование — такое исследование позволяет выявить проблемы с работой сфинктера Одди, что также является предпосылкой к развитию синдрома Жильбера.
3. Биопсия печени — чрескожный метод взятия биоматериала позволяет выявить патологические изменения в биоптатах печени.

Данные методики чаще всего используются специалистами, так как они позволяют максимально точно выявить те нарушения в организме, что сопутствуют развитию синдрома Жильбера.

Лабораторные исследования

В качестве лабораторных анализов специалисты назначают следующие исследования:

1. Общий анализ крови — благодаря такому биоматериалу специалист уточняет уровень билирубина, а также оценивает другие показатели структуры крови.
2. Биохимический анализ крови — специалист сравнивает соотношение прямого билирубина с непрямым, а также оцениваются другие биохимические показатели (белок, холестерин, тимоловая проба, активность щелочной фосфатазы и др.).
3. Генетические анализы для выявления мутации в гене, которая может подтвердить диагноз.

Чаще всего лабораторные исследования проводятся без задействования специалиста генетика.

Дифференциальная диагностика

При наличии других гипербилирубинемий специалист в ходе диагностики сопоставляет синдром Жильбера, то есть дифференцирует несколько диагнозов и патологий параллельно. Чаще всего это будут синдромы Ротора, Дабина-Джонсона, Криглера-Найяра. Если речь идет о неконъюгированной гипербилирубинемии, ее дифференцируют с гемолитической анемией, алкоголизмом и поражением печени на этом фоне, а также с вирусными гепатитами.

Лечение

Прежде чем пациент и специалист обговаривают методы терапии синдрома Жильбера, важно точно составить цели терапевтических мероприятий. Задачи лечения заключаются в восстановлении нормального уровня фермента УДФГТ в печени, а также нормализации самочувствия и внешнего состояния пациента. Именно недостаточность указанного фермента является причиной накопления билирубина в печени.

Медицинские препараты и процедуры

Основа лечения — прием медикаментозных средств, которые назначает только врач гастроэнтеролог или гепатолог. Для достижения таких целей специалист составляет такой план лечения:

• прием Фенобарбитала для восстановления нормального уровня билирубина;
• прием Зиксорина для восстановления функций печени.

Курс лечения будет устанавливаться врачом каждому пациенту в индивидуальном порядке, но в среднем он длится 1-2 недели и может повторяться через 2-4 недели перерыва. Параллельно могут назначаться ферменты для пищеварительной системы, витаминно-минеральные комплексы для улучшения общего самочувствия, гепатопротекторы и желчегонные средства, если есть проблемы с печенью.

Чтобы усилить эффект медикаментозного лечения врачи могут также назначать сеансы фототерапии , курс такого лечения длится 10 сеансов подряд. В ходе физиопроцедур на пациента будут воздействовать лучи синей лампы, способствуя трансформации непрямого билирубина и его выведения наружу. Сеансы фототерапии противопоказаны пациентам в детском возрасте для предупреждения рисков.

Народные методы лечения

Народная медицина может использоваться пациентам с синдромом Жильбера только в качестве профилактики рецидивов, а также вспомогательной методики лечения наряду с основным медицинским лечением. Для этого используют целебные травы, которые обладают желчегонным действием и свойствами гепатопротекторов. Например:

• кукурузные рыльца;
• календула;
• чистотел;
• бессмертник;
• пижма;
• корень девясила;
• и др.

Из трав готовят смеси, после чего используют для приготовления отваров и настоев. Принимать их нужно 2-4 раза в сутки перед каждым приемом пищи. Плоды шиповника лучше настаивать ночью в термосе, после чего выпивать за день небольшими порциями. Лечение народными средствами длится 1-3 месяца.

Лечение детей

Понимая, что болезнь Жильбера неизлечимо, все силы родителей ребенка с таким диагнозом должны быть устремлены на подавление стадии рецидива. Врач обычно составляет такой план лечения, благодаря которому будут устранены симптомы болезни. Курс состоит из нескольких пунктов:

• прием медикаментов для понижения уровня непрямого билирубина;
• лечение ферментами и для улучшения работы печени;
• прием желчегонных средств для скорого выведения билирубина;
• прием витаминов и минералов для общего укрепления организма.

Особое внимание нужно уделять питанию ребенка, чтобы оно было сбалансированным и здоровым. Все вредные продукты, жареная и жирная пища крайне негативно отражаются на состоянии печени, что может вызвать очередное обострение.

Как связаны Синдром Жильбера и алкоголь?

Алкоголь является основной причиной развития эпизодов желтухи, то есть основного симптома синдрома Жильбера. Практически всем пациентам с такой неизлечимой патологией специалисты называют в качестве противопоказаний прием алкогольных напитков. Это легко объяснить простыми словами, в ходе обострения болезни страдает печень, которая не справляется с переработкой билирубина и пигмента.

Алкоголь — это основной фактор интоксикации организма, а главное, разрушения клеток и тканей печени токсинами. Соответственно, чрезмерное употребление таких напитков может спровоцировать ухудшение функций печени, а значит, накопление билирубина и проявление типичных симптомов. Алкоголь недопустим для пациентов с таким диагнозом.

Профилактика

Профилактические мероприятия по предупреждению обострения болезни направлены на защиту печени от неблагоприятного воздействия, а также на поддержание общего иммунитета. После окончания лечения всем пациентам врачи дают следующие наставления:

• прием пищи 4-6 раз в сутки небольшими порциями для нормальной моторики кишечника и выведения желчи;
• избегание любых стрессовых и конфликтных ситуаций;
• замена тяжелого физического труда на методы релаксации;
• избегание переохлаждения и перенагрева.

Также важно своевременно посещать клинику при выявлении первых тревожных симптомов. Простыми словами синдром Жильбера можно назвать врожденной склонностью к эпизодам желтухи, поддающимся терапии. С заболеванием нужно научиться жить, а также вести здоровый образ жизни, дабы не усугубить состояние печени. Болезнь не сокращает продолжительность жизни и не грозит человеку инвалидностью.