Гемофилия - это заболевание, при котором кровь не сворачивается. Патология передается по наследству.

Болезнь представляет серьезную опасность для здоровья человека. Поэтому людям с таким диагнозом необходимо быть очень осторожными и оберегать себя от травм.В крови содержится белок, который при травмах влияет таким образом, что тромбоциты соединяются и поврежденные участки закупориваются. Благодаря этому кровопотери прекращаются. При болезни гемофилии этого белка не хватает, поэтому наблюдается несвертываемость крови.

Эта мутация приводит к слишком большому количеству факторов свертывания крови, и слишком много факторов свертывания крови может привести к слишком большому свертыванию крови. Это аутоиммунное расстройство, приводящее к увеличению некоторых белков крови, которые могут увеличить риск свертывания крови. Симптомы нарушений коагуляции с затруднением свертывания крови включают.

Болезненная головная боль, которая не исчезнет. Пролонгированное кровотечение из обычных порезов или хирургии или стоматологической работы. Внезапная боль, отек и тепло в суставы или мышцы. Проблемы с появлением, например, двойное зрение.

• Кровь в моче или стуле.
• Легкая и чрезмерная чрезмерная усталость.
• Рана, которая не прекратит кровотечение.
• Боль в суставах, вызванная внутренним кровотечением.
• Носовые кровотечения, которые, как кажется, не имеют причины.

Симптомы нарушений коагуляции с чрезмерным свертыванием крови включают.

Особенности генетической передачи заболевания

Гемофилия - что это такое, людям известно еще с древних времен, но описали ее только в XVIII веке. Для гемофилии характерной особенностью является нарушения свертываемости крови. Это приводит к тому, что любое кровотечение, даже самое незначительное, может привести к гибели больного.

Диагностика нарушений коагуляции

Сгусток крови в одной из глубоких вен тела. . Если ваш ребенок проявляет симптомы одного из этих расстройств, его или ее врач, скорее всего, закажет. Эти анализы крови показывают количество и поведение различных факторов свертывания крови и могут помочь врачу сделать диагноз.

Если у вашего ребенка проявляются симптомы сгустка крови, врач, скорее всего, закажет визуализацию, или изображение может помочь увидеть сгусток крови. Другим фактором, который может подтвердить диагноз одного из этих нарушений, является генетическое консультирование. Для унаследованных расстройств генетический тест может выявить мутацию, которая вызывает специфическое расстройство. В сочетании с результатами анализа крови доказательство этой мутации позволяет вашему ребенку сделать правильный диагноз.

Гемофилия является наследственным заболеванием.

Его особенность в том, что передается оно от матери к ребенку, но только если ребенок мужского пола.

Человек рождается с определенным набором генов, которые он получает от отца и матери. Бывают доминантные и рецессивные гены. Гемофилия содержится в рецессивном гене. Он передается только с хромосомой Х. Чтобы ген гемофилии проявился, необходимо, чтобы в организме были две Х-хромосомы с такой мутацией. Но чтобы заболевание появилось у женщины, должны мутировать обе Х-хромосомы. Это невозможно, так как если во время беременности девочкой наблюдается такая мутация, когда начинает формироваться кровеносная система плода, он умирает, так как оказывается нежизнеспособным.

• Возраст вашего ребенка и здоровье.
• Тяжесть состояния.
• Толерантность вашего ребенка к лекарствам и методам лечения.
• Вероятность лечения.
• Ваши мнения или предпочтения.

Существует множество различных вариантов лечения расстройства коагуляции. Лечение кровотечения может включать.

Эти легкие, но мощные вмешательства могут помочь остановить кровотечение и уменьшить боль и припухлость кровотечения. Вливания концентрированного фактора свертывания могут использоваться для лечения кровотечения, но также могут использоваться регулярно для предотвращения кровотечения. Десмопрессин стимулирует организм вырабатывать больше фактора фон Виллебранда, который помогает контролировать кровотечение. Продолжается аспирин и нестероидные противовоспалительные препараты. Это мягкие разбавители крови и могут уменьшить способность крови к сгущению. Хирургия. Когда кровь накапливается в суставе, операция может облегчить опухоль, вызванную кровоизлиянием. Переливания крови. Если у вашего ребенка есть тромбоциты, которые являются низкими или не работают, переливание тромбоцитов может их заменить. Если ваш ребенок потерял значительное количество крови, вливание крови может заменить его. Хорошая гигиена полости рта может помочь предотвратить стоматологическую работу и возможное кровотечение. Подкожная иммунизация. Предоставление иммунизации под кожей, а не в мышцы уменьшает вероятность кровотечения в мышцах. Регулярная деятельность и упражнения могут удерживать суставы сильными и предотвращать кровотечения.

• Отдых, лед, сжатие и возвышение.
• Релаксационная терапия.

Лечение свертывания может включать.

Поэтому ребенок женского пола может родиться только с мутацией в одной Х-хромосоме, гемофилия не проявится: рецессивный ген болезни будет подавлен доминантным геном второй хромосомы Х. Поэтому женщина может только передавать это заболевание, но не страдать от него.

Мальчики рождаются с набором хромосом Х и У. Если в Х-хромосоме находится ген гемофилии, то он не подавляется доминантным геном - его нет в У-хромосоме. Поэтому именно представители мужского пола страдают гемофилией, а передается она только от матери к ребенку.

Это относительно быстродействующий и эффективный разбавитель крови, который можно использовать для чрезмерного свертывания крови, но это может вызвать чрезмерное кровотечение. Вашему ребенку следует внимательно следить за тем, чтобы предотвратить кровотечение, если это лекарство используется. Варфарин - эффективный разбавитель крови, но он взаимодействует с различными другими лекарствами, поэтому он используется в каждом конкретном случае. Это увеличивает риск кровотечения. Участие в клинических испытаниях. В зависимости от состояния вашего ребенка и клинических характеристик участие в клиническом испытании для новых лекарств или стратегий управления может быть вариантом лечения. Генетическое консультирование также может потребоваться для подтверждения диагноза наследственного нарушения коагуляции. Варианты лечения нарушений коагуляции, которые вызывают кровотечение, включают в себя лекарства для контроля кровотечения и отдыха, льда, сжатия и повышения. Расстройства коагуляции, которые вызывают свертывание крови, могут быть обработаны разбавителем крови.

• Гепарин или низкомолекулярный гепарин.
• Варфарин.

Сгустки крови представляют собой набор липких клеток крови, которые образуются при повреждении кровеносного сосуда.

Причина гемофилии только в генетических особенностях организма.

Виды и симптомы гемофилии

В современной медицине известны три случая болезни с названием «гемофилия», и причины их кроются в генах:

1. Гемофилия типа А. Она развивается из-за того, что в организме не хватает антигемофильного глобулина. В большинстве случаев развивается именно этот вид болезни. Самые серьезные кровотечения возникают именно при данной гемофилии.
2. В-гемофилия. Она возникает из-за того, что в крови не хватает плазмы Кристмаса. Ею страдают около десяти процентов пациентов.

Раньше гемофилию С считали третьим видом. Но она проявляется достаточно специфично, из-за чего ее исключили из классификации и выделили в самостоятельную патологию, от которой страдают представители обоих полов. Симптом гемофилии заметить несложно.

Осложнения нарушения свертывания крови

Тело создает сгустки крови как нормальный ответ на повреждение кровеносных сосудов . Основная задача сгустка крови заключается в герметизации утечки в поврежденном кровеносном сосуде. Это предотвращает утечку крови и защищает человека от кровотечения. Сгустки, которые блокируют артерии и предотвращают поток крови и кислорода в орган, могут привести к повреждениям тканей. Когда сгустки крови отрываются от области, которую они должны защищать, они могут подвергать опасности другие органы.

Сгустки, которые блокируют кровоток, являются главными виновниками большинства сердечных приступов и инсультов. Они также могут повредить другие органы. Когда сгусток крови образуется в одной или нескольких артериях, которые подают кровь в сердце, он блокирует поток крови к части сердечной мышцы, уменьшая или полностью отсекая подачу кислорода к клеткам в этой области. В результате часть сердечной мышцы, которая лишена кислорода, умирает, и происходит сердечный приступ. Сгустки, которые блокируют поток кислорода в мозг, являются основной причиной инсультов. Сгустки, которые образуются в глазу, могут вызвать внезапную слепоту. . Наличие препятствующего сгустка крови называется тромбозом.

На проблему могут указывать такие признаки:

• даже после незначительной травме появляются большие гематомы;
• без причины могут возникнуть кровотечения внутри мышц или суставов. Этой проблеме обычно подвержены колени, локти и голеностопные суставы. Данный признак может проявляться припухлостью либо сильной болью в мышцах и суставах. Иногда пациент даже не может точно сказать, что его беспокоит;
• без причины может возникнуть внутреннее кровотечение;
• после удаления зубов или любых хирургических вмешательств длительное время не прекращается кровотечение;
• появляется кровь в моче. Это обычно не доставляет дискомфорта. Но если через мочевыводящую систему будут проходить кровяные сгустки, больной будет ощущать сильную боль;
• могут возникать сильные кровотечения из носа.

Гемофилии симптомы можно заметить, когда ребенок еще совсем маленький. У детей можно заметить гематомы на голове, ягодицах или промежности. У новорожденных долгое время кровоточит пуповина. При наличии этих признаков необходимо срочно обследовать ребенка на предмет гемофилии. Проверка необходима и в том случае, если у родственников новорожденного были случаи заболевания.

Тромбоз в вену почти всегда связан с флебитом. Тромбофлебит - это воспаление вен в области образования сгустка крови. Тромбофлебит классифицируется как поверхностный или глубокий. Другими словами, тромбоз может влиять на поверхностные или глубокие вены, вызывая тромбофлебит.

Поверхностный тромбофлебит возникает, когда сгусток крови влияет на вены вблизи поверхности кожи или поверхностные вены. Глубокий венозный тромбоз возникает, когда сгусток крови воздействует на более глубокие, более крупные вены, например, у и бедер.

К сожалению, пока нет способов, которые помогли бы определить, родится ли у носителей болезни ребенок с такой проблемой.

Клинические симптомы, характерные для проявляются кровоточивостью из десен при прорезывании зубов. Также может выделяться кровь из ротовой полости, если малыш прикусит щеки или язык.

Сгустки крови являются результатом. Нарушения кровообращения Травма кровеносных сосудов Изменения в составе крови. . Ишемические инсульты могут быть вызваны сгустками крови, которые образовались в сердце в результате нарушений ритма, известных как фибрилляция предсердий и трепетание предсердий.

Фибрилляция предсердий - это тип нерегулярного биения, который вызывает быстрый, дрожащий ритм в верхних камерах сердца. Эта нерегулярная накачка может привести к тому, что некоторая кровь останется в сердечной камере и сформирует сгустки, которые затем могут перемещаться в мозг. Эмболи также может образовываться на месте искусственных клапанов сердца, после сердечного приступа или в результате нарушения сердечного клапана или сердечной недостаточности.

Когда ребенок идет в школу, у него могут появляться внутренние кровотечения. С возрастом проявление болезни не настолько выражено, но это не значит, что наступило выздоровление.

Некоторые считают, что при таком диагнозе даже самая незначительная травма может привести к смерти из-за сильной кровопотери. Но это ошибочное утверждение. Кровь остановить будет, конечно, сложно, но опасность для жизни представляют только серьезные раны, как при хирургических вмешательствах в виде удаления зубов. Если пациенту срочно нужна операция, то ему необходимо пройти специальную подготовку.

Кардиогенная эмболия относится к сгусткам, которые формируются внутри сердца и перемещаются в мозг. Инсульт может произойти у человека, перенесшего сердечный приступ. Сердце, которое было повреждено сердечным приступом, не накапливает кровь должным образом, что может вызвать образование сгустка крови, которая перемещается в мозг. Наличие искусственного замещения сердечных клапанов также может привести к образованию тромба. Люди с искусственным сердцем клапаны могут принимать препараты, истощающие кровь, чтобы предотвратить образование тромбов.

Даже после остановки кровотечения эта проблема может появиться через несколько дней. Поэтому специалисты должны наблюдать за такими пациентами. Постоянные кровотечения постепенно приводят к развитию анемии.

Существуют такие особенности симптомов болезни:

• Синяки, которые возникают при гемофилии, могут не проходить на протяжении нескольких месяцев. В некоторых случаях в них могут появляться нагноения. Если такое произошло, то гематому вскрывают, отмершие участки тканей удаляют.

Некоторые сгустки крови могут образовываться в суженной артерии в результате атеросклероза, обычно называемого затвердеванием артерий. В этом случае артериальные стенки медленно сгущаются, затвердевают и сужаются с течением времени, пока кровоток не уменьшится. В результате эти артерии становятся уязвимыми для травм. Если они рвутся, может образоваться сгусток крови, полностью блокирующий уже суженную артерию и отключение кислорода к части сердца или мозга.

Проблемы свертывания крови и редкие расстройства крови также вызывают образование сгустков крови, но причина сгустков крови не всегда известна. Для некоторых женщин использование оральных контрацептивов может увеличить риск образования сгустка крови. Риск выше у женщин старше 35 лет, которые курят или имеют историю предыдущих сгустков крови.

• При кровоизлияниях в суставы высок риск инвалидности. Развивается гемоартроз, при котором нарушается работа всего опорно-двигательного аппарата.
• Чаще всего проявляются кровоизлияния в суставных тканях, дальше по распространенности идут мышечные кровоизлияния, в ЖКТ и сосудах мозга.
• При кровотечении в почках может развиться пиелонефрит, водянка почек.

Как ставят диагноз

Очень важно сообщить врачу о случаях заболевания в семье при обследовании ребенка. Это поможет быстрее установить диагноз.

Разнообразие вещей может вызвать воспаление поверхностной вены. Одна из распространенных причин связана с травмой или травмой, например, из растворов или лекарств, принимаемых внутривенно в больницах. Пирсинг вены для получения раствора или лекарства может вызвать раздражение. Любая травма вены вызовет воспаление в области, что приведет к боли, дискомфорту, покраснению и отеку. Во время этого процесса наблюдается увеличение притока крови к поврежденной области, и сгусток крови часто образуется в воспаленной или поврежденной области вен.

Сначала врач опрашивает больного на предмет жалоб и осматривает. При наличии заболевании суставы деформированы, во время обострений болезни сильно болят. Вокруг пораженных суставов наблюдается атрофия мышц, конечности тонкие. Тело пациента обычно покрывают гематомы разного размера и точечные кровоизлияния.

Поверхностный тромбофлебит - это неудобное состояние, но редко вызывает серьезные проблемы. Иногда тромбофлебит вызывается бактериальной инфекцией в вену. В некоторых случаях тромбофлебит развивается без очевидной причины. Он может развиваться в ногах вен беременных женщин, у людей с варикозным расширением вен и у некоторых людей с раком в брюшной полости. Женщины старше 35 лет, которые курят и принимают оральные контрацептивы, подвергаются более высокому риску развития сгустков крови.

Длительные сеансы сидения или постельного режима или травматические препараты, такие как эстроген, и противозачаточные таблетки с более высоким уровнем повреждения эстрогена ногами или иммобилизацией больничного госпиталя и связанной с раком инфекцией. Поток крови в венах зависит от сокращения окружающих мышц и с бездействием, таких как расширенный постельный режим, кровь начинает собираться, и сгустки крови могут легко образовываться.

При подозрении на патологию больные гемофилией проходят такие диагностические обследования:

1. Определяют время свертываемости крови и длительность кровотечения. Если с системой кроветворения все хорошо, то кровь сворачивается за десять минут.
2. Определяют протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время. В случае гемофилии оно удлинено.
3. Рассчитывают количество факторов свертывания.

Дополнительно проводится обследование пораженных суставов и тканей. Для этого назначают рентген.

Лечение

У современной медицины нет методов, которые полностью избавляют от гемофилии, терапия может быть только поддерживающей.

Такая терапия направлена:

• на предотвращение кровотечений;
• на снижение шансов развития осложнений;
• на предотвращение возникновения инвалидности пациента.

Лечение гемофилии основано на введении недостающих элементов свертывания крови.

Количество препарата для каждого пациента рассчитывается индивидуально. Так как лекарство выводится из организма на протяжении 8-12 часов, то пациенту его нужно давать несколько раз в сутки.

Поддерживающая терапия включает и такие мероприятия:

1. Если началось кровотечение, то назначают постельный режим и введение в вену свежезамороженной плазмы.
2. Если у больного гемофилия типа А, то ему показан Криопреципитат, который вводят внутривенно.
3. С помощью ангиопротекторов улучшают обменные процессы в сосудах и быстрее останавливают кровотечение.
4. Если пациенту жизненно необходимо хирургическое вмешательство, то перед этим вводят протромбиновый комплекс . Это средство необходимо также и при сильных кровопотерях.
5. Лечение гемофилии может также включать переливание крови или эритроцитарной массы, если у больного диагностировали анемию.
6. Если произошло кровоизлияние в сустав, то на несколько дней конечности обеспечивают неподвижность с помощью шин или повязок, из сустава выкачивают кровь. После этого туда вводят Преднизолон или другие кортикостероидные гормоны. Для нормализации работы конечности могут назначить лечебную физкультуру или физиотерапевтические процедуры.
7. Когда проявляется кровотечение из слизистой, используют гемостатическую губку или местный медикамент по останавливанию крови.
8. При кровоизлиянии в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте) сначала назначают эндоскопическое исследование для определения пострадавшего участка. В этой ситуации назначают ингибиторы фибринолиза, а также лечение, которое проводят при язвах желудка.

При необходимости хирургического вмешательства нужно провести подготавливающую терапию.

Если гемофилия возникла у ребенка, то он должен постоянно иметь при себе документ, в котором будет указано, каким типом болезни он страдает, группу крови и методы оказания первой помощи. В домашней аптечке всегда должен быть препарат дефицитного фактора.

Каждый больной должен периодически посещать гематолога, ортопеда, травматолога и сдавать кровь на анализ. Нестероидные противовоспалительные препараты людям с таким диагнозом употреблять нельзя ни в коем случае, так как это может вызвать кровотечение.

Опасное заболевание - гемофилия: что это такое, должен знать каждый человек. Не стоит считать этот диагноз приговором.

Люди с гемофилией могут прожить долгую и счастливую жизнь, но при условии, что будут соблюдать все рекомендации врача.

Если это заболевание не лечить, то больной очень быстро становится инвалидом, а некоторые осложнения могут привести к смерти.

Для улучшения качества жизни больного могут проводить такие процедуры:

• для уменьшения болезненных ощущений в суставах могут накладывать холодный компресс или фиксировать пораженный участок гипсовой лангеткой;
• восстановить работу опорно-двигательной системы можно с помощью физиолечения;
• проводят хирургическое очищение ран и гематом;
• назначают специальную диету с высоким содержанием витаминов и микроэлементов;
• дважды в год больной должен проходить проверку на СПИД, гепатит В и С;
• регулярно необходимо проходить профилактический осмотр зубов;
• больных гемофилией прививают от гепатита В и С.

Срочно доставить пациента в больницу необходимо, если началось кровотечение в ротовой полости, на голове или шее возникла гематома, которая сопровождается нарастающей головной болью, на крупных суставах появились огромные гематомы, при подозрении на кровотечение в области желудочно-кишечного тракта.

Осложнения патологии

Гемофилия заболевание, которое грозит не только смертью от сильного кровотечения, но и серьезными осложнениями:

• Большие гематомы, которые периодически появляются на теле больного, оказывают сильное давление на нервные волокна, что впоследствии приводит к снижению чувствительности пострадавшего участка тела. Это также может вызывать дискомфорт при движении.

• Кровоизлияния в суставы, которые вызывают гемартроз, могут возникать еще в школьном возрасте. Насколько быстро будет развиваться эта проблема, зависит от того, насколько тяжело протекает гемофилия. Если болезнь протекает легко, то суставные кровоизлияния могут возникать только в результате травм. Для тяжелой формы характерны кровоизлияния «на пустом месте», которые постепенно могут стать причиной инвалидности.
• Кровоизлияния в головном мозгу возникают очень редко, но шансы на возникновение инсульта все же есть, поэтому необходимо избегать травм головы.

Профилактика

Причины гемофилии таковы, что избежать их какими-либо мерами не получится. Поэтому профилактические мероприятия заключаются в посещении женщиной во время беременности медико-генетического центра для определения гена гемофилии в Х-хромосоме.

Если диагноз уже поставлен, то необходимо выяснить, что это за болезнь, чтобы знать, как себя вести:

1. Обязательно необходимо стать на диспансерный учет, придерживаться здорового образа жизни, избегать физических нагрузок и травм.
2. Положительное воздействие на организм может оказать плавание, лечебная физкультура.

На диспансерный учет ставят еще в детстве. Ребенок с таким диагнозом получает освобождение от прививок и занятий физкультурой из-за опасности травм. Но физические нагрузки в жизни больного не должны отсутствовать. Они необходимы для нормального функционирования организма.

Каких-то особых требований к питанию ребенка, страдающего гемофилией, нет.

При простудных заболеваниях нельзя давать Аспирин, так как он разжижает кровь и может вызвать кровотечение. Нельзя также ставить банки, так как они могут вызвать кровотечение в легких. Можно использовать отвар душицы и лагохилуса.

Родственники больного также должны знать, что такое гемофилия, пройти обучение по оказанию медицинской помощи при появлении кровотечения. Некоторым больным раз в три месяца назначают инъекции концентрата фактора свертываемости.

Информация к размышлению

Некоторые факты о заболевании:

• Болезнь поражает только мужчин. Это не совсем правда. Бывали случаи, когда заболевание диагностировали и у представительниц прекрасного пола. Существует мнение, что у женщин гемофилию диагностируют редко из-за физиологических особенностей организма. Если у девочки плохо сворачивается кровь, то менструальные кровотечения могут стать причиной смерти.

• Если у женщины ген гемофилии, то ребенок будет больным. На самом деле женщины не могут запланировать рождение больного или здорового ребенка . Это возможно только при искусственном оплодотворении и после проведения специальных процедур . Определить, есть ли у ребенка гемофилия или нет, можно только на втором месяце беременности.
• Гемофилия и СПИД. В 80-х годах в США после появления СПИДа выяснилось, что патология встречается не только у наркоманов или гомосексуалистов, но и у страдающих гемофилией. Вирус был обнаружен в препаратах, с помощью которых. В ней содержалась кровь больных доноров. Разразился скандал, фармацевтические компании начали выпускать безопасное термически обработанное лекарство. Но за пределы штатов его не вывозили. Жителям других стран продолжили продавать испорченные препараты, так как компании не желали уничтожать лекарства, которые были произведены в больших количествах. Это принесло бы большие убытки. Поэтому количество больных СПИДом возросло.

Гемофилия - это серьезное заболевание , но жить с ним можно. Существуют даже специальные организации, объединяющие людей с этой проблемой. В них больные поддерживают другу друга и занимаются разными видами деятельности. Важно помнить: только соблюдая рекомендации специалистов, можно прожить долгую жизнь даже с нарушениями свертываемости крови.

Очень страшная болезнь. при таком диагнозе девушкам нельзя рожать детей, иначе можно умереть.

Очевидность

Девушки могут быть только переносчиком, заболеть могут только мужчины.

Сбои в функционировании важнейшей системы организма – системы гемостаза, призванной защищать человека от потери крови – проявляются как нарушение свертываемости крови, то есть патологии коагуляции белковых компонентов крови в случае кровотечения.

Способность крови сворачиваться по разным причинам может снижаться, приводя к тяжелым и смертельно опасным коагулопатиям.

Причины нарушения свертываемости крови

Прежде, чем осветить ключевые причины нарушения свертываемости крови, следует напомнить, что коагуляция в процессе остановки кровотечения – это комплекс сложнейших биохимических процессов, обусловленных воздействием (и взаимодействием) почти четырех десятков физиологически активных веществ, которые называются плазменными и тромбоцитарными факторами свертываемости крови.

В упрощенном виде процесс свертываемости крови при повреждении кровеносных сосудов можно описать как превращение протеина крови протромбина (плазменного фактора свертывания II) в фермент тромбин, под действием которого находящийся в плазме фибриноген (белок, вырабатываемого печенью, фактор свертывания I) преобразуется в полимеризованный волокнистый (нерастворимый) белок фибрин. Воздействие фермента трансглутаминазы (XIII фактора свертывания) стабилизирует фибрин, и к его фрагментам прилипают особые (не имеющие ядер) элементы крови – тромбоциты. В результате агрегации тромбоцитов и их адгезии со стенкой сосуда образуется сгусток крови. Именно он и закрывает «пробоину» в случае нарушения целостности кровеносного сосуда.

Патогенез

Патогенез отклонений в процессе гемокоагуляции напрямую связан с дисбалансом факторов свертываемости крови, так как только при их активации приводится в действие естественный механизм образования кровяного сгустка и остановка кровотечения. Не менее важный фактор – количество в крови тромбоцитов, синтезируемых клетками костного мозга.

Существующая классификация нарушений свертываемости крови разделяет их – в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.

Среди причин приобретенных нарушений свертываемости крови гематологи отмечают патологии, проводящие к снижению уровня фибриногена в крови (гипофибриногенемии) или к уменьшению содержания в ней тромбоцитов:

Причины нарушения свертываемости крови включают следующие генетические и врожденные патологии:

• гемофилию А (дефицит антигемофильного глобулина – фактора свертываемости VIII), гемофилию В (дефицит фактора свертываемости ІХ) и гемофилию С (дефицит тромбопластина – фактора XI);
• болезнь Виллебранда (конституциональную тромбопатию или синдром Виллебранда-Юргенса, когда в крови не хватает антигемофильного глобулина);
• тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа);
• наследственную тромбастению Гланцмана;
• врожденную афибриногенемию (отсутствие фибриногена в крови) и дисфибриногенемию (структурные дефекты молекул фибриногена).

А патогенез идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении связан с усиленным разрушением тромбоцитов в селезенке и, соответственно, уменьшением их содержания в крови.

Симптомы нарушения свертываемости крови

Типичные симптомы нарушения свертываемости крови при практически всех перечисленных выше патологиях проявляются в различных сочетания и с разной интенсивностью.

Первые признаки заключаются в геморрагическом синдроме – склонности к возникновению кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку, а также к повышенной кровоточивости слизистых.

Кровоточивость может быть капиллярной, гематомной или смешанной. Так, в случае дефицита таких факторов свертывания крови, как протромбин, проакцелерин, проконвертин, фактор Стюарта-Прауэра (при болезни Виллебранда, тромбоцитопении или дисфибриногенемии), на коже ног в области лодыжек и на ступнях появляются мелкие красно-фиолетовые пятна – петехии (капиллярные кровоизлияния).

Если в дефиците антигемофильный глобулин, постоянно появляются синяки (экхимозы). Подкожные гематомы характерны для гемофилии, а также для большинства приобретенных нарушений свертываемости крови, в том числе после длительного использования антикоагулирующих лекарственных средств.

Кроме того, симптомы нарушения свертываемости крови выражаются в частых спонтанных кровотечениях из носа, кровоточивости десен, значительной потере крови при менструациях (меноррагиях), продолжительных кровотечениях даже при незначительных повреждениях самых мелких сосудов. Возможно частое покраснение белков глаз, также может наблюдаться мелена (кал черного цвета), что свидетельствует о кровотечениях, локализованных в ЖКТ. При гемофилии кровь изливается не только в ткани органов брюшной полости и мышцы, но и в суставы (гемартроз). Это вызывает некроз костной ткани снижение содержания в ней кальция и последующие функциональные осложнения костно-мышечной системы.

Необходимы такие анализы крови:

• общий клинический;
• коагулограмма (определяется время свертывания крови);
• ПТВ и ПТИ (протромбиновое время и протротробминовый индекс дают представление о скорости процесса коагуляции);
• ТВ (определяет тромбиновое время, то есть скорость превращения фибриногена в фибрин);
• АВС-тест (определяет активированное времени свертывания крови);
• на агрегацию тромбоцитов со стимуляцией аденозиндифосфатом (АДФ);
• АЧТВ (определяет наличие дефицита сразу нескольких плазменных факторов свертывания крови);
• на антитромбин III (гликопротеина-антикоагулянта крови, сдерживающего процесс ее свертывания).

Может использоваться инструментальная диагностика (рентгеноскопия, УЗИ, МРТ) – для выяснения состояния печени, селезенки, кишечника или головного мозга.

А терапия приобретенных нарушений коагуляции предполагает этиологическое лечение повлекших их заболеваний и нейтрализацию провоцирующих факторов.

Во многих случаях рекомендовано применение антигеморрагических и гемостатических препаратов: активирующих образование тромбопластина, антагонистов гепарина, ингибиторов фибринолиза, а также средств, способствующих тромбообразованию.

Лекарства, назначаемые для стимуляции выработки тканевого тромбопластина (III фактора свертывания крови) - Дицинон (др. торговое название Этамзилат). Данный препарат используется для остановки капиллярных и внутренних кровотечений выпускают в виде раствора для инъекций, и в таблетках по 0,5 г для лечения нарушений свертываемости крови. Доза определяется врачом в соответствии с показателями крови (обычно по 0,25-0,5 г два-три раза в сутки), продолжительность приема также зависит от диагноза. Дицион дает побочные эффекты в виде головной боли, тошноты, снижения АД, гиперемии кожи и нарушения чувствительности кожи на ногах. Препарат противопоказан, если повышенная кровоточивость и гематомы – результат приема антикоагулянтов.

Такие лекарства, как Аминокапроновая кислота, Транексам, Амбен и др., тормозят растворение кровяного сгустка (фибринолиз). Аминокапроновая кислота (Эпсилон-аминокапроновая кислота, Ацикапрон, Афибрин, Карпацид, Карпамол, Эпсамон) в таблетки по 0,5 г назначается внутрь из расчета массы, максимальная суточная доза не должна превышать 15 г. Среди побочных действий отмечаются головокружения катаральные симптомы, тошнота, диарея. При плохой работе почек Аминокапроновая кислота противопоказана.

Гемостатическое средство Транескам (транексамовая кислота) в таблетках по 0,25 г рекомендуется принимать при частых носовых кровотечениях и меноррагиях по две таблетки трижды с течение суток, но не дольше недели. Побочные действия и противопоказания аналогичны предыдущему препарату.

Назначая лечение нарушения свертываемости крови, часто рекомендуется препарат, содержащий аналог витамина K – Викасол (Менадиона натрия бисульфит, Менадион). Викасол (в таблетках по 15 мг) повышает способность крови сворачиваться, действуя на выработку зависимых от витамина К протромбина и проконвертина (факторов свертываемости). Дозировка этого средства: для взрослых - 15-30 мг в сутки (курсами по 3 дня с перерывами), детям до года - 2-5 мг, 1-3 лет - 6 мг, 4-5 лет - 8 мг, 6-10 лет - 10 мг.

Также рекомендуемые гематологами витамины включают В9 и В12. Таблетки фолиевой кислоты (витамина В9) нужно принимать внутрь после еды - по 1-2 мг до двух раз в день. Суточная доза не должна превышать 5 мг, длительность непрерывного приема – не более месяца.

Народное лечение нарушения свертываемости крови

При данной патологии народное лечение никак не может повлиять на причины ее возникновения или внести «поправки» с синтез плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания крови.

Поэтому можно использовать лечение травами, которые известны своими кровоостанавливающими свойствами: тысячелистником обыкновенным, пастушьей сумкой, крапивой двудомной (листьями), водяным перцем (горцем перечным), горицветом кукушкиным. Водяной перец и пастушья сумка имеют в своем составе витамин К. Для отвара берется столовая ложка сухой травы на стакан кипятка и варится в течение 8-10 минут, настаивается и принимается: водяной перец - по столовой ложке 3-4 раза в день; отвар пастушье сумки - по трети стакана трижды в день.

Известна содержанием витамина К и крапива; водный настой листьев этого лекарственного растения готовится путем заливания столовой ложки сухого сырья 200 мл крутого кипятка и настаивания в течение 1-1,5 часов (в закрытой емкости). Принимается настой при кровоточивости десен, обильных месячных, носовых кровотечения - до еды по одной столовой ложке 3-4 раза в течение суток.

Из всех мер, которые обычно предлагаются для предотвращения развития тех или иных заболеваний, практически ни одна не может дать положительный эффект в случае нарушения свертываемости крови. Исключение – профилактика дефицита витамина К в организме, а также отказ от длительного применения лекарств (антикоагулянтов, аспирина, НПВП), которые могут снижать уровень свертываемости крови. А людям с плохой свертываемостью важно избегать ситуаций, которые могут привести к травме и вызвать кровотечение.

Рассмотренные нарушения свертываемости крови относятся к болезням крови. В отечественной медицине существует понятие «геморрагические заболевания », а также «геморрагический синдром », то есть совокупность симптомов, характеризующих состояния, при которых возникают кровоизлияния. А специалисты Американского общества гематологии (ASH) выделяют только геморрагический синдром новорожденных, связанный с недостатком витамина К (код Р53 по МКБ-10). Очевидно, наличие терминологических разночтений свойственно и такой области клинической медицины, как гематология.

Кровь – это жизнеобеспечивающая внутренняя среда организма. Она выполняет множество функций: доставка кислорода и питательных элементов; удаление продуктов распада; регуляция теплообмена; транспорт активных ферментов и гормональных веществ; защитная функция в виде фагоцитоза и гемостаза. Но, что делать если плохая , какие могут быть последствия и причины такой патологии.

При тяжелой форме нарушения системы коагуляции – болезни Виллебранда, образуются характерные подкожные кровоизлияния, часты кровоизлияния в околосуставную сумку, возможны внутренние кровотечения. Болезнь Виллебранда передается наследственным путем, но существуют и приобретенные формы. Они возникают после частого , как осложнение, могут провоцироваться ревматоидными заболеваниями, некоторыми сердечными патологиями.

Опасность при беременности

С наступлением беременности в организме женщины происходит перенастройка всех систем, в том числе и кровеносной системы. Организм будущей мамы регулирует количество свертывающих кровь белков в течение всего периода вынашивания. В первой половине оно чуть ниже нормы, что создает условия для развития плаценты.

Продолжительность жизни людей, болеющих наследственными формами нарушения свертываемости крови, при правильном подходе и аккуратном образе жизни такая же, как и у здоровых людей.

В тяжелых случаях нарушения тромбообразования, возможно введение синтетических препаратов, аналогов витаминов К и В12, которые стимулируют выработку протромбина и фибриногена. В комплексной терапии назначают препараты, понижающие проницаемость кровеносных сосудов.

Народные средства

Лечение плохой свертываемости крови народными средствами подразумевает как применение трав, так и специальные . К продуктам, увеличивающим свертываемость крови, относят овощи богатые витамином К: шпинат, все виды капусты, морковь. Детям очень полезны соки из красных ягод: клюквенный, клубничный, малиновый, красносмородиновый.

Для воспроизводства витамина В12 человеку нужно регулярно употреблять рыбу, печень, бобовые культуры, грецкие орехи. При сниженной свертываемости в крови необходимо сократить количество потребляемой жидкости, чтобы не разжижать кровь.

Прием внутрь отваров крапивы или тысячелистника помогает улучшить показатели белков свертываемости. Хорошо помогает чай со зверобоем и просто зеленый чай, которыми стоит заменить употребление черного чая и кофе.

Благоприятное действие оказывает настой арники:

• Две столовые ложки сухой травы залить стаканом крутого кипятка и настаивать в течение 40 - 45 минут, процедить и употреблять такой раствор три раза в день по 1 столовой ложке. Можно заготовить и высушить цветки самостоятельно, а можно приобрести в аптеке уже готовую траву или капли.

При гемофилии любое незначительное повреждение целостности кожного покрова может привести к обильной кровопотери и даже к смерти. Особенно опасны внутренние кровотечения, которые не сразу и определишь. Однако не только мужчины страдают от плохой свертываемости крови. Например схожая с гемофилией наследственное заболевание болезнь Виллебранда может проявится как у мужчин, так и у женщин. Эта болезнь часто сопровождается спонтанными кровотечениями и отсутствием нормальной свертываемости крови.

Эта болезнь называется гемофилия. Это тяжелое наследственное генетическое заболевание при котором нарушена свертываемость крови.Даже при незначительной травме у человека может начаться кровоизлияние в мозг или другие органы.

В сое время эту болезнь называли "царской болезнью",так как эта болезнь была у многих представителей правящих династий.Этой болезни подвержены только мужчины,хотя носителем дефектного гена является женщина.

Это заболевание называется - ГЕМОФИЛИЯ, но есть лёгкая стадия этой болезни, а есть тяжелая.

Легкую стадию вылечить легче, надо всего лишь пропить курс таблеток и следить за питанием.

Сложнее, если заболевание тяжелое и часто оно сопровождается другими сопутствующими заболеваниями.

Тогда человеку приходится всю жизнь жить на таблетках, иначе даже от лёгкого пореза, можно истечь кровью.

Несвёртываемость крови - это заболевание называется Гемофилия.

Заболевание передаётся на генетическом уровне, передаётся от отца к дочери, но при этом дочь совершенно здорова, но дочь является носителем этого гена, а потом уже от дочери к сыну, получается если отец болен Гемофилией, значит внуку передаётся это заболевание.

Заболевание Гемофилия передаётся от деда к внуку через дочь.

Страшная болезнь, которой страдал Царевич Алексей Романов. Называется- гемофилия. Человек может погибнуть буквально от не большой ранки. У людей страдающих этим заболеванием постоянные синяки на теле, даже,от не значительных ударов. К сожалению, гемофилия проявляется наследственно.

Такая болезнь называется Гемофилией. Это наследственное заболевание крови, которая характеризуется повышенной кровоточивостью, причиной этому является нарушение свертываемости крови.Это происходит от недостатка тромбоцитов - частиц крови, которые отвечают за свертывание.

Вероятнее всего вы имеете ввиду гемофилию - врожденное наследственное заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови. Передается по женской линии, а болеют мужчины. Именно гемофилией страдал царевич Алексей, сын Николая Второго.

Причины плохой свертываемости крови

• Дефицит витамина K;

• Наиболее распространенным наследственным нарушения свертывания крови являются:

гемофилии А и В, вызванные дефицитом или отсутствием определенных белков выполняющих функцию свертывания крови, что входят в группу факторов. Это расстройство вызывает тяжелые или необычные кровотечения.

Некоторые заболевания и медицинские условия могут также вызвать дефицит одного или более факторов свертывания крови.

Наиболее распространенные причины приобретенных нарушений свертывания крови являются заболевания печени конечной стадии или дефицит витамина К. По данным Американской ассоциации клинической химии (AACC), это потому, что большинство факторов свертывания крови образуются в печени и некоторые факторы свертывания являются зависимыми от витамина К.

Главный признак нарушения свертываемости крови – кровотечение, которое долго длиться или слишком сильное. Кровотечение, как правило, тяжелее, чем обычно, и без явных для этого причин.

Другие симптомы включают в себя:

• необъяснимые синяки;
• частые носовые кровотечения;

Диагностика

• кровотечение в головной мозг;

Сегодня был у стоматолога, удалили нерв, началось кровотечение, которое не могли остановить целый час. До конца не остановили, заткнули ваткой и поставили временную пломбу. После этого пол дня уже кружится голова и слабость. Является ли это проблемой свертываемости крови?

Ответ врача стоматолога:

Говорить о проблеме свертываемости крови очень сложно. Чтобы это установить, необходимо сдать ряд анализов. В вашем случае причиной могло бы повышенное артериальное давление. Если даже вы не страдаете гипертонией. Повышение могло произойти на фоне страха перед стоматологом (и не надо себя убеждать, что Вы не боялись в этот момент, внутренний страх все равно присутствует у каждого). Но больше это похоже на травму периапикальных тканей инструментом во время обработки корневого канала или удаления пульпы. Такое часто происходит, когда используют пульпэкстрактор для извлечения корневой пульпы, римеры или файлы для улучшения проходимости канала и его расширения. Остановить кровотечение самостоятельно трудно, но можно. Во-первых это горизонтальное положение на пару часов, канал лучше тампонировать йодоформной турундой, пропитанной перекисью, Викасолом, аминокапроновой кислотой. Можно использовать на длительный срок гемостатическую губку, следить за артериальным давлением, не пить горячего, не принимать ванну и банные процедуры, не поднимать тяжести и отложить тяжелую физическую работу на потом. Остановить подобное кровотечение правильно и качественно поможет только врач. В случае возникновения в дальнейшем болевой реакции, не медлите, обязательно езжайте в клинику. Да и то, что произошло, это не обязательно ошибка врача. Просто у каждого есть особенности в строении корневой системы зубов.

Здравствуйте! У меня 8-летняя дочка, в последнее время стала замечать у нее плохую свертываемость крови. Т.е. при незначительных ранках у нее обильное кровотечение и долго не можем остановить. Также она стала жаловаться на головокружение и боли в суставах. Подскажите, с чем это связано и что делать? Заранее благодарю.

Здравствуйте, Жибек. Ситуация может быть достаточно серьезной и нужно только к врачу на очный прием. Вот, что говорит терапевт-консультант:

Здравствуйте! У мужа во время бритья случаются порезы на подбородке и кровь бывает долго не останавливается. Подскажите, пожалуйста, с чем это связано? И что делать?

Здравствуйте, Любовь. Вот, что говорит практикующий хороший врач-терапевт:

Однако, для того, чтобы точно определить причину, тем более, если описанные явления сочетаются с «легкостью возникновения синяков» или повышенной кровоточивостью десен во время чистки зубов, нужно обратиться к доктору.

Обследование может назначить врач-терапевт. После обследования, при необходимости, нужно проконсультироваться у гематолога. Рекомендовано проверить состояние свертывающей системы крови, всех факторов, влияющих на эту функцию.

Максимально полную картину дает коагулограмма, существуют исследования на время свертывания и время кровотечения, а также уровень клеточных элементов крови, принимающих участие в нормальном тробмообразовании и препятствующих кровоизлияниям (тромбоцитов). Также существует много факторов свертывания крови, находящихся в жидкой ее части – плазме. Эти исследования более специфические и проводятся при более глубокой диагностике.

Причины очень разнообразны и требуют совершенно разных подходов, поэтому от самолечения и самодиагностики лучше отказаться и обратиться к медикам.

Здравствуйте. Недавно сдала анализы и с удивлением обнаружила, что у меня повышенное время свертываемости крови (АЧТВ) - 53,1с при норме до 34,4. Также у меня повышен фибриноген - 4,73 при пороговом 3,9. Остальные показатели (МНО,ПТВ,РФМК) в пределах нормы. Врач-гинеколог назначил пропить Флебодию или Детролекс.. Но разве они наоборот не разжижают кровь и мне противопоказаны? К какому врачу вообще можно обратиться с этой проблемой и стоит ли? Что посоветуете предпринять?

К слову, никаких симптомов из статьи у меня нет, возможно только последний про ранки более менее присутствует.

Извините, что сейчас не так часто захожу смотреть вопросы и комментарии. Вот ответ врача-терапевта, извините, но гематолога среди консультантов сайта на данный момент нет:-(:

Рекомендовано повторить исследование, предварительно проанализировав возможность наличия неспецифических влияний на систему крови (например, нет ли обезвоживания на фоне жары и недостаточного объема принимаемой жидкости). И нужно обратиться к врачу-гематологу, который является узким специалистом, занимающимся системой крови. Гематолог определит возможные причины изменений (в том числе, связанные с методикой исследования, а не с состоянием организма), обследованиями для подтверждения или исключения патологии, и способом коррекции, при необходимости.

Но помните, что ни одни подобные онлайн советы не заменят очную консультацию.

Несворачиваемость крови, она же гемофилия

Обычно небольшие кровотечения останавливаются в течение 10 минут. Именно столько времени нужно элементам крови, чтобы «залатать» поврежденный сосуд. Но так происходит не всегда. Невозможность остановить кровь может привести к тяжелым последствиям. Как называется болезнь, связанная с несворачиваемостью крови? Она известна еще с античных времен и называется гемофилией.

Что такое гемофилия?

Гемофилия – это болезнь, при которой кровь не свертывается. Заболевание не может возникнуть в течение жизни, так как имеет исключительно генетическое происхождение. Передается оно только по материнской линии детям мужского пола. Сами женщины ею почти не болеют. Для того чтобы девочка родилась с наследственной патологией гемостаза должны сочетаться два фактора – мать является носительницей поврежденного гена, а отец болеет гемофилией.

Почему мы не погибаем от кровотечений?

У здорового человека в крови содержатся белки, которые отвечают за восстановление целостности кровеносных сосудов. Если стенка сосуда повреждена, организм запускает ряд биохимических процессов, которые можно разделить на три этапа:

1. Первичная остановка кровотечения (гемостаз) путем спазма сосуда и закупорка повреждения тромбоцитами. Они склеиваются и образуют своеобразную пробку. На это уходит 3 минуты.
2. Далее в крови начинают образовываться специальные белки – нити фибрина, из них формируется тромб. Происходит процесс свертываемости крови (коагуляция), который и завершает полную закупорку стенки сосуда. Длительность коагуляции – 10 минут
3. Когда целостность сосудистой стенки полностью восстановлена, тромб за ненадобностью растворяется.

Основной стадией является процесс образования тромба. В нем принимают участие факторы свертываемости крови – белки, присутствующие в плазме крови. Их так и называют – плазменные факторы свертываемости. Если отсутствует хотя бы один из них, кровь не сворачивается.

Классификация и степень тяжести заболевания

Отсутствие или низкое содержание в плазме крови факторов свертывания происходит по причине мутации гена, который отвечает за их синтез. В зависимости от того, какого фактора не хватает, различают три вида болезни:

1. Недостаток антигемофильного глобулина (фактор VIII) вызывает нарушение образования протромбиназы. Такую гемофилию называют классической (А). На нее приходится до 85% случаев заболевания.
2. Когда отсутствует или содержится в малом количестве плазменный фактор IX (компонент тромбопластина), диагностируют гемофилию В. Ей страдает около 13% больных.
3. Гемофилия С встречается крайне редко (1 – 2%) и возникает из-за дефицита предшественника тромбопластина (фактор XI).

Тяжесть болезни определяется степенью активности плазменных факторов свертываемости крови. Если они отсутствуют полностью или их содержание не превышает 1%, болезнь протекает тяжело. Средняя степень тяжести наблюдается при содержании факторов свертываемости в 1- 5%. Если его количество превышает 5%, говорят о легкой форме. Тяжелая и среднетяжелая степени проявляются сразу после рождения или в течение первого года жизни ребенка. Легкая стадия может манифестироваться только к школьному возрасту.

Симптомы несвертываемости крови

Основным симптомом являются кровотечения, которые трудно остановить. Сразу после рождения – это кровотечение из культи пуповины. Сдерживающим фактором для развития клинической картины в младенческом возрасте является грудное молоко, содержащее достаточное количество тромбокиназы.

Развитие симптомов в детском возрасте

Когда ребенок начинает осваивать окружающее пространство, у него появляются гематомы и кровоизлияния под кожу. Причиной кровотечений становится любая травма – прорезывание и выпадение зубов, прикусывание языка, царапина, ушиб, вмешательства в виде подрезания уздечки языка, уколов. В годовалом возрасте у ребенка начинаются носовые кровотечения. Геморрагический синдром усиливают детские инфекции – корь, ветрянка, ОРВИ, краснуха. После них появляются множественные точечные кровоизлияния на коже.

По мере взросления симптомы усугубляются. Начинаются крупные внутренние кровоизлияния, истечение крови в суставы – гемартрозы. Их могут спровоцировать ушибы, небольшие травмы или они начинаются самопроизвольно. Гемартрозы вызывают сначала частичное, а затем полное обездвиживание сустава. В основном страдают колени, локти и голеностопы. При тяжелой форме патологический процесс способен вывести из строя до 12 суставов. К подростковому возрасту ребенок может стать инвалидом.

Клинические проявления у взрослых

Постепенно неоднократные внутрисуставные кровоизлияния приводят к развитию серьезных нарушений:

1. Деформирующий остеоартроз, когда нарушается двигательная активность вследствие искривления костей таза, позвоночника, стоп. В связи с этим развивается гипотрофия мышц.
2. Хронический синовит – воспаление внутренней оболочки сустава и накопление в нем жидкости.

Кровь может изливаться в мягкие ткани. Образующиеся между мышцами гематомы не рассасываются и, увеличиваясь, сдавливают сосуды, вызывая ишемию окружающих тканей вплоть до атрофии мышц и гангрены. По частоте осложнений на первом месте стоит гемартроз. Следом идут гематомы. Третье место занимают почечные, желудочно-кишечные кровотечения кровоизлияния, поражающие центральную нервную системы. Вторичным и очень серьезным заболеванием, сопровождающим низкую сворачиваемость крови, является анемия, развивающаяся вследствие постоянной кровопотери.

Проявления гемофилии у женщин и носителей дефектного гена

Для женщин носительство гемофилии не проходит бесследно. Их кровь обладает более низкой свертывающей способностью, чем у здорового человека. Но это не проявляется клиническими признаками и не влияет на здоровье. Женщина, болеющая гемофилией, имеет стандартный набор симптомов. Для нее серьезную опасность представляют массивные родовые кровотечения.

Диагностика и лечение

Основным диагностическим тестом является коагулограмма с определением времени свертывания крови. Анализируется:

• скорость образования сгустка крови;
• тромбиновое время - анализ на качество и количество фибриногена (определяется время, за которое образуется фибриновый сгусток);
• протромбин – тест, определяющий наличие и функциональность плазменных факторов свертываемости.

Гемофилию дифференцируют от других заболеваний со схожими клиническими проявлениями – болезни Виллебрандта (ей болеют мужчины и женщины), апластической анемии, хронических лейкозов.

Вылечить гемофилию невозможно. Терапия направлена на поддержание и контроль состояния больного. Основа ее – постоянное введение в кровь недостающих факторов свертывания. Инъекции необходимо делать 2 – 3 раза в сутки. При кровотечениях больному назначается постельный режим, введение препаратов, защищающих сосуды и останавливающих кровь. Гемартрозы лечат путем обездвиживания сустава и откачивания скопившейся в нем крови. Затем назначается гормональная терапия путем введения препарата (преднизолона) в сустав.

Умереть от незначительного, пусть даже продолжительного кровотечения в наше время невозможно, так как существующие препараты позволяют привести состав крови в состояние, близкое к здоровому. У больного, особенно ребенка, всегда должен быть при себе «паспорт гемофилика» - карточка, в которой указан диагноз (для скорой помощи) и координаты родителей или близких людей.

Почему плохо сворачивается кровь причины

Плохо сворачивается кровь: причины, симптомы, лечение

Проблему, при которой плохо сворачивается кровь, называют нарушением свертываемости крови. Она вызывается тем, что не происходит нормально закупорка сосудов при их повреждении.

Когда все хорошо, то при кровотечении в месте раны кровь начинает сгущаться, что предотвращает большую ее потерю. Но иногда этот сложный механизм не срабатывает, и это приводит к сильному или длительному кровотечению.

Когда кровь плохо сворачивается, то это не всегда приводит к наружной ее потере. Это также может проявляться в виде кровоизлияний под кожу или в головной мозг.

Кровь плохо сворачивается, когда присутствуют проблемы с факторами свёртывания крови – веществами в ней, которые обеспечивают этот процесс. Большинство из этих веществ – разные белки. Поэтому многие причины связанны именно с дефектами белка в плазме (жидкий компонент крови). Эти белки несут прямую ответственность за то, как кровь свертывается, отвечая за закупорку поврежденных сосудов. При некоторых заболеваниях, они могут полностью отсутствовать, или содержаться в слишком низком количестве. Большинство из этих заболеваний являются наследственными (передаются от родителей к ребенку через гены).

Тем не менее, плохая свертываемость крови может быть вызвана не только генетическими отклонениями. Вот список всех основных причин:

• Наследственные нарушения. К ним в первую очередь относятся гемофилия и болезнь Виллебранда. Гемофилия – заболевание, сопровождающееся плохим сворачиванием крови. Болезнь Виллебранда – нарушение, при котором недостаточно или полностью отсутствует одноименный (фон Виллебранда) фактор крови, что приводит к нарушениям свертываемости;
• Дефицит витамина K;
• Карцинома самой печени или поражение ее клеток онкологическими заболеваниями из других органов;
• Другие повреждения и заболевания печени, чаще всего инфекционные (гепатит) и вызывающие образование рубцов (цирроз);
• Длительное применение мощных антибиотиков или лекарств антикоагулянтов (препаратов, что направлены на борьбу с образованием тромбов);
• Применение препаратов, называемых ингибиторами ангиогенеза, которые в некоторых случаях нужны, чтобы замедлять и предотвращать рост и развитие новых кровеносных сосудов в теле;
• Тромбоцитопения – состояние, при котором уровень тромбоцитов опускается ниже установленной нормы;
• Анемия – состояние, когда уровень гемоглобина или красных кровяных клеток опускается ниже установленной нормы;
• Некоторые другие нарушения, не вызванные онкологическими заболеваниями.

Самые распространенные причины проблем со свертываемостью крови:

Исходя из вышесказанного, причины плохого свертывания крови можно поделить на унаследованные (передаются генетики) и приобретенные. Некоторые из них вызывают кровотечение спонтанно, в то время как другие вызывают потери крови после повреждения сосудов – травм.

• Наиболее распространенным наследственным нарушения свертывания крови являются: гемофилии А и В, вызванные дефицитом или отсутствием определенных белков выполняющих функцию свертывания крови, что входят в группу факторов. Это расстройство вызывает тяжелые или необычные кровотечения.
• дефициты II, V, VII, X, XII факторов свертывания – вызывают проблемы свертывания крови или аномальные кровотечения.
• болезнь фон Виллебранда – наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови, вызванное дефицитом фактора фон Виллебранда (один из белков плазмы), который помогает тромбоцитам слипаться и прилипать к стенке кровеносного сосуда.

Некоторые заболевания и медицинские условия могут также вызвать дефицит одного или более факторов свертывания крови. Наиболее распространенные причины приобретенных нарушений свертывания крови являются заболевания печени конечной стадии или дефицит витамина К. По данным Американской ассоциации клинической химии (AACC), это потому, что большинство факторов свертывания крови образуются в печени и некоторые факторы свертывания являются зависимыми от витамина К.

Узнайте, как поддерживать свою печень здоровой.

Симптомы плохой свертываемости крови

Главный признак нарушения свертываемости крови – кровотечение, которое долго длиться или слишком сильное. Кровотечение, как правило, тяжелее, чем обычно, и без явных для этого причин. Другие симптомы включают в себя:

• необъяснимые синяки;
• обильные менструальные кровотечения;
• частые носовые кровотечения;
• слишком долгая остановка кровотечения из незначительных ран.

Что делать, если кровь плохо сворачивается

При наличии перечисленных выше симптомов, обязательно следует обратиться к врачу и пройти обследование. В момент самого кровотечения следует оказать первую доврачебную медицинскую помощь согласно общих рекомендаций, исходя из места и вида травмы. При необходимости вызвать скорую.

Диагностика

Для диагностики свертываемости крови врач сначала изучает медицинскую историю пациента. Для этого он будет задавать вопросы о наличии проблем со здоровьем и принимаемых лекарствах. Нужно ответить на примерно такой список вопросов:

• Какие есть сопутствующие симптомы?
• Как часто происходят кровотечения?
• Как долго кровотечения длится?
• Что вы делали до начала кровотечения (например, чем-то болели, принимали медикаментозные препараты)?

Основные анализы для проверки свертываемости крови:

• Полный анализ крови для проверки кровопотери при взятии анализа, а также количества красных и белых кровяных клеток.
• Анализ агрегации тромбоцитов, который показывает, насколько тромбоциты способны прикрепляться друг к другу.
• Измерение время кровотечения, чтобы увидеть, как быстро кровеносные сосуды закупориваются после прокола пальца пером.

Варианты лечения плохой свертываемости крови

Лечение нарушения свертываемости крови исходит из причин, которыми она вызвана. При возможности, сразу лечатся заболевания, что вызвали данное расстройство, такие как онкологические или болезни печени. Дополнительные методы лечения включают в себя:

• Прием витамина K в виде инъекций;
• Препараты, направленные на улучшение функции свертываемости;
• Переливание замороженной донорской плазмы крови или донорских тромбоцитов;
• Другие препараты, в том числе гидроксимочевиной (Droxia, Hydrea), и опрелвекином (Neumega) для лечения нарушений связанных с тромбоцитами.

Лечение последствий вызванных потерей крови

При наличии значительных потерь крови, врач может назначить препараты содержащие железо для пополнения его количества в организме. Низкий уровень железа может привести к железодефицитной анемии, которая сопровождается чувством слабости, одышкой и головокружениями. Одним из самых распространенных и доступных препаратов в этом случае является «Гематоген». В дополнение к лечению железосодержащими препаратами, возможно, потребуется переливание крови.

Во время этой процедуры, что известно большинству, потерю крови компенсируют с помощью донорской. Донорская кровь должна соответствовать типу крови, чтобы предотвратить осложнения. Эта процедура проводиться только в больнице.

Осложнения нарушения свертывания крови

Лучших результатов в лечении удастся добиться, если начать лечение как можно раньше. Осложнения могут возникнуть, если приступить к нему слишком поздно или после сильного кровотечения.

Общие осложнения нарушения свертываемости крови:

• кровотечение в головной мозг;
• кровотечение в желудочно-кишечном тракте;
• кровотечение и боли в суставах.

Плохая свертываемость крови: причины, лечение нарушения свертываемости

• 1. Общая информация
• 2. Диагностика и симптомы
• 3. Как лечиться

Плохая свертываемость крови - следствие развития внутренних заболеваний. При отсутствии лечения может привести к серьезным осложнениям. Почему? Потому что именно от этого процесса зависит, насколько быстро будет останавливаться кровотечение. Если с организмом все в порядке, кровь останавливается довольно быстро. Обычно на это уходит несколько минут. Нарушение свертываемости крови может привести к большой кровопотере, кровоизлиянию в полость внутренних органов либо под кожу. Почему появляются нарушения (и свертывания крови - особенно)? Что делать в этой ситуации?

Общая информация

Причины плохой свертываемости крови кроются в недостаточном количестве особых факторов. Они представляют собой вещества, без которых данный процесс был бы невозможен. Чаще всего это белки.

Поэтому причины нарушения свертываемости крови практически всегда связывают с ухудшением качества белков, находящихся в плазме.

Проблемы же со свертываемостью крови и ее качеством очень часто связаны с некоторыми заболеваниями. Их основные признаки - низкий уровень или полное отсутствие свертывающих факторов. В большинстве случаев эти болезни носят наследственный характер.

Иногда нарушения свертываемости крови и причины их могут приобретаться в течение жизни.

Общий список факторов выглядит примерно так:

• Гемофилия. Снижение свертываемости крови - основной симптом данного заболевания.
• Болезнь Виллебранда. Это состояние, для которого характерно полное или частичное отсутствие белкового фактора (от него и зависит коагуляция). Без этого вещества кровь просто не сможет свертываться.
• Недостаток в организме витамина K.
• Карцинома печени. Это злокачественное новообразование, приводящее к постепенному разрушению всех клеток этого органа.
• Метастазы в печень.
• Инфекционные заболевания печени или те, которые приводят к образованию рубцов. К таким состояниям относятся гепатит, цирроз и т. д.
• Продолжительное лечение сильными антибиотиками или средствами, которые помогают бороться с тромбами.

• Нехватка кальция. Этот элемент играет далеко не последнюю роль в образовании тромба. Если сказать в общем, он провоцирует его появление, участвуя в трансформации протромбина в тромбин и фибриногена в фибрин.
• Некоторые формы анемии, например, те, при которых одновременно разрушается большое количество эритроцитов. В костный мозг поступает сигнал об этом нарушении, вследствие чего он начинает интенсивно повышать образование красных кровяных телец. При этом ему приходится понизить количество тромбоцитов.
• Лейкоз. При этом заболевании происходит процесс образования абсолютно всех кровяных клеток (и тромбоцитов).
• Низкая же свертываемость крови бывает из-за травм сосудов. Организм может потерять много крови и просто не успеет восполнить ее дефицит. Как следствие - снизится количество тромбоцитов, участвующих в образовании тромба.
• Передозировка или слишком длительное лечение препаратами, которые делают кровь более жидкой.

Отдельно стоит сказать о свертываемости крови при беременности. В это время у женщин происходят изменения гормонального фона. Они затрагивают иммунную систему, от которой напрямую зависит способность крови свертываться. Сбои в этом процессе - частая причина отслойки плаценты, кровотечений после рождения ребенка, выкидыша и родов раньше срока.

Узнать, плохая или хорошая свертываемость крови, можно, если сдать кровь на биохимический анализ. Он называется коагулограммой.

Биохимия поможет определить не только время, за которое кровь свернется, но и количество тех или иных свертывающих факторов.

Симптомы же плохой свертываемости крови можно диагностировать и иными методами:

Обращение к врачу необходимо после того, как появились симптомы низкой свертываемости крови:

1. На коже появляются небольшие или, наоборот, обширные гематомы. Обычно они вызваны внутренними кровоизлияниями.
2. Кровотечения из носа.
3. Частые кровотечения в слизистых ротовой и носовой полости, а также кишечника. В последнем случае кровь может появляться в кале.
4. Кровоизлияния в мозг.
5. При травмах, например, порезах, кровь останавливается дольше обычного.
6. Стали происходить кровоизлияния в мышцы, суставы и даже внутренние органы. Это состояние проявляется в синяках, которые появляются даже при несильном давлении на кожу.

Если был замечен хотя бы один из вышеперечисленных симптомов, необходимо сразу же обратиться к доктору. Игнорирование подобных нарушений может привести к серьезным последствиям, среди которых суставные боли, кровотечение в органах желудочно-кишечного тракта и в мозг.

Как лечиться

Как можно улучшить свертываемость крови? Ответить на этот вопрос поможет комплексное лечение.

Оно состоит из нескольких пунктов:

• питание;
• прием лекарственных препаратов;
• использование средств народной медицины.

Сбалансированное питание помогает лечить не только плохое же свертывание крови, но и проблемы, связанные с дефицитом в организме витаминов и других полезных веществ.

Чтобы улучшение состояния наступило как можно скорее, ежедневный рацион должен подчиняться нескольким правилам:

1. В течение суток необходимо выпивать минимум 2 литра чистой воды. Ее нельзя заменять соками, чаем, кофе и другими напитками. Исключением является только несладкий зеленый чай.
2. Важно, чтобы в меню были продукты, содержащие витамин K. Это салат, капуста, морковь, брокколи, яблоки, груши и т. д.
3. Было бы неплохо полностью исключить или ограничить употребление черного чая, кофе и всех остальных напитков, в составе которых есть кофеин. Их можно заменить зеленым чаем.
4. Улучшить или повысить свертываемость крови помогут гречка, манго, бананы, редис, смородина, шелковица, зелень, грецкие орехи, бобовые, красный перец.
5. Стоит помнить, что есть список продуктов, имеющих обратный понижающий эффект. Это чеснок, лук, семечки, красное вино, шоколад, томатный сок, вишня, имбирь и т. д.

Увеличивать эффект от правильного питания будет использование средств народной медицины.

Вот несколько рецептов:

1. Ореховый отвар. Для приготовления этого лекарства понадобится 1 стакан скорлупы грецких орехов и 500 мл горячей воды. Ингредиенты смешать и поставить на огонь. Нагревать в течение 20 мин. При этом отвар не должен закипеть. После отставить его и дать остыть. Пить по 1 ст. л. 3 раза в сутки. Курс лечения составляет примерно 3 недели.
2. Крапивный настой, улучшающий процесс свертывания крови, готовится из 2 ч. л. измельченных сухих листьев и 1 стакана только закипевшей воды. Все это смешивается в глубокой емкости и накрывается крышкой. Настаивать около часа. Принимать лекарство перед едой (за 30 мин) трижды на протяжении дня.
3. Еще один отвар, повышающий свертываемость, можно приготовить из тысячелистника. Понадобится 1 ст. л. травы и 250 мл кипятка. Отвар нужно кипятить на водяной бане четверть часа. Пить по 100 мл трижды в день после еды.

Стоит помнить, что ни одно из этих средств нельзя применять, если показатель свертываемости повышенный.

Кроме народных средств и правильного питания, понижение же свертываемости крови устраняют медикаменты. Это могут быть лекарства, которые заменяют витамин K.

Обычно они выпускаются в таблетках и принимаются не более 3 дней. Непосредственно при кровотечении можно воспользоваться специальными кровоостанавливающими порошками.

Важно, чтобы лечение проходило под контролем врача. Любое используемое средство имеет противопоказания и побочные эффекты, поэтому нужно быть осторожными.

Как повысить свертывание крови при беременности? С помощью коррекции питания, отказа от вредных привычек (если они есть) и, возможно, приема лекарственных препаратов. Все это также должно обсуждаться с лечащим врачом.

Что такое плохая свертываемость крови? Это состояние, при котором в организме происходит понижение уровня тромбоцитов и свертывающих факторов.

Пониженная свертываемость несет определенную угрозу для организма. Поэтому при появлении первых ее симптомов необходимо сразу же обращаться к врачу.

Почему плохо сворачивается кровь?

Кровь не сворачивается из-за нехватки в организме витамина K

Сразу после пореза (ожога, травмы) к поврежденному месту устремляются тромбоциты и создают сгусток, закрывающий рану. При нормальной свертываемости после повреждения кровеносного сосуда кровь в течение 4 минут густеет, становится желеобразной. Полностью сворачивается кровь спустя 7–8 минут.

Если свертываемость крови низкая, то даже незначительный порез будет кровоточить длительное время. Кровь плохо сворачивается при:

• Наличии наследственного заболевания (гемофилии);
• снижении иммунитета;
• беременности;
• недостатке витамина K;
• длительном и бесконтрольном приеме обезболивающих лекарственных средств;
• приеме препаратов, разжижающих кровь;
• употреблении большого количества жидкости;
• наличии болезней печени.

Гемофилия считается генетическим заболеванием, поражающим лиц мужского пола всех возрастов. Носители – женщины, у них болезнь проявляется редко. При незначительных порезах у лиц, страдающих гемофилией, наблюдается обильное кровотечение. Также больные подвержены непредсказуемым кровоизлияниям в мышцы, суставы, головной мозг.

Как долго сворачивается кровь при гемофилии? Процесс закупорки поврежденного сосуда затягивается до 2 суток, потому такое состояние требует немедленного обращения к врачу. Гемостазиолог назначает специальную заместительную терапию и (или) переливание крови. Гемофилия не поддается лечению, но при постоянном приеме специальных препаратов возникновение обильного, смертельно опасного кровотечения сводится к минимуму.

При беременности и во время течения различных заболеваний возможно резкое снижение иммунитета. В этот период скорость свертываемости падает, но не так значительно, как при гемофилии. В качестве поддерживающей терапии врач назначает препараты железа, но без его консультации принимать лекарственные средства не рекомендуется.

Не сворачивается кровь при недостатке витамина K. Если в организме наступает дефицит этого вещества, значительно возрастает риск кровотечения. Компенсировать нехватку витамина K можно добавив в повседневный рацион зеленые томаты, цветную капусту, шиповник, шпинат, злаковые.

Продолжительный прием обезболивающих препаратов (НПВС), средств, разжижающих кровь, способствует снижению свертываемости крови. Использовать их нужно осторожно и только по назначению лечащего врача.

Заболевания печени, а также ее поражение метастазами при раке других органов считаются одними из причин плохой свертываемости крови. Здесь восстановить нормальное состояние больному поможет только врач гепатолог и онколог.

Запомните, если кровь при небольших порезах не сворачивается на протяжении 5–8 минут и при этом вы:

• часто страдаете от носового кровотечения;
• испытываете головную боль, слабость и боль в суставах:
• замечаете появление синяков и ссадин от обычного прикосновения, здесь требуется незамедлительное обращение за помощью к врачу.

Чем быстрее будет выявлено заболевание, тем выше возможность предотвратить его дальнейшее развитие. Не пренебрегайте собственным здоровьем, будьте бдительны.

Почему у крови плохая свертываемость?

Необходимо отметить, что образование тромба (физиологический гемостаз) – это цепь последовательных процессов. В реализации механизма свертывания крови принимают участие более десятка различных белков, микроэлементов и клеток. При недостатке одного из факторов нарушается весь процесс образования крови. Пониженная свертываемость крови означает, что в механизме образования тромба какой-либо из компонентов отсутствует или работает неправильно.

Нормальный процесс образования тромба в сосудах контролируется эндокринной и нервной системами, а также системой крови. Большинство факторов свертывания образуется в клетках печени и селезенки, именно поэтому основными причинами снижения свертываемости будут заболевания или патологические состояния со стороны нервной и эндокринной систем, печени или системы крови.

1. Заболевания паренхимы печени. Как уже было сказано, в клетках печени образуется большинство из факторов свертывания (фибриноген, протромбин, фактор Хагемана и прочие). При нарушении работы этих клеток (в частности, при гепатитах) эти факторы вырабатываются в меньших количествах, процесс свертывания крови замедляется.
2. Недостаточное количество кальция в крови. Ионы кальция выполняют значительную часть работы в процессе образования тромба. Именно они участвуют в запуске процесса образования тромба, в превращении протромбина в тромбин, а фибриногена – в фибрин. Благодаря этому микроэлементу инактивируется гепарин, который препятствует образованию тромба, и тормозится процесс растворения тромба.
3. Гемолитические анемии, при которых происходит массовое разрушение красных кровяных телец (эритроцитов). Костный мозг получает информацию о том, что в крови не хватает эритроцитов, а организм страдает от нехватки кислорода. Начинается усиленное образование молодых эритроцитов, а тромбоциты вырабатываются во все меньших и меньших количествах, что впоследствии приводит к снижению свертываемости.
4. Злокачественные заболевания крови (лейкозы), при которых нарушается механизм образования клеток крови, в том числе и тромбоцитов.
5. Повреждения крупных сосудов, которые приводят к значительной кровопотере. Вместе с кровью организм теряет большое количество тромбоцитов, необходимых для образования тромба, а также факторов свертывания крови. Организм просто не успевает восполнить потери, и процесс свертывания затрудняется.

Врожденные и приобретенные тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов в крови) и тромбоцитопатии (при нормальном количестве тромбоцитов нарушаются их функции).

Наследственная недостаточность тех или иных факторов свертываемости, в том числе и витамина К.

Передозировка или неправильное применение антикоагулянтов – препаратов, препятствующих свертываемости крови и разжижающих кровь.

Заболевания сосудистой стенки (васкулиты) инфекционного или аутоиммунного характера.

Как называется анализ, отражающий свертываемость крови?

Биохимический анализ крови, по результатам которого можно судить об эффективности работы свертывающей системы крови, называется коагулограммой. Она показывает время свертываемости и уровень некоторых факторов свертывания крови. Если есть необходимость определить уровень кальция в крови, витамина К или одного из факторов свертывания крови – для этой цели существуют специальные анализы.

Симптомы низкой свертываемости крови

• Высыпания на коже. В зависимости от причины плохой свертываемости на коже могут появляться как мелкие точечные кровоизлияния (петехии), так и обширные гематомы.
• Носовые кровотечения.
• Кровоизлияния в слизистые оболочки полости рта, носа, кишечника. Последний вариант может привести к появлению примеси крови в каловых массах.
• Кровоизлияния в головной мозг. Возникают при хрупкости сосудов и низкой свертываемости крови.
• При травме, порезе, ушибе кровь долго не останавливается.
• Кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы может наблюдаться при наследственном заболевании гемофилией. Синяки (гематомы) могут образовываться даже при незначительном механическом повреждении.

Лечение причин, приведших к понижению свертывающей способности крови

1. Препараты, которые ингибируют (тормозят) процесс фибринолиза (разрушения фибрина). К ним можно отнести аминокапроновую кислоту и Контрикал.
2. Коагулянты – препараты, которые ускоряют процесс образования тромбов. Они делятся на две большие группы – прямого и непрямого действия. К прямым относятся фибриноген, тромбин и гемостатическая губка. Непрямые – это витамин К (или Викасол).
3. Плазма донорской крови переливается пациенту как средство, содержащее естественные факторы свертывания крови.

Медикаментозное лечение низкой свертываемости – это скорая помощь организму. В зависимости от причины плохой свертываемости пациенту может быть назначено пожизненное применение тех или иных лекарств (например, при гемофилии) и диета, обогащенная витаминами и кальцием. В любом случае, лечение такой патологии как пониженная свертывающая способность крови – это комплекс мероприятий.

Гемокоагуляция — это сложная система взаимодействия тромбоцитов, фибринов и белков крови, которая обеспечивает надежную защиту организма человека от массированных кровопотерь при незначительных повреждениях. В этом процессе участвуют различные ферментные вещества, влияющие на расщепление фибриногена. Данное вещество способно быстро формировать плотные тромбы, которые купируют небольшие разрывы кровеносных сосудов. Не стоит думать, что подобная система способна остановить кровотечения из артерий и других крупных кровеносных сосудов. Но вот при повреждении капилляров, которые могут быть травмированы при порезах и ссадинах она купирует прекрасно.

Плохая свертываемость крови — это опасное состояние, при котором возникает угроза для жизни человека. Хотя в некоторых случаях именно плохая свертываемость крови предупреждает развитие инфаркта, инсульта и тромбоза легочных артерий. Однако необходим определенный физиологический баланс, при котором отсутствует плохая свертываемость крови и протромбиновое время имеет нормальные показатели.

Что такое плохая свертываемость крови: как называется?

Для начала следует разобраться с тем, что такое плохая свертываемость крови, с чем может быть связано подобное состояние. Общее определение звучит так:

Плохая свертываемость крови — это патологическое состояние, при котором наблюдается ферментативная недостаточность реагентных свойств фибрина и протеолитических веществ.

Многие задаются вопросом о том, как называется плохая свертываемость крови у человека. И это далеко не случайно, поскольку существует несколько названий у подобного состояния, и все они имеют право на существования. Итак, плохая свертываемость крови называется тробоцитопения, если основным патогенным фактором является недостаточная продукция тромбоцитов. В том случае, если обильные кровотечения связаны с дефицитом фибриногена, то плохая свертываемость крови называется фибринопения. Существует и еще одно название, которое в прошлом веке наводило ужас на все королевские семьи Европы. Это гемофилия — наследственное заболевание, передающееся от матери исключительно лицам мужского пола. Женщины гемофилией страдают крайне редко.

Причины плохой свертываемости крови

Существует множество факторов риска развития тромбоцитопении, которые постоянно влияют на организм современного человека. Самая распространенная причина плохой свертываемости крови является бесконтрольное употребление нестероидных противовоспалительных средств, к которым относится всеми любимый аспирин, анальгин, седалгин, баралгин и многие другие препараты, которые мы привыкли употреблять при болевых и гипертермических синдромах.

Также риску развития плохой свертываемости крови подвергаются лица, которые систематически проходят курсы лечения варикозного расширения вен нижних конечностей и полости малого таза. Практически все препараты, которые применяются для подобной терапии, включая "Троксевазин", "Гепарин", "Детралекс", "Варфарин" и многие другие, обладают выраженным фибринолитическим воздействием. Кровь разжижается и постепенно теряет способность к образованию тромбов. Что, собственно говоря, и требуется для эффективного лечения тромбоза глубоких вен, который вызывает тромбофлебит и трофические язвы.

Для того чтобы рассмотреть другие причины плохой свертываемости крови, необходимо остановиться на самом процессе образования фибриногена, тробоцитов и их взаимодействия между собой.

При нормальном состоянии системы свертываемости крови происходит поэтапная активация и реактивация тромбоцитов и ферментативной активности фибриногена. За счет этих процессов реологические свойства остаются в физиологическом состоянии. При возникновении угрозы кровотечения в место повреждения кровеносных сосудов быстро транспортируются необходимые запасы тромбоцитов и фибриногена. Начинается процесс склеивания клеток крови для формирования тромба.

Еще одна важнейшая роль работоспособности системы свертываемости крови заключается в локализации и отграничении локального воспалительного очага. Для примера стоит разобрать небольшой гнойник на коже. Вокруг него быстро формируется зона гиперемии, которая локализована небольшим светлым валиком. Именно в этом месте происходит массированное образование микроскопических тромбов с целью недопущения проникновения инфекционных агентов в центральную систему кровообращения.

В случае необходимости включения системы свертываемости крови, оказывается мембранное воздействие на фосфолипидные клеточные включения. В плазме крови активируются факторы свертываемости крови, которые имеют цифровые обозначения от I до VIII. Под их влиянием фибриноген с помощью ферментных веществ становится способным для взаимодействия с тромбоцитами. Регуляция этого процесса происходит под руководством центральной нервной системы и иммунитета.

Таким образом, становится понятно, что причины плохой свертываемость крови могут заключаться:

• в дефиците некоторых витаминов, например К, или белков, которые участвуют в обменных процессах крови;
• во врожденном нарушении ферментативных связей между факторами свертываемости крови;
• в употреблении некоторых лекарственных препаратов;
• в патологии выработки фибриногена.

Иногда причинами плохой свертываемости крови становятся плохая экологическая обстановка, работа на вредном производстве, снижение иммунных функций, длительные кровотечения, онкологические заболевания.

Плохая свертываемость крови при беременности — это опасно!

Многие женщины в период вынашивания ребенка переживают сложнейшую гормональную и иммунную перестройку своего организма. Как правило, плохая свертываемость крови при беременности является следствием нарушенной работы иммунитета, который подавляется для того, чтобы организм не отторг развивающий плод, имеющий отличную от матери генетическую структуру белков.

В некоторых случаях это позволяет избежать таких негативных последствий, как геморрой, тромбофлебит и варикозное расширение вен нижних конечностей. НО при переходе через определенный порог уровня снижения тромбоцитов плохая свертываемость крови при беременности — это опасно.

Опасность заключается, прежде всего, в том, что возникает серьезный риск отслойки плаценты на поздних сроках, профузных кровотечений в родах, преждевременных родов и прерывания беременности за счет нарушения гемодинамики в плаценте и пуповине.

Это состояние требует коррекции, но только под тщательным руководством со стороны лечащего врача. Исключайте факторы неблагоприятного влияния. Откажитесь от курения и употребления алкогольных напитков, постоянно следите за своим питьевым балансом. Употребление слишком большого количества жидкости приводит к разжижению крови и массированным отекам голеней, лица.

Последствиями также могут быть различные гемопатологии у плода. Может быть врожденная плохая свертываемость крови у ребенка. Хотя в большинстве случаев у детей новорожденного периода это скорее физиологическое состояние, которое стабилизируется по мере прохождения адаптационного периода. В ясельном и детсадовском возрасте плохая свертываемость крови у ребенка может быть связана с дефицитом поступления в его организм некоторых видов белка. Именно они участвуют в процессе образования фибриногена.

Симптомы плохой свертываемости крови

Признаки патологии долгое время могут оставаться незамеченными. Однако по мере нарастания патологических изменений в системе свертываемости клиническая картина начинает постепенно проявляться специфическими признаками.

Основные симптомы плохой свертываемости крови могут проявляться в виде:

• частых множественных случаев появления подкожных гематом при небольшом физическом воздействии;
• носовых кровотечений, выделения эритроцитов с мочой;
• после чистки зубов может появляться кровь на щетке;
• появления микроскопических трещинок и ранок на кожных покровах без видимого внешнего воздействия.

В дальнейшем ярким симптомом плохой свертываемости крови становится клиническая картина анемии. Это может быть слабость, головокружения, выпадения волос, ломкость ногтевых пластинок, запоры и диареи. Видна бледная слизистая оболочка внутреннего нижнего века глаза.

При болезни Виллебранда поражаются крупные суставы. В их внутренние полости происходит регулярный выпот крови, что провоцирует асептический воспалительный процесс.

Что делать, если плохая свертываемость крови?

Большинство пациентов с подобным состоянием не представляют себе, что нужно делать и как уберечься от различных осложнений. Если у вас плохая свертываемость крови, то необходимо, прежде всего, пройти полное обследование состояния организма. Подобные синдромы часто возникают на фоне снижения функции печени. Это может быть выраженным симптомом вялотекущего хронического гепатита или цирроза печени. Обязательно сдайте биохимический анализ крови и сделайте УЗИ этого органа. Далее следует определить наличие и работоспособность всех факторов крови и исключить наследственную предрасположенность. Затем необходимо пройти консультацию ангиохирурга, который может исключить патологические изменения в кровеносных сосудах.

Откажитесь от постоянного употребления нестероидных противовоспалительных препаратов. Если у вас что-то болит, своевременно обращайтесь к врачу. Потому что прием анальгетиков не помогает в лечении заболевания, не устраняет причину болевого синдрома, а лишь снимает временно этот симптом.

Употребляйте в пищу достаточное количество продуктов, которые влияют на факторы свертываемости крови. Мало кто знает, но витамин К, который отвечает за свертываемость крови, образуется в тонком кишечнике. Неправильный режим питания, скудный рацион, дисбактериоз, колиты, запоры и диареи истощают ресурс этого важного вещества. Иногда может потребоваться парентеральное введение викасола. Но делать это следует только под контролем со стороны врача.

Занимайтесь лечением варикозного расширения вен нижних конечностей и геморроя только под наблюдением врача.

Что делать при плохой свертываемости крови тем пациентам, которые не могут исключить негативных факторов влияния? Прежде всего, беречь себя от внезапных падений, ранений, ссадин и ударов. Постоянно осуществлять контроль параметров крови в части факторов свертываемости и следовать рекомендациям лечащего врача.

Лечение плохой свертываемости крови

Существует не специфические и специфическое лечение плохой свертываемости крови. К первому относится исключение причины этого нарушения. Необходимо своевременное лечение заболеваний печени и желудочно-кишечного тракта Важна профилактика менструальных кровотечений у женщин. Нормализуйте свой рацион питания.

Специфическое лечение плохой свертываемости крови включается в себя использование некоторых групп препаратов. Вот только принимать их можно лишь по рекомендации врача и под постоянным контролем параметров крови. Поэтому не занимайтесь самолечением. Вся представленная далее информация является ознакомительной и не может вами использоваться для самостоятельного лечения плохой свертываемости крови.

Итак, препараты для лечения плохой свертываемости крови включают в себя:

1. факторы влияния на усиление продукции фибриногена — это может быть аминокапроновая кислота, контрикал или транексамовая кислота, которые вводятся внутривенно;
2. викасол и другие коагулянты непрямого механизма действия;
3. фибрины, получаемые из донорской крови;
4. сульфат протамина имеет значение использовать лишь при плохой свертываемости крови на фоне длительного приема антиагрегантов и гепарина;
5. плазмоферез и переливание донорской крови.

Одним из важнейших свойств крови, которым одарила нас природа в процессе эволюции, является ее свертываемость, или гемостаз. Не будь такой грамотно отлаженной системы в организме человека, любой порез или удар мог бы оказаться для него смертельным. Перед тем как рассказать, что такое плохая свертываемость, попробуем объяснить, как работает этот механизм. При малейшем повреждении в бой идут кровяные тельца - тромбоциты, которые закупоривают поврежденный сосуд и защищают его от внешнего воздействия, в то время как свернувшаяся кровь осуществляет процесс заживления.

Пониженная свертываемость

Плохая свертываемость крови является довольно распространенным недугом. Если нормальное время свертываемости составляет 8 минут, то 9-минутная свертываемость уже свидетельствует о наличии этого опасного заболевания. Причины могут быть следующими:

Нарушение иммунной системы;

Повышенная выработка антикоагулянтов (антикоагуляция - противоположный свертываемости процесс);

Анемия (малокровие);

Нарушения в синтезе фибриногена, протромбина и других факторов крови;

Инфекционные заболевания, болезни печени.

Специалисты отмечают, что нарушения в структуре крови могут произойти у женщин после первой беременности. Распространенными причинами также могут быть: плохая наследственность, частые нервные расстройства, сахарный диабет, ожирение, плохое и неправильное питание (отсутствие витамина К) и стрессовое состояние. Если у человека периодически идет кровь носом, он страдает кровоточивостью десен, синяки долго не проходят, а порезы не заживают, причинами этого всего является плохая свертываемость крови. При этих симптомах необходимо немедленно обратиться к специалисту. Но это едва ли самое страшное. Тяжелое нарушение свертываемости крови наблюдается при таком наследственном заболевании, как гемофилия. Это приводит к увеличению времени любого кровотечения, вследствие чего возможна большая потеря крови, проблемы с суставами и со всем организмом в целом.

Высокая свертываемость крови

Может привести к закупорке сосудов, инфаркту или инсульту. Какова причина густой крови? Причины проблем с кровеносной системой зачастую схожи. Такой недуг возможен из-за недостаточного потребления жидкости или, наоборот, употребления слишком плохой воды, дефицита витамина С, цинка, плохой экологии, а также от избытка сахара, соли, мяса и копченостей в рационе. Подобное нарушение свертываемости крови оказывает негативное воздействие на состояние ногтей (ломкость), волос (выпадение). У таких людей наблюдается хроническая усталость, ухудшение памяти, депрессия.

Лечение

Люди, у которых плохая свертываемость крови, могут прибегнуть к народной медицине. Это и различные отвары для очищения, питание по группе крови и прочее. Но не всегда "бабушкины" методы дают желанный результат, часто ситуация может и ухудшиться, тем более при таком серьезном заболевании. Лучше все же пройти обследование у врача, сдать необходимые анализы и приступить к лечению. Плохая свертываемость крови - это проблема, которую в большинстве случаев можно решить. Главное, не медлить с этим вопросом и бережно относиться к своему здоровью.