Клиническое значение аномалий развития почек определяется тем, что при них в 43-80% случаев создаются условия для присоединения вторичных заболеваний, которые протекают тяжелее, чем в почках обычного строения. При аномалиях развития почек хронический пиелонефрит развивается в 72-81% случаев, причем он имеет упорное течение, при нем часто повышается артериальное давление и быстро прогрессирует почечная недостаточность [Трапезникова М. Ф, Бухаркин Б. В., 1979] Причиной частого возникновения пиелонефрита при аномалиях почек большинство авторов считают или врожденную неполноценность самих почек, или нарушение уро- и гемодинамики, сочетание различных видов аномалий почек с пороками развития нижних мочевых путей, в частности с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

Часто аномалии почек впервые проявляются во время беременности, причем основным заболеванием, по поводу которого производят обследование больных, является пиелонефрит. Нами совместно с М. С. Бажировой выявлены аномалии развития мочевыводящих путей у 115 женщин. Большинство из них поступили в стационар по поводу пиелонефрита, существовавшего до беременности или возникшего во время нее. Аномалии развития ночек установлены у 85 беременных, аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря - у 20, аномалии развития почечных сосудов - у 10. Удвоенная почка диагностирована у 30, врожденная единственная почка - у 12, гипоплазия почки - у 4, гидронефроз - у 17, поликистоз почек - у 9, солитарная киста почки у 4, губчатые почки - у 2, сросшиеся почки-у 4, поясничная дистония почки - у 2, ротация почки-у 1 больной.

Среди аномалий мочеточников и мочевого пузыря чаще всею наблюдалась стриктура мочеточника (у 12), перегиб мочеточника был у 2, удвоение мочеточника - у 1, мегалоуретер - у 2, пузырно-мочеточниковый рефлюкс - у 1 и пороки развития мочевого пузыря (аплазия, атония, недоразвитие)-у 3 беременных женщин. Аномалии развития почечных сосудов у всех 10 женщин заключались в одно- или двустороннем стенозе почечных артерий. У 57 из 115 женщин во время беременности произошло обострение пиелонефрита, у 12 отмечалась нефрогенная гипертензия, у 9 больных - почечная недостаточность. Сотрудником ВНИЦОЗМР Д К. Курбановым, производившим ультразвуковое обследование беременных, страдающих пиелонефритом, у 20 из 161 женщины (12,4%) диагностированы аномалии развития почек и почечных сосудов (аномалии нижних мочевых путей этим методом не выявляются).

Аномалии развития почек подразделяют на 4 группы: аномалии количества, положения, взаимоотношения и структуры. По данным А Я. Абрамяна и соавт. (1980), наиболее часто встречающимися видами аномалий развития являются удвоение почек, лоханок и мочеточников (23%), поликистоз почек (16,5%), поясничная дистопия (14,2%), подковообразная почка (13,7%). Остальные виды аномалий встречаются реже и составляют от 0,2 до 8,1% каждая. Сочетание аномалий развития почек с пороками развития костно-мышечной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем отмечено у 3,7% пациентов, сочетание с аномалиями развития половых органов - у 0,7%.

К аномалиям количества относятся аплазия почки, гипоплазия почки, удвоение почек, добавочная третья почка.

Об аплазии почек уже говорилось в разделе «Беременность у женщин с одной почкой». Следует добавить, что аплазия почки сопроврждается обычно гипертрофией контралатерального органа При нормальной ее функции почечная недостаточность не развивается. Единственная почка более подвержена различным заболеваниям, чем каждая из нормальных почек. Инфекция этой единственной почки проявляется болями в поясничной области, лихорадкой, пиурией, гематурией, анурией. Почечная недостаточность развивается у 25-63% больных с единственной врожденной почкой Из наблюдавшихся нами 12 женщин с аплазией 1 был сделан аборт в связи с почечной недостаточностью, 5 произвели кесарево сечение по акушерским показаниям, у 6 женщин были своевременные роды.

Гипоплазия - врожденное уменьшение размеров почек (рис. 7). Почка может быть рудиментарной и карликовой.

Рудиментарная почка - это склерозированный, небольшой структурно и функционально недоразвитый орган.

Карликовая почка - уменьшенная в размерах нормальная почка.

Диспластическая форма карликовой почки характеризуется избыточным развитием фиброзной ткани в ущерб паренхиматозной; такая аномалия часто сопровождается нефрогенной гипертензией, нередко злокачественной. У 2 из 6 беременных с гипоплазией почки, наблюдавшихся нами, было повышено артериальное давление, 2 больным произведена нефрэктомия нефункционирующей гипоплазированной почки; у всех 6 беременных был пиелонефрит, обострившийся у 4 из них. У 1 больной развилась хроническая почечная недостаточность. Произошло 5 своевременных родов и 1 роды наступили преждевременно, родился мертвый ребенок.

Удвоение почки - часто встречающаяся аномалия. Увеличенная в (размерах почка можег иметь удвоенные лоханки, сосуды или мочеточники; может быть одновременное удвоение всех этих элементов - полное удвоение почки (рис. 8, 9, 10). Однако каждая из половин почки является как бы самостоятельным органом, и патологический процесс поражает обычно одну из них.

Это могут быть гидронефроз, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, туберкулез. Причиной указанных заболеваний удвоенной почки чаще всего бывает пузырно-мочеточниковый рефлюкс. При эктопии добавочного мочеточника во влагалище или шейку матки наблюдается непроизвольное мочеиспускание.

Принято считать, что удвоенная почка является наименее серьезным вариантом аномалий развития с точки зрения течения беременности и родов. Наши исследования показывают, что это не так. Удвоенная почка во время беременности склонна к развитию пиелонефрита (у 14 из 30 женщин), причем наблюдается упорное течение заболевания. Достаточно часто (у 3 из 30) удвоенная почка сопровождается нефрогенной гипертензией, которая неблагоприятно влияет наречение беременности и развитие плода. У многих женщин с удвоенной почкой развивается поздний токсикоз беременных (у 17 из 30), часто тяжело про текающий и плохо поддающийся терапии. Поэтому беременные с удвоенной почкой нуждаются в диспансерном наблюдении у терапевта женской консультации и уролога. Беременность противопоказана в тех случаях, когда заболевание сопровождается хронической почечной недостаточностью.

Аномалия положения или дистопия может быть тазовой, подвздошной, поясничной, торакальной и перекрестной, одно- или двусторонней. Тазовая дистопия - это расположение почки глубоко в тазу между маткой и прямой кишкой. При бимануальном, обследовании по соседству с задним сводом влагалища выявляется плотное гладкое образование. При дистопии почки в подвздошную ямку могут возникнуть боли, нередко в период менструации. При пальпации почка может быть принята за кисту яичника. Пояснично-дистопированная почка прощупывается в области подреберья. Торакальная дистопия - очень редкая аномалия -является случайной находкой при рентгеноскопии. При перекрестной дистопии почка смещена на противоположную сторону.

Дистопия почек составляет 1 / 5 всех аномалий развития почек, причем 2 / 3 случаев приходятся на поясничную дистопию, которая была диагностирована и у наблюдавшихся нами больных. Дистопированные почки во время беременности могут проявить себя болями в животе, если они поражены гидронефрозом, пиелонефритом, нефролитиазом, причем, чем ниже дистопия, тем чаще вторичное заболевание почек. У больных с дистопией почек может быть нарушена деятельность кишечника.

Беременность и роды не представляют особенностей при всех вариантах дистопии почек, кроме тазовой. Расположение почки в тазу может стать препятствием для естественного родоразрешения, в этом случае показано плановое кесарево сечение У наблюдавшихся нами 4 больных с поясничной дистопией беременность сопровождалась угрозой ее прерывания у 3 женщин, роды протекали благополучно При аномалиях положения почек беременность не противопоказана

Аномалии взаимоотношения почек - это сращения почек между собой.

Различные варианты сращения почек придают этому конгломерату форму галетообразной, S-образной, L-образной и подковообразной почки. Такие почки очень подвержены воспалительному процессу, гидронефрозу, могут быть источником почечной гипертензии. Причинами артериальной гипертензии в этом случае являются хронический пиелонефрит, гидронефроз, аномальное кровоснабжение, высокая внутрипочечная гипертензия.

При аномалиях взаимоотношения беременность допустима, если отсутствует вторичное поражение почек. У 1 из 4 наблюдавшихся нами больных с L-образной почкой были показания для прерывания беременности, поскольку часто рецидивировавший пиелонефрит протекал с хронической почечной недостаточностью.

К аномалиям структуры почек относятся поликистоз и мультикистоз почек, дермоидная и солитарная киста, губчатая почка, дивертикул лоханки и окололоханочная почечная киста.

Поликистоз почек - тяжелая двусторонняя аномалия развития.

Заболевание имеет доминантный тип наследования Почка представляет собой орган, в котором паренхима почти полностью замещена множественными кистами различной величины (рис 11). Около 70% детей с поликистозом почек рождаются мертвыми. При незначительном количестве пораженных нефронов дети жизнеспособны, но почечная недостаточность развивается у них при присоединении инфекции и развитии пиелонефрита. Поликистоз почек может сочетаться с поликистозом легких, яичников, печени, поджелудочной железы.

Выделяют 3 стадии клинического течения поликистоза почек:

• I стадия - компенсированная, проявляется тупыми болями в области почек, общим недомоганием, незначительными функциональными нарушениями;
• II стадия - субкомпенсированная, которой свойственны боли в пояснице, сухость во рту, жажда, головная боль, тошнота, связанные с почечной недостаточностью и артериальной гипертензией;
• III стадия -декомпенсированная, при которой выражены признаки хронической почечной недостаточности, функциональное состояние почек резко угнетено. Это подтверждается падением фильтрационной и концентрационной способности почек, задержкой азотистых шлаков в организме, анемией.

Почки обычно пальпируются как крупные бугристые образования, всегда двусторонние в отличие от опухолей почек. Больные рано начинают жаловаться на боли в пояснице Гематурия появляется у половины больных.

Вопрос о целесообразности сохранения беременности при поликистозе почек до сих пор дискутируется. Существует мнение, что данной группе больных беременность противопоказана, так как при ней обостряется хронический пиелонефрит. Д.В. Кан (1978) возражает против такой точки зрения, полагая, что при отсутствии почечной недостаточности беременность допустима. Он обращает внимание на возраст больных, считая, что им лучше рожать до 25 лет, так как симптомы поликистоза в основном появляются в конце третьего или начале четвертого десятилетия жизни. Все 6 наблюдавшихся Д.В. Каном больных поликистозом почек первый раз родили благополучно, при повторной беременности у них развились артериальная гипертензия и эклампсия. Н А Лопаткин и A Л. Шабад (1985) считают крайне нежелательными беременность и роды у женщин, страдающих поликистозом.

Рекомендовать в связи с высокой вероятностью передачи этого порока потомству беременность женщинам, страдающим поликистозом почек, не следует, поскольку у таких больных рано развивается хроническая почечная недостаточность, которая усугубляется состоянием беременности и хроническим ниелонефритом, часто осложняющим течение поликистоза. У половили из наблюдавшихся нами 9 больных было обострение пиелонефрита, у половины - хроническая почечная недостаточность. Кроме того, поликистоз почек ведет к развитию симптоматической артериальной гипертензии (у 5 из 9 женщин), также ухудшающей течение беременности и развитие плода У 5 из 9 беременных возникла нефропатия, у 1-преэклампсия. Учитывая эти данные и наследственный характер заболевания, поликистоз почек следует считать противопоказанием для беременности.

Солитарная киста почки - одиночное кистозное образование. Киста может быть врожденной или приобретенной.

Эта аномалия не носит наследственный характер и является односторонней. Увеличение размеров кисты ведет к атрофии паренхимы почки, нарушению гемодинамики в почке и развитию артериальной гипертензии. Больные жалуются на тупую боль в пояснице. Увеличенная почка пальпируется. Наблюдается пиурия или гематурия При отсутствии почечной гипертензии беременность не противопоказана. Все 4 наблюдавшиеся нами больные с этой формой аномалии почек родили благополучно

Губчатая почка - аномалия, при которой в почечных пирамидах образуются многочисленные кисты.

Заболевание двустороннее, проявляется гематурией, пиурией, болями в области поясницы. Почечная недостаточность обычно не развивается. Беременность при этой аномалии почек не противопоказана. Мы наблюдали 2 больных, у которых беременность и роды протекали благополучно, несмотря на обострение пиелонефрита во время беременности.

Мультикистоз почки, дермоидная киста почки, дивертикул лоханки и около лоханочная киста - очень редкие аномалии развития.

Врожденный гидронефроз у наблюдавшихся нами 17 беременных женщин был вызван стриктурой лоханочно-мочеточникового сегмента (у 10), перегибом мочеточника (у 3), рефлюксом у (1) и аномалиями почечных сосудов. Гидронефрозу посвящен специальный раздел этой главы.

Аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря столь же разнообразны, как аномалии развития почек. Наблюдаются аплазия лоханки и мочеточника как составная часть почечной аплазии, удвоение лоханки и мочеточника, иногда сочетающееся с полным удвоением почки.

Уретероцеле - внутрипузырное грыжеподобное выпячивание интрамурального отдела мочеточника.

Уретероцеле может быть причиной расширения верхних мочевых путей, пиелонефрита, уролитиаза.

Эктопия устья мочеточника - аномальное расположение устья мочеточника в задней части мочеиспускательного канала, своде влагалища, в области наружных половых органов или прямой кишки.

Эта аномалия характеризуется постоянным недержанием мочи из одного мочеточника и поступлением в мочевой пузырь из второго мочеточника с периодическим естественным опорожнением мочевого пузыря. Нервно-мышечная дисплазия мочеточников (мегалоуретер) - комбинация врожденного сужения устья мочеточника с нервно-мышечной дисплазией нижнего цистоза. Вышележащие отделы мочеточника расширяются и удлиняются, образуя мегалоуретер. Кинетика мочеточника резко нарушена, сократительная способность замедлена или отсутствует.

Все варианты аномалий развития мочеточников способствуют нарушению уродинамики, развитию пиелонефрита, гидронефроза, почечной недостаточности. Среди наблюдавшихся нами 17 больных с аномалиями мочеточников у 12 была стриктура мочеточника, следствием которой у 6 беременных был гидронефроз с почечной недостаточностью у 1 из них. Пузырномочеточниковый рефлюкс был выявлен у 2 больных: у одной он сочетался с гидронефрозом, у другой - с сужением и перегибом мочеточника. У 2 больных был мегалоуретер, у 1-удвоение мочеточника. Все женщины страдали хроническим пиелонефритом, причем у 12 из 16 произошло обострение пиелонефрита во время беременности, у 1 наблюдалась почечная недостаточность. Беременность удалось доносить всем женщинам, кроме больной с почечной недостаточностью. 2 больным произведено кесарево сечение по акушерским показаниям.

Аномалии развития мочевого пузыря.

Встречаются удвоение мочевого пузыря, дивертикул мочевого пузыря - мешковидное выпячивание стенки, экстрофия мочевого пузыря - отсутствие передней стенки пузыря и др. Мы наблюдали 3 беременных с аплазией пузыря, атонией его и недоразвитием.

Все наблюдавшиеся нами женщины с аномалиями развития мочевого пузыря и часть больных с аномалиями развития мочеточника перенесли корригирующие урологические операции, что улучшило их состояние и позволило перенести беременность и роды. Следует отметить ухудшение их состояния во время беременности и сложность решения вопроса о методе и сроке родоразрешения при аномалиях мочевого пузыря. Одной больной с аплазией мочевого пузыря и пересадкой мочеточников в прямую кишку пришлось произвести малое кесарево сечение в 30 нед беременности; другой, перенесшей пластику мочевого пузыря, кесарево сечение было сделано при доношенной беременности. Наблюдения за течением родов у женщин с аномалиями развития мочеточников и мочевого пузыря малочисленны, тактика ведения беременности и родов не разработана. В большинстве случаев приходится индивидуально у каждой больной решать вопрос о возможности сохранения беременности, сроке и методе родоразрешения.

Диагностика аномалии развития почек основывается на данных хромоцистоскопии, ультразвукового исследования, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного сканирования почек Во время беременности допустимо применение только первых двух методов. При аномалии развития мочеточников эхокардиографический метод неинформативен, поэтому их диагностировать во время беременности практически невозможно, диагноз ставится до беременности или ретроспективно при обследовании после родов.

Помимо аномалий почек и мочевых путей, существуют аномалии развития почечных сосудов , которые сказываются на функции почек и состоянии здоровья женщины, а значит, могут повлиять на гестационный процесс. Добавочная, двойная или множественные почечные артерии, артерии, имеющие нетипичное направление, так же как и дополнительные или атипично направленные вены, сдавливают мочеточники, нарушая уродинамику и способствуя формированию гидронефроза, уролитиаза, пиелонефрита и нефрогенной гипертензии. А. А. Спиридонов (1971) считает, что в развитии артериальной гипертензии при множественных почечных артериях могут играть роль 3 фактора, вызывающие активацию ренин-ангиотензинной системы:

1. гашение пульсовой волны при прохождении ее через несколько мелких артерий;
2. несоответствие притока крови венозному оттоку;
3. нарушения уродинамики.

Аномалии развития почечных сосудов могут быть диагностированы методами ангиографии, аортографии, недопустимыми во время беременности. Поэтому диагноз ставится обычно до беременности. У беременных лишь ультразвуковое обследование в ряде случаев помогает диагностике. Подтверждать диагноз, как правило, приходится после родов илн прерывания беременности с помощью рентгенологических методов.

Мы наблюдали 10 женщин со стенозом почечной артерии вследствие фибромускулярной гиперплазии. Первые 4 больные были описаны в книге М. М. Шехтмана, И. 3. Закирова, Г. А. Глезера «Артериальная гипертензия у беременных» (1982;. Стеноз почечной артерии вызывает стабильно высокое (200- 250/120-140 мм рт. ст., или 26,7-33,3/16,0-18,7 кПа) артериальное давление, не корригируемое медикаментозной терапией. Беременность обычно заканчивается внутриутробной гибелью плода или самопроизвольным абортом. Поэтому единственно правильным решением является прерывание беременности и хирургическое лечение реноваскулярной гипертензии. Резекция или пластика почечной артерии (иногда бужирование) ведут к нормализации артериального давления и благополучному течению беременности и родов. Все наблюдавшиеся нами женщины после операции родили живых детей, причем одна - трижды.

Общность эмбриогенеза мочевых и половых органов создает предпосылки для развития аномалий в обеих системах.

Н. А Лопаткин и А. Л. Шабад (1985) считают, что сочетание аномалий развития в обеих системах достигает 25-40%, и указывают на следующие закономерности: существование внутренней зависимости органогенеза мочевых и половых органов у женщин; сторона аномалий развития почки совпадает со стороной аномалий гениталий. Подобное сочетание аномалий двух систем объясняется одно- или двусторонним нарушением развития мезонефрального и парамезонефрального протоков в онтогенезе. Е. С. Туманова (1960) у каждой 5-й женщины с аномалиями развития гениталий находила аномалии почек.

Среди наблюдавшихся нами женщин с аномалиями развития органов мочевыделения у 6 (8%) имелись пороки развития половых органов. У 2 женщин с аплазией почки была седловидная матка, у 1-перегородка во влагалище, у 1 женщины с мегалоуретером была двурогая матка, у женщины с недоразвитием мочевого пузыря выявлена седловидная матка, у больной с аплазией мочевого пузыря - перегородка во влагалище.

Сочетанная патология ставит перед акушером-гинекологом, наблюдающим беременную женщину, новые задачи, вносит изменения в тактику ведения беременности и родов, влияет на прогноз исхода беременности, поэтому уточнение ситуации имеет большое значение. Поскольку во время беременности оно в большинстве случаев невозможно, то его следует произвести до беременности, во время наблюдения женщин в женской консультации по какому-либо другому поводу.

Лечение аномалий развития мочевыводящих путей хирургическое. Во время беременности его не проводят У беременных женщин лечение проводится при таких осложнениях как пиелонефрит, артериальная гипертензия и почечная недостаточность.

Аномалия (anomalia; греч. «отклонение») - врожденное стойкое отклонение от структуры и (или) функции, присущей данному биологическому виду. Аномалии мочевой системы относятся к наиболее распространенным и составляют около 40 % врожденных пороков развития. В детских урологических клиниках больные с аномалиями мочеполовой системы составляют 37 %.

Поданным, 14 % детей рождаются с пороками мочеполовой системы. Аномалии могут быть единичными и множественными, легкими (без клинических проявлений) и тяжелыми, а также сочетанными. Чаще всего наблюдаются аномалии почек и верхних мочевых путей. Около 2/3 пороков развития мочеполовой системы являются наиболее важным фактором, предрасполагающим к развитию патологических процессов, в частности пиелонефрита, нефролитиаза, гидронефроза или уретерогидронефроза.
Классификация. Анатомо-морфологическое разнообразие аномалий, частота сочетанных пороков развития, вариации функциональных нарушений при сходной морфологической структуре, многообразие клинических проявлений объясняют множество классификаций аномалий почек и верхних мочевых путей. Большая часть классификаций пороков почек и мочеточников основана на патолого-анатомических проявлениях с учетом функциональных особенностей, эмбриогенеза почек и мочеточников.

И. X. Дзирне выделял: врожденное отсутствие одной из почек (аплазию), врожденное недоразвитие одной из почек (гипоплазию), сращение обеих почек, врожденное ненормальное положение почек (дистопию), почку с двумя мочеточниками.

По мере описания новых видов аномалий классификация усложнялась. С. П. Федоров различал отсутствие одной почки, атрофию или недоразвитие почки, врожденное ее смещение, двойную (сросшуюся), одностороннюю, подковообразную почки. Наличие двух лоханок при одной почке автор относил к аномалиям лоханки.

Наиболее полной была классификация Э. И. Гимпельсона. Ею долгое время пользовались в нашей стране и в ряде зарубежных стран. Все разработанные впоследствии классификации строились на ее основе. Э. И. Гимпельсон различал 4 вида пороков развития почек: аномалии количества, положения, взаимоотношения и структуры почек. К аномалиям количества относятся аплазия, гипоплазия, третья добавочная и удвоенная почки. Удвоенная почка делится на два подвида в зависимости от состояния мочеточника: полное удвоение мочеточника и расщепленный мочеточник. Среди аномалий положения почек различают дистопию гомолатеральную (тазовую, подвздошную, поясничную) и гетеролатеральную (со сращением, без сращения). Аномалии взаимоотношения двух почек бывают симметричные (подковообразная, галетообразная почки) и асимметричные (L- и S-образные почки). К аномалии структуры почек относятся поликистозные почки, соли-тарные кисты почек (серозные, кровяные, дермоидные).

За рубежом широко распространена классификация R. Marton.

1. Аномалии количества:

а) двустороннее отсутствие почек, полная аплазия, агенезия;

б) одностороннее отсутствие почки, агенезия;

в) добавочные почки.

2. Аномалии величины: гиперплазия, гипоплазия.

3. Аномалии положения и формы почек:

а) дистопия (грудная, поясничная, брюшная, пояснично-крестцовая, крестцовая);

б) перекрестная дистопия;

в) сращения почек - двустороннее симметричное и асимметричное (подковообразная почка);

г) одностороннее поперечное или асимметричное сращение (удлиненная, L-образная, S-образная почки);

д) щитовидная, ногтевидная, бесформенные почки.

4. Аномалии лоханки и мочеточника: удвоенная лоханка, удвоенный или расщепленный мочеточник, уретероцеле.

5. Врожденные аномалии почечных сосудов: ненормальное отхождение, добавочные сосуды или неправильное их разветвление.

6. Врожденные аномалии в почечной паренхиме или непосредственно по соседству с ней:

а) небольшие кисты в корковом слое;

б) кисты (дермоиды) в окружности почки;

в) солитарные кисты почки;

г) поликистозные почки.

Классификации Э. И. Гимпельсона и R. Marton изменялись в основном за. счет причисления одной и той же аномалии к различным группам. Например, В. И. Смеловский, О. S. Lowsley и Т. I. Kirwin дольчатую почку и поликистоз относили к аномалиям структуры. И. С. Цончев объединил в одну группу аномалию величины и структуры. Подковообразную почку причисляли к группе дистопий, так как она расположена ниже нормально развитых почек и рентгенологические проявления лоханочно-мочеточниковой системы подковообразной почки напоминают рентгенологические признаки дистопированной почки.

Существовавший разнобой в номенклатуре отдельных пороков развития почек обусловил путаницу в классификации. Отдельные виды аномалии имеют несколько названий. Это приводит к тому, что разные авторы по-разному понимают эмбриогенез, клинические проявления, лечебную тактику при одном и том же пороке развития. Особенно это касается терминов «агенезия», «аплазия» и «гипоплазия». Многие авторы отождествляют понятия «агенезия» и «аплазия» почки. А. П. Биезинь назвал аплазией отсутствие обеих почек, агенезией - отсутствие одной из них. М. Д. Джавадзаде, Э. М. Шимкус агенезией считают такой порок почки, при котором не удается обнаружить элементы почечной ткани с одной или обеих сторон. Эта патология обусловливается остановкой роста или пороком кровоснабжения с одной или двух сторон в стадии предпочки. При данной патологии отсутствуют почечные сосуды, нет лоханки и в большинстве случаев с соответствующей стороны не обнаруживается мочеточник. Формируется она на 3-й неделе внутриутробного развития. Окончательная почка в это время развивается из метанефрогенных тяжей и заднего конца протоков первичной почки. При нарушении кровоснабжения или под влиянием других неблагоприятных факторов одновременно прекращается формирование окончательной почки и мочеточника. Если неблагоприятные факторы начинают действовать в более поздние сроки, то есть в стадии первичной почки, которая закладывается в конце 4-й недели, на месте почки развивается фиброзная ткань с небольшими вкраплениями расширенных канальцев, расположенных беспорядочно в соединительнотканной строме. В такой почке нет клубочков, отсутствуют признаки чашечно-лоханочной системы, но к ней могут подходить истонченные рудиментарные сосуды. А. Я. Пытель относил агенезию почек к аномалиям количества, а аплазию - к аномалиям объема. В связи с тем что симптоматология и клиническое проявление этих аномалий одинаковы, в классификации А. Я. Пытеля и Н. А. Лопаткина они объединены под названием «аплазия почки» и отнесены к аномалиям количества.

Удвоение почек также причисляют к различным группам: к группе аномалий количества; к группе аномалий структуры. Это связано с тем, что удвоение почки часто не является истинным удвоением. Истинным пороком с полным удвоением почки называется такая аномалия, при которой удвоены сосуды паренхимы почки и чашечно-лоханочная система. Удвоение сосудов без удвоения чашечно-ло-ханочных систем целесообразно считать аномалией сосудов почки; удвоение чашечно-лоханочной системы - аномалией верхних мочевых путей.

Гипоплазию почки относят к аномалиям количества, структуры и величины. Мы считаем гипоплазированную почку «миниатюрной» нормой и относим ее к аномалиям количества. Причисленные многими авторами к гипоплазии порочно развитые уменьшенные почки (гипоплазия с дисплазией, олигонефронией и т. д.) не относятся к гипоплазии. Их следует считать аномалией структуры почечной ткани (дисплазии почек).

Солитарную или простую кисту почек целесообразно относить к заболеваниям, имеющим двоякий генез. Она всегда является следствием нарушения ретенционных процессов, возникающих в результате многих заболеваний (в частности, пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза, опухоли и т. д.) и эмбриональных пороков, то есть кисты бывают врожденными и приобретенными.

В отношении одной из частых аномалий - аномалий сращения почек - нет полной ясности. Так, Э. М. Шимкус все сращения почки, независимо от способа сращения, объединяет в одну группу, а не разделяет их на аномалии положения, как это делается в большинстве классификаций. Согласно этим классификациям, L- и S-образные почки могут быть отнесены к различным группам.

В классификации Д. Д. Мурванидзе и соавторов группа сращенных почек объединена с группой дистопий. Целесообразность такого объединения авторы объясняют тем, что если исходить из эмбриогенеза мочевой системы, то две почки потому и срастаются между собой, что одна из них (или обе) дистопирована. Они пришли к выводу, что это не первично сращенные почки, а дистопированные. Поэтому авторы различают два вида аномалии положения почек - дистопию почки по отношению к скелетным образованиям и дистопию почек по отношению друг к другу. В эту же группу дистопий авторы включают неправильную ротацию почки и нефроптоз. По нашему мнению, нефроптоз не является аномалией почки и не может быть внесен в классификацию пороков почки и верхних мочевыводящих путей.

Аномалии почек: 1. Аплазия - врожденное отсутствие одной почки. 2. Гипоплазия - врожденное уменьшение почки в размерах. 3. Удвоение - наиболее частая аномалия. При полном удвоении в каждой из половин почки имеется отдельная чашечно-лоханочная система. От каждой лоханки отходит по мочеточнику, которые могут открываться в мочевой пузырь двумя устьями или сливаться в один на каком-либо уровне. 4. Дисплазия почки - врожденное уменьшение почки в размерах с нарушением развития паренхимы. 5. Добавочная, третья почка располагается ниже нормальной; имеет самостоятельное кровоснабжение и мочеточник. 6. Дистопия почки - аномалия расположения: тазовая, подвздошная, поясничная, торакальная. В отличие от нефроптоза при дистопии сосуды почки и мочеточник короткие. Встречается перекрестная дистопия - одна из почек смещается за срединную линию. 7. Аномалии взаимоотношения (сращение почек): подковообразная почка - сращение одноименными полюсами; галетообразная почка - сращение медиальными краями; S - образная почка - верхний полюс одной почки сращен с нижним полюсом другой. 8.Поликистоз - множество мелких кист в почечных пирамидах. Иногда комбинируется с кистами в печени, селезенке, поджелудочной железе, половых железах, костях и сопровождается пороками развития глаз. 9. Врожденный гидронефроз - наличие препятствий для оттока мочи (подковообразная почка, дистопия) создают условия для задержки мочи в мочевых канальцах и экскреторном дереве. Гидронефроз характеризуется расширением чашечно-лоханочной системы, атрофией почечной паренхимы и прогрессирующим ухудшением функциональной способности почек в результате нарушенного оттока мочи.

Аномалии мочеточников: 1. Дивертикул . 2. Врожденные клапаны мочеточников. 3.Удвоение мочеточников. 4.Эктопия устьев мочеточника - открытие мочеточника в полые органы (семенные пузырьки, матку, влагалище).

Аномалии мочевого пузыря: 1. Эктопия мочевого пузыря - отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, на передней брюшной стенке существует расщелина, через которую выбухает наружу задняя стенка мочевого пузыря с треугольником и обоими отверстиями мочеточников. 2. Фистула урахуса - незаращение зародышевого мочевого протока. В этом случае моча выделяется из пупка. 3. Двойной мочевой пузырь . 4. Дивертикулы мочевого пузыря.

Аномалии мочеиспускательного канала: 1. Атрезия . 2.Удвоение . 3. Гипоспадия - расщелина мужского мочеиспускательного канала на вентральной (задней) ее стенке. 4. Эписпадия - врожденная щель на дорсальной (передней) стенке мужского мочеиспускательного канала.

Половые органы

Мужские половые органы разделяются на внутренние (яичко, придаток яичка, семявыносящие протоки, семенные пузырьки, предстательная железа) и наружные (половой член и мошонка).

Яичко (лат. testis , греч. orchis, didymis ) - парная мужская железа - выполняет две важные функции: в ней образуются сперматозоиды ("внешняя секреция") и половые гормоны ("внутренняя секреция"), влияющие на развитие первичных и вторичных половых признаков. Яичко располагается в мошонке, имеет два конца (extremitas superior et inferior ), две поверхности (facies lateralis et medialis ) и два края (margo anterior et posterior ). Левое яичко обычно опущено несколько ниже правого. Это связано с тем, что левая яичковая вена впадает в почечную вену под прямым углом, а правая яичковая вена вливается в нижнюю полую вену под острым углом, т. е. слева венозный отток несколько затруднен. Этой анатомической особенностью венозного оттока объясняется и то, что варикоцеле (варикозное расширение вен семенного канатика) чаще наблюдается слева, чем справа. Снаружи яичко покрыто плотной белочной оболочкой (tunica albuginea ), которая по заднему краю внедряется в него и образует средостение (mediastinum). От последнего веерообразно отходят перегородки, разделяющие яичко на дольки. В каждой дольке находится по 1-3 извитым семенным канальцам (tubuli seminiferi contorti ), которые содержат сперматогенный эпителий. Извитые канальцы одной дольки сливаются между собой и формируют один прямой семенной каналец (всего их в яичке насчитывается от 100 до 300), которые входят в средостение яичка и образуют сеть (rete testis ). Из этой сети выходят 12-15 выносящих канальцев, формирующие очень сильно извитой проток придатка длиной 6-8 м. Именно только здесь происходит окончательное созревание сперматозоидов.

От хвоста придатка начинается семявыносящий проток (ductus deferens ), который в составе семенного канатика проходит через паховый канал, а далее по боковой стенке таза вниз и назад, направляясь ко дну мочевого пузыря. Конечный отдел протока расширяется, образуя ампулу веретенообразной формы. На задней стенке мочевого пузыря имеются семенные пузырьки, секрет которых смешиваясь со сперматозоидами, разжижает, питает и активирует их. Проток семенных пузырьков (ductus excretorius ) соединяется с семывыносящим протоком ниже ампулы и образует семявыбрасывающий проток (ductus ejaculatorius ), который открывается в предстательной части мочеиспускательного канала на семенном холмике по обе стороны от предстательной маточки.

Семенной канатик (funiculus spermaticus ) - комплекс образований, возникший в результате опускания яичка из брюшной полости в мошонку. Семенной канатик начинается от верхнего конца яичка, проходит в паховый канал и оканчивается в области глубокого пахового кольца. В состав семенного канатика входят ряд образований (фасции, вены и венозные сплетения, артерии, мышцы, нервы и лимфатические сосуды) Предстательная железа (prostata ) - непарный железисто-мышечный орган, образно «второе сердце мужчины». Ее функция как железы состоит в выделении секрета, питающего и активизирующего сперматозоиды. Сокращение мышечной ткани железы препятствует попаданию мочи в мочеиспускательный канал во время эякуляции. Железы образуют железистую паренхиму (parenchima glandulare ), мышечная ткань составляет мышечное вещество (substantio muscularis ). Снаружи железа покрыта соединительнотканной капсулой. Предстательная железа расположена под мочевым пузырем на мочеполовой диафрагме. Форма и величина ее напоминают каштан. Через железу проходит предстательная часть мочеиспускательного канала. Она состоит из трех долей: правая, левая и средняя. Часть предстательной железы между обоими семявыбрасывающими протоками (ductus ejaculatorius) и задней поверхностью уретры составляют среднюю долю или перешеек (isthmus ).

Половой член (лат.penis - хвост, греч. phallus impudicus - срамной сморчок) служит для выведения мочи и выбрасывания семени, являясь органом совокупления. Спинка полового члена образована за счет двух сросшихся пещеристых (кавернозных ) тел, которые начинаются спереди заостренными концами, а сзади расходятся на ножки, прикрепляющиеся к нижним ветвям лобковых костей. Со стороны уретральной поверхности находится третье пещеристое (губчатое ) тело, которое на дистальном конце полового члена переходит в конусовидное образование - головка полового члена. Основание головки углублено, и подобно капюшону оно накрывает переднюю конусовидную часть соединенных пещеристых (кавернозных) тел. Края головки полового члена и ее венчик выступают за пределы переднего конца пещеристых тел по направлению к корню органа. Кожа, покрывающая тело органа, тонкая, легко смещаемая, пигментированная на уретральной поверхности, лишена подкожножировой клетчатки. Кожа с тела переходит в свободную складку крайней плоти , покрывающую головку полового члена. Уздечка - небольшая срединная складка на уретральной поверхности - соединяет крайнюю плоть с кожей головки, которая по своему внешнему виду больше напоминает слизистую оболочку. У корня полового члена три составляющих его тела разделяются. Пещеристые тела расходятся в разные стороны и каждое из них, постепенно скашиваясь, в конце прикрепляется фиброзной тканью к надкостнице лобковых костей. Каждая ножка прикрыта седалищно-пещеристой мышцей . Губчатое тело лежит под и между пещеристыми телами и на конце утолщается, образуя шаровидное утолщение, называемое луковицей полового члена. Это образование покрыто луковично-пещеристой мышцей . Ни одна из этих поперечнополосатых мышц не участвует в процессе эрекции, но все они ритмично сокращаются во время эякуляции, помогая продвижению спермы. Все три эти цилиндра заключены в фасциальный футляр, состоящий из двух фасций: поверхностной и глубокой. Кроме того, пещеристые (кавернозные) тела - основные структуры, способствующие эрекции - заключены в толстую, плотную фиброзную капсулу - белочную оболочку , которая в ее срединном отделе образует перегородку полового члена. Необходимо подчеркнуть, что перегородка на большей части длины полового члена не полностью разделяет пещеристые тела, но перед их расхождением в виде ножек обеспечивает полное разделение. От внутренней поверхности белочной оболочки отходят тяжи фиброзной ткани (трабекулы ). Губчатое тело полового члена заключено в собственную белочную оболочку, которая тоньше белочной оболочки кавернозных тел. Ткань луковицы и уретральная часть тела органа также представляет собой пещеристую структуру, но внутренние промежутки расположены более упорядочено, а трабекулы содержат больше эластических волокон, чем в кавернозных телах. Такое строение является идеальным для обеспечения свободного прохождения жидкости в мочеиспускательный канал. Кровоснабжение полового члена осуществляется за счет уретральной, бульбарной, глубокой и дорсальной артерий (ветви внутренней половой артерии), а также наружной половой артерии. Венозный отток происходит по глубокой дорсальной вене (впадает в предстательное венозное сплетение) и поверхностной дорсальной вене (вливается в v. saphena magna).

Мошонка (scrotum ) представляет собой как бы "физиологический термостат", поддерживающий температуру яичек на более низком уровне, чем температура тела. Это является необходимым условием нормального сперматогенеза. Она образуется в результате опущения яичка за счет слоев передней брюшной стенки: 1) кожа; 2) из подкожно-жировой клетчатки, лишенной жира -мясистая оболочка (tunica dartos); 3) из поверхностной фасции – наружная семенная фасция (fascia spermatica externa); 4) из fascia intercruralis – фасция мышцы, поднимающее яичко (fascia cremasterica); 5) из внутренней косой мышцы живота и поперечной (m.obliqus internus abdominis et m.transversus abdominis) - мышца, поднимающее яичко (m.cremaster); 6) из поперечной фации (fascia transversalis) - внутренняя семенная фасция (fascia spermatica interna); 7) из влагалищного отростка (processus vaginalis) брюшины - серозная оболочка яичка (tunica vaginalis testis).

Женские половые органы разделяются на внутренние (яичник, маточные трубы, матка, влагалище) и наружные (большие и малые половые губы, преддверие влагалища и клитор).

Яичник (ovarium, oophoron ) - парный орган, где происходит образование и созревание женской половой клетки (яйцеклетки). Яичник является железой внутренней секреции, в которой образуются женские половые гормоны. Яичник располагается у боковой стенки малого таза. Он имеет форму уплощенного эллипса. Его длина - 2,5 - 5 см; ширина - 1,5 - 3 см; толщина 0,5 - 1,5 см. С прекращением менструации у женщин 40-50 лет наступает атрофия яичников и их размер уменьшается примерно вдвое. Возле яичника расположены его придатки, являющиеся рудиментарным образованием (остатки мезонефральных протоков): придаток яичника (epoophoron ) и околояичник (paraophoron ), состоящий из нескольких слепых канальцев, залегают в брыжейке маточной трубы. Яичник имеет медиальную поверхность, обращенную в полость малого таза, и латеральную - прилежащую к стенке малого таза. Выделяют свободный край и брыжеечный, на котором располагаются ворота яичника и прикрепляется брыжейка - дубликатура брюшины, идущая от заднего листка широкой связки матки. От маточного конца яичника (extremitas uterina ) идет к матке собственная связка яичника, расположенная между двумя листками широкой связки матки, а трубный конец (extremitas tubaria ) обращен к маточной трубе. Несмотря на то, что яичник имеет брыжейку, он покрыт не брюшиной, а однослойным зародышевым эпителием, под которым залегает соединительнотканная белочная оболочка (tunica albuginea ). Кнутри от нее располагается корковое вещество, состоящее из соединительной ткани, в которой находятся многочисленные фолликулы - первичные, растущие (созревающие), атретические (подвергающиеся обратному развитию), а также желтые тела и рубцы. Мозговое вещество яичника образовано соединительной тканью, в которой проходят сосуды и нервы. В отличие от мужских половых клеток размножение женских происходит во внутриутробном периоде, в результате чего образуются первичные фолликулы, содержащие яйцеклетку. У новорожденной девочки в обоих яичниках имеется до 800 тыс. первичных фолликулов. Количество их после рождения не только не увеличивается, но быстро уменьшается, благодаря рассасыванию. Ко времени наступления половой зрелости в корковом веществе сохраняется лишь 400-500 первичных фолликулов, которые преобразуются в зрелые - пузырчатые фолликулы (Граафовы пузырьки ). После овуляции - выход яйцеклетки в свободную брюшную полость - на месте Граафова пузырька развивается желтое тело (менструальное или беременности), продуцирующее гормон прогестерон , который отвечает за подготовку эпителия матки к имплантации яйцеклетки и первые стадии лактации.

Маточная труба (Фаллопиева) (tuba uterina, salpinx, ooviductus ) - парный орган, который служит для проведения яйцеклетки от яичника в полость матки и является местом оплодотворения яйцеклетки. Маточные трубы располагаются в полости малого таза по обеим сторонам дна матки в верхнем крае широкой связки матки. Часть широкой связки матки между маточной трубой и яичником называют брыжейкой маточной трубы (mesosalpinx ). В маточной трубе выделяют следующие части: 1. Pars uterina - маточная часть, находящаяся в стенке матки; 2.Isthmus tubae uterinae - перешеек маточной трубы - самая толстостенная и узкая часть; 3. Ampulla tubae uterinae - ампула маточной трубы, которая прилежит к медиальной поверхности яичника; 4. Infundibulum tubae uterinae - воронка маточной трубы, которая заканчивается бахромками трубы, одна, из которых длиннеее остальных, достигает яичника и прирастает к нему. По fimbria ovarica освобожденная из яичника яйцеклетка поступает в просвет маточной трубы. Стенка маточной трубы состоит из трех оболочек: 1. Tunica serosa - серозная оболочка, являющаяся верхним отделом широкой связки матки; 2. Tunica muscularis - мышечная оболочка представлена двумя слоями (продольным и циркулярным), которые являются продолжением мускулатуры матки. Мышечный слой в воронке маточной трубы истончен, ближе к матке он утолщается; 3. Tunica mucosa - слизистая оболочка состоит из однослойного ресничного эпителия, реснички которого мерцают в направлении маточного конца трубы, тем самым способствуют продвижению яйцеклетки в полость матки.

Матка (лат. uterus , греч. metra, hystera ) - непарный полый мышечный орган выполняет менструальную функцию, в котором развивается зародыш и вынашивается плод, Матка расположена в малом тазу, ее расширенное дно (fundus ) обращено вверх, за ним следует утолщенное тело (corpus ), а суженная шейка (cervix ) открывается во влагалище отверстием, которое ограничено передней и задней губами. Таким образом, в шейке матки различают надвлагалищную часть (portio supravaginalis ) и влагалищную часть (portio vaginalis ). Кроме того, шейка охватывается передним и задним сводами влагалища. Причем, задний более глубокий и прилежит к самой низкой точке полости брюшины - Дугласову пространству (excavatio rectouterina ). Эта анатомическая особенность строения используется в практической медицине. А именно, при возникновении патологического процесса неясной этиологии в полости брюшины производят диагностическую кольпотомию (рассечение заднего свода), т. к. экссудат (кровь, гной и др.) будет скапливаться в Дугласовом пространстве. Передняя поверхность матки обращена к мочевому пузырю, задняя - к прямой кишке.

Положение матки в полости малого таза зависит от степени наполнения соседних органов и фиксирующего аппарата. При незначительном наполнении мочевого пузыря и прямой кишки матка небеременной женщины расположена так, что устья маточных труб находятся симметрично по отношению к срединной сагиттальной плоскости, а сама матка наклонена вперед (anteversio ). Кроме того, между телом и шейкой образуется угол, открытый кпереди - тело согнуто кпереди по отношению к шейке (ante f lexio ), поэтому дно матки лежит на мочевом пузыре. При наполненном мочевом пузыре угол между шейкой и телом матки сглаживается, дно матки поднимается вверх. В отдельных случаях маткa наклонена назад (retroversio ) и может даже изогнута кзади (retroflexio ). Такое положение матки считается патологическим.

Весьма важным в синтопии тазовых органов является отношение мочеточников к матке и маточной артерии. Мочеточники проникают в малый таз, перекидываясь через подвздошные сосуды, причем левый мочеточник перекрещивает a.iliaca communis, а правый - a.iliaca externa. Ниже мочеточники перекрещивают изнутри n. и vasa obturatoria и на уровне середины матки на расстоянии 1-2 см от нее перекрещиваются с a.uterina. Необходимо помнить при этом, что артерия проходит впереди от мочеточника. Этот перекрест весьма важен при операциях по поводу удаления матки, т.к. иногда захватывается в зажим вместе с маточной артерией и мочеточник, который в этом случае может быть случайно перерезан.

Стенка матки состоит из трех оболочек: 1. Серозная оболочка (perimetrium ) представлена брюшиной, которая покрывает матку со всех сторон, кроме влагалищной части шейки. Листки брюшины переходят в правую и левую широкие связки матки, которые продолжаются в париетальный листок тазовой брюшины. Между листками широкой связки матки расположена круглая связка матки , которая берет начало от боковой поверхности матки чуть ниже устья маточной трубы, следует латерально вниз, проходит через паховый канал и направляется к лобку, где ее волокна вплетаются в клетчатку. В области боковых поверхностей шейки матки между двумя листками широкой связки располагается околоматочная клетчатка (parametrium ), в которой проходят мочеточник, маточная артерия, вена и нервные волокна. Именно поэтому, пункцию боковых сводов и другие хирургические манипуляции в этой области необходимо проводить крайне осторожно . 2. Мышечная оболочка (myometrium ) образована неисчерченной (гладкой) мышечной тканью, которая представлена внутренним и наружным продольными и средним циркулярным слоями, переплетающимися между собой. При беременности мышечные волокна гипертрофируются, их размеры увеличиваются в 5-10 раз в длину и в 3-4 раза в ширину, размеры матки соответственно возрастают. 3. Слизистая оболочка (endometrium ) покрыта однослойным цилиндрическим эпителием, в хорошо выраженной собственной пластинке имеются множество простых трубчатых маточных желез. Слизистая оболочка канала шейки матки выслана преимущественно высокими цилиндрическими клетками, вырабатывающими слизь, из которой образуется слизистая пробка, препятствующая попаданию инфекции в матку, маточные трубы и полость брюшины.

Связки матки,идущие во всех направлениях, фиксируя матку к крестцу, лобковому симфизу и боковым стенкам стенки таза, наиболее выражены в области шейки матки. Тяжелая физическая нагрузка, частые роды и ряд других причин являются следствием ослабления фиксирующего аппарата, что приводит к выпадению матки.

Влагалище (vagina, colpos ) представляет собой непарную уплощенную спереди назад трубку длиной 7-10 см, которая вверху сообщается с маткой, внизу проходит через мочеполовую диафрагму и открывается в преддверие влагалища отверстием (ostium vaginae ), где оно закрыто девственной плевой (hymen ) или ее остатками. У влагалища выделяют переднюю стенку, которая в верхней трети прилежит к мочевому пузырю, а на остальном участке сращена со стенкой женского мочеиспускательного канала. Задняя стенка в верхней своей части покрыта брюшиной, а в нижней - прилежит к передней стенке прямой кишки. Ввиду того, что описанные перегородки являются довольно тонкими, то при травматических повреждениях или во время родов, или в результате воспалительных процессов могут возникать свищи, весьма часто длительно незаживающие, между влагалищем и прилегающими к нему органами.

Стенка влагалища состоит из слизистой, мышечной и адвентициальной оболочек. Клетки поверхностного слоя эпителия слизистой богаты гликогеном, который под влиянием обитающих во влагалище микробов распадается с образованием молочной кислоты. Это придает влагалищной слизи кислую реакцию и обуславливает ее бактерицидность по отношению к патогенным микробам. Мышечная оболочка представлена преимущественно продольно ориентированными пучками мышечных волокон, а также пучками, имеющими круговое направление. Вверху мышечная оболочка переходит в мускулатуру матки, внизу становится более мощной и вступает в связь с мышцами промежности. Пучки поперечно-полосатых мышц мочеполовой диафрагмы, охватывающие нижний конец влагалища и одновременно мочеиспускательный канал, образуют своеобразный мышечный жом. Наибольшее значение в фиксации влагалища имеет тазовое дно, построенное из массивной мышечно-фиброзной ткани. При ослаблении тазового дна у пожилых женщин, под влиянием длительного повышения внутрибрюшного давления, могут наблюдаться в различной степени опущение стенки влагалища, выпадение влагалища, сопровождающиеся опущением или даже выпадением матки.

Большие половые губы (labia majora pudendi ) представляют собой кожные валикообразные складки, которые латерально отграничены от кожи бедра бедренно-промежностной бороздой. Спереди и сзади обе большие половые губы соединяются спайками (commissurae labiorum posterior et anterior ). Малые половые губы (labia minora pudendi ) построены из соединительной ткани, располагаются кнутри от больших половых губ в половой щели, отграничивая преддверие влагалища. Передние края малых половых губ свободны. Задние соединяются между собой и образуют уздечку (frenulum labiorum pudendi ). Верхний конец каждой малой половой губы разделяется на две ножки, направляющиеся к клитору. Латеральная ножка обходит клитор сбоку и охватывает его сверху, образуя крайнюю плоть клитора (preputium clitoridis ). Медиальная ножка подходит к клитору снизу и сливается с ножкой противоположной стороны, образуя уздечку клитора (frenulum clitoridis). Преддверие влагалища ограничено с боков медиальными поверхностями малых половых губ, впереди - клитором, сзади - ямкой преддверия влагалища. У основания малых половых губ в преддверие влагалища открываются протоки больших преддверных желез (glandulae vestibulares major ), которые выделяют слизеподобную жидкость, увлажняющую стенку входа во влагалище, а протоки малых преддверных желез - в стенке преддверия. Кроме того, в преддверие влагалища открываются влагалище и наружное отверстие мочеиспускательного канала, которое располагается между клитором и входом во влагалище. Между отверстием мочеиспускательного канала и клитором проецируется луковица преддверия, боковые части которой расположены в основании больших половых губ, прилегая к большим железам преддверия. Луковица преддверия идентична непарному губчатому телу полового члена. Клитор же идентичен пещеристым (кавернозным) телам полового члена.

Понятие о врожденных и наследственных пороках

ДИАГНОСТИКИ И КОРРЕКЦИИ

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ВЕРХНИХ И НИЖНИХ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ.

КЛАССИФИКАЦИЯ. СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ

Цель лекции: уметь диагностировать пороки развития верхних и нижних мочевых путей.

План лекции:

1. Вступление.

2. Понятие о врожденных и наследственных пороках верхних и нижних мочевых путей.

3. Пороки развития верхних мочевых путей.

4. Пороки развития нижних мочевых путей.

Врожденные пороки мочевых путей составляют большинство урологических заболеваний в детском возрасте, характеризуются разнообразием клинических форм и относительным однообразием симптоматики. Последнее обусловлено тем, что пороки способствуют возникновению воспаления почек и мочевого пузыря, признаки которых в большинстве случаев являются первыми симптомами врожденных пороков мочевых путей и существенным фактором, ухудшающим общее состояние больного.

Врожденные пороки мочевых путей нередко сопровождаются различными видами расстройств мочеиспускания и недержания мочи, что вызывает необходимость дополнительного ухода за ребенком, а в ряде случаев невозможность пребывания больного ребенка в коллективе однолеток. Пороки развития мочевыводящих путей встречаются у 10% всех родившихся детей, а среди всех врожденных пороков развития аномалии мочеполовых органов составляют 35-40%. Из всего контингента урологических больных врожденные пороки развития встречаются в 49% случаев. Самыми частыми являются пороки почек и верхних мочевых путей - 33%.

Недостаточная осведомленность врачей об особенностях клинических проявлений и характера течения врожденных пороков мочевых путей приводит к тому, что при первичном осмотре больного заключение врача сводится к установлению диагноза "пиелонефрит", "цистит" и назначению необоснованной антибактериальной терапии, вследствие чего теряется время, оптимальное для коррекции порока. Такая недопустимая практика обусловливает несвоевременную диагностику конкретного порока и проведения патогенетического лечения, что в свою очередь, способствует прогрессированию заболевания.

Врожденные пороки развития - генетически детерминированные эмбриональные нарушения.

Дизрупция - морфологические и анатомические дефекты внешнего воздействия.

Деформации - механические воздействия на плод.

Дисплазия - морфологические дефекты клеток и тканей генетической детерминации.

Эмбриология. Время внутриутробного развития у человека с 16 по 75 день (с 3 по 10 нед.) называют периодом эмбриогенеза, с 76 по 280 (с 11 по 40 нед.) - фетальный период. Анатомо-морфологические и экспериментальные исследования подтвердили, что секреторный аппарат почки (мальпигиевы тельца, извитые канальцы, петли Генле) формируются из нефрогенной ткани - бластемы, а экскреторный аппарат (собирательные канальцы, чашечки, лоханка и мочеточник) развиваются из метанефротического дивертикула Вольфова канала.

В процессе эмбриогенеза человека происходит смена трех форм выделительных органов – предпочки (pronephos), первичной почки (mesonephros) и вторичной почки (metonephros). Материалом для развития органов выделения у зародыша являются специальные зачатки - сегментные ножки промежуточной мезодермы, или нефротомы.

Пронефрос - 3-6 неделя эмбрионального развития. Образуется из промежуточной мезодермы, расположен в краниальной части зародыша. Из канальцев пронефроса формируется Вольфов проток. Вольфов проток растет каудально и впадает в клоаку. Из каудального конца его образуется проток матанефроса, из которого, в свою очередь, формируется мочеточник. Мезанефрос - 4-15 неделя эмбрионального развития. Появляются примитивные клубочки. Возле него из мезотелия формируется парный Мюллеров проток, из которого, в дальнейшем, внутренние половые органы у девочек. В конечном итоге мезанефрос полностью редуцируется. Постоянная почка начинается с появления почкообразного выпячивания протока мезанефроса с одновременной закладкой метанефрогенной ткани.

Метанефрос - врастание протока метанефроса индуцирует метанефрогенную бластему для дальнейшей дифференцировки. Из метанефритического дивертикула развивается мочеточник, а расширенный слепой конец его в последствии превращается в лоханку. Возникновение одновременно с одной стороны двух метанефритических дивертикулов приводит к формированию удвоенного или расщепленного мочеточника, а наличие двух сужений в лоханочно-мочеточниковом и вместе впадения мочеточника в мочевой пузырь и нарушение редукции эпителиальной перегородки в уретеро-везикальном соустье может явиться причиной формирования пороков мочеточников.

Эмбриональный морфогенез нефронов осуществляется не одновременно, насчитывают более 15 генераций нефронов за период формирования почки. На этом этапе эмбриогенеза краниальный конец эмбрионального мочеточника вначале мешковидно расширяется, затем появляются выросты, соответствующие лоханке и чашечкам первого и второго порядка. Неправильное формирование нефрона, заключающееся в неполном слиянии прямых и извитых канальцев, приводит к развитию поликистоза почек.

Классификация. Различают формальный и казуальный генез пороков развития мочеполовой системы. Под формальным генезом подразумевают генез формообразования, т.е. механизм отклонения от нормального пути формирования органов мочеполовой системы. Под казуальным генезом подразумевают различные этиологические факторы, приводящие к возникновению пороков почек, мочеточников, мочевого пузыря и половых органов. Все пороки МПС подразделяются на врожденные (эмбрио-фетопатии) и наследственные. Наследственные пороки подразделяются на 4 группы:

а) пороки, наследуемые по аутосомно-доминантному типу (поликистоз, пороки почечных канальцев и клубочков)

б) пороки, наследуемые по аутосомно-рецисивному типу (мультикистоз, аплазия почек, тубулопатии)

в) пороки, сцепленные с полом, проявляются только у мальчиков (пороки мочевого пузыря, уретры, гениталий, канальцево-почечный ацидоз)

г) хромосомные болезни (синдром Шерешевского - Тернера, Патау и т.д.)

Можно выделить 3 основных клинико-функциональных типа пороков развития МПС:

1 тип - пороки не нарушают функцию и не являются закономерной предпосылкой для присоединения осложнений и возникновения сопутствующих заболеваний.

2 тип - пороки развития не являющиеся болезнью, но создающие закономерные предпосылки к присоединению осложнений и сопутствующих заболеваний.

3 тип - пороки развития, которые предопределяют грубые на рушения функции почек и мочевыводящих путей и сами по себе являются заболеванием.

Диагностика ВПР МВС сложный и многоэтапный процесс. При этом осложнения и сопутствующие заболевания могут расцениваться как самостоятельные заболевания.

В диагностике пороков можно выделить три основных этапа:

1 этап диагностики - первичное предположение о существовании порока развития. Лишь пороки 3 клинического типа позволяют высказывать такое предположение:

А. Стигмы дизэмбриогенеза - как результат многосистемного характера врожденных уродств. К ним относят: пороки развития наружного уха, аниридию, врожденная пуповинная грыжа, макроглосия и гигантизм (EMJ), врожденные пороки сердца, костно-вертебральная дисплазия, регрессию каудального конца позвоночника, а также общую задержку развития - рахитообразные изменения костей, пороки челюстно-лицевой области, пороки наружных мочеполовых органов.

Б. Группа риска - выявление наследственных пороков (аутосомно-доминантных и рецисивных, сцепленный с полом тип) - если выявлен пробанд.

В. Пороки, проявляющие себя осложнениями и сопутствующими заболеваниями (пиелонефриты, артериальная гипертензия, ХПН и нарушения функции почек, необъяснимые изменения мочи микрогематурия, протеинурия, гликозурия, кристалурия), необъяснимая анемия, полицитемия.

2 этап диагностики - доказательство существования порока специальными методами исследования.

3 этап диагностики - установление связи между выявленным пороком и клиническим проявлением и осложнениями.

Все аномалии сказываются на работе тех или иных органов, поэтому их ранняя диагностика и лечение просто необходимы, чтобы исключить развитие серьезных расстройств и осложнений.

Аномалии развития мочеполовой системы – это результат генетических мутаций. Они возникают на этапе эмбрионального развития и влияют на структуру и функции этих органов. Аномалии почек – явление редкое, и часто оно диагностируется еще в утробе матери. Большая часть пороков заканчивается смертельным исходом или вызывает опасные и тяжелые осложнения физического и психологического состояния. Структуру и функциональность органов мочевыделительной системы в некоторых случаях можно восстановить, патология требует хирургической коррекции и медикаментозного лечения.

Аномалии мочеполовой системы

Патологии возникают, когда сам орган или его ткани видоизменяются, происходит нарушение их строения, функциональных особенностей. Сбои возникают в период эмбрионального развития, их частота – 3–4%.

Плод может отставать в развитии или не формироваться нормально из-за генетических отклонений, влияния внутренних, а также внешних факторов. Часть патологических изменений возможно выявить еще в утробе матери, а другие проявляются сразу после рождения. Некоторые пороки обнаруживаются уже в зрелом возрасте.

Все аномалии сказываются на работе органов, поэтому их ранняя диагностика и лечение просто необходимы, чтобы исключить развитие серьезных расстройств и осложнений.

Кроме того, не стоит забывать о патологических изменениях, которые являются приобретенными:

• сужение уретры мочеточника;
• гидронефроз;
• простатит;
• образование камней в почках;
• бесплодие.

Они также имеют отношение к повреждениям внутренних органов, но только другого характера.

Болезнь может быть наследственной или врожденной, это разные понятия. Первая – генетическая патология или заболевание, передающееся ребенку от матери, например, герпес, сифилис, краснуха. Врожденные аномалии не всегда связаны с наследственным фактором, причиной может стать влияние окружающей среды:

• алкоголизм женщины;
• излучение различного характера;
• экологическая ситуация;
• прием во время гестации сильнодействующих или гормональных препаратов.

Иногда нарушения проявляются сразу после рождения, некоторые аномалии мочеполовой системы несовместимы с жизнью, но часто обнаружить их не так просто. Для этого нужно детальное и полное обследование. Чтобы исправить проблему, обычно необходима хирургическая операция и длительное лечение.

Аномалия развития почек

Встречается как у мужчин, так и у женщин, а возникает в период эмбрионального развития или после рождения. Изменения касаются структуры, строения и расположения почек.

К ним относят такие состояния:

• эктопию;
• дистопию;
• симметричное или асимметричное сращение;
• поликистоз;
• синдром губчатой почки;
• удвоение органа.

Каждая из них становится причиной нарушения в работе мочевыделительной системы и провоцирует развитие опасных осложнений.

Дисплазия

Среди врожденных пороков выделяют кистозные разрастания и дисплазию. К аномалиям относят также нарушение строения и функциональности сосудистой сетки. Возникновение лишней почечной артерии приводит к перекрещиванию мочевых путей, а также может спровоцировать гидронефроз и аневризму в артерии.

Среди венозных патологий также выделяют множественные или добавочные сосуды, обвивающие аорту, ретроаортальную локализацию. У мужчин правая вена яичка может впасть в почечную артерию, что приводит к варикоцеле с правой стороны.

Аномалии строения сосудов

Сосудистые нарушения могут не проявляться длительное время, но они становятся причиной дисфункции почки. Со временем появляются сопутствующие нарушения в виде почечной недостаточности, образования камней, внутренних кровотечений, гидронефроза. Симптомом аномалий сосудов и почечной артерии также является артериальная гипертензия, поэтому так часто путают основное заболевание с признаком.

Удвоение

Нередко возникают количественные патологии развития почек. К ним относят полное или неполное удвоение. Почка разделяется на две части, причем тазовая всегда больше. Различают их по наличию лоханок в полости. При полноценном удвоении чашечно-лоханочная система присутствует в обеих частях. Сопровождает такой порок структурное нарушение строения мочеточника. Проявляться заболевание начинает, когда патологические изменения нарушают функции органа. Почка, как правило, больше своих нормальных размеров.

Для решения проблемы и исправления дефекта прибегают к комплексному лечению и хирургическому вмешательству.

Агенезия

Случается, что почка перестает по каким-то причинам развиваться и в результате у человека формируется только один полноценный орган. Это явление называют аплазия или агенезия. Его сложно выявить, так как признаков долгое время нет. Работающая почка берет всю нагрузку на себя и только через какое-то время начинают проявляться симптомы болезни.

Лечения такого порока нет, нужно только внимательно относиться к своему здоровью, и беречь единственную почку. В редких случаях развивается двухсторонняя аплазия, которая несовместима с жизнью.

Гипоплазия почки

Частое патологическое проявление характеризуется нестандартными размерами органа. Несмотря на то, что почка значительно меньше нормы, она справляется со своими функциями, клапаны работают исправно. Лечение или оперативное вмешательство нужно только в случае развития сопутствующих нарушений.

Добавочная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется формированием ниже основного органа еще одного, меньшего размера. Он функционирует самостоятельно, так как имеет свой мочеточник и систему кровоснабжения. К вмешательству прибегают в случае диагностики пиелонефрита, опухолевых процессов или гидронефроза. Симптомы у заболевания отсутствуют до появления других нарушений.

Дистопия

Этот врожденный порок характеризуется нестандартным расположением одной или обеих почек. Различают несколько видов расстройства:

• поясничную;
• подвздошную;
• торакальную;
• тазовую;
• перекрестную.

Для любого типа патологии характерны абдоминальные боли. При подвздошной дистопии возникают сбои в работе мочевыделительной системы, отток мочи затрудняется. Если левая почка расположена выше, в грудном отделе, как происходит при торакальной форме заболевания, боли возникают после еды. Тазовое расположение приводит к нарушению работы кишечника и оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.

В случае возникновения характерных симптомов может понадобиться хирургическая коррекция.

Сращение почек

Эта группа пороков представляет собой различные изменения формы органа. Объединение медиальной поверхности именуют галетообразной почкой, при сращивании верхней и нижней части почка становится подковообразной, возможно S-образное и палочкообразное сращение. Если обострение болезней не влияет на функцию почек, лечение не требуется.

Врожденные нарушения особого дискомфорта не доставляют, если не страдают оба органа. А двухсторонняя патология чаще всего несовместима с жизнью. В большинстве случаев порок обнаруживают нечаянно, и если нет показаний, лечение не проводится. Но таким людям следует регулярно обследоваться и быть внимательными к своему организму.

Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

Генетические отклонения или пороки в развитии часто приводят к нарушению строения и функциональности не только почек, но и мочевого пузыря, его выводящих каналов.

К таким патологическим аномалиям относят следующие:

• врожденное отсутствие мочеточника;
• агенезию;
• экстрофию мочевого пузыря;
• дивертикул;
• склероз;
• удвоение мочеточника и мочевого пузыря;
• гипоспадию различных форм;
• уретероцеле;
• гермафродитизм;
• эписпадию;
• сужение мочеиспускательного канала;
• пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Отсутствие мочеточника сопровождает тяжелая форма гидронефроза. Без лечения здоровью человека угрожает серьезная опасность. Если отсутствуют оба протока, неизбежен летальный исход.

А вот удвоение мочеточника – патология, которая вызывает осложнения только при оперативных вмешательствах. Угрозы для жизни оно, как правило, не несет.

Экстрофия мочевого пузыря развивается еще в утробе, проявляется больше психологическим дискомфортом. Из-за выпячивания стенки мочевого пузыря и недоразвитости мышц в этой области видна оболочка органа. До появления антибактериальной терапии выживала только половина пациентов, а оставшиеся в живых не могли вести нормальную жизнь из-за постоянного запаха мочи от них. Современная хирургия восстанавливает брюшную стенку, помещает мочеточник в толстую кишку и устраняет аномалии развития уретры.

Такая патология, как эписпадия решается также с помощью пластики. Из-за дефекта формирования мочевого канала или передней стенки уретры происходит постоянное подтекание мочи.

В утробе матери до 6 месяца мочевой проток представлен у плода трубкой, соединяющий мочевой пузырь с пупком. После этого срока она превращается в тяж, но если что-то идет не так, облитерация не происходит и образуется свищ. Аномалии мочеточников устраняют после рождения, но если роды проводят методом кесарева сечения, есть риск повреждения протока.

Те аномалии мочевого пузыря, которые выявляют еще в утробе или сразу после рождения, у детей либо несовместимы с жизнью, либо требуют незамедлительного хирургического вмешательства. Другие дефекты не дают о себе знать долгое время, угрозы не несут, а диагностируются при обследовании.

Аномалии развития мочевого пузыря и протоков могут вызывать дискомфорт в виде подтекания мочи, способствовать возникновению воспалительных процессов, поэтому их ранее выявление предупреждает нежелательные осложнения.

Врожденные патологии половой системы

Пороки одинаково часто развиваются как у мальчиков, так и у девочек. Аномалии проявляются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, нарушением полового созревания.

У женского пола

У женского пола чаще всего встречается

• нарушение анатомического строения перегородки влагалища;
• двурогая, однорогая, седловидная матка;
• инфантилизм;
• двойная матка или влагалище.

Некоторые дефекты не становятся препятствием в будущем для рождения ребенка, а убираются методами пластической коррекции. Симптомами они также не проявляются, диагностировать двурогую матку можно уже в период беременности. Тут она становится причиной осложнений во время вынашивания и родовой деятельности.

При инфантилизме половые органы задерживаются в развитии, что приводит к нарушению полового становления, расстройствам менструации, кровотечениям из матки и заканчивается проблемами с зачатием или бесплодием.

Аномалии строения матки часто сопровождают пороки органов мочевыделительной системы. Лечение проводится только хирургическим методом.

Дефекты в развитии влагалища или его отсутствие также сочетаются с другими порока и без коррекции чреваты бесплодием и проблемами с вынашиванием ребенка.

Отсутствие отверстия в девственной плеве или атрезия становится причиной скопления менструальной крови во влагалище. Мнимая аменорея заканчивается распространением жидкости в матке и маточных трубах, что в будущем ведет к серьезным последствиям, в том числе к трубному бесплодию. Если кровь найдет выход в брюшную полость, возникнет перитонит.

У мужского пола

У сильной половины человечества часто встречается гипоспадия, которая характеризуется нарушением формирования наружных половых органов. Это может быть изменение локализации мочеиспускательного канала, дистрофия отдаленных его частей.

У мальчиков патология проявляется также уменьшением в размерах наружных половых органов, расщеплением головки члена, образованием отверстия сзади мошонки. Такие дефекты делают половой акт возможным, но вот зачатие происходит не всегда. Из-за нарушения нормального строения может появиться необходимость мочеиспускания как у противоположного пола, на корточках.

К врожденным патологиям также относят не до конца опущенное яичко в мошонку. Оно встречается преимущественно у недоношенных мальчиков. Без лечения нарушается гормональный дисбаланс. Из симптомов этого выделяют боль в паху, ожирение, гипертрихоз (оволосение) по женскому типу.

Любые врожденные патологии требуют медицинского вмешательства, так как чреваты серьезными и опасными осложнениями. Дефекты наружных половых органов у мужчин – причина психологических расстройств.