К сожалению, даже после успешных родов и положительной оценки состояния малыша врачами не все могут надеяться на отсутствие у них проблем со здоровьем. Некоторые заболевания проявляются несколько позже, но при этом являются очень опасными и коварными. Например, геморрагическая болезнь новорожденных может быть диагностирована как к третьим суткам после родов, так и в более поздний период, когда мама и ребенок уже находятся дома. Заподозрить эту патологию порой бывает очень сложно, но сделать это нужно, ведь при такой проблеме счет жизни может идти на минуты!

Особенности болезни

В списке коагулопатий, или заболеваний, касающихся нарушений системы свертываемости крови, не последнее место занимает серьезнейшая патология — геморрагическая болезнь новорожденных. Она представляет собой заболевание недавно появившихся на свет детей, которое связано с повышением кровоточивости кожи и внутренних органов на фоне недостаточности свертывающих кровь факторов, в частности, по причине дефицита витамина К.

В большинстве случаев коагулопатия, относящаяся к группе геморрагических диатезов, развивается уже в срок между окончанием первых и завершением третьих суток после родов. Как следствие нехватки витамина К в организме младенца возникает острый дефицит факторов свертывания (факторов тромбинового индекса) — II, VII, IX, C, S, Х. Поскольку заболевание непосредственно связано с периодом новорожденности, его признают врожденным. Частота развития геморрагической болезни новорожденных в разных странах составляет 0,25-1,5%, но в последние годы во многих государствах из-за раннего парентерального введения витамина К эта цифра упала до 0,01% и менее.

Причины заболевания

Витамин К в организме любого человека отвечает за активацию явлений гамма-карбоксилирования глутаминовой кислоты в свертывающих факторах, которые приведены ниже:

  • протромбин (II);
  • проконвертин (VII);
  • антигемофильный глобулин В (IX);
  • фактор Стюарта-Прауэра (X).

Также роль витамина К велика и в белках противосвертывающей системы (C, S), в остеокальцине и многих прочих протеинах. Если данного витамина в организме ребенка недостаточно, то факторы тромбинового индекса остаются неактивными, не могут связывать кальций и осуществлять процесс свертывания крови. Ранние формы геморрагической болезни новорожденных связаны с тем, что витамин К очень слабо проникает с током крови матери через плаценту, поэтому изначально в организме новорожденного его недостаточно (всего 50% от должного показателя). Только к 3-5 дню с рождения витамин К начинает активно продуцироваться микроорганизмами, населяющими кишечник. До этого срока протромбиновое время может быть удлиненным, как и активированное частичное тромбопластиновое время, что и обуславливает появление симптомов геморрагической болезни новорожденных.

Тем не менее, частота этого заболевания довольно низка, то есть запуск механизма реализации коагулопатии происходит далеко не у всех новорожденных. У здоровых детей даже при учете низкого содержания витамина К в организме система гемостаза работает стабильно. Ранние формы патологии возникают, как правило, под действием факторов, касающихся событий или заболеваний организма матери во время беременности. Основные из них перечислены ниже:

  • прием Аспирина, НПВП;
  • длительное лечение антикоагулянтами непрямого действия;
  • прием противосудорожных лекарств, антибиотиков некоторых групп широкого спектра действия;
  • проведения специфического лечения туберкулеза;
  • дисбактериоз кишечника;
  • заболевания печени;
  • энтеропатии;
  • гестоз;
  • серьезное снижение уровня эстрогенов.

Также геморрагическая болезнь новорожденных чаще возникает у недоношенных детей, родившихся не в срок. У таких малышей снижено производство печенью ПППФ — полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания крови. Это может случаться при некоторых болезнях печени — гепатите, атрезии желчевыводящих путей. Кроме того, существует и поздняя геморрагическая болезнь, которая обусловлена рядом патогенных факторов со стороны организма ребенка. Так, у него может нарушаться синтез витамина К, что случается по таким причинам:

  • длительное парентеральное питание;
  • синдром мальабсорбции;
  • прием препаратов-антагонистов витамина К, например, Неодикумарина, Кумарина;
  • незрелость кишечника;
  • позднее прикладывание к груди;
  • искусственное вскармливание;
  • прием антибиотиков широкого спектра действия, особенно, цефалоспоринами 3-го поколения;
  • перинатальная гипоксия;
  • роды путем кесарева сечения;
  • асфиксия в родах;
  • родовые травмы.

Несмотря на то, что в грудном молоке содержится недостаточное для организма ребенка количество витамина К, раннее прикладывание к груди серьезно снижает вероятность развития геморрагической болезни новорожденных, так как лактация способствует более раннему заселению кишечника микрофлорой и началу продукции этого вещества непосредственно в организме ребенка.

Классификация и симптомы

Классификация геморрагической болезни новорожденных включает два ее вида:

  1. Первичная геморрагическая болезнь. Возникает при изначально низком содержании витамина К в крови у ребенка.
  2. Вторичная геморрагическая болезнь. Включает нарушение продукции ПППФ свертываемости крови из-за болезней печени и прочих патологий и факторов риска.

Кроме того, заболевание делится на три формы:

  1. Ранняя форма возникает на 1-2 сутки жизни ребенка, для нее характерна высокая кровоточивость тканей.
  2. Классическая форма развивается на 3-5 сутки жизни младенца, кровоточивость появляется к этому сроку.
  3. Поздняя форма возможна со 2-й по 8-ю неделю с рождения ребенка, ее последствия могут быть очень серьезными, так как чаще всего включают кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы.

Очень тяжело развивается ранняя форма заболевания. Обычно она проявляется сразу после рождения, не позднее окончания первых-вторых суток. Она чаще всего проявляется в виде кожно-геморрагического синдрома — высыпаний с кровоизлияниями на ягодицах, а иногда и по всей коже. Если патология началась еще внутриутробно, уже после родов на голове младенца заметны припухлости — кефалогематомы, на которых заметны точечные кровоизлияния — петехии. Кровь отмечается и в кале ребенка, возможна кровавая рвота (гематемезис) и мелена — кал из крови черного цвета. Тяжелыми проявлениями ранней формы болезни могут стать легочные кровотечения , кровоизлияния в череп, селезенку, печень, надпочечники. В крови падает количество гемоглобина, развивается анемия.

Симптомы классической формы заболевания могут быть такими:

  • слабость, вялость ребенка;
  • кожный геморрагический синдром, появление синяков, петехий и экхимозов на коже;
  • пупочное кровотечение при отпадении остатка пуповины, не останавливающееся кровотечение после обрезания крайней плоти;
  • отечно-геморрагический синдром — припухлости на голове и теле с участками кровоизлияний;
  • рецидивирующие кровотечения из носа;
  • кровавая рвота, появление крови в кале (кишечное кровотечение) на фоне формирования язв и эрозий в тонком кишечнике;
  • повышение билирубина из-за распада эритроцитов в крови и кишечнике;
  • внутричерепные геморрагии с неврологической симптоматикой;
  • одышка, кашель с кровавыми прожилками, отражающие легочные кровотечения;
  • симптомы острого живота на фоне кровоизлияний в печень;
  • отсутствие аппетита, падение двигательной активности, боли в области спины по причине кровоизлияний в надпочечники;
  • появление крови в моче из-за кровотечений в почках;
  • сильная анемия.

Обычно самые тяжелые кровоизлияния и гематомы в головном мозге появляются у детей, которые родились недоношенными, с тяжелой гипоксией, родовыми травмами. У малышей с патологиями печени и прочими серьезными отклонениями в системе пищеварения возможно развитие поздней формы геморрагической болезни новорожденных. Как правило, она возникает не далее окончания второго месяца жизни младенца, но регистрировались случаи развития патологии в срок 10-12 недель. У половины больных заболевание стартует с внутричерепного кровоизлияния, которому предшествуют крупные и множественные, но порой и мелкие, единичные синяки на коже. Прочие возможные симптомы:

  • кровотечения во внутренние органы;
  • мелена — кровь в кале;
  • рвота с кровью;
  • обширные кровоизлияния в слизистые оболочки и кожные покровы;
  • гематурия;
  • анемия;
  • кефалогематомы;
  • кровотечения из области инъекций.

Таким образом, заподозрить развитие геморрагической болезни следует при обнаружении у грудничка синяков на теле, особенно, на груди, ведь ребенок такого возраста не мог удариться самостоятельно. Также срочно вызвать «скорую» нужно, если после взятия крови на анализ палец ребенка продолжает долго кровоточить, что со 100%-й точностью отражает наличие каких-либо проблем со свертываемостью крови. Уже в течение нескольких часов или пары суток начальные симптомы перерастут в более тяжелые проблемы, поэтому важность раннего обращения к врачу несомненна.

Возможные осложнения

Опасность и тяжесть данного заболевания очень высока. Особенно серьезен риск при поздней форме патологии, которая развивается при нахождении ребенка вне стен роддома без контроля врачей, а начальные ее симптомы могут быть стертыми, смазанными. Именно при поздней форме не избежать внутричерепных кровоизлияний, если лечение не было начато в самые ранние сроки. Сложность распознавания геморрагической болезни новорожденных в поздней форме и ее редкость обуславливает высокую смертность на этом этапе, ведь далеко не каждый участковый педиатр знаком с симптомами болезни.

Возможными осложнениями геморрагической болезни новорожденных могут быть:

  • падение артериального давления и температуры до критических цифр;
  • ишемический некроз кожи ног, рук, живота;
  • тяжелые кровоизлияния во внутренние органы вплоть до их дисфункции и прекращения работы.

Прогноз на выздоровление благоприятен только при легких формах патологии и раннем начале лечения. При нарушении работы легких, сердца, почек и других органов, при серьезной кровопотере и кровоизлиянии в мозг прогноз плохой, высок риск летального исхода.

Способы диагностики

При проведении осмотра и физикальных исследований врач обращает внимание на наличие кожного геморрагического синдрома в виде кровоизлияний и точечных петехий, гематом. Возможны прочие признаки кровотечений — мелена, кровавая рвота и т.д. Инструментальные обследования ребенка обычно включают проведение УЗИ почек, печени, надпочечников, нейросонографию, УЗИ сердца.

Подтвердить диагноз могут лабораторные исследования крови. Характерно удлинение времени свертываемости крови (ПВ — протромбинового времени, АЧТВ — частичного тромбопластинового времени), количество тромбоцитов повышено или близко к норме, отмечается нормальное время кровотечения (ТВ — тромбиновое время). Выявляется также анемия — снижение числа эритроцитов, гемоглобина, гематокрита. К 2-3 суткам кровоизлияний анемия бывает резко выраженной.

Обязательным является дифференцирование геморрагической болезни новорожденных с прочими аномалиями и патологиями первых дней жизни. Так, мелену следует отличать от заглатывания ребенком крови матери в родах, которая встречается у 30% детей с кровью в кале в первые сутки жизни. Для этого кал, либо рвоту с кровью берут на анализ, выполняя пробу Апта-Даунера. Водный раствор сырья центрифугируют, добавляют специальные реактивы и выявляют тип гемоглобина. Гемоглобин типа А характерен для крови матери, остальные случаи — для присутствия крови самого ребенка.

Кровотечения из кишечника при подозрении на геморрагическую болезнь новорожденных также дифференцируют с аноректальной травмой, ангиоматозом кишечника, папилломами, прочими хирургическими проблемами. Отличать патологию нужно и от других наследственных (врожденных) коагулопатий, от ДВС-синдрома, от тромбоцитопенической пурпуры .

Методы лечения

Методы лечения геморрагической болезни новорожденных должны применяться в комплексе, а начало терапии практикуют с первых минут после появления первых признаков ранней или классической формы патологии. Используются такие способы лечения:

  1. Кормление младенца до 7-8 раз в день сцеженным грудным молоком матери в норме, соответствующей потребности по возрасту. Если патология сопровождается тромбоцитопенической пурпурой , то кормление продолжают не менее 3 недель.
  2. Внутривенное введение витамина К, в легких случаях внутримышечное введение. Дозировка равна 1-2 мг., интервал использования — через каждые 12 часов.
  3. Введение Викасола — кровоостанавливающего препарата (заменяет применение витамина К, но является менее эффективным). Доза — от 2 до 5 мг. через 12 часов.
  4. При рецидивирующих кровотечениях — внутривенное переливание свежей или замороженной плазмы, введение протромбиновых комплексов РР5В (Протромплекс, Октаплекс).
  5. Вливания раствора натрия гидрокарбоната, раствора тромбина на аминокапроновой кислоте, раствора некапроновой кислоты с раствором Адроксона.
  6. Лечение аскорбиновой кислотой, Рутином, кальция глюконатом, хлористым кальцием, кальция пантотенатом.
  7. При необходимости в курс лечения вводят глюкокортикостероиды, антибиотики.
  8. При возникновении гиповолемического шока делают переливание эритроцитарной массы и интенсивную инфузионную терапию.

Все меры по лечению геморрагической болезни новорожденных производятся под неусыпным контролем неонатолога.

Чего нельзя делать

Запрещается введение излишних доз кровоостанавливающих препаратов из-за высокого риска появления телец Гейнца и развития гипербилирубинемии за счет усиления гемолиза эритроцитов. Со стороны родителей ребенка ни в коем случае нельзя медлить с обращением в больницу при обнаружении даже небольших синяков на коже младенца и других настораживающих симптомов.

Профилактические меры

Для профилактики патологии всем недоношенным детям вводят по 0,5 мг. витамина К однократно после рождения, а детям, родившимся в срок и с нормальной массой тела — по 1 мг. внутримышечно или перорально. Особенно важно вводить препарат детям, которые родились с асфиксией и родовой травмой, а также от матерей, чья беременность протекала с токсикозом, либо малыш был внутриутробно инфицирован.

Хорошей профилактикой болезни служит и раннее прикладывание ребенка к груди после рождения, но этот способ не заменяет введения препаратов для оптимизации свертываемости крови. Если у женщины от предыдущих беременностей уже рождались дети с геморрагической болезнью новорожденных, то весь срок гестации они проводят под постоянным наблюдением врачей, перед родами — в стационаре.

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) – геморрагический диатез, возникающий в результате неполноценности факторов свертывания крови, активность которых определяется концентрацией витамина К в организме.

МКБ-10 P53
МКБ-9 776.0
eMedicine ped/966
MeSH D006475
DiseasesDB 29544
MedlinePlus 29544

Причины

Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется с частотой 0,25-1,5% в постсоветских странах. В тех государствах, где детям сразу после рождения вводится витамин К в профилактических целях, показатель заболеваемости не превышает 0,01%.

Исходя из механизма развития выделяют первичную и вторичную ГрБН. Первичная геморрагическая болезнь новорожденного обусловлена нарушением синтеза факторов свертывания крови вследствие нехватки витамина К. Склонность к развитию патологии в первые дни жизни связана с естественным дефицитом витамина К, который возникает по следующим причинам:

  • его синтез происходит в кишечнике, микрофлора которого у ребенка находится в процессе становления;
  • витамин К практически не проникает через плаценту;
  • в грудном молоке его содержится очень мало – 2 мкг/л.

Но для запуска патологического процесса этих факторов недостаточно. Геморрагическая болезнь новорожденных, как правило, развивается при наличии определенных предпосылок. Среди них:

  • прием во время беременности непрямых антикоагулянтов, противосудорожных средств и антибиотиков широкого действия;
  • гестоз, токсикоз;
  • заболевания печени и хронические невоспалительные патологии кишечника у будущей матери.

Причины вторичной геморрагической болезни новорожденных – снижение продукции ПППФ (полипептидных предшественников плазменных факторов) свертывания крови, которая происходит в печени. Кроме того, патология может быть вызвана назначением кумарина и неодикумарина (антагонистов витамина К).

Основные факторы со стороны ребенка, которые могут спровоцировать снижение синтеза ПППФ и нехватку витамина К:

  • недоношенность;
  • гипоксия;
  • длительное внутривенное питание;
  • позднее прикладывание к груди;
  • ухудшение всасывания микроэлементов в кишечнике из-за дисбактериоза или синдрома мальабсорбции;
  • заболевания поджелудочной железы, печени, желчевыводящих путей, кишечника;
  • лечение антибиотиками.

Патогенез

Гематологические функции витамина К:

  • активизация процессов гамма-карбоксилирования излишков глутаминовой кислоты в протромбине (II факторе свертывания крови), проконвертине (VII), антигемофильном глобулине В (IX) и факторе Стюарта Прауэра (X);
  • стимулирование протеинов плазмы С и S, которые участвуют в свертывающих механизмах.

При дефиците витамина К в печени образуются пассивные факторы II, VII, IX и X: они не способны связывать кальций и участвовать в свертывании крови. В результате удлиняется протромбиновое и активированное частичное тромбопластическое время, что проявляется в виде повышенной склонности к кровоточивости. Так развивается геморрагическая болезнь новорожденных.

Симптомы

В зависимости от специфики клинической картины выделяют раннюю, классическую (типичную) и позднюю формы геморрагической болезни новорожденных.

Ранний вариант патологии встречается редко и характеризуется манифестацией симптомов в течение первых суток жизни ребенка. Основные проявления:

  • геморрагические пятна ( , кровоизлияния) на коже, особенно в области ягодиц;
  • кефалогематома – скопление крови между надкостницей и черепом, на поверхности которого видны точечные кровоизлияния (петехии);
  • кровотечение в легких;
  • кровоизлияния в селезенку, печень, надпочечники;
  • гематемезис – рвота с кровью;
  • внутричерепные кровоизлияния;
  • анемия.

Признаки кровоизлияний во внутренние органы:

  • головной мозг – появление неврологических нарушений;
  • легкие – одышка, кровь в мокроте, отделяемой при кашле;
  • печень – увеличение ее размеров, боль в животе;
  • надпочечники – слабость, снижение активности, отказ от еды.

Классическая геморрагическая болезнь новорожденных развивается через 2-4 дня после рождения. Ее симптомы сходны с проявлениями ранней формы. К ним добавляются:

  • геморрагические пятна на коже по всему телу;
  • кровотечения из носа и пупка;
  • мелена – кишечное кровотечение, которое появляется из-за образования язв на слизистой оболочке кишечника и диагностируется при обнаружении крови в кале;
  • кровоизлияние в почки, сопровождающееся появлением крови в моче.
  • маточное кровотечение.

Как правило, кровотечения необильны. Но в тяжелых случаях кровь выделяется непрерывно. Без помощи ребенок может погибнуть от шока в результате потери крови.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных начинается на 2-8 неделе жизни ребенка. Ее признаки:

  • кровоподтеки на эпителиальных оболочках и кожных покровах;
  • внутренние кровоизлияния;
  • кишечное кровотечение;
  • кровь в рвотных массах;
  • кровоизлияния в мозг;
  • выраженная анемия.

Возможное последствие геморрагической болезни новорожденных – , который возникает в результате значительной потери крови и анемии (уровень гемоглобина снижается в 2-3 раза). Он сопровождается бледностью, слабостью, уменьшением артериального давления и нарушением терморегуляции.

Диагностика

Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется на основании клинических симптомов и лабораторных тестов.

Основные исследования:

  • анализ крови – позволяет выявить снижение концентрации гемоглобина и эритроцитов, а также нормальное число тромбоцитов;
  • анализы мочи и кала – показывают примеси крови;
  • проверка свертывающей системы (коагулограмма) – демонстрирует удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластического времени при нормальном показателе тромбинового времени;
  • оценка времени свертывания крови – увеличено (более 4 минут);
  • расчет времени кровотечения – нормальное (2-4 минуты).

Инструментальные методы, которые дают возможность выявить внутренние гематомы и кровотечения:

  • нейросонография;
  • УЗИ брюшной полости и забрюшинной зоны.

Геморрагическую болезнь новорожденных дифференцируют от гемофилии, болезни Виллебранда, тромбоцитопенической пурпуры и тромбастении.

Кроме того, кровавая рвота и мелена могут быть последствиями заглатывания ребенком материнской крови. Это проверяется с помощью теста Апта. В образец биоматериала добавляют воду и проводят его центрифугирование. Затем в жидкость капают раствор натриевой щелочи и следят за цветной реакцией: окрашивание в желто-коричневый цвет указывает на присутствие возрастного гемоглобина из крови матери, а в розовый – на наличие фетального гемоглобина из крови ребенка.

Лечение

Основой лечения геморрагической болезни новорожденных является восполнение дефицита витамина К. Чаще всего используется препарат «Викасол» в форме раствора. Он представляет собой искусственный аналог витамина К.

1% раствор витамина вводят внутримышечно или внутривенно в течение 2-3 суток. Ориентировочная доза – 0,1-0,15 мл на 1 кг массы ребенка. Инъекции или инфузии осуществляются 1 раз в сутки. В процессе терапии контролируются гематологические показатели, в частности оценивается изменение факторов свертываемости крови, зависящих от витамина К.

Во время лечения важно контролировать дозировку витамина К. При его избытке могут возникнуть осложнения:

  • анемия с внутриклеточными включениями;
  • повышение уровня билирубина, которое может спровоцировать ядерную желтуху;
  • гемолитическая анемия.

При тяжелых кровотечениях для компенсации кровопотерь осуществляют болюсное (быстрое) внутривенное переливание одного из двух препаратов:

Для ликвидации последствий снижения гемоглобина проводят переливание эритроцитарной массы (5-10 мл/кг). Кроме того, могут назначаться глюкокортикоиды для укрепления стенок капилляров, витамин А и глюконат кальция.

При геморрагической болезни новорожденных не следует отменять грудное вскармливание. Если ребенок очень слаб или пребывает отдельно от матери, его кормят сцеженным молоком исходя из возрастной потребности. В грудном молоке содержится тромбокиназа – вещество, обладающее кровоостанавливающим действием.

Прогноз

Неосложненная ГрБН имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Как правило, в будущем патология не трансформируется в другие геморрагические заболевания.

Риск смерти возникает при:

  • массивных кровотечениях;
  • нарушении работы сердца;
  • развитии недостаточности надпочечников;
  • кровоизлияниях в головной мозг.

Профилактика

Профилактика геморрагической болезни новорожденных состоит в превентивном введении витамина К. Дозировка для раствора «Викасол» – 0,1 мл/кг. Схема терапии – 1 раз в сутки в течение 1-3 дней.

Витамин К вводится детям, относящимся к группам риска, в том числе:

  • родившимся существенно раньше срока;
  • получающим антибиотики;
  • находящимся на парентеральном питании;
  • перенесшим родовую травму, гипоксию или асфиксию;
  • родившимся с помощью кесарева сечения.

Кроме того, в группу риска входят новорожденные, если во время беременности женщина:

  • принимала антикоагулянты, антибиотики, противотуберкулезные либо противосудорожные средства;
  • страдала от гестоза на фоне дефицита эстрогенов, энтеропатии, гепатопатии или дисбактериоза кишечника.

В этих случаях витамин К может назначаться будущим мамам незадолго до родов и после них.

Кроме того, мерами профилактики ГрБН считаются ранее прикладывание к груди и естественное вскармливание.

Геморрагический синдром - это не диагноз, а комбинация патологических симптомов, связанных с нарушенной свертываемостью крови, увеличением проницаемости сосудов, любыми структурными и количественными изменениями клеток крови. Итогом обязательно должны быть кровоизлияния менее или более тяжело выраженной формы, от мелкопятнистой кожной сыпи до массивного кровотечения.

Собрать клинические проявления в одну нозологическую форму Международной статистической классификации болезней (МКБ-10) не удалось. Они слишком отличаются по происхождению причины геморрагических проявлений. Поэтому при кодировании используют тот класс заболеваний, который определен как основное. Например, при геморрагическом васкулите D 69.0 (аллергическая пурпура), при синдроме Маллори-Вейсса K22.6 (разрывно-геморрагический синдром, относящийся к классу болезней желудка и пищевода).

Виды патологии классифицируют в зависимости от клинических признаков, патогенетических факторов заболевания.

Влияние наследственности и других факторов

В зависимости от влияния генетической передачи выделяют геморрагический синдром:

  • наследственный - включает тромбоцитопатии, гемофилию А и В, телеангиоэктазии, выявляются у новорожденных или в раннем детском возрасте;
  • приобретенный - развивается при синдроме диссеминированного сосудистого свертывания, вторичных тромбоцитопатиях, геморрагическом васкулите, дефиците белкового метаболизма с изменениями содержания протромбина.

Среди вторичных проявлений особое внимание уделяется влиянию лекарств на гемостаз пациента и факторы свертываемости крови. Не всегда на пользу идут назначаемые препараты из группы антикоагулянтов, антиагрегантов.

По принципу основных «виновников» в патогенезе образования геморрагического синдрома и для составления рационального плана лечебных мероприятий в практической деятельности врача удобнее рассматривать патологию в связи с тремя наиболее важными факторами:

О роли свертываемости в геморрагических проявлениях

Свертывание крови и образование тромба из фибринного сгустка и клеток - защитная реакция на повреждение сосуда. При травме возникают:

  • сокращение раненого сосуда;
  • скопление тромбоцитов в месте травмирования;
  • стимуляция факторов свертывания;
  • активация реакции фибринолиза.

Для обеспечения всех этапов свертывания в организме необходимы:

  • протромбин и ферменты, отвечающие за его превращение в тромбин;
  • переход фибриногена в фибрин;
  • участие тканевых факторов свертывания при достаточном количестве коллагена, ионов кальция и фосфолипидов;
  • отлаженное действие цепочки по активации необходимых факторов свертывания.

В результате всех биохимических реакций образуются плотные нити фибрина, уплотняющиеся с выделением сыворотки.

Для дальнейшего образования тромба необходимы тромбоциты, поскольку только в них содержится необходимый белок (тромбостенин). В условиях тромбоцитопении (недостатка тромбоцитов) плотный тромб не образуется, сосуд кровоточит.

Растворением сгустка и прекращением свертывания в норме «занимается» система фибринолиза. Она необходима для предотвращения чрезмерного тромбообразования, поддержания достаточного уровня микроциркуляции.

Кроме того, в процессе участвуют природные факторы, тормозящие тромбообразование (гепарин, антитромбопластин, антитромбин)

Что вызывает низкую свертываемость и кровоточивость?

Процесс свертывания замедляется при:

  • недостатке витамина К в продуктах питания (снижается синтез протромбина);
  • тромбоцитопении;
  • заболеваниях печени, нарушающих производство белков, факторов свертывания и необходимых ферментов (например, цирроз печени, гепатиты);
  • генетических нарушениях, приводящих к дефициту некоторых факторов;
  • повышенном содержании фибринолизина.

Симптом повышенной кровоточивости можно выявить при внимательном расспросе пациента. Окажется, что время от времени у него возникают носовые кровотечения, непонятные синяки или сыпь на коже, в области суставов, появляется кровь из десен, у женщин - обильные менструации.

Для исключения наследственной предрасположенности рекомендуется расспросить членов семьи.

Патологию свертываемости называют коагулопатией. К этой группе геморрагических проявлений относятся:

  • гемофилии - типа А и В, вызванные наследственным отсутствием VIII и IX факторов свертывания, выявляются у новорожденных;
  • псевдогемофилия - группа дефицитных состояний, вызывающих нарушение свертываемости при отсутствии белков и ферментов;
  • заболевания, при которых геморрагический синдром вызван излишком антикоагулянтов.


Гематомы при гемофилиях возникают даже после сидения на стуле

Особенности клиники:

  • отсроченный характер кровотечения (спустя 2 часа после травмы);
  • неадекватность характеру ранения;
  • большая длительность;
  • поражение мышц, суставов и внутренних органов.

Врожденный дефицит фибриногена, протромбина замечается у новорожденного с повышенной кровоточивостью из пуповины.

Какие изменения тромбоцитов влияют на геморрагические проявления?

В гематологии выделяют 2 типа нарушений в системе тромбоцитообразования:

  • тромбоцитопении - уменьшение количества тромбоцитов;
  • тромбоцитопатии - нарушение функций тромбоцитов.

В группе тромбоцитопений наиболее распространенное заболевание - . Возможны как наследственные, так и приобретенные формы. Чаще встречается у взрослых женщин. Дети разного пола болеют с одинаковой частотой. Выявляется при:

  • хроническом лимфоцитарном лейкозе;
  • лимфогранулематозе;
  • бронхиальной астме;
  • аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке).

Во всех случаях причиной снижения тромбоцитов и геморрагического синдрома является угнетение ростка мегакариоцитов в костном мозге и разрушение «некачественных» клеток антителами селезенки или лимфоузлов.

При гетероиммунных тромбоцитопениях антитела вырабатываются на чужеродные лекарства, антигены вирусов, распадающиеся ткани опухоли. Подобные виды отличаются благополучным выздоровлением после выявления антигена, прекращения контакта с ним или отмены лекарственного препарата.

Тяжелее протекает геморрагический синдром у детей при реакции на вакцину. С тромбоцитопенией связана кровоточивость при ДВС-синдроме в ответ на травматический шок, массивное кровотечение.

Тромбоцитопатии характеризуются потерей способности тромбоцитов к склеиванию. Патология встречается как у мужчин, так и у женщин. Самым опасным считается кровоизлияние в головной мозг (разновидность инсульта). Последствия более выражены в женском организме.

Врожденные аномалии строения тромбоцитарного белка проявляются при таких наследственных патологиях, как синдромы Бернара-Сулье, Гланцмана, Пирсона-Стоба.

Приобретенные тромбоцитопатии возникают при:

Степень выраженности геморрагического синдрома индивидуальна у каждого больного.


Петехиально-папулезная сыпь избирательно располагается на слизистой губ

Как поражение сосудов способствует геморрагическим проявлениям?

Поражение стенки мелких сосудов вызывает нарушение проницаемости для клеток крови. Эритроциты выходят в окружающую ткань. Геморрагии появляются в коже, во внутренних органах, в слизистых оболочках глаза, желудка и кишечника, в почечной ткани, легких, миокарде.

Подобные проявления возможны при различных поражающих факторах. Группа геморрагических лихорадок (острое инфекционное заболевание) объединяется геморрагическим синдромом и вирусной природой. Тяжесть изменений во внутренних органах зависит от иммунитета человека.

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом избирательно поражает сосуды клубочков и нарушает фильтрацию первичной мочи. В результате появляется функциональная недостаточность органа.

Не менее опасные последствия вызывают другие инфекционные лихорадки: разрушение печени, инсульт. К геморрагическим проявлениям добавляется тяжелая интоксикация.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) отличается иммунным механизмом повреждения сосудистой стенки, наследуется от родителей. Чаще болеют дети в дошкольном и младшем школьном возрасте. Проявляется локальными или системными формами:

  • кожной - сыпь и зуд на поверхности разгибательных мышц, ягодицах, ногах;
  • суставной - кровоизлияния в крупные суставы, отек, сильные боли;
  • абдоминальной - через слизистые оболочки кровь из сосудов попадает в брюшную полость, развивается картина перитонита;
  • мозговой - картина инсульта с очаговыми неврологическими проявлениями (парезами, параличами, судорогами), клиника зависит от локализации очага, его близости к жизненно важным центрам, осложнения наблюдаются при тяжелом течении (полный паралич, остановка дыхания и сердца);
  • кардиальной - сердце увеличивается в размерах, формируется ранняя недостаточность кровообращения, гипотония.

При из пораженных сосудов образуются гемангиомы, которые легко травмируются и кровоточат. Выявляются в полости рта, на коже, на лице, губах. Образования бледнеют при надавливании.

Типы кровоточивости

Выделение в клинике типа кровоточивости необходимо в проведении диагностики геморрагического синдрома, определении его связи с основным заболеванием. Различают следующие.

Гематомный

Обычно формируется после травм, проявляется распространенными гематомами (синяками) в коже, мышцах, полости суставов, после них образуются деформации, контрактуры, тугоподвижность, патологические переломы. Кровотечения отличаются длительным характером, связью с травмированием, хирургическим вмешательством. Наблюдается при гемофилиях.

Петехиально-пятнистый

Проявляется мелкими петехиями, сливающимися в пятна на коже и слизистых, несимметричными по расположению. Образуются ночью. Крупные гематомы возникают редко, чаще - носовые кровотечения, из десен, маточные у женщин, кровь в моче. Не характерно поражение суставов, послеоперационное кровотечение, однако возможны инсульты. Подобные нарушения микроциркуляции типичны для тромбоцитопенических состояний, тромбоцитопатий, недостатка фибриногена и некоторых факторов свертывания.


Геморрагии могут образовываться на языке

Смешанный

Включает симптомы двух вышеперечисленных типов с преобладанием одного из них. Характерен для наследственных нарушений свертываемости, передозировке антикоагулянтов и фибринолитиков.

Васкулитно-пурпурный

Развивается при воспалении мелких сосудов инфекционной природы и аутоиммунном сбое системы защиты. Наблюдается при инфекционных геморрагических лихорадках, болезни Шенлейна-Геноха. Представлен яркими папулезными высыпаниями по всему телу, пузырьками, переходящими в корочки, «цветущими» разнокалиберными пятнами с последующим шелушением кожи. При локализации в брюшине и на слизистой желудка (кишечника) вызывает тяжелые кровотечения в виде кризов. Более часто переходит в ДВС-синдром.

Ангиоматозный

Возникает при различных локализациях телеангиэктазий, ангиомах, наследственных многочисленных артериовенозных шунтах.

Почему возникает геморрагический синдром у новорожденных?

Для периода новорожденности невозможны какие-либо приобретенные заболевания. Все геморрагические нарушения вызваны врожденными изменениями сосудов или системы свертываемости.

К этому приводит:

  • нарушение режима беременной женщиной (недостаток витаминов в питании, прием алкоголя, курение);
  • применение во время беременности обезболивающих лекарств, антибиотиков, противотуберкулезных препаратов, антикоагулянтов.

Вредные вещества накапливаются в крови будущей матери, проникают сквозь плацентарный барьер и вызывают различную патологию плода (кислородную недостаточность, нарушение кроветворения, недоношенность).


Чаще признаки геморрагического синдрома проявляются с пятого дня жизни

Максимально присущей новорожденным и детям до года причиной геморрагий считается неадекватное искусственное вскармливание, вакцинация.

При лечении малышей врач должен учитывать склонность к возникновению синдрома мальабсорбции (нарушенного всасывания из кишечника) под действием антибиотиков и других лекарств.

Диагностика

Диагностика геморрагического синдрома при наружных проявлениях несложна. Гораздо труднее провести дифференциацию по возможным причинам и выявить основную из них.

При любых кровоизлияниях проверяется анализ крови и мочи, коагулограмма, устойчивость плазмы к гепарину. В крови могут обнаруживать снижение:

  • количества тромбоцитов, эритроцитов,
  • гемоглобина,
  • цветного показателя (при образовании анемии),
  • лейкоцитоз или лейкопению (при аутоиммунном процессе),
  • белка и фибриногена,
  • факторов свертывания (до полного отсутствия).

Под микроскопом видны изменения размеров и формы эритроцитов, тромбоцитов, появление ранних клеток (мегакариоцитов), рост ретикулоцитов.

Изменяются белковые фракции крови, растут трансаминазы печени (при нарушении ее функции и кровоизлиянии в паренхиму), креатинин и остаточный азот (при поражении почек).

Увеличивается длительность кровотечения.

При необходимости проводят исследование пунктата костного мозга, где обнаруживают нарушение кроветворения тромбоцитарного ростка с задержкой мегакариоцитов.

Примесь крови можно выявить в мокроте при кашле, в моче, в рвотных массах, в кале.


О повышенном содержании эритроцитов в моче можно судить по ее внешнему виду

Для диагностики аутоаллергических заболеваний применяются иммунные реакции, основанные на выявлении количества антител в крови пациента.

Специфичность бактериальной или вирусной инфекции подтверждается:

  • микроскопией;
  • выделением культуры при посеве на среды;
  • заражением опытных животных;
  • исследованием иммунных свойств крови.

Лечение

Лечение больного с геморрагическим синдромом должно проводиться в стационаре. В домашних условиях возможно только оказание неотложной помощи при наружных кровотечениях. К мерам относятся:

  • прикладывание холодного компресса на переносицу, тампонада носовых ходов - при кровотечении из носа;
  • тугое бинтование и прикладывание льда при гематомах и распухании суставов;
  • обеспечение покоя пациенту;
  • вызов «Скорой помощи».


Новорожденным вводится внутримышечно витамин К

В стационарном отделении пациентам назначают введение:

  • препаратов, усиливающих агрегационные способности тромбоцитов (аминокапроновая кислота, хлористый кальций, ПАМБА), Дицинон;
  • при массивных кровотечениях необходимо возмещение необходимого количества тромбоцитов и эритроцитов за счет переливания свежей крови и тромбоцитарной массы, криопреципитата, плазмы;
  • при гемофилии капельно вводят концентрат отсутствующего фактора свертывания;
  • при васкулите необходимы повышенные дозировки гормонов противовоспалительного действия;
  • цитостатики показаны для снятия чрезмерной аутоаллергической реакции;
  • присоединение ДВС-синдрома требует введения гепарина, Трентала;
  • для выведения шлаков и антител используют гемо- и плазмоферез.

При поражении почек с развитием недостаточности рекомендуется гемодиализ.

Для профилактики контрактур сустава при гемартрозе делают пункцию и выводят из суставной сумки кровь.

Детям и взрослым при геморрагическом диатезе показаны витамины, улучшающие структуру сосудистой стенки: С, Е, А.

Геморрагический синдром достаточно изучен, но с каждым годом открываются все новые факты и предлагаются более современные способы лечения. От населения требуется настороженное отношение к кровоточивости и внезапным кровотечениям. Своевременное обследование поможет выявить причину и предотвратить дальнейшие серьезные нарушения.

Раньше термин "геморрагическая болезнь новорождённого" использовался для описания нарушений у новорождённых, связанных с травматическим рождением или гемофилией. Правильный диагностический термин, который был принят, в настоящее время подразумевает дефицит витамина К.

Геморрагический синдром у новорождённых детей - это кровоточивость кожных или слизистых оболочек, которая вызвана изменениями в звеньях гемостаза. Исследователи выяснили, что геморрагический синдром может иметь наследственный или приобретённый характер.

Геморрагическая болезнь новорождённого, которая также относится к данному виду синдромов - редкая проблема кровотечения, могущая возникнуть после рождения. Она классифицируется в зависимости от сроков первых симптомов как ранняя, классическая или поздняя.

Это состояние вызвано дефицитом витамина К поэтому геморрагические болезни новорождённого часто называют дефицитом VKDB - vitamin K deficiency bleeding. Этот синдром является потенциально опасным для жизни состоянием.

Витамин К играет ключевую роль в свёртывании крови . Поскольку он плохо передаётся от матери к ребёнку во время беременности, большинство младенцев рождаются с низким запасом этого необходимого вещества в их системе.

Классификация геморрагической болезни новорождённого

VKDB классифицируется в соответствии со сроками первых симптомов:

  • раннее начало происходит в течение 24 часов после рождения;
  • классическое начало происходит в течение двух - семи дней;
  • позднее начало происходит в течение двух недель до шести месяцев.

Раннее начало VKDB происходит в течение первых 24 часов после рождения. Риск развития этого состояния у ребёнка выше, если мать принимает определённые лекарства во время беременности, в том числе:

Механизмы, с помощью которых противосудорожные и противотуберкулёзные препараты вызывают дефицит витамина К у новорождённых, не до конца поняты, но ограниченные исследования показывают, что кровотечение может быть предотвращено путём введения витамина К матери в последние 2–4 недели беременности. Инъекция, указанная после рождения для лечения раннего VKDB, может быть слишком запоздалой, чтобы предотвратить это заболевание, особенно если добавка витамина К не была представлена во время беременности.

Классическое кровотечение обычно происходит через 24 часа и уже в первую неделю жизни. Классическое кровотечение наблюдается у младенцев, которые не получали профилактического витамина К при рождении.

Распространённость классического кровотечения колеблется от 0,25–1,7 случаев на 100 родов.

Позднее начало VKDB наблюдается у детей до 6 месяцев. Эта форма также чаще встречается у младенцев, которые не получили витамин К. К факторам риска относятся:

Обычно это происходит в возрасте от 2 до 12 недель; однако, позднее начало кровотечения может наблюдаться до 6 месяцев после рождения.

Поздний геморрагический синдром чаще всего встречается у тех грудных детей, что не получили витамин К при рождении.

Промышленные загрязнители в грудном молоке также замешаны в развитии позднего геморрагического синдрома.

Более половины из этих детей имеют острые внутричерепные кровоизлияния.

Симптомы геморрагической болезни новорождённого

Если у ребёнка есть VKDB, оно может проявляться, прежде чем начнётся серьёзное кровотечение, такими симптомами, как:

предупреждающие кровотечения, которые могут показаться незначительными

  • низкий вес для возраста вашего ребёнка;
  • медленное увеличение веса.

Кровотечение может происходить в одной или нескольких областях, включая:

  • их пуповины;
  • слизистые оболочки носа и рта;
  • их желудочно-кишечный тракт.

Внутреннее кровотечение можно обнаружить по следующим симптомам:

  • Гематомы, особенно вокруг головы и лица ребёнка.
  • Кровотечение из носа или пуповины.
  • Цвет кожи, бледнее, чем раньше. У темнокожих детей дёсны могут выглядеть бледнее чем обычно.
  • После первых трёх недель жизни белые части глаз ребёнка могут стать жёлтыми.
  • Стул с кровью, чёрный или тёмный и липкий, рвота с кровью.
  • Раздражительность, судороги, чрезмерная сонливость или много рвоты могут быть признаками кровотечения в мозге.

Причины геморрагической болезни новорождённого

Для большинства людей основным диетическим источником витамина К являются зелёные листовые овощи. Он также является побочным продуктом жизнедеятельности некоторых типов бактерий, живущих в кишечнике, но существует ряд причин, по которым новорождённые склонны к геморрагической болезни. Только небольшое количество витамина К переносится через плаценту во время беременности. Человеческое грудное молоко также содержит небольшое количество витамина К и первичная кишечная флора, обнаруженная у грудных детей, его не синтезирует.

Диагностика и лечение

Если врач вашего ребёнка подозревает , что у него есть VKDB, он должен выполнить тесты на свёртывание крови и сделать инъекции витамина К. В случае прекращения кровотечения, врач может подтвердить, диагноз VKDB.

После того, как ребёнку поставлен диагноз VKDB, врач определит конкретный план лечения. Он может включать переливание крови, если кровотечение тяжёлое.

Долгосрочная перспектива

Перспектива хороша для младенцев с ранним началом или симптомами классической болезни. Однако позднее наступление VKDB может быть более серьёзным. Оно представляет более высокий риск , угрожающий жизни из-за внутричерепного кровотечения, которое может вызвать повреждение головного мозга или смерть.

Профилактика

При кормлении ребёнка грудью, необходимо поговорить со своим врачом о шагах, которые необходимо предпринять, чтобы помочь ребёнку получить достаточное количество витамина K. Каждый новорождённый ребёнок должен получить инъекцию витамина K после родов. Это профилактическая мера для защиты ребёнка. В настоящее время общепринятой практикой для неонатальных врачей является предоставление детям инъекций так называемых фитонадионе, вскоре после рождения. Это помогает защитить новорождённого от VKDB .

Факты о недостатке витамина К

Витамины - это вещества, необходимые для нашего организма, которые мы получаем из продуктов питания или из пищевых добавок.

Витамин К - это вещество , которое нужно организму для лучшего свёртывания крови и прекращения кровотечения. Мы получаем витамин К из пищи. Его также производят бактерии, которые живут в нашем кишечнике. Младенцы рождаются с очень небольшим количеством витамина К.

Дефицит витамина K или VKDB у новорождённых приводит к кровотечениям. Кровотечение может происходить где угодно внутри или снаружи тела. Когда кровотечение происходит внутри тела, это трудно заметить.

Все дети, независимо от пола, расы или этнического происхождения, подвергаются более высокому риску до тех пор, пока они не начнут есть обычные продукты, обычно в возрасте 4–6 месяцев, и до тех пор, когда кишечные бактерии не начнут вырабатывать витамин К.

Хорошей новостью является то , что VKDB легко предотвращается, с помощью инъекции витамина K, в мышцу бедра. Один укол, полученный сразу после рождения, защитит ребёнка от VKDB.

Да. Многие исследования показали, что витамин K является безопасным, когда он предоставляется новорождённым.

Известны следующие 3 формы витамина К:

K 1: Филлохинон преимущественно содержится в зелёных листовых овощах, растительных маслах и молочных продуктах и в качестве профилактического средства, представляет собой водный коллоидный раствор.

K 2: Менахинон - синтезируется кишечной флорой .

K 3: Menadione - синтетическая, водорастворимая форма, которая больше не используется в медицине из-за её способности производить гемолитическую анемию.

Что может вызвать у детей дефицит витамина К и проблемы с кровотечением?

Некоторые вещи могут подвергать детей риску развития VKDB:

Дефицит витамина К при рождении.

Младенцы, чьи матери использовали определённые лекарства,

Младенцы, у которых заболевание печени.

У детей с диареей, целиакиией или кистозным фиброзом часто возникают проблемы с усвоением витаминов из продуктов, которые они едят.

У младенцев, которые не получают витамина К, при рождении, в 80 раз чаще развивают поздний VKDB.

Помните, что VKDB легко поддаётся профилактике с помощью только одного укола витамина К, при рождении.

– патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Общие сведения

геморрагический диатез , характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч. Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%. Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca ++ , а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды , заболевания печени, энтеропатии , эклампсия , дисбактериоз , нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции , антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

  1. Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
  2. Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
  3. Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис). Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы . При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы , подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния. При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д. Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена. Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии. УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой , гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда . В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных , больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).