Среди аномалий положения половых органов наиболее частой патологией являются опущения и выпадения, которые в структуре гинекологической заболеваемости составляют до 28%. Как правило, заболевание начинается в репродуктивном возрасте и носит всегда прогрессирующий характер. Опущения и выпадения внутренних половых органов относятся к аномалиям положения половых органов.

Аномалии положения внутренних половых органов женщин могут быть врожденными и приобретенными. То или иное положение внут- ренних половых органов всегда связано с положением матки, являющейся в анатомо-топографическом отношении центральным органом малого таза, поэтому необходимо изучить различные положения матки в физиологических и патологических условиях.

Что называется нормальным положением матки в малом тазу?

Нормальным (типичным) положением матки в малом тазу принято называть такое положение, когда матка при опорожненных мочевом пузыре и прямой кишке находится в середине малого таза, дно - не выше плоскости входа в малый таз, влагалищная часть шейки матки - на уровне плоскости узкой части малого таза. Дно матки обращено кверху и кпереди, влагалищная часть шейки матки - книзу и кзади (рис. 13.1). Угол, образован- ный шейкой и телом матки, тупой, открыт кпереди (anteflexio uteri). Угол, образованный осью матки и так называемой осью тазового входа (восстановленный в середи-

Рис. 13.1. Нормальное положение матки в малом тазу

не входа в малый таз перпендикуляр, который, будучи продолжен книзу, пересекает копчик, а продолженный кверху, пересекает пупок), - anteversio uteri, при этом шейка матки обращена к крестцу, а дно матки - к лону. Типичное положение матки в тазу обозначается термином «anteflexio - anteversio uteri».

Какие факторы способствуют нормальному положению матки в тазу?

Нормальному положению матки в тазу способствуют следующие факторы:

Собственный тонус половых органов, зависящий от правильного функционирования всех систем организма, в частности состояния нервной системы, условий кровообращения, уровня половых гормонов;

Взаимоотношения между внутренними органами, согласованная деятельность диафрагмы, брюшной стенки и тазового дна;

Подвешивающий, фиксирующий и поддерживающий аппарат матки.

Какова классификация аномалий положения половых органов?

Различают смещения матки по горизонтальной и вертикальной плоскости, вокруг продольной оси.

Какие различают виды смещения матки по горизонтальной плоскости?

Смещения матки по горизонтальной плоскости могут быть следующими:

Вся матка смещена кпереди (antepositio uteri);

Вся матка смещена кзади (retropositio uteri);

Матка смещена вправо (dextropositio uteri);

Матка смещена влево (sinistropositio uteri).

Какие существуют формы смещения матки вокруг продольной оси?

Смещения матки вокруг продольной оси следующие:

Вращение матки (тела и шейки) вполоборота вокруг вертикальной оси - справа налево или, наоборот, поворот матки (rotatio uteri);

Перекрут матки (torsio uteri) - поворот тела матки по вертикальной оси более 180? в области перешейка при неподвижной шейке.

Какие различают виды смещения матки по вертикальной оси

(относительно плоскостей малого таза)?

Смещения матки по вертикальной оси следующие:

Матка смещена кверху (elevatio uteri);

Опущение матки (descensus uteri);

Выпадение матки (prolapsus s. procidentia uteri).

Каким бывает выпадение матки?

Выпадение матки (prolapsus uteri) бывает неполным (prolapsus uteri partialis) и полным (prolapsus uteri totalis). В случае неполного выпадения при натуживании больной из половой щели выходит только шейка матки (рис. 13.2), при полном выпадении шейка и тело матки выходят за пределы половой щели, что обычно сопровождается выворотом стенок влагалища; такую ситуацию называют гинекологической грыжей - hernia genitalis (рис. 13.3).

Рис. 13.2. Неполное выпадение матки

Рис. 13.3. Полное выпадение матки

Что такое выворот матки (inversio uteri)?

При этой аномалии серозная оболочка матки располагается внутри, слизистая - снаружи, тело матки находится во влагалище ниже шейки матки (матка вывернулась, как палец перчатки) (рис. 13.4). Такая ситуация возможна только в третьем периоде родов, когда пытаются выделить послед при неотделившейся плаценте.

Рис. 13.4. Выворот матки

Каков этиопатогенез аномалий положения женских половых органов?

В возникновении аномалий положения женских половых органов играют роль следующие факторы:

Врожденная несостоятельность связочного и поддерживающего аппарата матки и заболевания соединительной ткани (дисплазия соединительной ткани, ДСТ);

Травмы промежности в родах;

Аномалии развития мюллеровых (парамезонефрических) протоков;

Большое число родов;

Спаечный процесс в малом тазу;

Опухоли и опухолевидные образования в малом тазу;

Хронические запоры;

Плоскостопие;

Курение (хронический бронхит);

Ожирение или, наоборот, резкое похудание;

Тяжелый физический труд, занятие профессиональным спортом;

Общая астения, старческий возраст.

Какие аномалии положения женских половых органов имеют наиболее важное клиническое значение?

К таким аномалиям относятся:

Патологическая антефлексия матки (рис. 13.5);

Ретродевиация матки;

Опущение и выпадение матки и стенок влагалища.

Рис. 13.5. Патологическая антефлексия матки

Какова характеристика патологической антефлексии матки?

Патологическая антефлексия матки (hyperanteflexio) - одно из проявлений полового инфантилизма. При этом выявляют острый угол между телом и шейкой матки, малые размеры матки и удлиненную коническую шейку матки. В основе этой патологии лежит недостаточное развитие внутренних половых органов в результате различных интоксикаций в детском возрасте (инфекции, глистные инвазии и др.).

Какова клиника патологической антефлексии матки?

Характерны болезненные менструации, бесплодие, снижение либидо, нарушение менструального цикла по типу гипоменструального син- дрома, позднее наступление менструации, частые позывы на мочеиспускание.

Что характерно для ретродевиации матки?

Ретродевиация матки развивается преимущественно в зрелом возрасте. Она может быть подвижной (retroversio - retroflexio mobile) или фиксированной (retroversio - retroflexio fixata) вследствие наличия прочных спаек, вызывающих сращение матки с задней стенкой таза.

Какие изменения матки наблюдаются при ее ретродевиации?

При ретродевиации матки нарушается ее кровообращение, матка становится отечной, может развиться хронический метрит, гиперпластический эндометрит, матка увеличивается в объеме, приобретает округлую форму, консистенция ее плотная - наблюдается гипертрофия матки вследствие развития соединительной ткани (рис. 13.6).

Рис. 13.6. Ретродевиация матки

Какова клиника ретродевиации матки?

Возможны тупые боли внизу живота, в области крестца с иррадиацией в бедра, расстройства менструального цикла по типу меноррагии, альгоменореи, бели, бесплодие, хотя нередко жалобы отсутствуют, поэтому существует альтернативная точка зрения, согласно которой ретродевиация - вариант нормы, встречающийся у 20% здоровых женщин. Но при этом следует дифференцировать ретродевиацию матки от синдрома Алена - Мастерса, аденомиозом.

Каковы факторы риска развития опущения и выпадения матки и стенок влагалища?

1. Несостоятельность связочного аппарата матки и тазового дна (к которой могут приводить врожденная дисплазия соединительной ткани, родовой травматизм, эстрогенная недостаточность, возрастные изменения мышечной и соединительной ткани, некоторые экстрагени-

тальные заболевания с обменными нарушениями, например сахарный диабет).

2. Повышенное внутрибрюшное давление, которое, в свою очередь, также может быть результатом нескольких причин (тяжелый физический труд, хронические заболевания легких, констипация и т.д.).

Каков механизм развития опущения

и выпадения матки и стенок влагалища?

Под действием постоянного или резкого повышения внутрибрюшного давления опускаются внутренние органы не только у женщин, уже имеющих несостоятельность мышц тазового дна и слабость связочного аппарата, но и у женщин с ненарушенными анатомо-функциональными структурами тазового дна.

Сила внутрибрюшного давления уравновешивается сопротивлением мягкотканых структур, которые заполняют пространство между тазовыми костями. В норме сопротивление, оказываемое мягкими тканями, достаточно, чтобы выдержать внутрибрюшное давление без возникновения разрывов и недостаточности тазового дна.

В настоящее время наибольшее признание и научное подтверждение получила теория, согласно которой основной анато- мической причиной пролапса является возникновение дефектов (разрывов) в лобково-шеечной (фасция Гальбана - рис. 13.7) и прямокишечно-вагалищной (фасция Денонвилье - рис. 13.8) фасциях, а также отрыва их от стенок таза.

Рис.13.7. Фасция Гальбана

Рис.13.8. Фасция Денонвилье

Пролапс гениталий как следствие разрывов фасций можно сравнивать с прогнившими досками пола в избушке (рис. 13.9).

Чем обусловлен дефект тазового дна?

Дефект тазового дна может быть обусловлен двумя причинами: превышением действующей силы прочности неизмененных струк- тур тазового дна и наличием слабых мест, которые не выдержали даже обычную силу воздействия. Эти причины - чрезмерная нагрузка и анатомическая слабость - часто сочетаются. От расположения дефекта (дефектов) зависит то, какие органы будут пролабировать.

Рис. 13.9. Модель пролапса гениталий

Рис. 13.10. Опущение стенок влагалища. Умеренные цисто- и ректоцеле

Что такое цистоцеле?

Это выпадение передней стенки влагалища вместе с мочевым пузырем, причем изменяются ход уретры и изгиб ее верхнего отдела книзу (рис. 13.10)

Что такое уретероцеле?

Это опущение проксимальных отделов уретры, которое чаще встречается в сочетании с цистоцеле.

Что такое ректоцеле?

Это выпадение задней стенки влагалища с передней стенкой прямой кишки.

Что такое энтероцеле?

Это опущение и выворот заднего свода влагалища, а затем и задней его стенки или купола влагалища после гистерэктомии с образованием грыжевого мешка, содержащего петли тонкого кишечника.

Какова клиника опущения и выпадения матки?

При этой патологии наблюдаются следующие симптомы: тянущие боли внизу живота и в пояснице, которые усиливаются при физической нагрузке, дизурия, хронические запоры. При полном выпадении больные ощущают инородное тело в области наружных половых органов, мешающее ходьбе, затрудненное мочеиспускание, которое иногда невозможно, если не заправить выпавшую матку, кровяные выделения из изъязвленных участков шейки матки (декубитальная язва). С наступлением менопаузы в результате эстрогенной депривации, снижения общего тонуса организма и изменения трофики тканей заболевание начинает быстро прогрессировать.

Какие изменения в половых органах наблюдаются при их опущении и выпадении?

Выпавшие стенки влагалища становятся сухими, грубыми, омозолелыми, отечными, складки влагалища сглаживаются, слизистая приобретает белесоватый цвет. На слизистой влагалища и шейки матки образуются трофические язвы с резко очерченными краями и гноевидным налетом на дне. Отмечают затруднение оттока венозной крови, ее застой, что приводит к отеку и увеличению объема влагалищной части шейки матки. При неполном выпадении матки нередко происходит удлинение шейки матки (elongatio colli uteri), в результате чего ее длина по зонду достигает 10- 15 см при обычной длине ее тела

(рис. 13.11).

Каковы методы диагностики этой патологии?

Диагностика опущений и выпадений внутренних половых органов не представляет трудностей. Диагноз ставят на основании анамнеза, характерных жалоб, гинекологического осмотра при потуживании больной, данных бимануального исследования и пальпации выпавших половых органов.

Рис. 13.11. Гипертрофия и удлинение шейки матки

Какие существуют методы терапии?

1. Консервативное лечение - общеукрепляющая терапия, полноценное питание, водные процедуры, лечебная гимнастика (Кегель), изменение условий труда, массаж матки.

2. Ортопедические методы. В настоящее время лечение пессариями, распространенное ранее, применяют редко из-за угрозы пролежней, восходящей инфекции, необходимого систематического врачебного контроля. Применяют различного рода пояса, бандажи, однако все эти методы имеют строго ограниченное применение - только при невозможности выполнения хирургической операции, например тяжелой соматической патологией или старческим возрастом. Все консервативные методы являются паллиативными.

3. Хирургические методы.

Что является показанием к хирургическому методу лечения этой патологии?

1. Степень опущения внутренних половых органов.

2. Анатомо-функциональные изменения органов половой системы (наличие и характер сопутствующей гинекологической патологии).

3. Возможность и необходимость сохранения или восстановления детородной, менструальной функций.

4. Особенности нарушения функции мочевого пузыря и прямой кишки.

5. Возраст больных, половая функция.

6. Сопутствующая экстрагенитальная патология и степень риска хирургического вмешательства и анестезиологического пособия.

Какие операции наиболее часто выполняют при этой патологии?

Наиболее рациональной в систематизации операций, применяемых при пролапсах гениталий, является их классификация, предложенная В.И. Краснопольским и соавт. (1997), которая объединяет их в 7 групп. В качестве главного признака деления на группы автор использует ана- томическое образование, применяемое для укрепления и коррекции положения внутренних половых органов.

Группа I - операции, направленные на укрепление мышц тазового дна, - кольпоперинеолеваторопластика, а также передняя кольпоррафия.

Группа II - операции с применением различных модификаций укорочения и укрепления круглых связок матки, а также операции фиксации матки с использованием круглых связок. Наиболее типичными и часто используемыми вмешательствами являются укорочение круглых маточных связок с их фиксацией к передней стенке матки, укорочение круглых связок матки с их фиксацией к задней стенке матки (по Вебстеру - Бальди - Дартигу), укорочение круглых связок через паховые каналы (по Александеру - Адамсу), вентросуспензия матки (по Долери - Джильямсу) и вентрофиксация матки (по Кохеру).

Группа III - операции, направленные на укрепление фиксирующего аппарата матки и переводу положения тела матки в состояние hyperanteflexio за счет сшивания кардинальных или крестцово-маточных связок между собой и транспозиции их к передней стенке шейки матки нерассасывающимся швом Фозерджилла. К этой группе относятся манчестерская операция и ее более сложная модификация - цервикопексия по Широдкару. Сохранение опущенной матки особенно показано молодым женщинам, которые хотят сохранить способность к деторождению.

Группа IV - операции с жесткой фиксацией внутренних половых органов (обычно свода влагалища) к стенкам таза - лонным костям, крестцовой кости, крестцово-остистой связке и т.д. (сакровагинопексия, фиксация купола влагалища к крестцово-остистой связке).

Группа V - операции с использованием аллопластических материа- лов для укрепления связочного аппарата матки и ее фиксации.

Группа VI - операции, направленные на практически полную или частичную облитерацию влагалища (срединная кольпоррафия Нейгебауэра - Лефора, влагалищно-промежностный кольпоклейзис - операция Лабгардта).

Группа VII - радикальные (органоуносящие) операции, выполненные различными хирургическими доступами (абдоминальным, лапароскопическим, влагалищным).

В отдельную группу можно выделить оперативное лечение, направленное на восстановление дефектов тазового дна. К таким видам опе-

раций относится трансвагинальная установка сетчатого имплантата системы ПРОЛИФТ? для реконструкции тазового дна - передний, задний, тотальный (рис. 13.12, 13.13).

Рис.13.12. Схема фиксации сетчатого имплантата системы ПРОЛИФТ? в малом тазу

Рис.13.13. Схема расположения сетчатого имплантата системы ПРОЛИФТ? в малом тазу

В чем заключается современная концепция хирургического лечения пролапса гениталий?

Современная концепция хирургического лечения генитального пролапса должна состоять из «замены» старой разорванной (разрушенной) тазовой фасции на новую с фиксацией ее к анатомически прочным структурам малого таза (например, крестцово-остистой связке, сухожильной дуге).

Тазовое дно в образном представлении подобно полам, которые со временем нуждаются не в косметическом (латании отдельных дыр), а в капитальном ремонте. Необходимо заменить весь пол целиком и сразу. Именно этой концепции отвечает быстро вошедшая в хирургическую практику технология TVM (трансвагинальное проведение сетки) с использованием системы ПРОЛИФТ для реконструкции переднего и заднего отделов тазового дна.

Представленная операция (рис. 13.12, 13.13) является патогенетически обоснованной именно за счет создания неофасции взамен разрушенной: ликвидируют имеющиеся множественные ее дефекты (центральные, дистальные, поперечные, паравагинальные и др.) и выполняют надежную фиксацию ее к прочным структурам малого таза, которые препятствуют последующему выпячиванию стенок влагалища при повышении внутрибрюшного давления.

Отсутствие натяжения слизистой влагалища при использовании полипропиленовой сетки (Gynemesh TM, Gynecare ?, Ethicon ?) сводит к минимуму риск развития его дистрофических нарушений. Соответственно снижается количество послеоперационных гнойно-воспалительных процессов, эрозий, стенозов влагалища, а также риск послеоперационного отторжения сетки.

В чем заключается профилактика этой патологии?

Большое значение имеют предупреждение заболеваний в детском возрасте и в период полового созревания, правильное питание, выработка правильной осанки (наклонение таза), танцы, спорт (коньки, ролики, плавание, художественная гимнастика), не подлежит сомнению роль физических упражнений во время беременности и после родов, способствующих укреплению мышц тазового дна (упражнения Кегеля). Необходимо бережно вести роды, проводить профилактические мероприятия по борьбе с родовым травматизмом. Важна своевременная хирургическая коррекция при опущениях стенок влагалища и матки с целью профилактики выпадения матки.

Единственный эффективный метод лечения - хирургический - должен быть применен в молодом возрасте после завершения дето- родной функции, а при снижении качества жизни - на любом отрезке жизненного пути женщины без ограничения нижней и верхней возрастной границы.

13.1. НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ

Каковы нормальные функциональные особенности акта мочеиспускания?

Мочевой пузырь - полый гладкомышечный орган, который служит резервуаром для мочи и участвует в произвольном ее выведении. Нормальное функционирование мочевого пузыря возможно только при сохранении иннервации и координированной работе тазового дна. При наполнении мочевого пузыря возрастает сопротивление в зоне внутреннего отверстия мочеиспускательного канала. Детрузор при этом остается расслабленным. Когда объем мочи достигает некоторой пороговой величины, от рецепторов растяжения в головной мозг поступают импульсы, запускающие мочеиспускательный рефлекс. При этом развивается рефлекторное сокращение детрузора. В головном

мозге находится мочеиспускательный центр, расположенный в мосту и связанный с мозжечком. Мозжечок координирует расслабление мышц тазового дна, а также амплитуду и частоту сокращений детрузора во время мочеиспускания. Из моста сигнал передается в соответствую- щий центр, расположенный в крестцовых сегментах спинного мозга, а оттуда - к детрузору. Этот процесс контролируется корой головного мозга, оказывающей на центр мочеиспускания тормозные влияния. Таким образом, в норме процесс мочеиспускания является произвольным актом. Полное опорожнение мочевого пузыря происходит за счет длительного сокращения детрузора при одновременном расслаблении тазового дна и мочеиспускательного канала.

Как инервируются мочевые пути?

Мочевые пути иннервируются симпатическими, парасимпатическими и двигательными нервами. Симпатическая нервная система контролирует удержание мочи, а парасимпатическая - ее выведение. Двигательные нервы инервируют сфинктер мочеиспускательного канала, а также тазовое дно.

Нижние мочевые пути получают симпатическую иннервацию преимущественно из спинного мозга (на уровне Th 10 - L 2 сегментов). Медиатором преганглионарных волокон является ацетилхолин, постганглионарных - норадреналин. В мочеиспускательном канале и шейке мочевого пузыря содержатся α-адренорецепторы, а β-адренорецепторы - в остальных отделах мочевого пузыря. Стимуляция a-адренорецепторов повышает тонус мочеиспускательного канала и способствует его закрытию. Стимуляция β-адренорецепторов снижает тонус стенок мочевого пузыря.

Парасимпатическая нервная система регулирует сокращение детрузора и опорожнение мочевого пузыря. Длинные преганглионарные волокна начинаются в крестцовом отделе спинного мозга (S 2 -S 4) вместе с двигательными нервами, иннервирующими мышцы тазового дна, сфинктер мочеиспускательного канала и наружный сфинктер заднего прохода. В эти же сегменты спинного мозга проходят импульсы от рецепторов промежности. Медиатором пре- и постганглионарных волокон служит ацетилхолин, действующий на М-холинорецепторы.

Какие факторы влияют на удержание мочи?

Все факторы, влияющие на удержание мочи, принято разделять на внешние и внутренние.

Внешние факторы - мышцы тазового дна, которые сокращаются при повышении внутрибрюшного давления, сжимая мочеиспуска-

тельный канал и предотвращая непроизвольное выделение мочи. При ослаблении висцеральной фасции таза или m. levator ani создаваемая ими опора для мочевого пузыря исчезает, появляется патологическая подвижность шейки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, что приводит к недержанию мочи при напряжении.

Внутренние факторы - мышечная оболочка мочеиспускательного канала, сфинктеры мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, эластические волокна, складчатость слизистой и наличие α-адренорецепторов в мышечной оболочке мочеиспускательного канала. Недостаточность внутренних факторов возникает при пороках развития, дефиците эстрогенов и нарушениях иннервации, а также после травм и как осложнение некоторых урологических операций. Устранить недержание мочи при недостаточности внутренних факторов гораздо сложнее, чем при патологических изменениях внешних.

Каковы основные классификационные единицы и причины недержания мочи у женщин?

1. Истинное недержание мочи:

а) стрессовое недержание мочи (недержание мочи при напряжении - подтекание мочи при физическом напряжении: во время кашля, смеха, бега без императивных позывов на мочеиспускание):

Патологическая подвижность шейки мочевого пузыря (основная причина - недостаточность тазового дна);

Патология сфинктера мочевого пузыря (может быть врожденной или приобретенной вследствие травм или поражений крестцового отдела спинного мозга);

Комбинированная патология;

б) ургентное недержание мочи (неудержание мочи - подтекание мочи вследствие неудержимого позыва на мочеиспускание):

1) гиперрефлексия мочевого пузыря:

Идиопатическая (нестабильность детрузора);

Нейрогенная (гиперактивность детрузора);

2) нестабильность уретры (связанная или не связанная с гиперрефлексией мочевого пузыря непроизвольная уретральная релаксация);

в) смешанное недержание мочи.

2. Парадоксальная ишурия (недержание мочи от переполнения, основная причина - снижение сократительной активности детрузора вследствие инфравезикальной обструкции любого генеза, поражения

сакрального отдела спинного мозга, после операций на органах малого таза и пр.).

3. Дивертикулы мочеиспускательного канала.

4. Пороки развития мочеиспускательного канала.

5. Неконтролируемое расслабление мочеиспускательного канала.

6. Преходящее (транзиторное) недержание мочи (основные причины: острый цистит, атрофический уретрит или вагинит, алкогольная интоксикация, прием диуретиков, длительный прием препаратов с антихолинергическим действием - антигистаминные, антидепрессанты, анти- психотические, антипаркинсонические, прием а-адреноблокаторов, антагонистов кальция, нарушение опорожнения кишечника).

7. Ложное недержание мочи:

а) врожденное:

Эктопия мочеточника;

Экстрофия мочевого пузыря;

Другие пороки развития;

б) приобретенное:

Мочеточниковый свищ;

Мочепузырный свищ;

Свищ мочеиспускательного канала;

Сложные свищи.

Чем характеризуется стрессовое недержание мочи?

Стрессовое недержание мочи (недержание мочи при напряжении - англ. urinestress incontinence) возникает при повышении внутрибрюшного давления, которое может быть вызвано чиханьем, кашлем или физическими упражнениями. При этом давление в мочевом пузыре превышает давление закрытия мочеиспускательного канала, что приводит к потере мочи. Основной причиной стрессового недержания мочи у женщин является несостоятельность мышц тазового дна, когда исчезает опора для мочевого пузыря, вследствие чего появляется патологическая подвижность шейки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.

Как обследуют больных с жалобами на недержание мочи?

Больных тщательно обследуют, выявляя истинную причину жалоб. Для этого собирают анамнез, проводят физикальное обследование (в том числе оценивают состояние тазового дна), функциональные пробы (прокладочный тест, кашлевой тест, стоп-тест, проба с наполнением мочевого пузыря), оценивают клинический анализ мочи и результаты

ее посева, при необходимости проводят цитологическое исследование мочи, измеряют объем остаточной мочи, регистрируют объем и частоту мочеиспускания (дневник мочеиспускания), исследуют уродинамику (цистометрия, профилометрия, определение порогового давления недержания мочи).

Каковы подходы к лечению недержания мочи при напряжении?

При стрессовом недержании мочи проводят консервативное лечение (устранение отягчающих факторов - ожирения, курения, коррекция объема потребляемой жидкости; ЗГТ в пери- и постменопаузе; при- менение α-адреномиметиков, упражнения Кегеля), однако часто без оперативного лечения обойтись невозможно.

В литературе представлено следующее деление оперативных вмешательств в зависимости от доступа на следующие виды (Д.В. Кан).

1. Операции, восстанавливающие нормальную пузырно-уретральную анатомию чрезвлагалищным доступом.

2. Различные варианты позадилобковой уретропексии.

3. Операции, корригирующие пузырно-уретральную анатомию и фиксирующие мышечно-связочный аппарат комбинированным доступом.

4. Различные модификации петлевых или слинговых операций. Для этого применяют: переднюю кольпоррафию с обязательным

проведением леваторопластики, позадилонную и трансвагинальную уретропексию (операции Marshall-Marchetti-Krantz, Burch, Pereyra), наложение петли вокруг шейки мочевого пузыря (так называемые слинговые операции), а также паллиативные операции (наложение петли, частично нарушающей проходимость мочеиспускательного канала, имплантация искусственного сфинктера и пр.). Если стрессовое недержание мочи сочетается с паравагинальным дефектом и чрезмерной подвижностью шейки мочевого пузыря (гипермобильностью), то правильно выполненная реконструкция с использованием системы ПРОЛИФТ? позволяет стабилизировать шейку мочевого пузыря в нормальном положении и более чем в 98% случаев устранить стрессовое недержание мочи.

Важно отметить, что жалобы на недержание мочи при напряжении больная может предъявлять не только при несостоятельности тазового дна. Дифференциальный диагноз следует проводить с ургентными НМ, ГМП и дивертикулами мочеиспускательного канала, поэтому, с

одной стороны, нельзя оперировать женщин с недержанием мочи только на основании их жалоб, с другой - недержание мочи в отсутствие жалоб не является основанием для отказа от оперативного вмешательства.

Что такое гиперактивность мочевого пузыря?

Под гиперрефлексией мочевого пузыря - англ. detrusor instability, unstable detrusor (ГМП) - понимают непроизвольные сокращения детрузора вследствие растормаживания рефлекса мочеиспускания. При этой патологии наблюдается преимущественно неудержание мочи (непроизвольное мочеиспускание при императивном позыве). ГМП может быть нейрогенной или идиопатической. Диагноз ГМП ставят на основании жалоб больной на учащенное мочеиспускание и неудержание мочи, данных объективного исследования и специальных методов исследования. К специальным методам относят цистометрию. При этом регистрируют периодическое повышение давления детрузора уже в фазе наполнения мочевого пузыря, связанное с императивными позывами на мочеиспускание и сопровождающееся неудержанием мочи.

В чем состоит дифференциальная диагностика гиперрефлексии мочевого пузыря от стрессового недержания мочи?

Таблица 13.1. Дифференциальная диагностика гиперрефлексии мочевого пузыря

Следует подчеркнуть, что главным отличием ГМП от стрессового недержания мочи является наличие/отсутствие императивного позыва на мочеиспускание.

Может ли сочетаться гиперактивность мочевого пузыря с патологией тазового дна?

ГМП может сочетаться и с патологией тазового дна. При этом процесс может быть как связанным с несостоятельностью тазового дна (англ. pelvic floor insufficiency) и пролапсом гениталий, так и с параллельно протекающим процессом.

Какие существуют подходы к лечению гиперактивного мочевого пузыря?

При ГМП применяют комбинацию медикаментозного лечения и поведенческой психотерапии. Основным эндогенным стимулятором сокра- щения детрузора является ацетилхолин, поэтому все лекарственные вещества, расслабляющие детрузор, относятся к М-холиноблокаторам: гиосциамин, дриптан (оксибутинина гидрохлорид), дицикловерин (1-циклогексилциклогексановой кислоты β-диэтиламиноэтиловый эфир), оксибутинин, пропантелина бромид. Под термином «поведенческая психотерапия» понимают формирование режима мочеиспускания. Таким образом, больная тренирует свой мочевой пузырь опорожняться только произвольно. При сочетании ГМП с несостоятельностью тазового дна проводят комплексное консервативное и оперативное лечение.

Половая (репродуктивная) система женщины представлена наружными и внутренними половыми органами, а также эндокринными железами. Любые структурные изменения в органах сопровождаются нарушением их функционального состояния. Аномалии представляют собой изменения структуры и строения, затрагивающие целый орган или его часть и имеющие врожденное происхождение. Очень часто они являются причиной развития женского бесплодия , осложненного течения беременности и родов.

Доля аномалий репродуктивной системы составляет 2-4% от всех врожденных пороков развития. Из них 40% затрагивают половую и мочевыделительную систему.

Основные причины (этиология)

Во время внутриутробного развития организма девочки происходит закладка, формирование и дозревание всех систем. Под воздействием различных провоцирующих факторов происходит нарушение процессов становления и дозревания структур репродуктивной системы. Сегодня известно значительное количество причин, они условно разделяются на эндогенные и экзогенные. Внутренние этиологические (причинные) факторы связаны с нарушениями в генетическом материале плода, а также с различными изменениями организма беременной женщины, к ним относятся:

• Патология матери, которая достаточно часто имеет латентное (скрытое) течение и обостряется во время беременности.
• Отягощенный анамнез - риск развития аномалий структур значительно повышается при наличии в семье бесплодных браков, спонтанного прерывания беременности.
• Возраст родителей более 35-40 лет.

К внешним причинам относятся негативные влияния внешней среды, которые также включают инфекции, наиболее распространенными из факторов являются:

• Прием некоторых лекарственных препаратов беременной женщиной, которые приводят к тому, что у плода нарушается формирование и дозревание половых органов.
• Курение и прием алкоголя, которые могут вызывать различные мутации в генах клеток плода.
• Инфекционные процессы, имеющие бактериальное или вирусное происхождение. Наиболее часто аномалии развития половой системы могут вызывать некоторые половые инфекции, вирус Эпштейна-Барр , краснуха .
• Неблагоприятные экологические факторы, в частности повышенный радиационный фон, загрязнение воздуха.
• Плохое питание матери с недостаточным поступлением витаминов и минералов в организм.

Воздействия большинства внешних причинных факторов можно избежать. Исключение или максимальное ограничение их действия является основой профилактики аномалий органов репродуктивной системы у женщин.

Классификация аномалий

Для удобства постановки диагноза, а также последующего определения лечебной тактики ведения женщины с аномалиями, они были разделены на несколько основных групп:

В зависимости от степени изменений аномалии бывают легкими, средней тяжести, а также тяжелыми. По локализации изменений выделяются аномалии наружных половых органов, девственной плевы и влагалища, матки, а также яичников и их придатков.

Изменения наружных половых структур

Изменения в наружных структурах репродуктивной системы являются частой причиной психологического дискомфорта женщины. Положительным моментом является то, что они редко приводят к развитию женского бесплодия или других тяжелых функциональных нарушений. К наиболее распространенным изменениям относятся:

• Аномалии клитора - пороки сопровождаются отсутствием структуры (агенезия), увеличением или уменьшением в размерах.
• Уменьшение половых губ (гипоплазия).
• Изменения вульвы, которые могут сопровождаться заращением входа (преддверие) во влагалище.

Аномалии наружных структур репродуктивной системы часто комбинируются с пороками развития мочевыделительного тракта и прямой кишки.

Пороки влагалища и гимена

Влагалище и девственная плева (гимен) достаточно часто подвергаются врожденным изменениям, самыми распространенными из которых являются:

• Атрезия (заращение) гимена - изолированный порок без изменений со стороны других органов выявляется после начала менструальных кровотечений у девочки подростка. Так как при этом для крови нет выхода, она скапливается в полости влагалища, растягивает его, что является причиной развития постоянных болей внизу живота, которые имеют тенденцию к усилению. При осмотре на себя обращается внимание выпячивание гимена.
• Атрезия влагалища - заращение просвета является следствием генетических нарушений или воспалительного процесса в организме плода на более поздних сроках беременности. Вариантом атрезии является формирование перегородки во влагалище.
• Гипоплазия - уменьшение влагалища в размерах, изолированно бывает редко, в основном сочетается с изменениями в структурах мочевыделительного тракта (аномалии мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала).

Изолированные пороки развития влагалища и гимена обычно не отражаются на функциональном состоянии всей репродуктивной системы.

Изменения матки

Структурные нарушения, затрагивающие матку, являются самой распространенной врожденной патологией репродуктивной системы женщины. Они приводят к осложненному течению беременности и родов:

• Гипоплазия матки с сохранением пропорций органа или с выраженным удлинением области шейки.
• Удвоение структур. Возможно изолированное удвоение самой матки (двурогая матка).
• Изменение формы матки и ее положения - седловидная матка, наклонение органа вперед или назад.

Все пороки развития матки в различной степени сказываются на возможности женщины забеременеть, но всегда вызывают ее осложненное течение.

Пороки яичников и их придатков

Нарушение развития яичников и их придатков (маточные трубы) практически всегда сказывается на репродуктивной функции женщины. Наиболее распространенными вариантами пороков являются:

• Отсутствие яичников или резкое нарушение их функционального состояния - тяжелый порок, который сочетается с врожденными хромосомными аномалиями (синдром Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера) и изменениями со стороны желез внутренней секреции.
• Отсутствие одного яичника, при этом второй орган часто может оставаться функционально активным.
• Удвоение одного или обеих яичников - очень редкая патология, которая может по разному отражаться на функциональном состоянии репродуктивной системы.

Очень часто пороки развития яичников сочетаются с аномалиями других внутренних и наружных половых органов женщины.

Принципы диагностики и лечения

Диагностика аномалий развития органов репродуктивной системы женщины базируется на применении методик их визуализации при помощи УЗИ (ультразвуковое исследование), рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Лечение обычно назначается радикальное, оно включает хирургическое исправление формы органа, пластику. При нарушении функционального состояния желез внутренней секреции назначается гормонозаместительная терапия, которая является длительной.

Прогноз при аномалиях органов и структур репродуктивной системы женщины зависит от степени тяжести изменений, которые затрагивают функциональное состояние.

Пороки развития половых органов возникают в процессе эмбриогенеза под влиянием действия повреждающих факторов на эмбрион. К повреждающим факторам относят заболевания матери (инфекционные, эндокринные), интоксикации (алкоголь, наркотики, вредные химические вещества), радиацию, осложнения беременности и родов (токсикоз беременных, особенно тяжелые формы, гипоксия плода, родовая травма ЦНС). Пороки развития половых органов могут возникать в связи с генетическими аномалиями.

Пороки развития наружных половых органов

Пороки развития наружных половых органов встречаются в виде гермафродитизма, врожденного адреногенитального синдрома.

Гермафродитизм — наличие у индивидуума признаков обоих полов. Истинный гермафродитизм встречается очень редко. При нем половые железы содержат ткань и яичек, и яичников. Внутренние половые органы и вторичные половые признаки могут быть преимущественно женского и мужского типа. Ложный гермафродитизм, или псевдогермафродитизм,-- такой порок, при котором строение наружных половых органов не соответствует характеру половых желез. При ложном женском гермафродитизме внутренние половые органы сформированы правильно: есть яичники, матка, трубы, влагалище. Наружные же половые органы по строению приближаются к мужскому типу: клитор увеличен, большие половые губы образуют подобие мошонки, влагалище в нижней трети соединено с уретрой (урогенительный синус).

Женский псевдогермафродитизм развивается при врожденном адреногенитальном синдроме, обусловленном нарушенным биосинтезом глюкокортикоидов.

Пороки развития наружных половых органов могут сочетаться с пороками развития мочеиспускательного канала и прямой кишки.

Аномалии развития яичников

Аномалии развития яичников могут встречаться в виде отсутствия одного из яичников, дисгенезии гонад и склерокистозных яичников.

Дисгенезия гонад (синдром Шерешевского — Тернера) — генетически обусловленное заболевание, связанное с хромосомными нарушениями. Это первичный дефицит яичниковой ткани, при котором яичники представлены нефункционирующими соединительнотканными тяжами. Причинами дисгенезии гонад могут быть инфекционные заболевания и интоксикации матери во время беременности в период половой дифференцировки гонад эмбриона.

Девочки отстают в росте, а иногда и в умственном развитии, возможны множественные пороки развития других органов и систем.

Дисгенезия гонад характеризуется первичной аменореей, отсутствием половых признаков, недоразвитием молочных желез, матки, наружных половых органов, отсутствием полового оволосения. Лечение. Коррекция выраженных эндокринных нарушений, обычно с помощью заместительной терапии препаратами половых гормонов.

Синдром склерокистозных яичников (синдром Штейна — Левенталя) — нарушение синтеза половых гормонов в яичниках вследствие неполноценности энзимных систем. Это заболевание считают наследственно обусловленным. При нем вырабатывается много мужских половых гормонов (андрогенов). Клинически синдром склерокистозных яичников проявляется гипоменструальным синдромом или аменореей, избыточным оволосением, двусторонним увеличением яичников, наличием хорошо развитых вторичных половых признаков, бесплодием.

Лечение. Терапия может быть как консервативной (гормональные препараты), так и оперативной (клиновидная резекция яичников или термокаутеризация гонад во время лапароскопии).

Аномалии развития матки и влагалища

Аномалии развития матки и влагалища возникают при нарушении слияния мезодермальных протоков и наблюдаются в клинической практике нередко.

Аплазия влагалища — полное его отсутствие — нередко сочетается с недоразвитием матки и яичников. Однако может встречаться изолированная аплазия влагалища при нормальной матке и яичниках. Аплазия влагалища возникает внутриутробно при нарушении развития нижних отделов мезодермальных протоков. Непроходимость влагалища может быть вызвана его заращением (атрезия), что является следствием травм или воспалительных процессов во влагалище (например, при дифтерии). Заращение влагалища может возникать и внутриутробно в результате воспаления половых органов.

Аплазия и атрезия влагалища отличаются по своему происхождению, однако клинические проявления их сходны. Обычно непроходимость влагалища проявляется в период полового созревания, когда с началом менструаций кровь не находит оттока и скапливается выше препятствия. Помимо отсутствия менструаций, больные жалуются на невозможность половой жизни.

Самой частой формой порока развития девственной плевы является отсутствие отверстия в ней, заращение ее (атрезия), т. е. девственная плева полностью закрывает вход во влагалище. Атрезия девственной плевы обычно проявляется с началом менструальной функции. Менструальная кровь, не имея выхода наружу, скапливается во влагалище и растягивает его стенки (гематокольпос). Девушка жалуется на распирающие боли внизу живота, давление на прямую кишку. Если атрезия девственной плевы не устраняется вовремя, возникает гематометра (скопление крови в матке), гематосальпинкс (скопление крови в маточных трубах).

Разрыв- гематосальпинкса вызывает обычно перитонеальные явления.

Диагностика. Основана на клинической картине заболевания. При осмотре наружных половых органов наблюдается сплошная девственная плева, синюшная и выпячивающаяся. При ректоабдоми-нальном исследовании в малом тазу пальпируется эластическое опухолевидное образование (растянутое влагалище), а над ним маленькое тело матки. При гематометре матка увеличена, мягкая, болезненная.

Лечение. Производится крестообразное рассечение девственной плевы. Кровь вытекает наружу, боли исчезают. Чтобы края разреза не срастались, необходимо обшить их кетгутовыми швами. При атрезии влагалища производят рассечение рубцов и перегородок. При аплазии влагалища используют хирургические методы лечения (создание

искусственного влагалища с использованием сигмовидной кишки, тазовой брюшины). Искусственное влагалище формируют в канале, создаваемом между уретрой и прямой кишкой. Становится возможной половая жизнь, а при наличии матки возможно наступление беременности.

Удвоение матки и влагалища. Эта патология возникает вследствие неправильного слияния мезодермальных протоков. Удвоение этих органов может сочетаться с отсутствием полости матки или влагалища. Наиболее резко выраженной формой этого порока является полное удвоение матки и влагалища (рис.19): имеются две матки (у каждой одна труба и один яичник), две шейки и два влагалища. Однако чаще встречается удвоение матки и влагалища, при котором обе половины более тесно соприкасаются. При этом пороке развития одна из половин может быть развита Слабее другой, возможно частичное или полное отсутствие полости на одной из половин. При частичном закрытии просвета одного влагалища в нем возможно скопление менструальной крови. Возможно слияние влагалища и шейки матки с разделением тела матки (двурогая матка). При двурогой матке могут быть две шейки, тесно прилегающие друг к другу, и неполная перегородка во влагалище или одна шейка матки (рис. 20). Один рог матки может быть рудиментарным (зачаточным), в нем возможно наступление беременности, которая протекает по типу внематочной и требует хирургического вмешательства (удаление рога).

Двурогая матки может иметь неполную перегородку в ее полости и седловидную форму дна. Если один рог матки выражен хорошо, а другой находится в состоянии резкого недоразвития, матку можно назвать однорогой.

Причиной возникновения этих пороков является действие повреждающих факторов в первые 3 мес внутриутробного развития или влияние генетических факторов.

Клиническая картина. Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. Половая жизнь возможна, беременность может наступать то в одной, то в другой полости матки, возможны самопроизвольные роды. Для течения родов характерны аномалии родовой деятельности, гипотонические кровотечения. При развитии беременности в одной матке в другой образуется децидуальная оболочка, которая выделяется в послеродовом периоде. Во время аборта требуется выскабливание обеих полостей матки. При частичном или полном заращении влагалища клиническая картина проявляется с началом менструальной функции в результате скопления крови в замкнутой полости.

Иногда пороки развития матки и влагалища сопровождаются гипофункцией яичников (жалобы на аменорею, дисменорею, бесплодие).

Диагностика. Осуществляется на основании исследования и с помощью (зондирование, гистеросальпинго-, лапароскопия, рентгенопельвиграфия).

Лечение. При бессимптомном течении лечение не требуется. При скоплении крови необходимо вскрыть полости. При первичном невынашивании беременности или бесплодии, вызванном наличием двурогой матки, используют хирургические методы — создание одного тела матки из двух. При беременности в рудиментарном роге матки его удаляют, оставляя яичник и маточные трубы.

Поведение медицинского персонала в родильной комнате значительно влияет на родителей и на их взаимоотношения с ребенком. Новорожденного следует называть «ваш ребенок» или «ваш малыш» без упоминания о поле. На основании первичного осмотра нельзя называть пол или делать какие-либо предположения. Младенец с аномалиями гениталий может стать полноценным членом общества. Не следует стыдиться аномалий половых органов. Не всегда сразу понятно, что делать дальше, но сотрудничество семьи и врачей позволит принять оптимальное решение.

В настоящее время произошел значительный прогресс в диагностике, понимании патологии, развитии хирургических методов лечения, понимании психологических проблем и нужд пациентов. Термины «интерсексуальный», «псевдогермафродитизм», «гермафродитизм» и «трансформация пола» спорны, воспринимаются родителями как клеймо и смущают их. Согласно новой терминологии, эти заболевания называют «нарушениями сексуального развития». Нарушения сексуального развития - врожденные заболевания, при которых имеются аномалии хромосомного, гонадного или анатомического пола.

Обследовать ребенка необходимо в присутствии родителей, чтобы продемонстрировать точные отклонения гениталий. Гениталии обоих полов развиваются из одних и тех же зародышевых структур и возможно как избыточное, так и недостаточное развитие. Аномальный внешний вид можно исправить и воспитывать ребенка, как мальчика или девочку. Важно предложить родителям не давать ребенку имени и не регистрировать его до определения пола.

Нормальное развитие половых органов

Недифференцированная гонадная ткань имеется уже у 6-недельного плода, и она может развиться как по мужскому, так и по женскому типу. На активный процесс дифференцировки по мужскому типу влияет наличие или отсутствие генетических или гормональных влияний. Нарушение дифференцировки по мужскому типу приводит к маскулинизации или в случае женского генотипа вирилизация приводит к ложному женскому гермафродитизму (интерсекс).

За дифференцировку по мужскому типу отвечает секс-детерминирующая область гена, расположенного на коротком плече Y-хромосомы (SRY). Под влиянием этой области происходит образование яичка из недифференцированной гонады.

Тестостерон, вырабатываемый яичками, стимулирует созревание вольфовых структур (выносящие протоки, придаток яичка и семенные пузырьки), и антимюллеров гормон подавляет мюллеровы структуры (фаллопиевы трубы, матка и верхняя часть влагалища). Маскулинизация половых структур происходит под влиянием периферической конверсии тестостерона в дигидротестостерон в наружных гениталиях. Основная часть дифференцировки по мужскому типу заканчивается до 12 нед беременности. Рост полового члена и опускание яичек в мошонку происходит в течение всей беременности.

В отсутствие SRY происходит дифференцировка по женскому типу.

Клинические признаки у новорожденного с подозрением на нарушение сексуального развития

Очевидный мужской пол

• Тяжелые гипоспадии с разделением скротальных мешков.
• Гипоспадии с неопустившимися яичками.
• Оба непальпируемых яичка с или без микропениса у доношенного новорожденного.

Очевидный женский пол

• Укороченная вульва с единственным отверстием.
• Паховая грыжа, содержащая пальпируемую гонаду.
• Гипертрофия клитора.

Неопределенный пол

• Гениталии неопределенного (промежуточного) типа.

Причины аномалий половых органов у новорожденных

Проще всего классифицировать их по гистологическому строению гонад и прогнозу относительно фертильности.

Синдром Свайера: женский фенотип при 46, XY кариотипе, какие-либо гонады, стимулирующие половое созревание, отсутствуют.

Синдром Денис-Драш: редкое заболевание, состоящее из триады врожденная нефропатия, опухоль Вильмса и аномалии гениталий, в результате мутации гена опухоли Вильмса (WT1), находящегося на 11 хромосоме (lip 13).

Синдром Смита-Лемли-Опитца: редкое заболевание, возникающее при дефекте синтеза холестерина, с аутосомно-рецессивным типом наследования. Пораженные лица имеют множественные врожденные аномалии: внутриутробная задержка роста, дисморфные черты лица, микроцефалия, низко посаженные уши, волчья пасть, аномалии гениталий, синдактилия, задержка умственного развития.

Каптомелическая карликовость (искривленные конечности): тип наследования аутосомно-доминантный, заболевание вызвано мутацией S0X9 (секс-детерминирующая область гена, связанного с Y хромосомой, находящаяся на длинном плече 17 хромосомы). Проявления: низкий рост, гидроцефалия, переднее искривление бедренной и большеберцовой кости и слабая маскулинизация.

Клиническая оценка

Для выявления эндокринных расстройств у матери и/или воздействия препаратов или гормонов необходимо тщательно собрать акушерский анамнез. При опросе в семейном анамнезе выявляют необъяснимую смерть младенцев, аномальное развитие гениталий или бесплодие и определяют степень родства. Это может указать на аутосомно-рецессивное наследование.

Осматривают половой член, определяют протяженность сращения урогенитального синуса и положение отверстия уретры. Необходимо отметить обилие и морщинистость лабиоскротальных складок и попытаться пропальпировать любые гонады в этих складках или паховой области. Для этого требуется значительное терпение.

Точная диагностика только на основании физического обследования невозможна, поскольку при одном и том же клиническом состоянии внешний вид гениталий может сильно отличаться. Единственное заключение, которое можно сделать при наличии пальпируемых гонад, - младенец не имеет генетического женского пола и у него отсутствует врожденная гиперплазия надпочечников.

Методы исследования

Самая частая причина аномалий гениталий у младенцев - врожденная гиперплазия надпочечников. Поэтому всем младенцам с признаками вирилизации и непальпируемыми гонадами необходим биохимический скрининг. В подавляющем большинстве случаев врожденной гиперплазии надпочечников имеется дефицит 21-гидроксилазы (95%). Повышение уровня 17-гидроксипрогестерона подтверждает врожденную гиперплазию надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы. Необходимо следить за уровнем электролитов у младенца, поскольку гипонатриемия и гиперкалиемия часто проявляются через 48 ч и требуют адекватного лечения (лечение гиповолемии и сосудистой недостаточности, назначение натрия и гидрокортизона).

Сразу проводят определение кариотипа (хромосомный анализ). Флюоресцентную гибридизацию Y-хромосомы в большинстве лабораторий выполняют в течение 48 ч, но детальный анализ кариотипа часто занимает 1 нед (с G-бэндингом хромосом).

Опытный специалист по УЗИ относительно быстро определяет яичники и матку, что подтверждает женский пол.

При пальпируемых гонадах и отрицательном результате скрининга на врожденную гиперплазию надпочечников необходимо дальнейшее обследование. Для выявления влагалища, маточного канала и фаллопиевых труб или выносящих протоков проводят генитограмму (предпочтительнее детским радиологом, имеющим опыт в диагностике урологических аномалий у женщин). Для определения дефекта биосинтеза тестостерона, активности 5а-редуктазы или нечувствительности к андрогенам необходимы биохимические исследования. Такое обследование выполняют в центре третьего уровня, имеющего опыт диагностики таких состояний.

Установление пола

Основано на следующих соображениях:

• потенциал фертильности;
• возможность полноценной сексуальной функции;
• эндокринный статус;
• потенциал злокачественной трансформации;
• возможность хирургической коррекции и выбор времени выполнения операции.

Длительное лечение таких детей требует обширного обследования с участием врачей:

• педиатра/детского эндокринолога;
• детского уролога;
• психолога;
• генетика;
• гинеколога (в зависимости от основного заболевания).

Аномалии развития женских половых органов

Эмбриональное развитие половых органов происходит в тес­ной взаимосвязи с развитием мочевыводящих путей и почек. По­этому аномалии развития этих двух систем часто встречаются одновременно. Почки развиваются по стадиям: предпочка (голов­ная почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Все эти образования происходят из нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль позвоночника. Предпочка быстро исче­зает, превращаясь в мочевой пузырь - впоследствии выводной проток (вольфов ход) первичной почки (вольфово тело). Вольфовы тела в виде валиков располагаются вдоль позвоночника, из­меняясь по мере развития и превращаясь в другие образования. Их остатки в виде тонких канальцев сохраняются в широкой (меж­ду трубой и яичником), воронко-тазовой связках и в боковых от­делах шейки матки и влагалища (гартнеровский ход). Из этих остатков могут впоследствии развиваться кисты. Редукция вольфовых тел и ходов совершается параллельно развитию окончательной почки, происходящей из нефрогенного отдела коитального тяжа. Вольфовы ходы превращаются в мочеточники.

Развитие яичников происходит из эпителия брюшной поло­сти между зачатком почки и позвоночника, занимая область от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела. Затем вследствие дифференцировки клеток полового валика возни­кает зародышевый эпителий. Из последнего выделяются круп­ные клетки, превращающиеся в первичные яйцеклетки - овогонии, окруженные фолликулярным эпителием. Из этих комплексов затем образуются примордиальные фолликулы в сформированном корковом слое яичников. По мере формиро­вания яичники постепенно опускаются в малый таз вместе с зачатком матки.

Матка, трубы и влагалище развиваются из мюллеровых ходов, которые возникают в области мочеполовых складок, быстро от них обособляясь (4-5-я неделя внутриутробного развития). В складках вскоре образуются полости. Мюллеровы ходы, распо­лагаясь вдоль вольфовых протоков, опускаются в мочеполовую па­зуху. Срастаясь с ее вентральной стенкой, они образуют холмик - зачаток девственной плевы. Средние и нижние отделы мюллеро­вых ходов сливаются, срастаются и образуют единую полость (10-12-я неделя внутриутробного периода). В итоге из верхних обособленных отделов образуются трубы, из слившихся сред­них - матка, а из нижних - влагалище.

Наружные половые органы развиваются из мочеполовой пазу­хи и кожных покровов нижнего отдела тела зародыша. Внизу ту­ловища зародыша образуется клоака, куда впадают конец кишки, вольфовы ходы с развивающимися в них мочеточниками, а также мюллеровы ходы. Перегородкой клоака делится на дорзальный (прямую кишку) и вентральный (мочеполовую пазуху) отделы. Из верхнего отдела мочеполовой пазухи образуется мочевой пузырь, из нижнего - мочеиспускательный канал и преддверие влагали­ща. Мочеполовая пазуха отделяется от прямой кишки и разделяет­ся на анальный (в нем образуется заднепроходное отверстие) и урогенитальный (в нем образуется наружное отверстие уретры) отделы, а часть между ними является зачатком промежности. Спе­реди от клоачной мембраны образуется половой бугорок - зача­ток клитора, а вокруг него - половые валики - зачатки больших половых губ. На задней поверхности полового бугорка образуется желобок, края которого превращаются в малые половые губы.

Пороки развития половых органов возникают обычно в эмбриональном периоде, редко - в постнатальном. Частота их возрастает (2-3%), что особенно было отмечено в Японии через 15-20 лет после ядерных взрывов в Хиросиме и Нагасаки (до 20%). Причинами аномального развития половых органов считаются тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, возмож­но, в фетальный и даже постнатальный периоды. Тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние. К внешним относятся: ионизирующие излучения; инфекции; лекарственные средства, особенно гормональные; химические; атмосферные (недостаток кислорода); алиментарные (нерациональное пита­ние, дефицит витаминов) и многие другие, нарушающие процес­сы метаболизма и клеточного деления. К внутренним тератоген­ным воздействиям относятся все патологические состояния материнского организма, особенно способствующие нарушени­ям гармонального гомеостаза, а также наследственные.

Классифицировать пороки развития женских половых орга­нов можно по степени тяжести: легкие, не влияющие на функ­циональное состояние половых органов; средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность дето­рождения; тяжелые, исключающие возможность выполнения де­тородной функции. В практическом плане более приемлема клас­сификация по локализации.

Пороки развития яичников, как правило, обусловлены хро­мосомными нарушениями и сопровождаются или способствуют патологическим изменениям всей репродуктивной системы, а не­редко - и других органов и систем. Наиболее частой из таких ано­малий является дисгенезия гонад в различных формах (чистая, смешанная и синдром Шерешевского-Тернера). Это тяжелые по­роки, требующие специального лечения и пожизненной замести­тельной гормонотерапии. В эту группу относится также синдром Клайнфельтера, когда организм формируется по мужскому типу, но с некоторыми признаками интерсексуализма, проявлениями ко­торого может быть, например, гинекомастия. Полное отсутствие одного или обоих яичников, а также наличие добавочного третье­го (хотя в литературе и упоминается) практически не встречается. Недостаточное анатомическое и функциональное развитие яич­ников может быть первичным или вторичным и обычно сочетает­ся с недоразвитием других отделов половой системы (варианты полового инфантилизма, гипофункции яичников).

Аномалии развития труб, матки и влагалища являются наибо­лее частыми и практически важными, могут быть в виде средних и тяжелых форм. Из аномалий труб можно отметить их недо­развитие, как проявление генитального инфантилизма. К редким аномалиям относятся их аплазия, рудиментарное состояние, до­бавочные отверстия в них и добавочные трубы.

Аплазия влагалища (aplasia vaginae) (синдром Рокитанского-Кюстера) - одна из частых аномалий. Является следствием недо­статочного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Она со­провождается аменореей (как истинной, так и ложной). Половая жизнь при этом нарушена или невозможна. Лечение хирургичес­кое: бужирование из нижнего отдела; создание искусственного вла­галища из кожного лоскута, участков тонкой, сигмовидной кишки. В последнее время его формируют из тазовой брюшины. Создается влагалище в искусственно сформированном канале между прямой кишкой, мочеиспускательным каналом и дном мочевого пузыря. Нередко аплазия влагалища сочетается с признаками задержки раз­вития матки, труб и яичников. Другие варианты аномалии влага­лища сочетаются с пороками развития матки.

Пороки развития матки встречаются наиболее часто среди пороков гениталий. Из пороков матки, развивающихся в постнатальном периоде, можно отметить гипоплазию, инфантилизм, которые сочетаются и с аномальным положением этого органа - гиперантефлексией или геперретрофлексией. Матка с такими пороками от­личается от нормальной матки меньшими размерами тела и более длинной шейкой (инфантильная матка) или пропорциональным уменьшением тела и шейки. В норме на тело матки приходится 2/3, а на шейку - 1/3 объема матки. При инфантилизме и гипоплазии матки в зависимости от степени выраженности могут быть амено­рея или альгодисменорея. Последний симптом особенно часто на­блюдается при сочетании этих пороков с гиперфлексией. Лечение проводится аналогично таковому при гипофункции яичников, с ко­торой эти пороки сочетаются. Альгодисменорея нередко исчезает при выпрямлении угла между шейкой и телом матки с помощью расширителей Гегара. К порокам матки, сформировавшимся в эмб­риональном периоде вследствие нарушений слияния мюллеровых ходов, относятся комбинированные пороки матки и влагалища (рис. 17). Наиболее выраженной формой является наличие совер­шенно самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек и двух влагалищ (uterus didelphus). Это крайне редкий порок Чаще встречается такое удвоение при наличии связи между стенками матки (uterus duplex et vagina duplex). Этот вид порока может сочетаться с другими. Например, при частичной атрезии одного из влагалищ образуется haematocolpos. Иногда полость одной из таких маток слепо заканчивается, а ее шей­ка и второе влагалище отсутствуют - имеется удвоение матки, но одна из них в виде рудимента. При наличии разделения в области тела матки и плотного соединения в области шейки образуется дву­рогая матка - uterus bicornis. Она бывает с двумя шейками (uterus bicornis biccollis), а влагалище имеет обычное строение или в нем существует частичная перегородка (vagina subsepta). Двурогость мо­жет быть выражена незначительно, лишь в области дна, где образу­ется углубление, - седловидная матка (uterus arcuatus). Седловид­ная матка может иметь полную перегородку, распространяющуюся на всю полость (uterus arcuatus septus) или частичную, в области дна или шейки (uterus subseptus). В последнем случае наружная поверх­ность матки может быть обычной. Удвоения матки и влагалища мо­гут не давать симптомов. При их хорошем развитии (с обеих или с одной стороны) менструальная, половая и детородная функции мо­гут быть не нарушены. В таких случаях лечение не требуется. В случае препятствий, которые в родах могут представлять перегородки влагалища, последние рассекаются. При атрезии одного из влага­лищ и скоплении в нем крови показано оперативное лечение. Осо­бую опасность представляет беременность в рудиментарной матке (вариант внематочной беременности). При запоздалой диагности­ке происходит ее разрыв, сопровождающийся массивным кровоте­чением. Такая патология требует срочного оперативного лечения.

Диагностика аномалий развития яичников, матки, труб и вла­галища осуществляется по данным клинических, гинекологичес­ких и специальных (УЗИ, рентгенография, гормональные) иссле­дований.

Гинатрезии - нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы (atresia hymenalis), влагалища (atresia vaginalis) и матки (atresia uterina). Считается, что они могут быть врожденными и приобретенными в постнатальный период. Ос­новной причиной врожденных и приобретенных аномалий является инфекция, вызывающая воспалительные заболевания ге­ниталий, а также не исключается возможность их развития вследствие дефектов мюллеровых ходов.

Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости, когда менструальная кровь скапливается во вла­галище (haematocolpos), матке (haematometra) и даже в трубах (haematosalpinx) (рис. 18). В сроки менструаций возникают схват­кообразные боли и недомогание. Болезненные ощущения могут быть постоянными за счет сдавления «кровяной опухолью» сосед­них органов (прямой кишки, мочевого пузыря). Лечение - кресто­образный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.

Атрезии влагалища могут локализоваться в различных от­делах (верхний, средний, нижний) и иметь различную протяжен­ность. Сопровождаются той же симптоматикой, что и атрезия дев­ственной плевы, включая отсутствие выхода менструальной крови и недомогание в сроки менструаций (molimina menstrualia). Ле­чение - хирургическое.

Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала, обусловленного травматичес­кими повреждениями или воспалительными процессами. Симп­томы аналогичны, как при гинатрезиях более низких отделов. Ле­чение также хирургическое - раскрытие цервикального канала и опорожнение матки.

Рис. 1 7. Схема различных пороков развития матки: а - двойная матка; б - удвоение матки и влагалища; в - двурогая матка; г - матка с перего­родкой; д - матка с неполной перегородкой; е - однорогая матка; ж - несимметричная двурогая матка (один рог рудиментарный).

Пороки развития наружных половых органов проявляются в виде гермафродитизма. Последний может быть истинным и лож­ным. Истинный гермафродитизм - это когда в половой железе существуют функционирующие специфические железы яичника и семенника (ovotestis). Однако даже при наличии такого строе­ния половых желез обычно элементы мужской железы не функцио­нируют (отсутствует процесс сперматогенеза), что фактически по­чти исключает возможность истинного гермафродитизма. Псевдогермафродитизм - это аномалия, при которой строение половых органов не соответствует половым железам. Женский псевдогермафродитизм характеризуется тем, что при наличии яичников, матки, труб и влагалища наружные половые органы по строению напоминают мужские (разной степени выражен­ности). Различают наружный, внутренний и полный (наружный и внутренний) женский псевдогермафродитизм. Наружный жен­ский псевдогермафродитизм характеризуется гипертрофией клитора и наличием сращения больших половых губ по средней линии наподобие мошонки при выраженных яичниках, матке, трубах и влагалище. При внутреннем гермафродитизме наряду с выраженными внутренними половыми женскими органами су­ществуют вольфовы ходы (выводные протоки семенников) и парауретральные железы - гомологи предстательной железы. Со­четание этих двух вариантов представляет полный женский гермафродитизм, который встречается крайне редко. Выделяют еще пороки, при которых прямая кишка открывается в область преддверия влагалища ниже девственной плевы (anus vestibularis) или во влагалище (anus vaginalis). Из пороков мочеиспускатель­ного канала редко отмечаются гипоспадия - полное или частич­ное отсутствие уретры и эписпадия - полное или частичное рас­щепление передней стенки клитора и уретры. Коррекция пороков наружных половых органов достигается только хирургическим путем, причем не всегда с полным эффектом.