Первичные внеорганные забрюшинные опухоли представляют собой новообразования, развивающиеся из жировой, соединительной ткани, сосудов, фасций, нервов, симпатической нервной системы, а также из эмбриональных элементов, расположенных в забрюшинном пространстве.

К этим опухолям не относятся новообразования, исходящие из забрюшинно расположенных органов, а также метастазы в забрюшинные лимфатические узлы.

Патологическая анатомия. Первичные забрюшинные опухоли по гистогенезу можно разделить на три основные группы:

1. опухоли мезодермального происхождения;

2. опухоли нейрогенной природы;

3. опухоли их эмбриональных остатков.

Основную массу забрюшинных опухолей составляют первые две группы. Среди опухолей мезодермального происхождения чаще встречаются липомы, липосаркомы и лимфосаркомы. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомиомы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и миксомы. Опухоли этой группы редко несут признаки структурной однотипности. Они довольно часто бывают представлены разнообразными клеточнотканевыми элементами, что затрудняет их определение.

Относительно недавно для обозначения некоторых из этих опухолевых форм предложен рациональный термин — “мезенхимома”. Это опухоль сложного строения из производных мезенхимы. Микроскопической характерной особенностью этих опухолей является наличие признаков тканевой многокомпонентности. Более половины всех мезенхимам забрюшинной ло- кализации являются злокачественными новообразованиями, причем малигнизации может подвергаться один или несколько компонентов опухоли.

К опухолям нейрогенной природы, помимо исходящих из нервных оболочек (нейрофибромы, невриномы, шванномы), относятся опухоли из симпатической нервной системы — ганглионейромы, симпатобластомы, нейробластомы, и из гетеротопической ткани коры надпочечников и хромаффинной ткани.

Таким образом, внеорганные забрюшинные опухоли представлены обширным набором клинико-морфологических вариантов. А их структурное разнообразие определяется двумя факторами.

Во-первых, обилием тканевых источников, а во-вторых, топографо-анатомическими особенностями забрюшинного пространства, которые нередко обуславливают длительное существование опухоли, в связи с чем она может претерпевать вторичные изменения дегенеративного характера. Учитывая данные обстоятельства, доказано, что для точной гистологической диагностики внеорганных забрюшинных опухолей требуется большое количество материала из разных участков опухоли.

Клиника, Клиническое проявление внеорганных забрюшинных опухолей протекает своеобразно и отличается рядом особенностей. Эти опухоли не имеют специфических, присущих только им, признаков и проявляются обычно симптомами поражения различных органов и нервных стволов, вовлекаемых в процесс вторично. Большое разнообразие клинических признаков заболевания объясняется тем, что забрюшинные опухоли могут располагаться от диафрагмы до малого таза. Именно локализация опухоли, а не ее морфологическая структура и размеры, обуславливает, главным образом, те или иные клинические симптомы.

Заболевание характеризуется обычно длинным бессимптомным периодом. Отсутствие клинических проявлений в начальном периоде объясняется ростом опухоли в рыхлой забрюшинной клетчатке и довольно легкой смещаемостью близлежащих органов. Клинические симптомы заболевания м.б. обусловлены как самой опухолью, так и ее воздействием на соседние органы.

Наиболее постоянным симптомом внеорганных забрюшинных опухолей является наличие опухоли, которая в большинстве случаев доступна пальпации. Как правило, выявляется безболезненная или слабо болезненная опухоль, подвижность которой ограничена или отсутствует. Консистенция опухоли может варьировать в широких пределах.

Часто больные предъявляют жалобы на чувство тяжести и боли в животе, могут наблюдаться желудочно-кишечные расстройства в виде тошноты, рвоты, затруднения дефекации, которые м. 6. обусловлены сдавлением, иногда, прорастанием различных отделов пищеварительного тракта.

Затрудненное или учащенное мочеиспускание м. б. обусловлено сдавлением мочевого пузыря при низко расположенных опухолях. Сдавление крупных венозных стволов может приводить к развитию отеков нижних конечностей, расширению подкожных вен. Высоко расположенные опухоли могут поднимать диафрагму, при этом может наблюдаться одышка.

Такие симптомы как слабость, похудание, повышение температуры возникают обычно на позднем этапе развития заболевания и являются результатом интоксикации вследствие распада опухоли или обширного метастазирования.

Внеорганные забрюшинные опухоли, в т. ч. и морфологически злокачественные, сравнительно редко дают метастазы, но в тоже время обладают высокой склонностью к рецидивированию. Так рецидивы опухоли после радикального удаления наблюдаются в 54,9% случаев, а метастазирование лишь в15,4%.

Наиболее часто внеорганные забрюшинные опухоли дают метастазы в легкие, печень, значительно реже — в лимфатические узлы, яичники. Чаще всего метастазируют дизэмбриогенетические опухоли (тератомы, хордомы), реже — гладкомышечные, нейрогенные и ангиогенные саркомы.

Диагностика, Для правильного распознавания забрюшинных опухолей необходимо учитывать жалобы больного, данные осмотра и пальпации. При осмотре следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. Все эти симптомы не являются специфичными для внеорганных забрюшинных опухолей и могут лишь дать основание заподозрить ее наличие.

Некоторую часть внеорганных забрюшинных опухолей выделяют в группу под названием «тазовые внеорганные забрюшинные опухоли». Эти опухоли чаще недоступны пальпации через переднюю брюшную стенку и достигаются лишь при вагинальном или ректальном исследовании.

Из инструментальных исследований чрезвычайно ценным в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей является рентгенологический метод. Он позволяет определить размер опухоли, характер ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтрастных включений (кости, зубы при тератоме), отношение опухоли к окружающим ее органам.

Рентгенологическое исследование принято начинать с контрастного исследования органов мочевой системы. Сдавление или смещение мочеточников является признаком, свидетельствующим именно о забрюшинной локализации процесса. Исследование функции почек с помощью внутривенной урографии должно явиться обязательным компонентом при обследовании больных с внеорганными забрюшинными опухолями еще и потому, что при операции всегда существует опасность повреждения мочеточника или может возникнуть необходимость удаления вместе с опухолью и почки. Поэтому, функциональное состояние другой почки должно быть известно до операции.

Следующим этапом рентгенологического исследования является рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией. Это исследование может обнаружить смещение, сдавление или прорастание забрюшинной опухолью желудка и различных отделов кишечника.

В современных условиях широкое применение получил еще один рентгеноконтрастный метод исследования — ангиография. Анатомической предпосылкой ангиографии является атипизм ангиоархитектоники и избыточная васкуляризация, которые свойственны многим опухолям и отличают их от нормальных тканей. При ангиографии можно выявить как прямые, так и косвенные признаки внеорганных забрюшинных опухолей.

Прямые ангиографические признаки проявляются в виде расширения питающих опухоль артерий и наличия в новообразовании собственных опухолевых «патологических» сосудов, ненормально длительной по времени задержке контрастного вещества в этих сосудах; пропитывания контрастным веществом всего массива опухоли или отдельных его участков. К косвенным — смещение и сдавление крупных артериальных стволов и паренхиматозных органов. Иногда, при ангиографии удается выявить взаимосвязь забрюшинной опухоли с крупными магистральными сосудами, что оказывает большую помощь хирургу при проведении операции.

Помимо исследования артерий, в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей большое значение имеет контрастное исследование венозной системы — илеокаваграфия.

Тонкая стенка вены и низкое давление в ней позволяют выявить даже легкую деформацию прилежащими образованиями. Этот метод, как и аортография, помогает при решении вопроса об операбельности. Зная уровень блокады и степень развития коллатералей, можно иногда заранее планировать перевязку магистральных вен, в т. ч и нижней полой вены. С внедрением в клиническую практику рентгеновской компьютерной и ультразвуковой томографии наступила новая эра в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей. Благодаря использованию компьютерной томографии возможно определить не только местоположение и точные размеры новообразования, но и соотношение его с окружающими тканями, выявить метастазы. Неинвазивность и необременительность исследования, возможность его проведения в амбулаторных условиях, отсутствие противопоказаний являются критериями, дающими основание считать этот метод ценным в клинической практике.

В диагностике внеорганных забрюшинных опухолей компьютерной томографии немногим уступает и ультразвуковая томография. Все выше пере- численные достоинства относятся и к этому методу. Меньшая стоимость аппаратуры, небольшие размеры, возможность применять ультразвуковое исследование практически в любой клинике способствуют все более широкому применению этого метода. Определенный процент ошибок диагностики при этом исследовании падает на опыт исследователя правильно интерпретировать результаты.

Под контролем компьютерной томографии и ультразвукового исследования можно производить пункции опухоли с забором материла для гистологического и цитологического исследований. Широко используются при подозрении на забрюшинную опухоль эндоскопические методы исследования. Эти методы позволяют исключить первичное поражение внутренних органов и установить их вторичное вовлечение в процесс за счет прорастания извне. Для диагностики внеорганных забрюшинных опухолей возможно применение и лапароскопии, с помощью которой можно выявить расположение опухоли и диагностировать внутрибрюшинные метастазы.

Лечение. Основным и единственно радикальным методом лечения первичных внеорганных забрюшинных опухолей независимо от морфологической характеристики, является хирургический, поскольку большинство этих новообразований малочувствительны к лучевому воздействию и химиотерапии.

Операции по поводу забрюшинных новообразований относятся к числу технически сложных, что обусловлено как анатомическими особенностями, так и, нередко, возникающей необходимостью резекции соседних органов. Операбельность при этих опухолях составляет лишь 20-40% и в определенной мере операбельность зависит от локализации опухоли.

Опухоли, располагающиеся в области таза, а также паравертебрально, особенно справа, чаще оказываются неудалимыми, чем опухоли, локализующиеся в латеральных отделах забрюшинного пространства.

Оперативные доступы к забрюшинным опухолям очень разнообразны. Место и направление разреза определяется локализацией опухоли и ее размерами. Большинство хирургов отдают предпочтение чресбрюшинному доступу. Хирургическая техника при внеорганных забрюшинных опухолях имеет ряд особенностей:

1)предпочтение отдается внутрикапсулярному выделению опухоли;

2) при диффузном кровотечении необходима тампонада ложа опухоли с применением тромбина или гемостатической губки,

3) желательно наложение провизорных лигатур на магистральные сосуды с целью уменьшения кровопотери во время мобилизации опухоли;

4) при локализации опухоли в латеральных отделах забрюшинного пространства рассечение брюшины следует производить кнаружи от толстой кишки во избежание ранения питающих ее сосудов.

Внеорганные забрюшинные опухоли довольно часто оказываются интимно связаны с близлежащими органами и крупными сосудами. Чресбрюшинный доступ позволяет произвести более детальную оценку опухоли в плане ее операбельности, а стремление хирурга к обоснованному расширению объема операции надо считать оправданным. Наиболее часто приходится удалять почку, выполнять резекцию толстой кишки, спленэктомию, ампутировать матку. Необходимость перевязки или резекции магистральных сосудов создает еще большие трудности.

Внеорганные забрюшинные опухоли довольно часто дают рецидивы, и возникает вопрос о целесообразности повторных операций, т. к. чувствительность к лучевому лечению и химиотерапии низка, а повторные операции позволяют продлить жизнь больных.

Необходимость повторной операции определяется временем, прошедшим с момента первой операции до возникновения рецидива и гистологической структурой опухоли. Чем раньше возник рецидив, тем меньше шансов его радикального удаления. С каждым рецидивом усиливаются морфологические признаки малигнизации опухоли.

Возможности лучевого лечения и особенности химиотерапии внеорганных забрюшинных опухолей изучены недостаточно.

Прогноз при забрюшинных опухолях следует признать неудовлетворительным.

В настоящее время ведется разработка методов лучевой терапии в плане комплексного лечения: это предоперационная и послеоперационная лучевая терапия. С паллиативной целью (уменьшение болей, отеков и т. д.) проводится лучевая терапия в виде самостоятельного метода в СОД 60-70 Гр. Возможности химиотерапии в лечении внеорганных забрюшинных опухолей ограничены.

ЗАБРЮШИННОЕ ПРОСТРАНСТВО [spatium retroperitoneale (PNA, BNA); син. ретроперитонеальное пространство ] - задний отдел брюшной полости.

Анатомия

Спереди 3. п. ограничено задней (дорсальной) частью париетальной брюшины (peritoneum parietale), сзади - задней стенкой брюшной полости (см. Поясничная область), покрытой изнутри внутрибрюшной фасцией (fascia endoabdominalis), сверху - диафрагмой и диафрагмальной фасцией; вниз 3. п. простирается до мыса крестца (promontorium) и пограничной линии таза (linea terminalis), где переходит в подбрюшинное пространство малого таза. 3. п. выполнено жировой и рыхлой неоформленной соединительной тканями, в которых расположены забрюшинные органы с их сосудами, нервами и нервными сплетениями, лимф, аппаратом (цветн. рис. 1 и 2).

В 3. п. различают три отдела: срединный (по Пирогову «средостение живота») и два латеральных, лежащих по сторонам от позвоночника и ограниченных с боков линией перехода париетальной брюшины с боковой на заднюю брюшную стенку. Срединный отдел 3. п. соответствует телам поясничных позвонков и простирается от ножек диафрагмы, через отверстия к-рой происходит соединение средостения груди со «средостением живота», до мыса крестца. Рыхлая неоформленная соединительная ткань, заполняющая этот отдел 3. п., переходит в аналогичную ткань между листками брыжеек тонкой и поперечной ободочной кишок. В срединном отделе 3. п. расположены брюшная аорта с ее ветвями, нижняя полая вена, начало воротной вены, часть головки и тела поджелудочной железы, горизонтальная часть двенадцатиперстной кишки, превертебральные вегетативные нервные сплетения, поясничный отдел симпатического ствола, многочисленные лимф, узлы и цистерна грудного лимф, протока с ее корнями. Латеральные отделы 3. п. также выполнены жировой и рыхлой соединительной тканями, в которых находятся надпочечники, почки, мочеточники, часть головки поджелудочной железы, нисходящая часть двенадцатиперстной кишки, восходящая (справа) и нисходящая (слева) ободочные кишки, ветви поясничного нервного сплетения. Рыхлая соединительная и жировая ткани в латеральных отделах 3. п. разделяются на несколько слоев забрюшинной (подбрюшинной) фасцией (fascia retroperitonealis, s. subperitonealis), к-рая берет начало от париетальной брюшины в месте ее перехода с боковой стенки живота на заднюю.

В пределах латеральных отделов 3. п. различают по 4 клетчаточных пространства. 1. Забрюшинный клетчаточный слой, или собственно забрюшинная клетчатка (textus cellulosus retroperitonealis), располагается между внутрибрюшной и забрюшинной фасциями. В наружных отделах собственно забрюшинная клетчатка более обильна и кпереди непосредственно переходит в предбрюшинную клетчатку, кнутри - в клетчатку срединного отдела 3. п., внизу - в клетчатку таза, вверху - достигает диафрагмы. 2. Околопочечное клетчаточное пространство (paranephron, s. capsula adiposa renis) ограничено листками забрюшинной фасции. Кнутри указанное пространство переходит в клетчатку, окружающую аорту и нижнюю полую вену, снаружи и сверху оно замкнуто, а внизу переходит в клетчатку, окружающую мочеточник. 3. Околомочеточниковое клетчаточное пространство (paraureteron) находится вокруг мочеточника между пред- и позадимочеточниковой фасциями, книзу оно соединяется с клетчаткой, лежащей позади мочевого пузыря. 4. Околоободочное клетчаточное пространство (paracolon) лежит кпереди и латерально от околопочечного пространства. Вверху paracolon достигает правого или левого изгибов ободочной кишки, внизу - слепой (справа) или начального отдела сигмовидной ободочной кишки (слева).

Степень изолированности перечисленных пространств у разных людей неодинакова, что связано с различной выраженностью забрюшинной фасции. Возможность сообщения клетчаточных слоев 3. п. используется при проведении диагностических и леч. мероприятий (ретропневмоперитонеум, поясничные и паранефральные блокады и др.).

Кровоснабжение органов и клетчатки 3. п. осуществляется ветвями брюшной аорты: чревным стволом, верхней и нижней брыжеечными, парными почечными, нижней диафрагмальной, средней надпочечниковой и яичковой (яичниковой), поясничными артериями, между к-рыми образуются многочисленные коллатеральные анастомозы, играющие значительную роль при нару/шениях кровообращения в брюшной полости. Они не только соединяют все ветви брюшной аорты, но и связывают их с выше- и нижележащими артериями (межреберными, верхней надчревной артерией - вверху, нижней надчревной, подвздошно-поясничной, глубокой артерией, огибающей подвздошную кость, артерией семявыносящего протока и др.- внизу).

Более обильная коллатеральная сеть в 3. п. образуется венами, которые относятся к трем системам: нижней и верхней полым венам и воротной вене. Поэтому среди анастомотических венозных сетей в 3. п. имеются каво-кавальные, порто-портальные и портокавальные анастомозы. Все перечисленные группы анастомозов имеют важное функциональное значение при нарушениях кровотока в нижней полой и воротной венах. Лимфоотток. Различают париетальные й висцеральные лимф, узлы 3. п. К париетальным относятся поясничные лимф, узлы (nodi lymphatici lumbales), а также общие подвздошные (nodi lymphatici iliaci communes). Висцеральные лимф, узлы весьма многочисленны и лежат у чревного ствола, по ходу селезеночной и гастродуоденальной артерий, между головкой поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишкой и т. д.

Из левой части собственно забрюшинной клетчатки лимф, сосуды идут к поясничным узлам, расположенным у брюшной аорты, а из правой части этого же слоя - к тем же узлам у нижней полой вены. Лимф, сосуды околоободочных клетчаточных пространств проходят соответственно к правым и левым ободочным лимф, узлам, лимф, сосуды околопочечного пространства достигают почечных лимф, узлов, а околомочеточникового - почечных, поясничных и внутренних подвздошных лимф, узлов.

Иннервация . Афферентная иннервация рыхлой соединительной и жировой ткани 3. п., находящихся в нем органов, забрюшинной и внутрибрюшной фасций осуществляется чувствительными спинальными волокнами, идущими в составе превертебральных вегетативных сплетений (чревного, верхнего и нижнего брыжеечных, почечного, аортального, мочеточникового, яичкового и др.), а также в составе поясничных нервов.

Методы исследования

Обычные клин, методы (осмотр, пальпация, перкуссия) позволяют установить изменение цвета кожных покровов, асимметрию, припухлость, инфильтрат. Эти изменения могут возникать при воспалительно-гнойных процессах забрюшинной клетчатки, опухолях 3. п., а также при заболеваниях органов, расположенных в 3. п. Методы исследования этих органов - см. отдельные статьи, напр. Аорта , Двенадцатиперстная кишка , Мочеточники , Надпочечники , Поджелудочная железа .

Рентгенол, исследование включает бесконтрастные методы - обзорная рентгенография и рентгеноскопия брюшной и грудной полостей; контрастирование органов брюшной полости - контрастное исследование желудка и кишечника, холеграфия (см.), пневмоперитонеум (см.), спленопортография (см.); а также экскреторная или ретроградная урография (см.), Пневморетроперитонеум (см.) и др. При наличии особых показаний (подозрение на поражение поджелудочной железы, кровеносных или лимф, сосудов и др.) прибегают к панкреатографии (см.), аортографии (см.), селективной ангиографии ветвей брюшной аорты, кавографии (см.), лимфографии (см.). Для изучения органов малого таза Пневморетроперитонеум иногда сочетают с метросальпингографией (см.), цистографией (см.) и другими специальными исследованиями. Такое двойное или тройное контрастирование в сочетании с томографией в прямой и боковой проекциях (см. Томография) позволяет определить точную локализацию, а в ряде случаев и характер патол, процесса или аномалии развития, форму, размеры и контуры почек и надпочечников, состояние околопочечной клетчатки, что представляет большую ценность для дифференциальной диагностики патол, процессов в 3. п. и в брюшной полости.

Патология

Повреждения

Забрюшинные гематомы чаще возникают при переломах костей таза и позвоночника, кроме того, могут быть следствием повреждения органа, расположенного в 3. п. или в брюшной полости (почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, желудка и др.). В более редких случаях источником забрюшинных гематом могут быть крупные сосуды (аорта, нижняя полая вена, почечные сосуды). Забрюшинные гематомы могут возникать и при гемофилии.

Обычно забрюшинные гематомы образуются в результате прямой травмы без или с повреждением костей или внутренних органов. Они могут быть также результатом удара по передней брюшной стенке, при этом ранение внутренних органов не только значительно ухудшает состояние больных, но и затрудняет диагностику гематом.

Клиническая картина забрюшинных гематом зависит прежде всего от характера повреждений костей, органов 3. п., живота, а также от величины кровоизлияния. Как показали исследования П. П. Киселева, В. Г. Цумана и Ю. А. Муромского, в 3. п. может скапливаться до 2 л крови и более. Небольшие гематомы могут протекать бессимптомно. Симптоматология обширных забрюшинных гематом сходна с клиникой повреждения внутренних органов, особенно вскоре после травмы, и сопровождается шоком (см.), кровопотерей (см.) и картиной острого живота (см.). Шок в той или иной степени почти всегда сопровождает забрюшинную гематому, связанную с повреждением костей или внутренних органов. У большинства больных отмечается болезненность живота, чаще на стороне повреждения. При массивных гематомах наблюдается симптом Щеткина - Блюмберга, метеоризм.

Геморрагический синдром при небольших гематомах не выражен. Однако при значительных кровоизлияниях отмечается анемизация с падением АД вплоть до коллапса (см.).

Диагностика забрюшинных гематом основывается прежде всего на анамнезе (характер травмы, геморрагии в прошлом при гемофилии) и местных проявлениях - припухлость, болезненность в поясничной области или в тех или иных отделах брюшной полости, быстро развивающийся метеоризм. Большое значение имеют симптомы нарушения функции мочевыводящей системы. Характерный симптом - вынужденное положение больного с приведенным к животу бедром на стороне гематомы. При массивных кровотечениях отмечается прогрессирующее снижение гемоглобина и числа эритроцитов в периферической крови, а также АД.

Дифференциальная диагностика должна проводиться прежде всего с повреждением органов брюшной полости и мочевыводящей системы.

Забрюшинная гематома на рентгенограммах проявляется нечеткостью контуров и смещением почки, поясничной мышцы, мочевого пузыря или забрюшинных отделов кишечника.

Лечение изолированных забрюшинных гематом должно быть консервативным. В комплекс мероприятий входят меры по борьбе с шоком, кровопотерей, парезом кишечника. При подозрении на ранение органов 3. п. должна производиться ревизия их забрюшинным доступом на соответствующей стороне.

В отдельных случаях производят лапароцентез и как крайнюю меру при невозможности исключить повреждение внутренних органов лапаротомию. Причем забрюшинную гематому нельзя опорожнять в брюшную полость из-за опасности инфицирования. При изолированных забрюшинных гематомах прогноз, как правило, благоприятный. Инфицирование гематомы приводит к развитию воспалительно-гнойного процесса в 3. п.

Заболевания

Воспалительно-гнойные процессы в 3. п. возникают при непосредственном ранении (первичная инфекция), метастатически и per continuitatem. Возбудитель инфекции может проникать гематогенным путем из периферических гнойных очагов и лимфогенным путем при воспалительных процессах, расположенных в тазу, на нижних конечностях, в грудной клетке, кишечнике и т. д. Наиболее частыми возбудителями воспаления клетчатки 3. п. являются стафилококк, стрептококк и кишечная палочка. Примерно у четверти больных наблюдается смешанная флора.

Различают серозные (катаральные), гнойные и гнилостные воспалительно-гнойные процессы в забрюшинной клетчатке.

Соответственно анатомо-топографическому строению воспалительногнойные процессы подразделяют на паранефриты (см.), параколиты (см.) и воспаление собственно забрюшинной клетчатки. В начале развития воспалительный процесс локализуется в каком-либо одном отделе 3. п. По мере нарушения целости фасциальных листков процесс распространяется на соседние участки 3. п. и за его пределы, образуя обширные гнойные затеки.

Клин, картина воспалительногнойных процессов в 3. п. характеризуется повышением температуры, изменениями со стороны периферической крови. В тяжелых случаях наблюдаются значительные расстройства сердечно-сосудистой системы, дыхания, мочевыделения и др.

Начало болезни может быть постепенным, с медленным развитием симптомов или внезапным, с подъемом температуры и выраженной интоксикацией. При прогрессировании болезни наблюдаются тошнота, рвота, метеоризм, симптомы раздражения брюшины. Нередко воспалительно-гнойные процессы в 3. п. сопровождаются развитием экссудативного плеврита, чаще на стороне поражения, принимающего иногда характер гнойного. В крови отмечается выраженный лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг формулы крови, позже ускоренная РОЭ. Возможны изменения в моче.

По мере развития гнойного процесса в клетчатке более отчетливо проявляются местные симптомы: болевые ощущения, мышечное напряжение в поясничной области, образование инфильтрата, изменение контуров поясничной области. Для каждой анатомической локализации воспалительно-гнойного процесса в 3. п. характерна своя форма и место инфильтрата. При расположении в собственно забрюшинной клетчатке инфильтрат находится в области наружной части подвздошной ямки в виде косо идущего сверху вниз и кнутри уплотнения. При поясничной локализации инфильтрат не имеет резко очерченных границ, уплотнение эластичной консистенции определяется над крылом подвздошной кости. Для ретроперитонеальной локализации гнойника характерный симптом - сгибательная контрактура бедра на стороне поражения.

При распространении воспалительного процесса на окружающие клетчаточные пространства соответственно изменяются и местные симптомы, наряду с этим усиливаются общие реакции. При прорыве гнойника в брюшную полость присоединяются симптомы местного или общего перитонита (см.). Забрюшинные флегмоны могут распространяться в средостение, на органы грудной и брюшной полости, приводить к образованию вторичного остеомиелита, наружных кишечных свищей, воспалению параректальной клетчатки. Наблюдаются случаи распространения затеков на ягодичную область и даже на бедро.

Трудности диагностики определяются как стертым началом заболевания, большим разнообразием клин, проявлений, так и общностью симптомов с другими болезнями.

Большое значение для диагностики наряду с клин, оценкой общих и местных проявлений имеет рентгенол. исследование. При наличии симптомов гнойного воспаления иногда бывает необходима диагностическая пункция 3. п.

Дифференциальная диагностика воспалительно-гнойного процесса в 3. п. нередко сложна. При преобладании общих реакций необходимо исключить инфекционные заболевания. При более выраженных местных реакциях гнойно-воспалительный процесс в 3. п. следует дифференцировать с заболеваниями забрюшинно расположенных органов, а также органов брюшной полости (холецистит, аппендицит).

Лечение воспалительно-гнойных процессов в 3. п. зависит от стадии процесса. При отсутствии признаков нагноения показана противовоспалительная терапия (антибиотики широкого спектра действия, сульфаниламиды), общеукрепляющее лечение. Флегмоны и абсцессы подлежат вскрытию и дренированию. Для этой цели лучшим является разрез по Пирогову над крылом подвздошной кости. Имеющиеся затеки вскрывают через дополнительные разрезы и контрапертуры. Несвоевременное и неадекватное лечение может привести к тяжелым септическим и тромбоэмболическим осложнениям.

Исходом чаще всего острых воспалительных заболеваний или повреждений может быть забрюшинный фиброз. Клин, картина его проявляется болями и расстройствами функций мочевыводящей системы. Рентгенол, исследование выявляет сужение мочеточника (обычно на уровне средней трети), расширение почечной лоханки и чашечек, а также замедленное выделение контрастного вещества во время экскреторной урографин. Забрюшинный фиброз дифференцируют с саркомой 3. п., тератоидными опухолями, невриномами, лимфобластомами, злокачественными опухолями мочеточника и поджелудочной железы, а также с метастазами.

Опухоли

Первичные неорганные опухоли 3. п. развиваются из входящих в него жировой, рыхлой неоформленной соединительной ткани, фасций, лимф, узлов, сосудов, нервов, узлов симпатического ствола. Встречаются с одинаковой частотой у больных обоего пола и в любом возрасте, составляя 0,03-0,3% всех онкол, заболеваний. У детей они составляют от 10 до 18% всех опухолевых заболеваний, половина из них - внепочечные забрюшинные опухоли. С точки зрения эмбриогенеза опухоли 3. п. целесообразно разделить на четыре группы: мезенхимального, нейрогенного происхождения, тератомы и кисты. К группе мезенхимальных опухолей относятся мезенхимомы, липомы, липосаркомы, лимфомы, лимфосаркомы и лимфогранулемы, фибромы, фибросаркомы, лейомиомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиомы, миксомы, синовиальные саркомы. Нейрогенные опухоли могут исходить из нервных элементов надпочечников, из оболочек периферических нервов - неврилеммомы, нейрофибромы или из симпатической нервной системы - параганглиомы, нейробластомы, ганглионевромы. Тератомы содержат ткани трех зародышевых листков. Хордомы возникают из остатков спинной струны и являются производными мезодермы. Из эмбриональных остатков могут развиться хорионэпителиомы, семиномы, герминомы, внепочечные гипернефромы. Из добавочных надпочечников - гормонально активные истинные гипернефромы. Из всех указанных форм опухолей чаще наблюдаются липоматозные.

Забрюшинные опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными, однако это деление условно как с клин., так и с морфол, точки зрения. Забрюшинные липомы считаются доброкачественными, однако часто рецидивируют. Тенденция к рецидивированию наблюдается и при других опухолях, которые считались доброкачественными,- фибромах, лейомиомах. Характерен цвет опухолей: фиброма - белый, липома - желтый, саркома - от розового до красного. Опухоли могут быть одиночными или множественными, вес их колеблется от нескольких десятков граммов до нескольких десятков килограммов. Они растут в сторону наименьшего сопротивления, т. е. в сторону брюшной полости, и оттесняют кпереди или в стороны органы живота и забрюшинные органы (желудок, толстую кишку, мочеточники).

При опухолях больные предъявляют жалобы на жел.-киш. дискомфорт, боли и чувство тяжести в животе, прогрессирующую потерю веса и слабость. Эти симптомы являются следствием давления опухоли на органы брюшной полости. Иногда случайное обнаружение в животе опухоли является первым признаком, привлекающим внимание больного к появившимся нарушениям пищеварения. Часто опухоли достигают значительных размеров прежде, чем их обнаруживают. Возможны и острые явления со стороны органов живота - непроходимость кишечника, почечная недостаточность в связи со сдавлением обоих мочеточников. Описано повышение температуры кожи на больной стороне на 0,4-0,8° как проявление давления, оказываемого опухолью на симпатический ствол данной области (симптом Гессе).

Диагноз первичной забрюшинной опухоли может быть поставлен путем исключения и требует всестороннего обследования больного.

Рентгенография брюшной полости и 3. п. может выявить ряд признаков, общих для всех объемных патол. образований данной локализации,- дополнительную тень соответственно пальпируемой опухоли (обычно малосмещаемой), смещение желудка и петель кишечника без нарушения или с нарушением функций, деформацию или отсутствие контура поясничной мышцы на стороне поражения, изменение формы, размеров и положения почек, печени или селезенки.

Контрастная урография позволяет выявить изменение полостей, размеров и положения почек, смещение мочеточников (рис. 1), почек и др. Если новообразование локализуется в брюшной полости, то смещения и сдавления почек и мочеточников обычно не наблюдается. При контрастном исследовании жел.-киш. тракта обращают особое внимание на характер и степень деформации и смещения желудка или кишечника, а также на наличие признаков первичного или вторичного поражения их стенки. Для уточнения топики и характера выявленного объемного патол, образования и выяснения его связи с другими органами 3. п. экскреторную (или ретроградную) урографию проводят в условиях предварительно наложенного пневморетроперитонеума (рис. 2 и 3).

В ряде случаев прибегают к сочетанному введению газа в брюшную полость, желудок, кишечник и 3. п. (комбинированная пневмография).

Обычно удается прийти к определенному заключению о наличии ретроперитонеальной опухоли, но установить истинный характер опухоли возможно только во время операции, иногда после гистол, исследования.

Лечение забрюшинных опухолей может быть хирургическим, лучевым, химиотерапевтическим или комбинированным. Своевременное хирургическое лечение дает лучшие результаты. Вовлечение в опухолевый процесс соседних органов порой делает невозможным удаление опухоли. Иногда приходится вместе с ней удалять часть тонкой, толстой кишки, почку.

Мегавольтная лучевая терапия применяется как самостоятельный метод и в качестве подготовки к хирургическому вмешательству. Предоперационное облучение позволяет подавить рост опухолевых клеток, что способствует проведению последующего хирургического вмешательства в более благоприятных условиях; показана больным с фибробластическими опухолями, липосаркомами, миксосаркомами, а также веретеноклеточными саркомами. Оперативное лечение осуществляется через 7-14 дней после окончания лучевой терапии.

Послеоперационная лучевая терапия целесообразна при рабдомиосаркомах (эмбрионального происхождения), нейробластомах и других саркомах недифференцированного и анапластического ряда, а также при нерадикальном хирургическом вмешательстве или рецидивах опухоли. Лучевая терапия применяется как основной метод лечения гл. обр. при злокачественных лимфомах (ретикулосаркомы, лимфогранулематоз).

Противопоказание для лучевого лечения - выраженная интоксикация, кахексия.

Рис. 5. Схема облучения забрюшинного пространства при диссеминации опухолей методикой смещающихся полос: а - вид спереди; б - вид сзади. Облучение проводится пучками шириной в 2-3 полосы спереди и сзади в один сеанс. Ширина одной полосы 3 см (на рисунке границы полос обозначены параллельными линиями). Черные кружочки на рис. а - проекции очагов поражения; затемненные участки - зоны, защищенные от облучения.

При лучевом лечении опухолей 3. п. применяют гамма-терапевтические установки («Рокус», «Агат С»), линейные ускорители, бетатроны. Облучают область первичной опухоли, ее ложа и зон регионарного метастазирования. Разовые очаговые дозы 200-220 рад 5 раз в неделю. Суммарные дозы при предоперационном облучении 3500- 4000 рад. При локализованных формах злокачественных лимфом 3. п. облучение проводится методикой последовательных полей с включением опухоли и всех зон регионарного метастазирования до уровня диафрагмы (рис. 4). Суммарные очаговые дозы на область опухоли 4500-5000 рад, на зоны возможного метастазирования - 3500-4000 рад. При диссеминации процесса по 3. п. целесообразно применять методику смещающихся полос. Облучение проводится по 2-3 полосы шириной 3 см встречными пучками с разовыми очаговыми дозами 240-260 рад. Ежедневно поле облучения смещается на 3 см с тем, чтобы постепенно облучить все 3. п., затем курс повторяется до суммарной очаговой дозы 1800-2200 рад (рис. 5). По данным литературы, метастазы при первичных злокачественных забрюшинных опухолях возникают в 30% случаев. Послеоперационная летальность достигает 25%.

Кисты, встречающиеся в 3. п., могут исходить из остатков первичной мочеполовой системы, развиваться в брыжейке кишечника. Здесь же встречаются лимфатические, слизистые кисты или энтеро-кисты. Их симптоматика сходна с клин, картиной опухолей. Лечение оперативное.

Вагенкнехт Л. В. и Овeр Ж. Диагностика и лечение ретро-перитонеального фиброза, в кн.: 24-й конгресс Международн. о-ва хирургов, под ред. Б. В. Петровского, т. 1, с. 299, М., 1972; Варновицкий Г. И. Рентгенодиагностика заболеваний поджелудочной железы, М., 1966, библиогр.; Гостев В. С. Забрюшинные кровоизлияния при закрытых переломах костей таза, Вестн, хир., т. 106, № 2, с. 49, 1971, библиогр.; Дурнов Л. А., Бухны А. Ф. и Лебедев В. И. Опухоли забрюшинного пространства и брюшной полости у детей, М., 1972, библиогр.; Мельников А. В. Клиника и профилактика забрюшинных и тазовых флегмон у раненных в живот, Л., 1956; Михайлец П. В. О забрюшинных абсцессах, Клин, хир., № 5, с. 40, 1967, библиогр.; Пытель А. Я. и Пытель Ю. А. Рентгенодиагностика урологических заболеваний, М., 1966, библиогр.; Pатнeр Ю. А. Забрюшинные опухоли, Казань, 1965; Хирургическая анатомия живота, под ред. А. Н. Максименкова, Л., 1972; Черкес В. Л., Ковалевский Е. О. и Соловьев Ю. Н. Внеорганные забрюшинные опухоли, М., 1976, библиогр.; Шанин А. П. Забрюшинные опухоли, Л., 1962; Шпизель Р. С. Острые воспалительные заболевания клетчатки забрюшинного пространства, Хирургия, № 11, с. 59, 1971, библиогр.; D e b г а у G h. e. a. Diagnostic radiologique des tumeurs retroperiton6-ales, Ann. Radiol., t. 14, p. 721, 1971, bibliogr.; Reschke H. Arteriography of the retroperitoneal space and the adrenals, J. beige Radiol., v. 54, p. 565, 1971; W i r b a t z W. u. M a t e e v B. Diag-nostik der Tumoren des Retroperitoneal-raums, Radiol, diagn. (Berl.), Bd 7, S. 87, 1966.

Г. И. Воробьев; B. А. Анкудинов (рад.), Л. А. Атанасян (онк.), А. Н. Кишковский (рент.), П. А. Куприянов, С. С. Михайлов (ан.).

Полноценная диагностика опухолей забрюшинного пространства предполагает использование ряда современных инструментальных методов.

Обзорная рентгенография органов грудной и брюшной полостей. Относится к методам первичной уточняющей диагностики, осуществима на поликлиническом этапе обследования. С помощью ее могут быть выявлены забрюшинная опухоль, ее размеры, характер контуров, наличие рентгеноконтрастных включений (например, костей, зубов при тератоме, ангиолитов при сосудистых опухолях и т. д.) и в определенной мере отношение опухоли к окружающим органам. Могут быть обнаружены также метастазы в легких, ребрах, позвоночнике, лимфатических узлах средостения.

Рентгеноконтрастное исследование органов желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы . Широко используется на первых этапах обследования больных. Позволяет установить или исключить опухолевое поражение соответствующих органов, то есть определить характер поражения — органное или неорганное, а при неорганном — выявить распространенность процесса на соседние органы. Некоторые онкологи до сих пор придают существенное значение сочетанию рентгенографии с ретропневмоперитонеумом.

Ультразвуковое исследование. Метод отличается рядом положительных особенностей: неинвазивность, безопасность, необременительность для больного, доступность, возможность многократного проведения, отсутствие лучевой нагрузки. Ультразвуковая томография используется как в амбулаторных условиях для ранней уточняющей диагностики, так и в условиях стационара в рамках углубленного комплексного обследования больных. Диагностическая эффективность метода по трем показателям составляет: чувствительность — 84,6%, специфичность — 62,5%, точность — 75,5%; правильная оценка распространения неорганной опухоли на соседние анатомические структуры устанавливается в 64% случаев, причем эффективность оценки распространенности выше у больных с тазовой локализацией опухоли (А. К. Бачиашвили, 1988).

Рентгеновская компьютерная томография. Метод отличается высокой диагностической эффективностью, поскольку чувствительность его составляет 93,4%, специфичность — 79,5%, точность — 87,1%, а правильная оценка местной распространенности опухоли в сопоставлении с операционными находками — 84,7% (А. К. Бачиашвили, 1988). Компьютерная томография достаточно эффективна в оценке распространенности опухоли как при ограниченном ее росте, так и при вовлечении соседних органов и магистральных сосудов. К числу положительных свойств метода относятся неинвазивность, относительная необременительность, практически отсутствие противопоказаний.

Ангиографическое исследование (аортография, селективная ангиография, кавография) является одним из ведущих методов диагностики опухолей забрюшинного пространства. Благодаря четкой одномоментной визуализации магистральных артерий, вен и их ветвей, а также мочевыделительной системы оно нередко играет решающую роль в определении тактики лечения, показаний, вида и объема хирургического вмешательства. Диагностическая эффективность ангиографии достаточно высока: чувствительность — 86,7%, специфичность — 85,4%, точность — 86,2%, а правильная оценка местной распространенности опухолевого процесса относительно операционных находок — 89,9% (А. К. Бачиашвили, 1988). По данным этого автора (материал ОНЦ РАМН), при использовании ангиографии правильный дооперационный диагноз был поставлен у 90,7% больных, при сочетании ее с компьютерной или ультразвуковой томографиями — у 96,4%, а при применении комплекса этих трех методов специальной диагностики — в 100% наблюдений.

Однако, перечисленные методы диагностики не гарантируют от ошибок и не позволяют избрать адекватный метод лечения в зависимости от гистологического типа и степени дифференцировки опухоли, если она имеет злокачественную природу. С современных позиций, для определения оптимальной и индивидуализированной программы лечения требуется еще до его начала иметь морфологическую верификацию диагноза, информацию о гистологическом типе и степени злокачественности опухоли. С этой целью производитсяПункционная биопсия(тонкоигольная, толстоигольная) илиТрепанобиопсия патологического очага(например, при помощи быстродействующего аппарата с трепаном размером 14 G фирмы «Bard Magnum», США) под ультрасонографическим контролем всего процесса исследования и электрокоагуляцией «биопсийного канала» во избежание имплантационного метастазирования. В результате такой аппаратной трепанобиопсии из нескольких участков исследуемого образования получают цилиндрические столбики тканей без их разминания, нарушения структуры и вполне адекватных по объему для гистологического исследования

Вместе с тем, трепанобиопсию нельзя производить в случаях, когда:

а) объемное образование расположено в проекции магистральных сосудов и высока опасность их повреждения;

б) траектория движения трепана будет пересекать органы брюшной полости и забрюшинного пространства, что сопряжено с их ранением, перфорацией;

в) расстояние до опухоли от места разреза на коже для проведения трепана более 10 см;

г) новообразование расположено в верхнем этаже забрюшинного пространства и отсутствует «эхоскопический коридор» ДЛЯ биопсии из-за узости межреберных промежутков;

д) опухолевое образование расположено в малом тазу, «прикрыто» снаружи костями бедра и таза и не «достигается» ректальным или вагинальным датчиком;

е) новообразие имеет небольшие размеры — до 3 см в диаметре.

В таких случаях с успехом используется видеохирургический метод диагностики посредством соответствующего современного лапароскопического оборудования. Видеохирургическое вмешательство достаточно легко переносится больными, занимает немного времени, позволяет осуществить визуальную ревизию брюшной полости, установить связь забрюшинной опухоли с окружающими органами, выявить признаки генерализации первичного опухолевого процесса, получить достаточное количество материала из патологического очага для морфологического исследования, обеспечить надежную коагуляцию места биопсии в целях антибластики и гемостаза. Метод перспективен и находится в стадии интенсивной клинической разработки.

Несмотря на совершенствование методов обследования, существенно расширивших возможности клиницистов, диагностика неорганных опухолей забрюшинного пространства остается весьма трудной. По данным большинства исследователей, правильный диагноз до операции в целом устанавливается не более чем в 70% случаев.

Дифференциальный диагноз. Число заболеваний, которые могут симулировать истинные неорганные опухоли забрюшинного пространства, велико. К ним относятся прежде всего забрюшинные опухоли вторичного характера, то есть имеющие метастатическое происхождение. Полагают, что при этом у 95% больных первичный очаг локализуется в тех органах, для которых забрюшинные лимфатические узлы являются зоной регионарного и отдаленного метастазирования (почки, мочеточники, яички, простата, мочевой пузырь, прямая кишка, толстая кишка, желудок, тонкая кишка, яичники, шейка матки, тело матки).

Весьма ответственным является распознавание и выделение локализующихся в забрюшинном пространстве новообразований лимфоидно-гемопоэтического ряда (лимфогранулематоз, лимфосаркома), поскольку тактика и методы их лечения имеют свои особенности и к настоящему времени достаточно хорошо определились.

При дифференциальной диагностике следует также иметь в виду аневризмы брюшной аорты, подвздошных артерий, гематомы, в том числе «спонтанные», когда причину их установить не удается.

При дифференциальной диагностике следует помнить и об острых воспалительных и острогнойных заболеваниях забрюшинного пространства (аппендицит и аппендикулярный инфильтрат при ретроцекальном расположении червеобразного отростка, прободение кишечных дивертикулов и мочеточников, паранефрит и т. д.). Клиника этих заболеваний может быть «стертой», а изменения со стороны белой крови незначительны или вовсе отсутствуют, что создает существенные трудности в дифференциальной диагностике.

Многообразие патологических процессов, которые могут симулировать неорганные забрюшинные опухоли, а также многочисленные проявления самих неорганных забрюшинных новообразований диктуют настоятельную необходимость тщательного комплексного обследования больных. Тем не менее полностью избежать ошибок все же не удается, и онколог, занимающийся опухолями забрюшинного пространства, должен быть всегда готовым к оказанию адекватного лечебного пособия в нестандартной ситуации. По мнению ряда специалистов (В. Л. Черкес с соавт., 1976), все диагностические ошибки при распознавании забрюшинных опухолей сводятся принципиально к двум группам: 1) ошибки, которые можно было бы устранить при более тщательном обследовании больного с применением специальных методов исследования, и 2) ошибки, избежать которых даже с помощью всех существующих методов диагностики представляется невозможным.

Классифицируя ошибки в диагностике и лечении первичных неорганных забрюшинных опухолей, В. И. Чиссов и A. M. Авербах выделяют таковые на следующих этапах:

а) первичной диагностики,

б) стационарной помощи,

в) уточняющей диагностики и планирования лечения,

г) лечения.

Эта градация ошибок, безусловно, упорядочивает подход практикующего врача к такой сложной патологии, какой являются забрюшинные опухоли, и позволяет в каждом конкретном случае избрать наиболее рациональную диагностику и лечебную тактику или по крайней мере приблизиться к ней.

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.

Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше. Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, неврологии и сосудистой хирургии.

Классификация забрюшинных опухолей

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли :

• Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
• Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
• Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
• Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли :

• Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
• Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
• Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы. рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков . тератомы. хордомы.

Причины развития забрюшинных опухолей

Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ. На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.

Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен. Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.

Симптомы забрюшинных опухолей

Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.

Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков). Пациенты с забрюшинными опухолями обычно впервые обращаются к врачу в связи с постоянными болями в животе. При пальпации у 80% больных определяются узлы различного размера и консистенции. В половине случаев прощупывание забрюшинной опухоли сопровождается болью различной интенсивности.

Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму. На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.

При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия. Новообразования данной локализации часто рецидивируют, но редко метастазируют. Характерно метастатическое поражение печени и легких. Реже встречаются вторичные опухоли в яичниках и лимфоузлах.

Диагностика забрюшинных опухолей

Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ. КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени. Учитывая ряд признаков (форма, плотность, наличие или отсутствие капсулы, уровень гомогенности, степень васкуляризации), после проведения УЗИ, МРТ и КТ специалист может оценить злокачественность забрюшинной опухоли и выдвинуть обоснованные предположения о типе новообразования.

Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования. Исключением являются ситуации, когда забор материала осуществляется для планирования операции, определения резектабельности новообразования или исключения метастатического характера онкологического поражения.

Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях

Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации забрюшинную опухоль удаляют с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа. Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.

Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.

УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ

КАФЕДРА ОНКОЛОГИИ

М.Н. ШЕПЕТЬКО

В.В. БАРЬЯШ

Учебно-методическое пособие

Опухоли забрюшинного пространства.

Забрюшинное пространство – это анатомическая область, ограниченная спереди – дорзальным листком брюшины, сзади mm. psoas et mm. quadratus lumborum, расположенных на начальной части апоневроза mm.transversus abdominis. В проксимальном направлении простирается до места, где брюшина переходит на печень, селезенку, соответствует Th 12 и 12-м ребрам; дистальная его граница находится у promontorium. Латеральные границы соответствуют боковым границам mm. quadratus lumborum .

В этом отделе топографически ориентированы следующие органы:

Поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники.

Большие сосудистые стволы брюшной полости (aorta abdominalis, v. cava inferior c ее парными и непарными ветвями).

Pars lumbalis симпатического ствола и разветвления симпатических нервов.

Лимфатические узлы поясничной области и cysterna chili.

Первооткрывателем в области изучения опухолей этой необычной локализации считается Морганьи, который в 1761 году описал забрюшинную липому, а в 1829 г. Lobstein обосновал термин «ретроперитонеальная опухоль».

Общая классификация опухолей забрюшинного пространства:

Органные опухоли (почек, почечной лоханки, мочеточников, надпочечников, поджелудочной железы).

Неорганные опухоли (мышечной ткани, нервной, жировой, сосудистые, эмбриональные).

Системные (лимфомы/лейкозы).

Метастатические (метастазы рака ободочной и прямой кишки, рака желудка, рака почки и других опухолей).

В соответствии с гистогенезом, забрюшинные опухоли, не исходящих из органов или неорганные , наиболее удачно можно разделить на три группы:

Опухоли мезенхимального происхождения

Опухоли нейрогенного происхождения

Кисты и тератомы

Все эти новообразования относятся к солидным опухолям, представлены одним или несколькими узлами. Клинически проявляются неспецифическим комплексом симптомов в результате постепенно развивающейся компрессии внутренних органов.

Среди опухолей, развивающихся в этой области, первое место занимают опухоли почек. В соответствии с особенностями диагностики, клиники, лечения и прогноза опухоли почек, почечной лоханки, мочеточников у взрослых выделены в отдельную группу новообразований в разделе онкоурология, и в настоящем пособии рассматриваться не будут.

Новообразования надпочечника занимают особое место, у 0,1% здорового населения представлены объемным образованием, выявляемым пальпаторно, УЗИ исследовании или на КТ-граммах. При недавнем систематическом обзоре в мире среди общего числа опухолевой патологии надпочечника на долю аденомы (Рис.2) пришлось 41% случае, адренокортикальный рак составил 10%, феохромоцитома 8%, миелолипома 9%. Следует также отметить, что метастатическое поражение надпочечников из других источников имело место в 19% случаев (J. Lau, E. Balk et al) (Таблица 1).

Таблица 1. Новообразования надпочечников (Arthur E. Shwartz, Demetrius Pertsemblidis et al)

· - потенциально функционирующая

Молекулярные механизмы возникновения опухолей надпочечников не достаточно выяснены и являются темой пристального изучения. Тем не менее, возникновению адренокортикальных опухолей предшествуют или сопутствуют различные генетические синдромы. Среди них – синдромы Беквита-Видеманна, Ли Фраумени, MEN-1, триада Карни и синдром Мак Куна-Олбрайта. Схожие синдромы наблюдаются при выявлении опухолей мозгового вещества – MEN-2, болезнь Гиппеля-Линдау, нейрофиброматоз тип 1.

Опухоли надпочечников.

Гиперплазия надпочечника - это увеличение количества клеток органа, сопровождающиеся его гиперфункцией. В качестве примера можно привести наиболее распространенную форму эндогенного гиперкортицизма АКТГ-секретирующую опухоль шишковидного тела, в результате которой продуцируется избыток кортизола т.н. болезнь Кушинга. При этом надпочечники увеличиваются вдвое от нормальных размеров. В этом случае вес каждого гиперпластического надпочечника колеблется от 6 до 12 г, тогда как нормальная масса органа 3-6 г. Та же картина наблюдается и при эктопической форме АКТГ-синдрома – внешний вид надпочечников будет тот же, однако масса их может быть в 2-3 раза большей и достигать 12-30 г.

Микроскопические изменения представлены расширением внутренней зоны плотного ретикулярного слоя и отчетливой демаркационной линией внешней зоны.

Макронодулярная гиперплазия надпочечников характеризуется узлами коркового вещества около 3 см в диаметре, весом от 30 до 50г. В отдельных случаях масса узлов может доходить до 100г. Такая патология является обычно вторичным ответом ткани надпочечника на стимуляцию АКТГ.

Первичная пигментная микронодулярная гиперплазия (1-5 мм узлы с пигментными включениями и нормальным весом железы) более вероятно, является, автономной. Эта форма гиперплазии часто встречается у детей и может носить семейный характер.

Аденома коркового вещества надпочечников или кортикальная аденома –

доброкачественная опухоль, возникающая из клеток коркового вещества. В большинстве своем аденомы могут быть случайной находкой и протекают клинически бессимптомно, но иногда могут автономно функционировать.

Следовательно, чаще других синдромов развиваются синдромы Кушинга, адреногенитальный и синдром гиперпродукции альдостерона. Таким образом, гиперфункция надпочечников непосредственно связана с развитием гормонально активной опухоли. Размеры доброкачественного новообразования обычно не превышают 5 см в наибольшем измерении и имеют вес до 100 грамм. Полиморфизм клеток, некроз ткани опухоли не характерны для аденомы и присутствуют крайне редко.

Полиморфизм, опухолевый некроз и митотическая активность – наиболее общие черты злокачественных опухолей надпочечников. Причем, четко отмечено, что новообразования более 100 граммов и/или более 6 сантиметров в наибольшем измерении уже имеют черты явно выраженного полиморфизма и очень часто злокачественные.

Отмечено также, что клиническим признаком доброкачественности опухоли является синдромом гиперкортицизма и повышенной продукцией альдостерона. Доброкачественной аденоме адреногенитальный синдром сопутствует очень редко.

При соответствующем лечении, прогноз при кортикальной аденоме с синдромом Кушинга, является благоприятным, а хирургическое удаление опухоли дает выраженный лечебный эффект.

Альдостерон-продуцирующие опухоли составляют 65% наблюдений, известны под названием синдрома Конна и в большинстве своем доброкачественные. Данный тип новообразований имеет небольшие размеры (< 2 см в диаметре), их клетки вырабатывают избыточное количество альдостерона и его предшественника (18-гидроксикортикостерона). Для больных с явлениями гиперпродукции альдостерона прогноз в отношении выздоровления несколько хуже. В частности, после хирургического удаления опухоли резко уменьшаются явления артериальной гипертензии, гипокалиемии, однако у 30 % больных гипертоническая болезнь возвращается вновь.

В литературе описано только 20 случаев злокачественных альдостерон-продуцирующих опухолей.

Адренокортикальная карцинома или адренокортикальный рак встречается достаточно редко и составляет 0,05% - 0,2% от всех злокачественных опухолей эпителиального происхождения, или 2 впервые выявленных случая на 1 000 000 населения всей популяции.

У женщин развивается чаще функционирующая кортикальная карцинома, с другой стороны, не функционирующая кортикальная карцинома развивается чаще у мужчин. Заболеваемость имеет два возрастных пика – первый приходится на возраст до 5 лет и второй пик – между 40 и 50-ю годами.

Адренокортикальная аденома может быть также описана как часть наследственного симптомокомплекса, включающего саркому, рак груди или рак легкого.

Цитогенетический анализ первичной адренокортикальной карциномы выявил клональную реарранжировку некоторых аутосом и половых хромосом.

Исследования показали, что самым значимым в патогенезе опухоли является потеря короткого плеча одиннадцатой хромосомы (11p).

Адренокортикальная карцинома обычно имеет размеры более 6 сантиметров в наибольшем измерении и вес от 100 до 5000г. В макроструктуре опухоли присутствуют очаги некроза и геморрагии. Микроскопическая инвазия, клетки с большими ядрами, гиперхроматизм, увеличение ядрышек и микрометастазы являются признаками злокачественности. Для опухолей более 500 грамм наиболее часто встречается полиморфизм клеточных ядер. В пользу злокачественности также свидетельствуют сосудистая инвазия и множественные митозы. Пограничная десмопластическая линия ассоциируется с высоким метастатическим потенциалом.

Однако диагноз злокачественной кортикальной опухоли от 50 до 100 грамм иногда бывает затруднительным и неопределенным и не всегда возможно их отличить друг от друга. Существует только один четкий критерий – это присутствие метастазов в регионарные лимфатические узлы, или наличие отдаленных метастазов. Затруднения могут также вызвать и различия между адренокортикальной карциномой и светлоклеточным раком почки.

Иммуногистохимическими исследованиями доказано, что адренокортикальные опухоли дают положительную реакцию на виметин тогда, как почечно-клеточная карцинома с виметином реакции не дает, но положительна на другие иммуногистохимические типовые маркеры.

Данные, используемые для дифференциальной диагностики доброкачественных от злокачественных адренокортикальных опухолей, включают следующие показатели: тип гормонов, продуцируемых опухолью, опухолевый некроз, фиброз, сосудистую инвазию, митозы и вес опухоли.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это опухоль мозгового слоя надпочечников из хромаффинных клеток, секретирующая биогенные амины и пептиды, в том числе адреналин, норадреналин и дофамин. После рождения большая часть хромаффинных клеток, разбросанных по организму, подвергается дегенерации, оставаясь неизмененными лишь мозговом веществе надпочечников. Аналогичные амины, продуцируют опухоли, развивающиеся из симпатических ганглиев, и имеющие единое происхождение.

Первое сообщение о феохромоцитоме у ребенка было сделано Marchetti в 1904 г. Опухоль встречается в возрасте от 20 до 50 лет. Пик заболеваемости приходится на диапазон 6 – 14 лет (Hume, 1960). Причем дети заболевают редко и в структуре детской заболеваемости преобладают мальчики (63%). Правостороннее поражение надпочечника встречается чаще, чем левостороннее. В отличие от взрослых, у детей намного больше опухолей двусторонних, множественных и вненадпочечниковой локализации. У взрослых билатеральная, множественная или вненадпочечниковая локализация встречается только у 10% больных.

Stokes и Hume у детей находили двусторонние и множественные опухоли почти в 1/3 случаев, 54% феохромоцитом были билатеральными, множественными или вненадпочечниковой локализации.

Макроскопически опухоль в среднем не превышает 5-8 см в диаметре, весит от 50 до 200г., однако имеются сведения об опухолях, достигающих несколько килограммов.

Крайне редко феохромоцитомы достигают больших размеров, редко пальпируются и вызывают синдромы обструкции или сдавливания внутренних органов.

Микроскопически состоит из клеток с хорошо инкапсулированными гнездами хроматина. Клетки могут иметь различную форму с ядерным пикнозом, гигантскими или множественными ядрами. Несмотря на эти неопластические морфологические проявления, опухоль может расцениваться как доброкачественная, не обладать инвазивными свойствами, не инфильтрировать капсулу и не давать метастазов (Рис 1, 2).

Кроме надпочечников соответствующие опухоли могут быть обнаружены в симпатических ганглиях вдоль аорты, каротидном тельце, в органах Цукеркандля, в органах мочеполовой системы, головном мозге, перикарде и дермоидных кистах.

Нейробластома

Нейробластома принадлежит к солидым злокачественным опухолям детского возраста, в отличие от феохромоцитомы, возникающей из хромаффинной ткани, имеет нейрогенное происхождение и локализуется в мозговом веществе надпочечников. Нейробластома встречается с частотой 10,5 на 1 млн. населения у детей младше 15 лет или 1 случай на 7000 новорожденных и составляет 7 – 10% от всей злокачественной патологии детского возраста. Пик заболеваемости приходится на возраст 18 месяцев, средний возраст в момент установления диагноза – 22 месяца и только 3% случаев диагностируются в возрасте старше 10 лет. Мальчики болеют чаще девочек в соотношении 1,2: 1. Почти все дети младше 8 лет, из них половина имеет возраст до 2-х лет. У части новорожденных, больных метастатической формой нейробластомы наступает полная регрессия заболевания без всякого лечения. Среди детей старших возрастных групп нейробластома со временем превращается в доброкачественную ганглионеврому. Большинство больных имеют агрессивную метастатическую форму заболевания, несмотря на проводимую мультимодальную терапию.

В забрюшинном пространстве, а именно в мозговом веществе надпочечников она встречается в 50% наблюдений. Остальные случаи возникновения разбросаны в местах распределения симпатических нервных стволов и ганглиев: в грудной полости 20%, на шее и в полости малого таза – 5% случаев.

Природа возникновения опухоли до настоящего времени неизвестна, уже хорошо известно, что состояние окружающей среды играет немаловажную роль. Генетические исследования выявили поломку в локусе 16p12-13 хромосомы у больных нейробластомой. Использование лекарств в пренатальном и постнатальном периодах, экспозиция химических агентов или радиация существенно не повышают риск развития заболевания. Опухоль ассоциируется с синдромом Беквита-Видеманна, нейрофиброматозом I типа, болезнью Гиршпрунга, синдромом Клиппел-Фейл и другими нейропатиями. Это наводит на мысль о том, что существует спектр заболеваний, при которых в эмбриогенезе повреждается нервная трубка. Наблюдается увеличение частоты возникновения нейробластомы с синдром Тернера и снижение ее частоты у пациентов с синдромом Дауна. Причины такой диспропорции до настоящего времени не выяснены. Результаты исследований случаев семейной нейробластомы соответствуют теории двойной мутации Кнудсона, когда хромосомные аномалии наблюдаются у близнецов, а опухоль развивается только у одного. Наконец, 20% пациентов с семейными случаями нейробластомы имеют двухстороннее поражение надпочечников или мультифокальный рост опухоли. В подавляющем большинстве случаев нейробластома встречается как самостоятельное заболевание. Механизм спонтанной дифференцировки нейробластомы в ганглионеврому у новорожденных не выяснен. Предполагается, что в основе этого лежит изменения в рецепторах TrkA, TrkB и TrkC. Нервный ростовой фактор, ассоциированный нейротрофический фактор головного мозга, нейроторофин-3 являются лигандами для этих рецепторов.

Макроскопически новообразование представлено быстро растущей хрупкой солидной опухолью с явлениями некроза, кровоизлияний и формированием кист. Нейробластома хорошо васкуляризирована и обладает инвазивным ростом по направлению к окружающим структурам и тканям.

Микроскопически нейробластома состоит из малых круглых клеток, обедненных цитоплазмой. Клетки собраны в розетки, в центре имеются нервные волокна. Электронная микроскопия показывает наличие нейрофибрилл и нейросекреторных гранул. Степень дифференцировки опухоли может быть различной.

Таблица 2. Группировка нейробластомы по стадиям (по Evans et al. “Children Study Group” Neuroblastoma Staging System (INSS))

Стадия	Характеристика стадии
Стадия I	Локализованная опухоль, ограниченная органом(надпочечником), в котором возникла, полностью резектабельна в едином блоке с наличием или без микроскопических признаков резидуальной опухоли; ипсилатеральные регионарные лимфоузлы микроскопически не поражены (удаленные и прилегающие к первичной опухоли лимфоузлы могут содержать микрометастазы)
Стадия IIa	Локализованная опухоль, не резектабельна в едином блоке,ипсилатеральные лимфоузлы, не прилегающие к первичной опухоли, микроскопически не поражены или отрицательны.
Стадия IIb	Локализованная опухоль, резектабельна в едином блоке или не резектабельна в едином блоке, ипсилатеральные лимфоузлы содержат микрометастазы или положительны. Увеличенные контрлатеральные лимфоузлы не содержат микрометастазов или микроскопически отрицательны.
Стадия III	Нерезектабельная опухоль, выходящая за пределы срединной линииª с или без поражения регионарных лимфатических узлов или локализованная унилатеральная опухоль с поражением контрлатеральных регионарных лимфоузлов или опухоль по средней линии с билатеральным распространением посредством нерезектабельной инфильтрации или вовлечением регионарных лимфатических узлов.
Стадия IV	Любая опухоль с отдаленными метастазами в лимфоузлы, кости, костный мозг, печень, кожу или другие органы (кроме случаев, которые определены как стадия IVs).
Стадия IVs	Первичная опухоль соответствующая стадии I, IIa, или IIB с метастазами в пределах одного или нескольких перечисленных органов: печень, кожа, костный мозг b с явным вовлечением кортикальной пластинки кости при радиоизотопной сцинтиграфии (ограничена возрастным пределом и не применяется у детей до 1 года)

· - special (специальная)

Клинико-биологические маркеры и факторы прогноза .

Пациенты, имеющие степень распространения опухолевого процесса в пределах I, II и IVs стадии заболевания имеют хороший прогноз в более чем 90% случаев. Для больных с III и IV стадией опухоли 2-х летняя безрецидивная выживаемость находится в диапазоне 20 – 40% (таблица 2). Для детей младше 1 года прогноз более благоприятный в сравнении со старшими возрастными группами, для тех же стадий распространения заболевания. Однако отмечено, что больные с IV стадией нейробластомы и амплификацией Myc онкогена имеют худший прогноз заболевания. Суммируя полученные данные, данные мировой литературы сделаны выводы о том, что факторами прогноза являются не только возраст, стадия заболевания в соответствии с INSS, гистопатологический вариант опухоли, но и существующие изменения ДНК у данной категории больных. Экспрессия TrkA, RAS, активность теломеразы на мембранах опухолевых клеток являются предметом пристального изучения в отношении прогноза и контроля за эффективностью проведенного лечения.

Тератомы

Тератома относится к группе герминогенных опухолей. Возникновение опухоли можно объяснить задержкой герминогенного эпителия на пути его миграции из стенки желточногомешка к месту закладки гонад на 4 – 5-й неделе внутриутробного развития.

До настоящего времени нет единого мнения о происхождении тератомы. Развитие тератом наиболее полно разъясняет теория бластомеров сместившихся в ранних стадиях развития и сохранившихся до тех пор, пока неблагоприятные воздействия не дадут толчка к их бурному развитию (Marchand, 1897; Bonnet, 1900). Потерявшие связь с организмом смещенные клетки не могут обеспечить законченное нормальное развитие ткани, что приводит к развитию новообразования.

Тератомы бывают зрелые и незрелые. Зрелые тератомы являются высокодифференцированными. Они могут быть как доброкачественные, так и злокачественные. Незрелые тератомы всегда злокачественные. Паренхима тератомы может состоять из тканей сразу трех типов: эндодермы, эктодермы, мезодермы. Кроме того, тератома может иметь признаки дифференциирования в различные ткани и органы организма.

Гистологически различают зрелую тератому, незрелую тератому, тератому со злокачественной трансформацией.

Микроскопически зрелые тератомы солидного и кистозного строения существенно не отличаются друг от друга. Они состоят из фиброзной соединительной ткани, в которой беспорядочно чередуются участки хорошо дифференцированного зрелого многослойного плоского эпителия, эпителия кишечного и респираторного типа, формирующие органоидные структуры. Встречаются часто структуры нервов, апокринные железы, кости, хрящ, зубы, ткань мозга, жировая клетчатка, гладкие мышцы.

Незрелая тератома состоит из незрелых тканей, напоминающих ткани эмбриона.

Макроскопически размеры опухоли варьируют в широких пределах. Она имеет неравномерно тестоватую консистенцию, на разрезе серовато-белого цвета, с мелкими кистами и участками слизеобразования.

Микроскопически в опухоли определяются очаги пролиферации незрелого кишечного, респираторного, многослойного плоского эпителия. Незрелые поперечнополосатые мышцы, хрящ, располагающиеся среди незрелой, рыхлой, местами миксоматозной мезенхимальной ткани. Метастазируют тератомы такого строения лимфогенным и гематогенным путем. Строение метастазов может соответствовать первичному узлу, или в них преобладает один из его компонентов.

Список литературы

1. Корнинг, Г.К. Топографическая анатомия / Г.К. Корнинг; пер. с нем. М., 1936. С. 440-441.

2. Arthur, E. Endocrine Surgery / Arthur E. Shwartz, Demetrius Pertsemblidis, Michel Gagner. New York, 2004. P.42.

3. Management of clinically Innaparent Adrenal Mass / J. Lau AHRQ publication No 02-E014.

4. Клиническая онкология / под ред. Н.Н. Блохина, Б.Е. Петерсона. М., 1971. Т.2. С. 229.

5. Дурнов, Л. А. Опухоли забрюшинного пространства и брюшной полости у детей / Л.А. Дурнов, А.Ф. Бухны, В.И. Лебедев. М. : Медицина, 1972. 196 с.

6. Дурнов, Л. А. Опухоли у детей / Л.А. Дурнов. Л. : Медицина, 1985. 118 с.

7. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека: руководство / под ред. Н.А. Краевского [и др.] М., 1982. C. 298.

8. Алгоритмы диагностики и лечения больных злокачественными новообразованиями // Онкологический журн. 2007. №3(3). С.207-209.

9. Principles and Practice of Oncology / Vincent T. Devita, Samuel Hellman, Steven A. Rosenber. 5-Edition. Philadelphia. Section 4. 1997.

10. Ackerman"s Surgical Pathology / Rosai, J. 7-Edition. Washington, 1989. P. 1650-1660.

Solid (лат.) - плотный

Гигантизм при рождении, пупочная грыжа, гипогликемия, макроглоссия.

Возникновение семейных опухолей: сарком мягких тканей, рака молочной железы, коры надпочечников и опухолей мозга.

Аутосомно-доминантный наследственный синдром. Включает гиперплазию паращитовидных желез, секретирующую опухоль гипофиза и опухоли кишечника.

Парагнглиомы, эпителиоидная лейомиосаркома желудка, доброкачественные хондромы легких у женщин и опухоли из леток Лейдига у мужчин.

Фиброзная остеодисплазия, кожные пятна цвета «кофе с молоком», преждевременное половое созревание, гиперфункция многих эндокринных желез с гиперпродукцией гормона роста. Развивается преимущественно у девочек.

MEN2a или синдром Сиппла: гиперпаратиреоз, медуллярная тиреоидная карцинома, феохромоцитома

MEN2b: медуллярная тиреоидная карцинома, синдром Марфана, феохромоцитома.

Гемобластомы сетчатки и мозжечка, феохромоцитомы

Пятна цвета «кофе с молоком» у 5% больных с феохромоцитомой и у 1% больных нейрофиброматозом обнаруживается феохромоцитома

Ганглии, находящиеся в непосредственной близости от нижней брыжеечной артерии, слева от бифуркации аорты.

Врожденный кишечный аганглиоз

Короткая, неподвижная шея, вследствие сращения шейных позвонков

Knudson и Strong доказывают, что оба близнеца имеют мутацию 11p13, но вторая мутация, приводящая к развитию опухоли наступает у одного близнеца.

Нарушение функции толстого кишечника и мочевого пузыря.

УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ

«БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИСТЕТ»

КАФЕДРА ОНКОЛОГИИ

М.Н. ШЕПЕТЬКО

В.В. БАРЬЯШ

ОПУХОЛИ ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА

Учебно-методическое пособие