Альтернирующие синдромы – это очаговые неврологические синдромы поражения ствола головного мозга, при которых признаки периферического поражения черепных нервов одной стороны сочетаются с проводниковыми (двигательными или чувствительными, мозжечковыми, экстрапирамидными) расстройствами на противоположной стороне (от лат. alternans – противоположный).
Альтернирующие синдромы подразделяются по уровню поражения мозгового ствола следующим образом:
– альтернирующие синдромы продолговатого мозга;
– альтернирующие синдромы моста;
– альтернирующие синдромы среднего мозга;
– педункулярные (ножковые) альтернирующие синдромы.
Альтернирующие синдромы продолговатого мозга
Синдром Джексона (hemiplegia alternans hypoglossica ). Характеризуется периферическим параличом мышц языка (XII) и контралатеральным центральным гемипарезом, в части случаев – утратой мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, мозжечковой атаксией. Частой причиной развития синдрома служит тромбоз ветвей a. spinalis anterior .
Синдром Авеллиса (hemiplegia alternans ambiguospinothalamica, вследствие поражения nucl. ambiguus ). Характеризуется параличом мягкого нёба и голосовых связок (IX, X), нередко атрофией половины языка на стороне поражения (XII), контралатеральным спастическим гемипарезом, гемианестезией. Клинически проявляется расстройством глотания, поперхиванием при еде, дизартрией и дисфонией.
Синдром Шмидта. Проявляется периферическим поражением всех черепных нервов каудальной группы (IX, X, XI, XII) в сочетании с контралатеральными гемипарезом и гемианестезией. Клинически отмечается односторонний паралич мягкого нёба, голосовой связки, атрофия языка, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.
Синдром Бабинского – Нажотта. Характеризуется мозжечковыми нарушениями на стороне очага – гемиасинергией и латеропульсией, а также нистагмом и симпатическими расстройствами на лице, в том числе синдромом Горнера. На противоположной стороне определяются спастический гемипарез, болевая и температурная гемианестезия.
Синдром Валленберга – Захарченко. Описаны несколько вариантов этого синдрома. В типичном случае на стороне поражения возникают болевая и температурная анестезии на лице (поражение нисходящего корешка V пары), паралич мягкого нёба и голосовой связки (IX, X), симптомокомплекс Горнера, вестибулярно-мозжечковые расстройства (нистагм, атаксия); на противоположной стороне – болевая и температурная гипестезия на туловище и конечностях (возможен гемипарез).
Альтернирующие синдромы мостового уровня
Синдром Мийяра – Гублера (hemiplegia alternans facialis ). Возникает при локализации патологического очага в вентральной части основания моста. При этом страдает ядро либо волокна лицевого нерва, а также проходящий здесь пирамидный путь. Клинически проявляется периферическим парезом или параличом (прозопоплегией) мимической мускулатуры (VII) на стороне поражения и контралатеральным центральным гемипарезом.
Синдром Бриссо – Сикара (hemispasmus facialis alternans ). Проявляется лицевым гемиспазмом на стороне очага и контралатеральным центральным гемипарезом. Топически сходен с синдромом Мийяра – Гублера. Лицевой гемиспазм является следствием раздражения ядра лицевого нерва.
Синдром Фовилля (hemiplegia alternans abducento-facialis ). В клинической картине синдрома – периферический парез мимической мускулатуры (VII) на стороне очага и парез наружной прямой мышцы (VI) одноименного глаза, с противоположной стороны – центральный парез руки и ноги.
Синдром Гасперини. Возникает при одностороннем поражении передней части ромбовидной ямки. Поражаются ядра тройничного, отводящего, лицевого и преддверно-улиткового нервов (V, VI, VII, VIII), а также волокна медиальной петли и частично заднего продольного пучка. Пирамидный путь при этом синдроме не страдает. Клинически проявляется периферическим парезом мышц, иннервируемых лицевым, отводящим нервами и двигательной порцией тройничного, снижением чувствительности на лице и снижением слуха на стороне поражения. Иногда присоединяется нистагм и симптомокомплекс Горнера. На противоположной стороне – проводниковая гемигипестезия.
Синдром Раймона – Сестана. Характеризуется поражением моста с вовлечением пирамидного пути, медиальной петли, заднего продольного пучка, мостомозжечковых путей в средней ножке мозжечка. Клинически проявляется мозжечковыми нарушениями на стороне очага (гомолатеральная асинергия), параличом взора в сторону очага, контралатеральными гемиплегией и гемианестезией.
Альтернирующие синдромы среднего мозга
Поражения среднего мозга редко бывают односторонними. Характерными клиническими проявлениями поражения ствола на уровне среднего мозга являются глазодвигательные расстройства, нарушения сна, двигательной и психической активности, мозжечковые и пирамидные симптомы, псевдобульбарный синдром.
Симптом Гертвига – Мажанди. Заключается в различном стоянии глазных яблок в вертикальной плоскости. На стороне патологического очага глаз отклонен вниз и слегка кнутри, а на противоположной – вверх и кнаружи.
Синдром Парино. Наблюдается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в его верхнем отделе, на уровне верхнего двухолмия. Проявляется парезом или параличом взора вверх, слабостью или задержкой конвергенции, частичным двусторонним птозом, миозом, снижением фотореакций. При этом движения глазных яблок в стороны не нарушаются.
Синдром Нотнагеля. Клинически проявляется двусторонней офтальмоплегией, отсутствием реакции зрачков на свет, мидриазом, птозом, снижением слуха. Нередки разнообразные мозжечковые расстройства, иногда присоединяются симптомы двустороннего пирамидного поражения. Синдром Нотнагеля чаще всего возникает при опухолях, в особенности шишковидной железы.
Альтернирующие педункулярные синдромы
Синдром Вебера (hemiplegia alternans oculomotoria ). Характеризуется параличом мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом (III) на стороне поражения, контралатерально – спастической гемиплегией или гемипарезом конечностей, а также центральными нарушениями лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс наружного коленчатого тела.
Синдром Бенедикта. Наблюдается паралич мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом (III), контралатерально – интенционное дрожание в конечностях и хореоатетоз, иногда с присоединением гемианестезии. Синдром развивается при поражении нижней части красного ядра, а также прилегающих к нему волокон зубчато-красноядерного пути.
Синдром Клода. Сочетание паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, с экстрапирамидным гемигиперкинезом в противоположных конечностях.
| |
Является альтернирующим синдромом (сочетание поражения ЧМН на стороне патологического процесса с чувствительным расстройством на другой стороне) развивающийся при очаговом поражении нижней части моста мозга. В клиническую картину. Тем самым, вовлекаются ядра и корешки лицевого. Отводящего нервов, пирамидный путь, а также (не всегда) медиальная петли.
Симптоматика
На стороне патологического процесса развивается периферический парез/паралич мимической мускулатуры, а также прямой наружной мышцы глаза, на противоположной развивается гемипарез/гемиплегия центрального характера, иногда в сочетании с нарушением чувствительности (болевой и температурной) по гемитипу. Описан синдром был в 1858 году неврологом A. Foville (1799-1879 годы жизни, страна проживания – Франция).
Симптомами данного поражения являются периферический парез (вплоть до паралича) мимической мускулатуры (на стороне патологического очага) в сочетании с центральным гемипарезом (вплоть до плегии). Данное патологическое состояние было описано французом A. Villard (годы жизни 1830-1915) в 1856 году, а также, несколько позже, в 1896 году немецким врачом (независимо от данных исследований коллеги) A. Gubler (1821-1897 годы жизни).
Односторонние очаговые поражения половины ствола мозга сопровождаются альтернирующими синдромами (АС): нарушением функции черепных нервов на стороне поражения и проводниковыми расстройствами (двигательными, чувствительными) на противоположной. Синдром Вебера (поражение в области ядер или волокон III нерва): симптомы поражения глазодвигательного нерва на стороне очага, контралатерально центральная гемиплегия и центральный паралич мышц лица и языка (вовлечение кортиконуклеарных путей к ядрам VII и XII нервов). Синдром Бенедикта (очаг находится на том же уровне, но более дорсально, с вовлечением в процесс черного в-ва и красного ядра при относительной сохранности пирамидного пути): на стороне очага – периферический паралич глазодвигателей, на противоположной стороне – интенционный темитремор. При более обширном очаге возможно и поражение проводников lemniscus medialis, проходящей кнаружи от ядер глазодвигателного нерва, с присоединением к симптомокомплексу Бенедикта нарушений поверхностной и глубокой чувствительности по гемитипу на стороне противоположной поражению. Синдром Клода – сочетание периферического паралича глазодвигательных мышц (ядро III нерва) с нарушением координации движений, гемигиперкинезом и мышечной гипотонией на противоположной стороне (верхняя ножка мозжечка). Синдром Нотнагеля наблюдается при обширных поражениях среднего мозга с вовлечением ядер глазодвигательного нерва, верхних ножек мозжечка, латеральной петли, пирамидного и корково-ядерного пути и характеризуется на стороне поражения атаксией, периферическим парезом m. оculomotorius, мидриазом и нарушением слуха (чаще с двух сторон), гемипарезом с центральным парезом мышц, иннервируемых VII и XII нервами. АС при поражении моста. Синдром Мийяра-Гюблера (поражение ядра или волокон VII нерва и пирамидного пути): периферический паралич мимической мускулатуры на стороне поражения и центральная гемиплегия на противоположной стороне. Синдром Фовиля (более обширное поаржение с вовлечением патологический прцесс ядра или волокон VI нерва): симптомокомплекс Мийяра-Гюблера и паралич отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие, диплопия, недоведение глазного яблока кнаружи). Синдром Бриссо-Сикара характеризуется спазмом мимической мускулатуры на стороне поражения (раздражение nuc. fascialis), контарлатерально – спастический гемипарез (поражение пирамидного пути). Синдром Раймона-Сестана обусловлен сочетанным поражением заднего продольного пучка и мостового центра взора, средней ножки мозжечка, медиальной петли и пирамидного пути, наблюдается парез взора в сторону очага поражения, атаксия, хоресотетоидный гиперкинез, контралатерально спастический
гемипарез и гемианестезия. Синдром Грене (поражение ядра поверхностной чувс-ти V нерва и спиноталамического пути): выпадение поверх чувс-ти
(болевой и температурной) на лице по сегментарному типу на стороне очага, контаралатерально – выпадение поверх. чувс-ти по проводниковому типу на туловище и конечностях. АС при поражении продолговатого мозга. Синдром Джексона – поражение на уровне ядра подъязычного нерва: на стороне очага периферический паралич мышц языка, контралатерально центральная гемиплегия. Синдром Авеллиса обусловлен сочетанным поражением nuc. ambiguus или связанных с ним волокон IX, X нервов и пирамидного пути: на стороне очага парез голосовой связки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц, контралатерально – спастический гемипарез. Синдром Валленберга-Захарченко: на стороне поражения – симптомы вовлечения в процесс nuc. аmbiguus (паралич мягкого неба и голосовой связки), нисходящих симпатических волокон к гладким мышцам глаза (с.Бернара-Горнера), веревчатого тела (вестибулярно-мозжечковые расс-ва), nuc. spinalis (расс-ва чувс-ти на лице), на противоположной стороне выпадение болевой и температурной чувс-ти (поражение волокон спинно-таламического пути). Синдром наблюдается при нарушении кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии. Синдром Тапиа обусловлен сочетанным поражением ядер или волокон XI,XII нервов и пирамидного пути: на стороне очага паралич трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц и половины языка, контралатерально спастический гемипарез. Синдром Волештейна обусловлен сочетанным поражением орального отдела nuc. аmbiguus и спиноталамического пути: на стороне очага парез голосовой связки, контралатерально – гемианестезия поверхностной чувс-ти. К АС, связанным с поражением нескольких отделов ствола мозга, относятся синдром Глюка, который хар-ся сочетанным поражением II,V,VII,X нервов и пирамидного пути; на стороне очага парез мимической мускулатуры со спазмом, боль в супраорбитальной области, понижение зрения или амавроз затруднение глотания, контралатерально - спастический гемипарез.
Геморрагический инсульт
Паренхиматозное кровоизлияние. Этиология. гипертоническая болезнь (80-85% случаев). атеросклерозом, заболеваниями крови, воспалительными изменениями мозговых сосудов, интоксикацией, авитаминозами и другими причинами.
Патогенез. Кровоизлияние в мозг может наступить путем диапедеза или в результате разрыва сосуда.
Различают кровоизлияния типа гематомы и типа геморрагического пропитывания.
Клиника. В клинике кровоизлияний в мозг выделяют три периода: острый, восстановительный и резидуальный (период остаточных явлений).
Острый период характеризуется общемозговыми симптомами,. Заболевание начинается днем, остро, без предвестников, с апоплектиформного развития коматозного состояния, характеризующегося полной утратой сознания, отсутствием активных движений, утратой реакции на внешние раздражители и расстройством жизненно важных функций, а так^ке чувствительной и рефлекторной сфер.
При осмотре больного отмечается гемиплегия.
Парализованные конечности при поднятии падают. Стопа на стороне паралича ротирована кнаружи. Глубокие рефлексы не вызываются. На парализованной конечности отмечается симптом Бабинского, иногда и другие пирамидные знаки. Глаза и голова повернуты в противоположную очагу сторону (“больной смотрит на очаг Носогубная складка на стороне поражения сглажена, угол рта опущен, при дыхании щека “парусит”. Часто бывает рвота. Дыхание нарушается.. Пульс замедлен или учащен, напряжен. Артериальное давление высокое. Отмечается непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Уже в первые-вторые сутки может развиться центральная. Вследствие отека мозга и его оболочек может развиться ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского и другие менингиальные симптомы. На глазном дне появляются геморрагии Особенно тяжелая клиническая картина развивается при кровоизлияниях в желудочки мозга
Параклиническое обследование выявляет:в крови - лейкоцитоз лим-фопения (0,08-0,17). В моче - низкая относительная плотность, белок, иногда эритроциты и цилиндры. Спинномозговая жидкость вытекает под повышенным давлением, в ней обнаруживаются эритроциты. В ней увеличивается содержание белка (до 1000-5000 мг/л) и клеток. Плеоцитоз
Сознание проясняется очень медленно и по мере выхода из коматозного, а затем сопорозного состояния все более четко проявляются очаговые симптомы, которые зависят от локализации геморрагического очага. В связи с наиболее частым расположением кровоизлияния в подкорково-капсулярной области они выражаются в гемиплегии, гемианопсии, гемианестезии. К этим симптомам при поражении левого полушария присоединяются расстройства речи (афазии).
Восстановление движений начинается с ноги, затем руки, причем движения вначале появляются в проксимальных отделах конечностей.
Клиника. Субарахноидальные кровоизлияния развиваются обычно внезапно, без предвестников. У больных возникает мучительная головная боль, создающая впечатление “удара по голове”. Одновременно с головной болью появляется рвота, нередко головокружение. Сознание может быть утрачено на непродолжительное время (несколько минут, реже-часов
Психика нарушается. Может быть спутанность сознания, оглушенность, сонливость, сопор или, наоборот, резкое психомоторное возбуждение. Возможны эпилептиформные припадки.
Через несколько часов или на вторые сутки появляются менин-геальные симптомы. При базальной локализации кровоизлияния характерны признаки поражения черепных нервов (птоз, косоглазие, двоение в глазах, парез мимических мышц, иногда бульбарный синдром). При расположении кровоизлияния на верхнелатеральной поверхности мозга преобладают признаки раздражения коры, могут быть джексоновские припадки, отведение головы и глаз в сторону, монопарезы, симптомы Бабинского, Гордона, Оппенгейма, снижение сухожильных и периостальных рефлексов.
Температура тела повышается на вторые-третьи сутки заболевания. В крови отмечается лейкоцитоз со сдвигом формулы белой крови влево, иногда бывает альбуминурия и гликозурия.
Люмбальная пункция при субарахноидальном кровоизлиянии производится с диагностической и лечебной целью. Спинномозговая жидкость вытекает под повышенным давлением и содержит значительную примесь крови. Характерен плеоцитоз, который достигает 1000-1 б 6 в 1 л и более.
Для течения субарахноидальных геморрагии характерны рецидивы.
Альтернирующие синдромы — нарушение функции черепно-мозговых нервов (III, YII, IX, X, XI,XII) и мозжечка на стороне поражения в сочетании с гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне – альтернирующие синдромы или тетрапарез и межъядерная офтальмоплегия (поражение ствола мозга).
Классификация, зависит от того на каком уровне поражаються ядра:
- Бульбарные(поражение на уровне продолговатого мозга):
— Синдром Джексона клинически проявляется сочетанием периферического паралича подъязычного нерва (XII) на стороне поражения мозга со спастической гемиплегией на противоположной стороне, в части случаев утратой мышечно-суставной и вибрационной чувствительности. Могут отмечаться дизартрия, парез мышц гортани, нарушения глотания, мозжечковая атаксия на стороне очага. Наблюдаются девиация языка в сторону поражения, атрофия и бугристость половины языка, фасцикулярные подергивания в нем. Частой причиной развития синдрома является тромбоз ветвей a. spinalis anterior, так наз. аа. Sulci bulbaris.
Синдром Валленберга – Захарченко (гипестезия лица, симптом Горнера (птоз, миоз и энофтальм), парез мышц глотки, мозжечковая атаксия, слабость кивательной и трапециевидной мышц на стороне поражения и гемигипестезия (без вовлечения лица) на противоположной стороне (латеральный инфаркт продолговатого мозга)
2. Педункулярные (поражение на уровне ножек мозжечка):
- синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва (III) на стороне поражения, контралатерально — центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей и туловища, а также центральными парезами лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс латерального коленчатого тела. Синдром Вебера наблюдается при поражении основания ножек мозга вследствие стеноза задней мозговой артерии и ее ветвей, при сифилитическом эндартериите, аневризмах задней мозговой артерии, при опухолях, базальных лептопахименингитах. Возможна локализация патологического процесса, например, сифилитической гуммы, в мозговых оболочках с последующим распространением на ножку мозга.
3. Понтинные (поражение на уровне моста):
- Синдром Фовилля. При этом синдроме наблюдается поражение ядер лицевого и отводящего нервов (VII, VI) с явлениями периферического пареза лицевой мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза на стороне поражения, а также гемипарез или гемиплегия по центральному типу на противоположной стороне. Характерно сходящееся косоглазие за счет глаза на стороне поражения.Возникает при обструкции циркумферентных ветвей основной артерии.
- Синдром Мийяра- Гублера: поражение 7 пары ЧМН и пирамидного пути.