— самая частая опухоль почки у детей. Развивается обычно в возрасте от 2 до 5 лет, но может поражать детей и в других возрастных группах. Частота выявления опухоли не зависит от пола и встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Примерно у 5 % больных опухоль Вильмса двусторонняя. У взрослых нефробластома встречается чрезвычайно редко.
Этиология
В последние годы достигнуты значительные успехи в изучении причин развития опухоли Вильмса. Установлено, что развитие опухоли связано с нарушением эмбриогенеза почки. Ключевую роль в этом играют генетические нарушения. Установлено, что за возникновение опухоли Вильмса ответственны нарушения в нескольких генах — WT1, WT2 и WT3. Согласно одной из теорий развития опухоли, в процессе эмбриогенеза в зачатках почек локализуются гнезда метанефрогенной ткани, которые длительное время могут существовать в неизмененном виде. Затем они либо регрессируют, либо дают начало развитию нефробластомы.
Роль генетических факторов в развитии опухоли Вильмса также подтверждает ее частое сочетание с пороками развития других органов и систем. Установлено, что мутации в гене WT1 не только приводят к возникновению данного новообразования, но и проявляются аномалиями мочеполовых органов (гипоспадией, крипторхизмом, сращением почек), аниридией (врожденным отсутствием радужки), врожденной гемигипертрофией, синдромом Беквитта-Видеманна.
Симптоматика
Клиническая картина опухоли Вильмса зависит от стадии заболевания, наличия метастазов и возраста пациента.
На ранних стадиях клинические проявления опухоли скудные — обычно это слабость, недомогание, похудание, снижение аппетита, периодический , умеренная анемия, повышение СОЭ.
На поздних стадиях опухоли Вильмса наиболее специфическим признаком является пальпируемое объемное образование в животе. Иногда оно обнаруживается непосредственно матерью или врачом при обычном профилактическом осмотре ребенка, не предъявляющего никаких жалоб и хорошо себя чувствующего. При пальпации опухоль чаще всего плотная и гладкая, реже бугристая. Она может фиксироваться к окружающим структурам и не смещаться при пальпации.
Боли не характерны, но иногда беспокоят детей с опухолью больших размеров. Причиной болей служат либо давление на окружающие органы,
либо прорастание опухолью диафрагмы, печени или забрюшинной клетчатки.
Гематурия наблюдается лишь у 10-12 % больных. Нередко у детей с опухолью Вильмса отмечается артериальная гипертензия.
Метастазирование происходит гематогенно и лимфогенно. Наиболее частая локализация метастазов — легкие, затем печень, головной мозг, кости, противоположная почка. Возможно образование опухолевых тромбов в почечной и нижней полой вене.
Диагностика
При подозрении на опухоль Вильмса необходимо комплексное обследование ребенка, включающее лабораторные, рентгенологическое, радионуклидное, ультразвуковое и другие исследования.
Лабораторные исследования позволяют выявить гематурию и анемию. При метастатических поражениях печени могут наблюдаться изменения биохимических показателей.
При обнаруживают объемное тканевое образование в почке, проводят дифференциальную диагностику с кистозными образованиями. УЗИ используют также для скринингового обследования детей из развития опухоли Вильмса.
КТ брюшной полости и забрюшинного пространства — один из самых точных методов выявления опухоли, поражения регионарных лимфатических узлов и окружающих органов и тканей.
МРТ позволяет наиболее точно оценить состояние нижней полой вены и правого предсердия.
Значение экскреторной урографии в диагностике опухоли Вильмса по сравнению с УЗИ, КТ и МРТ невелико. Она недостаточно информативна при дифференциальной диагностике исходящих из почки объемных образований от внепочечных, например, нейробластомы надпочечника, а также при небольшой опухоли Вильмса.
Селективную почечную ангиографию используют при невозможности подтвердить наличие опухоли другими методами, для дифференциальной диагностики внутри- и внепочечных образований, точного определения размеров опухоли и ее прорастания в окружающие ткани. Она показана также при двусторонних опухолях и опухолях аномальных, например подковообразных, почек.
Рентгенографию грудной клетки и черепа выполняют для обнаружения метастазов соответственно в легких и в костях черепа, а вено-кавографию — для выявления прорастания опухоли в нижнюю полую вену и определения положения этой вены относительно опухоли.
Радионуклидное сканирование скелета применяют для выявления метастазов опухоли в кости.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с простой кистой почки, гидронефрозом, поликистозом, тромбозом почечной вены. Наибольшие трудности в дооперационном периоде представляет дифференциальная диагностика опухоли Вильмса с другими новообразованиями почки, такими как фетальная мезодермальная гамартрома, ангиомиолипома и почечно-клеточный рак.
Лечение
Выбор тактики лечения опухоли Вильмса основан на оценке стадии заболевания, особенностей гистологического строения
опухоли и возраста ребенка. Главный принцип — применение комплексного лечения: хирургического, химио- и радиотерапии. Целью лечения является достижение максимального эффекта при минимальных осложнениях.
Хирургическое лечение остается основным методом лечения больных с опухолью Вильмса. При односторонней опухоли операцией выбора служит трансперитонеальная нефрэктомия, при двусторонней — двусторонняя резекция почки в пределах здоровых тканей под контролем гистологического исследования. Наличие отдаленных метастазов не является противопоказанием к удалению первичного очага.
Лучевую терапию используют как дополнение к хирургическому методу лечения. Опухоль Вильмса радиочувствительна. Однако применение лучевой терапии может способствовать задержке развития ребенка, вызвать осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, легких и печени. В этой связи в предоперационном периоде лучевая терапия практически полностью уступила место химиотерапии, а послеоперационную лучевую терапию используют только у детей с прогностически неблагоприятными типами опухоли.
Химиотерапия — важнейший компонент комбинированного лечения, назначается при всех стадиях болезни. Чаще всего используют такие цитостатики, как винкристин, доксорубицин, дактиноми-цин. Основные трудности при проведении химиотерапии связаны с соблюдением баланса между достижением высокой эффективности лечения и ее переносимостью ребенком, зачастую раннего возраста или новорожденным. В этой связи дозы химиопрепаратов детям в возрасте до 12 месяцев уменьшают на 50 % по
сравнению с обычными дозами из-за риска развития тяжелых побочных эффектов. Уменьшение дозы цитостатиков при этом не сказывается на исходе лечения. Еще одним способом предотвращения нежелательных побочных эффектов лечения является использование пульс-терапии, т. е. кратковременного введения больших доз химиопрепаратов. Для уменьшения токсического эффекта не рекомендуют также назначать цитостатики одновременно с лучевой терапией.
Прогноз
Четырехлетняя общая выживаемость при опухоли Вильмса прогностически благоприятных гистологических типов достигает 90 %. При прогностически неблагоприятных гистологических типах опухоли, особенно фетальной рабдомиоматозной нефробластоме, этот показатель существенно ниже.
Опухоли забрюшинного пространства
Опухоли забрюшинного пространства. Они встречаются редко и составляют 0,15-0,2 % всех новообразований человека. Источником роста ретроперитонеальных опухолей могут служить различные мягкие ткани. Согласно гистологической классификации, выделяют 15 типов новообразований забрюшинного пространства, 70-85 % из них приходится на злокачественные опухоли, среди которых чаще встречаются липосаркомы, лейомиосаркомы, фибросаркомы и нейрогенные саркомы. Среди доброкачественных опухолей чаще встречаются опухоли нейрогенного происхождения, образования жировой ткани, а также фибромы, гемангиомы, лейомиомы и т. д.
Симптоматика опухолей забрюшинного пространства разнообразна: больные могут жаловаться на боли в поясничной области, тошноту и рвоту, запоры, отеки на ногах, расстройства мочеиспускания. Опухоли небольших размеров могут не иметь клинических проявлений, на поздних стадиях в результате давления на окружающие органы может появиться варикоцеле, расширение подкожных вен живота (по типу «головы медузы»), асцит, отеки нижних конечностей, а при распаде или нагноении опухоли — . При этом многие пациенты отмечают увеличение живота.
Наличие опухоли забрюшинного пространства можно заподозрить при объективном обследовании: при осмотре может определяться асимметрия живота, а иногда новообразования малого таза выступают на промежности или в ягодичной области. При пальпации в проекции одной из половин живота определяется плотное образование, иногда — значительных размеров, уходящее в подреберье или достигающее малого таза.
На обзорных урограммах у ряда больных может отмечаться сглаженность контура поясничной мышцы, а в проекции опухоли — затенение с очагами обызвествления. Внутривенная урография позволяет выявить изменение положения почки, мочеточника и мочевого пузыря, а также нарушение функции почек и деформацию чашечно-лоханочного комплекса. Локализацию и размеры опухоли можно уточнить при УЗИ, однако наиболее полную информацию о расположении ретроперитоне-ального новообразования, его консистенции и связях с прилежащими забрюшинными и внутрибрюшинными структурами дают КТ или МРТ. Эти методы также позволяют провести дифференциальную диагностику опухолей забрюшинного пространства с опухолями и кистами
Если у пациентов имеются симптомы, позволяющие заподозрить вовлечение кишечника в опухолевый процесс, показано проведение исследования кишечного тракта с контрастированием барием. При клинических проявлениях сдавления нижней полой вены выполняют венокавографию. В ряде случаев окончательный диагноз удается установить лишь после оперативного вмешательства — ревизии забрюшин-ного пространства, интраоперационной биопсии опухолевой ткани и гистологического исследования.
Единственный эффективный метод лечения больных с опухолями забрюшинного пространства — хирургический, однако большие размеры новообразований и вовлечение в процесс прилежащих органов не позволяют произвести радикальное удаление в пределах здоровых тканей примерно у половины пациентов. Оперативные вмешательства требуют широкого доступа (люмболапаротомия) и могут сопровождаться значительными техническими трудностями, так как нередко возникает необходимость выполнения резекции нижней полой вены, кишечника, желудка, печени, поджелудочной железы, спленэктомии, нефрэктомии и т. д.
Прогноз у большинства больных с опухолями забрюшинного пространства неблагоприятный — пятилетняя выживаемость колеблется от 5 до 40 % и зависит от степени злокачественности новообразования, расположения и возможности радикального хирургического лечения.
Опухоли надпочечников также относят к редко встречающимся новообразованиям и по происхождению делят на две группы: новообразования коры надпочечника (альдо-, андро-, кортикостерома, корти-коэстрома, смешанные опухоли) и мозгового вещества надпочечника (исходящие из нервных клеток — ганглионеврома и симпатобластома;
исходящие из хромаффинных клеток — феохромоцитома и феохромо-бластома).
Клинические проявления опухолей обусловлены повышением продукции соответствующих гормонов. Так, при альдостероме увеличение уровня альдостерона приводит к нарушению водно-электролитного обмена, что проявляется стойким повышением артериального давления, слабостью мышц, развитием судорог, парезов и параличей.
При андростероме наблюдается избыточная продукция , приводящая к ускорению полового созревания мальчиков и развитию признаков маскулинизации у девочек и женщин — прекращению менст-
руального цикла, атрофии молочных желез и гипертрофии клитора, росту бороды и усов.
Кортикостерома вызывает повышенную секрецию кортикостерои-дов, что сопровождается комплексом клинических проявлений — . Наиболее характерные симптомы этого синдрома при опухоли надпочечника — ожирение, гипертензия, мышечная слабость, гирсутизм и нарушение углеводного обмена с развитием сахарного диабета.
Кортикоэстрома
— редко встречающееся заболевание, при котором в крови значительно повышается уровень эстрогенов, что способствует феминизации и развитию половых расстройств у мужчин.
При смешанных опухолях коры надпочечников могут отмечаться все перечисленные признаки.
Ганглионеврома
— не обладающее гормональной активностью новообразование мозгового слоя надпочечника, исходящее из нервной ткани, чаще всего протекает бессимптомно и случайно выявляется при исследовании (КТ) забрюшинного пространства.
Симпатобластома
— злокачественная, не продуцирующая гормонов опухоль клеток симпатической нервной системы мозгового слоя надпочечника, которая до развития метастазирования может не иметь клинических проявлений.
Феохромоцитома
— опухоль, которая развивается из хромаф-финных клеток мозгового вещества надпочечника и сопровождается избыточной секрецией катехоламинов (норадреналина и адреналина). Классические симптомы — головная боль, потливость и тахикардия, однако феохромоцитома может также быть представлена разнообразными неспецифическими проявлениями,
такими как тремор, тошнота, одышка, утомляемость, головокружение, боли в груди и животе.
Феохромобластома по клинической картине может не отличаться от феохромоцитомы, однако для нее характерны быстрый рост и появление метастазов, которым также свойственна продукция катехо-ламинов.
Диагностика опухолей надпочечников начинается с расспроса больного и сбора анамнеза. При объективном обследовании особое внимание следует обратить на характерные для этих новообразований клинические признаки.
Лабораторная диагностика в большинстве случаев позволяет выявить гормонально-активные опухоли. Для альдостеромы типично развитие алкалоза, снижение уровня калия и хлора в крови, сопровождающееся избыточным содержанием альдостерона и калия в моче.
Уточнить диагноз позволяет определение повышенной концентрации альдостерона в надпочечниковой вене. Гормоны, продуцируемые другими опухолями коры надпочечников, также в избытке выводятся с мочой: 17-кетостероиды при андростероме, 17-кетостероиды и 17-оксикетостероиды при кортикостероме, эстрогены при кортикоэст-роме. Развитие феохромоцитомы сопровождается повышением уровня катехоламинов в крови и моче.
У большинства больных новообразования коры и мозгового вещества надпочечников можно выявить при помощи УЗИ, КТ и МРТ. Эти методы позволяют оценить размеры опухоли, ее распространение на соседние органы и нижнюю полую вену, состояние регионарных лимфатических узлов. При необходимости уточнить функциональное состояние почек выполняют экскреторную урографию, в спорных случаях и при дифференциальной диагностике возможно применение ангиографии, при которой визуализируется источник кровоснабжения объемного образования.
Ведущий метод лечения больных с опухолями надпочечников — хирургический. В зависимости от размеров новообразования применяют экстраперитонеальный, трансабдоминальный или торакофре-нолюмбальный доступы. В последние годы при опухолях диаметром менее 5 см все чаще выполняют лапароскопическую адреналэкто-мию. При планировании оперативного вмешательства требуется уделить особое внимание профилактике надпочечниковой недостаточности. Для этого, как правило, в течение нескольких дней после операции назначают кортикостероидные препараты, постепенно снижая дозу.
У больных с доброкачественными опухолями надпочечника прогноз благоприятный. При злокачественных опухолях прогноз в основном
зависит от агрессивности новообразований и возможности проведения радикального оперативного лечения.
Ретропневмоперитонеум представляет собою метод контрастирования газом позадибрюшинного пространства. Наложение ретропневмоперитонеума осуществляется путем пункции, производимой в предкопчиковой области. После тщательной подготовки, заключающейся в очистке кишечника, больному производится операция введения газа в забрюшинное пространство. Для этого больной устанавливается в коленно-локтевом положении, и вводится игла на 4-5 см строго по средней линии у внутренней поверхности копчика. До введения газа производится анестезия 0,25% раствором новокаина в количестве 60-80 мл, после чего вдувается необходимое количество газа в зависимости от назначения ретропневмоперитонеума. Для исследования брюшных и забрюшинных органов достаточно использовать 750 мл газа. В случаях необходимости производства медиастинографии количество газа увеличивается до 2 л. Ретропневмоперитонеум в сочетании с томографией дает наилучшие результаты, особенно при исследовании поджелудочной железы.
Области применения ретропневмоперитонеума достаточно широки. В отношении к заболеваниям желудочно-кишечного тракта ретропневмоперитонеум оказывается эффективным при заболеваниях печени, селезенки, поджелудочной железы, различных забрюшинных опухолях. Кроме того, весьма важным является то, что при этом исследовании хорошо контрастируются почки и надпочечники. Через отверстия и треугольную щель диафрагмы газ из забрюшинного пространства проникает в грудную полость, благодаря чему создаются возможности получения пневмомедиастинума. Пневмомедиастинография, осуществленная с помощью ретропневмоперитонеума, оказалась эффективной в распознавании рака пищевода, прорастания его в соседние органы, для установления наличия метастазов в средостении и т. п. При определенных обстоятельствах ретропневмоперитонеум можно сочетать с
обычным контрастным исследованием желудочно-кишечного тракта. Такие комбинированные исследования в надлежащих случаях могут способствовать уточнению диагноза, особенно при использовании томографии, что является необходимым при распознавании заболеваний поджелудочной железы и пищевода. Таким образом, ретропневмоперитонеум значительно обогащает возможности современной рентгенодиагностики заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Забрюшинные опухоли когда-то считались одним из самых редких заболеваний. Но с ростом общей статистики по онкологии их количество стало угрожающее расти. Сегодня это уже не диковинный диагноз, а печальная реальность. Что такое забрюшинная опухоль, почему она возникает, кто находится в группе риска?
Забрюшинная опухоль — что это такое?
В забрюшинном пространстве находится множество жизненно важных внутренних органов: поджелудочная железа, почки, надпочечники, двенадцатиперстная кишка. Также здесь находятся лимфатические узлы, периферические нервные ветви и узлы, мышцы, сосуды. Сама брюшина разделена фасциями и жировой клетчаткой на отдельные участки.
В любом органе, в тканях забрюшинного пространства может начать развиваться новообразование. Так как до сих пор природа опухолей до конца не изучена, то объяснить причину возникновения кисты, липомы, фибросаркомы, ангиомы, леймиосаркомы, тератомы или лейомиомы медицина пока не может. Опухоль брюшины может произрастать из клеток почек или надпочечников, нервных оболочек, сосудов, лимфатических узлов или рыхлой соединительной клетчатки.
Отдельно нужно упомянуть о тератомах. Если переводить дословно, то это опухоль-чудовище, которая растет внутри человека. Ее клетки закладываются во время эмбрионального развития, то есть еще до нашего рождения. А проявиться и начать прогрессировать в брюшине тератома может в любом возрасте. Внутри нее может быть недоразвитый глаз, зуб, волосы, мышечные или лимфатические ткани, кожный эпителий и жидкое содержимое. Незрелые полокистозные тератомы часто бывают злокачественными.
Чем опасны опухоли забрюшинного пространства
В забрюшинном пространстве у каждого органа есть свое место. Но при появлении какого-то новообразования соседние органы очень легко раздвигаются, уступая место растущей опухоли. И если, например, на коже можно сразу почувствовать уплотнение, в суставе увидеть отек и воспаление, то опухоли забрюшинного пространства долгое время никак себя не проявляют. Новообразование растет бессимптомно, пока не начнет давить на соседние органы. Только тогда может появиться чувство тяжести в животе или вздутия, тошнота, частые позывы к мочеиспусканию или затруднение мочеиспускания, диарея или запор, отеки на ногах. Но и на этом этапе часто пациент самостоятельно прописывает себе «лечение» в виде бесполезных слабительных препаратов, травяных сборов от камней в почках или отеков. А на самом деле уже давно пора бить во все колокола — любое новообразование смертельно опасно.
Внутренности под контролем
Если раньше диагностировать опухоль на начальном этапе было довольно сложно, то сейчас с этим нет никаких проблем. Можно без направления врача сделать МРТ забрюшинного пространства , которое покажет даже новообразование размером с рисовое зернышко и его точное место расположения.
МРТ брюшины позволяет не обследовать каждый орган по отдельности, а увидеть состояние всех внутренних органов сразу. Многие даже не подозревают, что у них есть камни в почках или желчном, воспаление двенадцатиперстной кишки или патология надпочечников. МРТ — самый быстрый и точный метод экспресс-обследования всех органов, который покажет любые изменения.
Где сделать МРТ
Томографы уже есть во многих платных диагностических центрах. Стоимость МРТ забрюшинного пространства — от 4 500 до 15 000 рублей. Цена зависит от класса аппарата и производителя. Для скринингового обследования подходит любой томограф, в том числе низкопольный. Если предварительно уже был поставлен диагноз онкология, то лучше обследоваться на более точном высокопопольном томографе, который показывает даже самое маленькое новообразование. Выбрать медицинский центр, узнать цену и записаться на обследование можно на сайте MRT-kliniki.ru . Здесь представлена информация по всем клиникам столицы.
Как лечить опухоль
Говорить о методе лечения можно только после того, как будет установлен точный диагноз. Если вы обратились к врачу на ранней стадии, то любая опухоль успешно удаляется. Если уже вырастили внутри себя гигантское образование, то лечение может быть продолжительным и сложным. Поэтому при плохой наследственности или появлении любых симптомов не стоит затягивать с визитом в клинику.
Инна Березникова
Время на чтение: 4 минуты
А А
Забрюшинное пространство является ограниченной областью брюшной полости. Располагается она между париетальной брюшиной спереди и позвоночным столбом и мускулами поясничной области сзади. Забрюшинное пространство размещается до диафрагмы сверху и снизу малого таза, его ограничивают по бокам косые мускулы живота.
Брюшные стенки покрыты фасциальными пластинами, которые разделяют на несколько частей забрюшинное пространство. Полость переполнена жировой клетчаткой, в ней размещаются забрюшинные органы, и рыхловатой соединительной тканью.
Органы, находящиеся в брюшной полости:
- мочеточники, почки, надпочечники;
- задняя часть двенадцатиперстной кишки.
Там же находятся кровеносные сосуды (нижняя половая вена, брюшная аорта), нервы и поясничные лимфоузлы.
Забрюшинные новообразовани бывают неорганные, сокращенно НЗО. Они представляют собой довольно редкую патологию. Статистика гласит, что их диагностирование составляет меньше 1% всех зарегистрированных новообразований у человека.
Опухоль забрюшинной области - это первичные новообразования, которые появляются из тканей, находящихся в данной области. Местом локализации для них является жировая ткань, ретикулярная, соединительная, мускулы, лимфоузлы и кровеносные сосуды. К данному виду не относятся новообразования на органах, которые прилегают либо находятся в забрюшинной области. Также ими не считаются метастазы забрюшинного отдела.
Забрюшинные опухоли могут появиться совершенно в любом возрасте, даже у детей. Но в большей степени этому заболеванию подвержен женский пол возраста 40-60 лет. Злокачественными из них оказываются не более 85%.
Данное заболевание в забрюшинной области обладает одной интересной спецификой. Она содержится в ее предрасположенности к многократным повторным рецидивам. Даже после проведения радикальной операции у детей, опухоль продолжает рецидивировать в частоте до 55%.
Брюшная полость
Хотя способность ее к метастазированию не превышает 30%. По истечению долгих лет после операции детей, новообразование может показаться повторно, и его гистологическая структура может быть абсолютно другой. Иногда доброкачественные опухоли могут перерасти в злокачественные.
Классифицикация опухолей
У НЗО существует несколько морфологических классификаций. Большей популярностью пользуется классификация южноамериканского доктора Л. Акермана. До сих пор она остается базисной, хотя некоторые ее положения были немного переосмыслены.
Соответственно ее разделов, забрюшинные опухоли злокачественного характера могут относиться к одной из 3 ключевых групп:
- опухоли мезодермального возникновения. Это опухоли, которые образуются из жировой ткани и соединительной ткани, гладких мускул (лейомиосаркома), поперечных полосатых мускул (рабдомиосаркома). Также они образуются из лимфоузлов. Находиться могут как в левой, так и в правой части брюшины;
- опухоли нейрогенного возникновения. В их количество входят опухоли из зародышей нервных влагалищ, тканей симпатической психики, гетеротопных тканей ;
- опухоли, которые образовались из эмбриональных остатков почки. Такими опухолями являются злокачественная хордома и тератома. Местом их локализации является область крестца.
Опухоли мезодермального возникновения встречаются в 3 раза больше, чем нейрогенные.
Симптомы
Ранее было сказано, что у данного типа заболеваний симптоматика не характеризуется специфическими проявлениями.
Симптомы, говорящие о патологии, на первой стадии никак себя не проявляют, они скрыты. Данный факт способствует тому, что за необходимой помощью больные люди обращаются уже поздно. Заболевание брюшной полости как у детей, так и у взрослых, сначала проявляется такими симптомами, которые можно отнести к большинству болезней. К таким признакам относятся:
- постоянное отсутствие аппетита либо значительное снижение аппетита;
- диарея;
- рвота;
- частое вздутие живота;
- ощущаются боли внизу живота;
- резкая прибавка в весе.
Все перечисленные недомогания могут проявлять себя не только при наличии первичной опухоли. Именно поэтому стоит сразу же пройти необходимое обследование при проявлении хотя бы одного из них. Помните, что, чем раньше диагностировать заболевание, тем больше шансов полностью от него излечиться.
Ультразвуковое исследование брюшной полости
Все мероприятия, которые проводятся для диагностики с целью выявления онкологических патологий, должны включать в себя: УЗИ брюшной полости с правой и левой стороны, лапароскопию, МРТ, анализ крови, вагинальное УЗИ.
Лечение онкологических заболеваний, даже, если это доброкачественные опухоли, предполагает оперативное вмешательство в обязательном порядке. Его целью является удаление опухоли.
Диагностика
Клиническая картина довольно многообразна. Находиться новообразования может в левой части или правой, что значительно затрудняет диагностику и не дает возможности вовремя заметить опухоль.
Описанное заболевание в большинстве случаев выявляют уже в тех случаях, когда они уже не операбельны из-за запущенности.
Прямые способы обследования играют основную роль в ходе постановки диагноза.
Рентгенологическое обследование считается особо ценным, оно дает возможность определить формы, контуры новообразований, какого объема опухоли, их местоположение и их доброкачественность.
Изначальным обследованием считается рентгенограмма и обследование при помощи контраста почек левой и правой, и мочевых органов. Если опухоль больших размеров, контуры почек и ее не совпадают. При небольшом объеме и когда тени почек и опухоли совпадают, необходимо проведение томографического исследования.
Исследование почек с контрастом
Рентгеноскопия желудка может помочь квалифицировать есть ли смещение, прорастает ли опухоль в желудочные стенки, компрессию. Данные виды обследований дают возможность дифференцировать неорганную опухоль в забрюшинном пространстве.
Затем проводится цитологическая диагностика. Под контролированием УЗИ либо РКТ ведется тонкоигольная биопсия. Ее точность составляет до 90%. Она дает возможность узнать, злокачественным или же нет, считается исследуемое новообразование.
Определенно большое внимание стоит уделить тератоме. Данная болезнь в забрюшинной области имеет специальное строение и считается доброкачественной и зачастую появляется у новорожденных детей. Но иногда может произойти перерождение в злокачественную опухоль.
Тератома образовывается в организме детей задолго до рождения из эмбриональных клеток. Первопричины ее появления в несоблюдении правильного созревания тканей эмбриона. В специальной литературе присутствует около 15 разных доктрин, которые связаны с ее происхождением.
У детей образуется из тканей различного вида и может включать в себя зародыши различных органов, нехарактерные для области ее локализации. Это могут быть волосяные фолликулы, зародыши глаз либо зубов. Внешний вид и состав новообразования практически всегда становится неожиданностью для докторов. Вследствие этого она и возымела свое название, произошедшее из греческого языка teratos, что значит «чудовище».
Зрелая тератома
Тератома появляется в любом возрасте, но больше всего ее диагностируют у детей и юношей не старше 20 лет. Локализоваться она может совершенно в разных местах, с левой или правой стороны брюшной полости. Частым явлением стало образование опухоли в области яичек, копчика. Гораздо реже врачи сталкиваются с забрюшинной тератомой, всего в 12%.
От того, какие ткани имеются в составе опухоли зависит, насколько она является зрелой. Когда составляющие многообразных тканей в составе опухоли отвечают тканям совершеннолетнего человека, новообразование считается зрелым. В случае если же вид ткани найти нельзя, тогда идет речь про незрелую опухоль.
Зрелая тератома обладает гладкой и уплотненной поверхностью, структура гетерогенная, может содержать небольшие кисты с мутноватой жидкостью, в ней располагается разнородная ткань. Забрюшинные опухоли на ощупь больше напоминают тесто. Незрелая тератома может рушить окружающие ткани, метастазироваться в кровеносную систему.
Тератома является доброкачественной опухолью. У детей в ее состав входят незрелые ткани, что может спровоцировать перерождение в злокачественную опухоль. И чем раньше она заложится в эмбриональном развитии, тем серьезнее ущерб здоровью детей она может нанести.
|
Симптоматика и лечение опухоли на глазу |
Опухоли слюнных желёз: симптоматика и лечение |
ЗАБРЮШИННОЕ ПРОСТРАНСТВО [spatium retroperitoneale (PNA, BNA); син. ретроперитонеальное пространство ] - задний отдел брюшной полости.
Анатомия
Спереди 3. п. ограничено задней (дорсальной) частью париетальной брюшины (peritoneum parietale), сзади - задней стенкой брюшной полости (см. Поясничная область), покрытой изнутри внутрибрюшной фасцией (fascia endoabdominalis), сверху - диафрагмой и диафрагмальной фасцией; вниз 3. п. простирается до мыса крестца (promontorium) и пограничной линии таза (linea terminalis), где переходит в подбрюшинное пространство малого таза. 3. п. выполнено жировой и рыхлой неоформленной соединительной тканями, в которых расположены забрюшинные органы с их сосудами, нервами и нервными сплетениями, лимф, аппаратом (цветн. рис. 1 и 2).
В 3. п. различают три отдела: срединный (по Пирогову «средостение живота») и два латеральных, лежащих по сторонам от позвоночника и ограниченных с боков линией перехода париетальной брюшины с боковой на заднюю брюшную стенку. Срединный отдел 3. п. соответствует телам поясничных позвонков и простирается от ножек диафрагмы, через отверстия к-рой происходит соединение средостения груди со «средостением живота», до мыса крестца. Рыхлая неоформленная соединительная ткань, заполняющая этот отдел 3. п., переходит в аналогичную ткань между листками брыжеек тонкой и поперечной ободочной кишок. В срединном отделе 3. п. расположены брюшная аорта с ее ветвями, нижняя полая вена, начало воротной вены, часть головки и тела поджелудочной железы, горизонтальная часть двенадцатиперстной кишки, превертебральные вегетативные нервные сплетения, поясничный отдел симпатического ствола, многочисленные лимф, узлы и цистерна грудного лимф, протока с ее корнями. Латеральные отделы 3. п. также выполнены жировой и рыхлой соединительной тканями, в которых находятся надпочечники, почки, мочеточники, часть головки поджелудочной железы, нисходящая часть двенадцатиперстной кишки, восходящая (справа) и нисходящая (слева) ободочные кишки, ветви поясничного нервного сплетения. Рыхлая соединительная и жировая ткани в латеральных отделах 3. п. разделяются на несколько слоев забрюшинной (подбрюшинной) фасцией (fascia retroperitonealis, s. subperitonealis), к-рая берет начало от париетальной брюшины в месте ее перехода с боковой стенки живота на заднюю.
В пределах латеральных отделов 3. п. различают по 4 клетчаточных пространства. 1. Забрюшинный клетчаточный слой, или собственно забрюшинная клетчатка (textus cellulosus retroperitonealis), располагается между внутрибрюшной и забрюшинной фасциями. В наружных отделах собственно забрюшинная клетчатка более обильна и кпереди непосредственно переходит в предбрюшинную клетчатку, кнутри - в клетчатку срединного отдела 3. п., внизу - в клетчатку таза, вверху - достигает диафрагмы. 2. Околопочечное клетчаточное пространство (paranephron, s. capsula adiposa renis) ограничено листками забрюшинной фасции. Кнутри указанное пространство переходит в клетчатку, окружающую аорту и нижнюю полую вену, снаружи и сверху оно замкнуто, а внизу переходит в клетчатку, окружающую мочеточник. 3. Околомочеточниковое клетчаточное пространство (paraureteron) находится вокруг мочеточника между пред- и позадимочеточниковой фасциями, книзу оно соединяется с клетчаткой, лежащей позади мочевого пузыря. 4. Околоободочное клетчаточное пространство (paracolon) лежит кпереди и латерально от околопочечного пространства. Вверху paracolon достигает правого или левого изгибов ободочной кишки, внизу - слепой (справа) или начального отдела сигмовидной ободочной кишки (слева).
Степень изолированности перечисленных пространств у разных людей неодинакова, что связано с различной выраженностью забрюшинной фасции. Возможность сообщения клетчаточных слоев 3. п. используется при проведении диагностических и леч. мероприятий (ретропневмоперитонеум, поясничные и паранефральные блокады и др.).
Кровоснабжение органов и клетчатки 3. п. осуществляется ветвями брюшной аорты: чревным стволом, верхней и нижней брыжеечными, парными почечными, нижней диафрагмальной, средней надпочечниковой и яичковой (яичниковой), поясничными артериями, между к-рыми образуются многочисленные коллатеральные анастомозы, играющие значительную роль при нару/шениях кровообращения в брюшной полости. Они не только соединяют все ветви брюшной аорты, но и связывают их с выше- и нижележащими артериями (межреберными, верхней надчревной артерией - вверху, нижней надчревной, подвздошно-поясничной, глубокой артерией, огибающей подвздошную кость, артерией семявыносящего протока и др.- внизу).
Более обильная коллатеральная сеть в 3. п. образуется венами, которые относятся к трем системам: нижней и верхней полым венам и воротной вене. Поэтому среди анастомотических венозных сетей в 3. п. имеются каво-кавальные, порто-портальные и портокавальные анастомозы. Все перечисленные группы анастомозов имеют важное функциональное значение при нарушениях кровотока в нижней полой и воротной венах. Лимфоотток. Различают париетальные й висцеральные лимф, узлы 3. п. К париетальным относятся поясничные лимф, узлы (nodi lymphatici lumbales), а также общие подвздошные (nodi lymphatici iliaci communes). Висцеральные лимф, узлы весьма многочисленны и лежат у чревного ствола, по ходу селезеночной и гастродуоденальной артерий, между головкой поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишкой и т. д.
Из левой части собственно забрюшинной клетчатки лимф, сосуды идут к поясничным узлам, расположенным у брюшной аорты, а из правой части этого же слоя - к тем же узлам у нижней полой вены. Лимф, сосуды околоободочных клетчаточных пространств проходят соответственно к правым и левым ободочным лимф, узлам, лимф, сосуды околопочечного пространства достигают почечных лимф, узлов, а околомочеточникового - почечных, поясничных и внутренних подвздошных лимф, узлов.
Иннервация . Афферентная иннервация рыхлой соединительной и жировой ткани 3. п., находящихся в нем органов, забрюшинной и внутрибрюшной фасций осуществляется чувствительными спинальными волокнами, идущими в составе превертебральных вегетативных сплетений (чревного, верхнего и нижнего брыжеечных, почечного, аортального, мочеточникового, яичкового и др.), а также в составе поясничных нервов.
Методы исследования
Обычные клин, методы (осмотр, пальпация, перкуссия) позволяют установить изменение цвета кожных покровов, асимметрию, припухлость, инфильтрат. Эти изменения могут возникать при воспалительно-гнойных процессах забрюшинной клетчатки, опухолях 3. п., а также при заболеваниях органов, расположенных в 3. п. Методы исследования этих органов - см. отдельные статьи, напр. Аорта , Двенадцатиперстная кишка , Мочеточники , Надпочечники , Поджелудочная железа .
Рентгенол, исследование включает бесконтрастные методы - обзорная рентгенография и рентгеноскопия брюшной и грудной полостей; контрастирование органов брюшной полости - контрастное исследование желудка и кишечника, холеграфия (см.), пневмоперитонеум (см.), спленопортография (см.); а также экскреторная или ретроградная урография (см.), Пневморетроперитонеум (см.) и др. При наличии особых показаний (подозрение на поражение поджелудочной железы, кровеносных или лимф, сосудов и др.) прибегают к панкреатографии (см.), аортографии (см.), селективной ангиографии ветвей брюшной аорты, кавографии (см.), лимфографии (см.). Для изучения органов малого таза Пневморетроперитонеум иногда сочетают с метросальпингографией (см.), цистографией (см.) и другими специальными исследованиями. Такое двойное или тройное контрастирование в сочетании с томографией в прямой и боковой проекциях (см. Томография) позволяет определить точную локализацию, а в ряде случаев и характер патол, процесса или аномалии развития, форму, размеры и контуры почек и надпочечников, состояние околопочечной клетчатки, что представляет большую ценность для дифференциальной диагностики патол, процессов в 3. п. и в брюшной полости.
Патология
Повреждения
Забрюшинные гематомы чаще возникают при переломах костей таза и позвоночника, кроме того, могут быть следствием повреждения органа, расположенного в 3. п. или в брюшной полости (почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, желудка и др.). В более редких случаях источником забрюшинных гематом могут быть крупные сосуды (аорта, нижняя полая вена, почечные сосуды). Забрюшинные гематомы могут возникать и при гемофилии.
Обычно забрюшинные гематомы образуются в результате прямой травмы без или с повреждением костей или внутренних органов. Они могут быть также результатом удара по передней брюшной стенке, при этом ранение внутренних органов не только значительно ухудшает состояние больных, но и затрудняет диагностику гематом.
Клиническая картина забрюшинных гематом зависит прежде всего от характера повреждений костей, органов 3. п., живота, а также от величины кровоизлияния. Как показали исследования П. П. Киселева, В. Г. Цумана и Ю. А. Муромского, в 3. п. может скапливаться до 2 л крови и более. Небольшие гематомы могут протекать бессимптомно. Симптоматология обширных забрюшинных гематом сходна с клиникой повреждения внутренних органов, особенно вскоре после травмы, и сопровождается шоком (см.), кровопотерей (см.) и картиной острого живота (см.). Шок в той или иной степени почти всегда сопровождает забрюшинную гематому, связанную с повреждением костей или внутренних органов. У большинства больных отмечается болезненность живота, чаще на стороне повреждения. При массивных гематомах наблюдается симптом Щеткина - Блюмберга, метеоризм.
Геморрагический синдром при небольших гематомах не выражен. Однако при значительных кровоизлияниях отмечается анемизация с падением АД вплоть до коллапса (см.).
Диагностика забрюшинных гематом основывается прежде всего на анамнезе (характер травмы, геморрагии в прошлом при гемофилии) и местных проявлениях - припухлость, болезненность в поясничной области или в тех или иных отделах брюшной полости, быстро развивающийся метеоризм. Большое значение имеют симптомы нарушения функции мочевыводящей системы. Характерный симптом - вынужденное положение больного с приведенным к животу бедром на стороне гематомы. При массивных кровотечениях отмечается прогрессирующее снижение гемоглобина и числа эритроцитов в периферической крови, а также АД.
Дифференциальная диагностика должна проводиться прежде всего с повреждением органов брюшной полости и мочевыводящей системы.
Забрюшинная гематома на рентгенограммах проявляется нечеткостью контуров и смещением почки, поясничной мышцы, мочевого пузыря или забрюшинных отделов кишечника.
Лечение изолированных забрюшинных гематом должно быть консервативным. В комплекс мероприятий входят меры по борьбе с шоком, кровопотерей, парезом кишечника. При подозрении на ранение органов 3. п. должна производиться ревизия их забрюшинным доступом на соответствующей стороне.
В отдельных случаях производят лапароцентез и как крайнюю меру при невозможности исключить повреждение внутренних органов лапаротомию. Причем забрюшинную гематому нельзя опорожнять в брюшную полость из-за опасности инфицирования. При изолированных забрюшинных гематомах прогноз, как правило, благоприятный. Инфицирование гематомы приводит к развитию воспалительно-гнойного процесса в 3. п.
Заболевания
Воспалительно-гнойные процессы в 3. п. возникают при непосредственном ранении (первичная инфекция), метастатически и per continuitatem. Возбудитель инфекции может проникать гематогенным путем из периферических гнойных очагов и лимфогенным путем при воспалительных процессах, расположенных в тазу, на нижних конечностях, в грудной клетке, кишечнике и т. д. Наиболее частыми возбудителями воспаления клетчатки 3. п. являются стафилококк, стрептококк и кишечная палочка. Примерно у четверти больных наблюдается смешанная флора.
Различают серозные (катаральные), гнойные и гнилостные воспалительно-гнойные процессы в забрюшинной клетчатке.
Соответственно анатомо-топографическому строению воспалительногнойные процессы подразделяют на паранефриты (см.), параколиты (см.) и воспаление собственно забрюшинной клетчатки. В начале развития воспалительный процесс локализуется в каком-либо одном отделе 3. п. По мере нарушения целости фасциальных листков процесс распространяется на соседние участки 3. п. и за его пределы, образуя обширные гнойные затеки.
Клин, картина воспалительногнойных процессов в 3. п. характеризуется повышением температуры, изменениями со стороны периферической крови. В тяжелых случаях наблюдаются значительные расстройства сердечно-сосудистой системы, дыхания, мочевыделения и др.
Начало болезни может быть постепенным, с медленным развитием симптомов или внезапным, с подъемом температуры и выраженной интоксикацией. При прогрессировании болезни наблюдаются тошнота, рвота, метеоризм, симптомы раздражения брюшины. Нередко воспалительно-гнойные процессы в 3. п. сопровождаются развитием экссудативного плеврита, чаще на стороне поражения, принимающего иногда характер гнойного. В крови отмечается выраженный лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг формулы крови, позже ускоренная РОЭ. Возможны изменения в моче.
По мере развития гнойного процесса в клетчатке более отчетливо проявляются местные симптомы: болевые ощущения, мышечное напряжение в поясничной области, образование инфильтрата, изменение контуров поясничной области. Для каждой анатомической локализации воспалительно-гнойного процесса в 3. п. характерна своя форма и место инфильтрата. При расположении в собственно забрюшинной клетчатке инфильтрат находится в области наружной части подвздошной ямки в виде косо идущего сверху вниз и кнутри уплотнения. При поясничной локализации инфильтрат не имеет резко очерченных границ, уплотнение эластичной консистенции определяется над крылом подвздошной кости. Для ретроперитонеальной локализации гнойника характерный симптом - сгибательная контрактура бедра на стороне поражения.
При распространении воспалительного процесса на окружающие клетчаточные пространства соответственно изменяются и местные симптомы, наряду с этим усиливаются общие реакции. При прорыве гнойника в брюшную полость присоединяются симптомы местного или общего перитонита (см.). Забрюшинные флегмоны могут распространяться в средостение, на органы грудной и брюшной полости, приводить к образованию вторичного остеомиелита, наружных кишечных свищей, воспалению параректальной клетчатки. Наблюдаются случаи распространения затеков на ягодичную область и даже на бедро.
Трудности диагностики определяются как стертым началом заболевания, большим разнообразием клин, проявлений, так и общностью симптомов с другими болезнями.
Большое значение для диагностики наряду с клин, оценкой общих и местных проявлений имеет рентгенол. исследование. При наличии симптомов гнойного воспаления иногда бывает необходима диагностическая пункция 3. п.
Дифференциальная диагностика воспалительно-гнойного процесса в 3. п. нередко сложна. При преобладании общих реакций необходимо исключить инфекционные заболевания. При более выраженных местных реакциях гнойно-воспалительный процесс в 3. п. следует дифференцировать с заболеваниями забрюшинно расположенных органов, а также органов брюшной полости (холецистит, аппендицит).
Лечение воспалительно-гнойных процессов в 3. п. зависит от стадии процесса. При отсутствии признаков нагноения показана противовоспалительная терапия (антибиотики широкого спектра действия, сульфаниламиды), общеукрепляющее лечение. Флегмоны и абсцессы подлежат вскрытию и дренированию. Для этой цели лучшим является разрез по Пирогову над крылом подвздошной кости. Имеющиеся затеки вскрывают через дополнительные разрезы и контрапертуры. Несвоевременное и неадекватное лечение может привести к тяжелым септическим и тромбоэмболическим осложнениям.
Исходом чаще всего острых воспалительных заболеваний или повреждений может быть забрюшинный фиброз. Клин, картина его проявляется болями и расстройствами функций мочевыводящей системы. Рентгенол, исследование выявляет сужение мочеточника (обычно на уровне средней трети), расширение почечной лоханки и чашечек, а также замедленное выделение контрастного вещества во время экскреторной урографин. Забрюшинный фиброз дифференцируют с саркомой 3. п., тератоидными опухолями, невриномами, лимфобластомами, злокачественными опухолями мочеточника и поджелудочной железы, а также с метастазами.
Опухоли
Первичные неорганные опухоли 3. п. развиваются из входящих в него жировой, рыхлой неоформленной соединительной ткани, фасций, лимф, узлов, сосудов, нервов, узлов симпатического ствола. Встречаются с одинаковой частотой у больных обоего пола и в любом возрасте, составляя 0,03-0,3% всех онкол, заболеваний. У детей они составляют от 10 до 18% всех опухолевых заболеваний, половина из них - внепочечные забрюшинные опухоли. С точки зрения эмбриогенеза опухоли 3. п. целесообразно разделить на четыре группы: мезенхимального, нейрогенного происхождения, тератомы и кисты. К группе мезенхимальных опухолей относятся мезенхимомы, липомы, липосаркомы, лимфомы, лимфосаркомы и лимфогранулемы, фибромы, фибросаркомы, лейомиомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиомы, миксомы, синовиальные саркомы. Нейрогенные опухоли могут исходить из нервных элементов надпочечников, из оболочек периферических нервов - неврилеммомы, нейрофибромы или из симпатической нервной системы - параганглиомы, нейробластомы, ганглионевромы. Тератомы содержат ткани трех зародышевых листков. Хордомы возникают из остатков спинной струны и являются производными мезодермы. Из эмбриональных остатков могут развиться хорионэпителиомы, семиномы, герминомы, внепочечные гипернефромы. Из добавочных надпочечников - гормонально активные истинные гипернефромы. Из всех указанных форм опухолей чаще наблюдаются липоматозные.
Забрюшинные опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными, однако это деление условно как с клин., так и с морфол, точки зрения. Забрюшинные липомы считаются доброкачественными, однако часто рецидивируют. Тенденция к рецидивированию наблюдается и при других опухолях, которые считались доброкачественными,- фибромах, лейомиомах. Характерен цвет опухолей: фиброма - белый, липома - желтый, саркома - от розового до красного. Опухоли могут быть одиночными или множественными, вес их колеблется от нескольких десятков граммов до нескольких десятков килограммов. Они растут в сторону наименьшего сопротивления, т. е. в сторону брюшной полости, и оттесняют кпереди или в стороны органы живота и забрюшинные органы (желудок, толстую кишку, мочеточники).
При опухолях больные предъявляют жалобы на жел.-киш. дискомфорт, боли и чувство тяжести в животе, прогрессирующую потерю веса и слабость. Эти симптомы являются следствием давления опухоли на органы брюшной полости. Иногда случайное обнаружение в животе опухоли является первым признаком, привлекающим внимание больного к появившимся нарушениям пищеварения. Часто опухоли достигают значительных размеров прежде, чем их обнаруживают. Возможны и острые явления со стороны органов живота - непроходимость кишечника, почечная недостаточность в связи со сдавлением обоих мочеточников. Описано повышение температуры кожи на больной стороне на 0,4-0,8° как проявление давления, оказываемого опухолью на симпатический ствол данной области (симптом Гессе).
Диагноз первичной забрюшинной опухоли может быть поставлен путем исключения и требует всестороннего обследования больного.
Рентгенография брюшной полости и 3. п. может выявить ряд признаков, общих для всех объемных патол. образований данной локализации,- дополнительную тень соответственно пальпируемой опухоли (обычно малосмещаемой), смещение желудка и петель кишечника без нарушения или с нарушением функций, деформацию или отсутствие контура поясничной мышцы на стороне поражения, изменение формы, размеров и положения почек, печени или селезенки.
Контрастная урография позволяет выявить изменение полостей, размеров и положения почек, смещение мочеточников (рис. 1), почек и др. Если новообразование локализуется в брюшной полости, то смещения и сдавления почек и мочеточников обычно не наблюдается. При контрастном исследовании жел.-киш. тракта обращают особое внимание на характер и степень деформации и смещения желудка или кишечника, а также на наличие признаков первичного или вторичного поражения их стенки. Для уточнения топики и характера выявленного объемного патол, образования и выяснения его связи с другими органами 3. п. экскреторную (или ретроградную) урографию проводят в условиях предварительно наложенного пневморетроперитонеума (рис. 2 и 3).
В ряде случаев прибегают к сочетанному введению газа в брюшную полость, желудок, кишечник и 3. п. (комбинированная пневмография).
Обычно удается прийти к определенному заключению о наличии ретроперитонеальной опухоли, но установить истинный характер опухоли возможно только во время операции, иногда после гистол, исследования.
Лечение забрюшинных опухолей может быть хирургическим, лучевым, химиотерапевтическим или комбинированным. Своевременное хирургическое лечение дает лучшие результаты. Вовлечение в опухолевый процесс соседних органов порой делает невозможным удаление опухоли. Иногда приходится вместе с ней удалять часть тонкой, толстой кишки, почку.
Мегавольтная лучевая терапия применяется как самостоятельный метод и в качестве подготовки к хирургическому вмешательству. Предоперационное облучение позволяет подавить рост опухолевых клеток, что способствует проведению последующего хирургического вмешательства в более благоприятных условиях; показана больным с фибробластическими опухолями, липосаркомами, миксосаркомами, а также веретеноклеточными саркомами. Оперативное лечение осуществляется через 7-14 дней после окончания лучевой терапии.
Послеоперационная лучевая терапия целесообразна при рабдомиосаркомах (эмбрионального происхождения), нейробластомах и других саркомах недифференцированного и анапластического ряда, а также при нерадикальном хирургическом вмешательстве или рецидивах опухоли. Лучевая терапия применяется как основной метод лечения гл. обр. при злокачественных лимфомах (ретикулосаркомы, лимфогранулематоз).
Противопоказание для лучевого лечения - выраженная интоксикация, кахексия.
Рис. 5. Схема облучения забрюшинного пространства при диссеминации опухолей методикой смещающихся полос: а - вид спереди; б - вид сзади. Облучение проводится пучками шириной в 2-3 полосы спереди и сзади в один сеанс. Ширина одной полосы 3 см (на рисунке границы полос обозначены параллельными линиями). Черные кружочки на рис. а - проекции очагов поражения; затемненные участки - зоны, защищенные от облучения.
При лучевом лечении опухолей 3. п. применяют гамма-терапевтические установки («Рокус», «Агат С»), линейные ускорители, бетатроны. Облучают область первичной опухоли, ее ложа и зон регионарного метастазирования. Разовые очаговые дозы 200-220 рад 5 раз в неделю. Суммарные дозы при предоперационном облучении 3500- 4000 рад. При локализованных формах злокачественных лимфом 3. п. облучение проводится методикой последовательных полей с включением опухоли и всех зон регионарного метастазирования до уровня диафрагмы (рис. 4). Суммарные очаговые дозы на область опухоли 4500-5000 рад, на зоны возможного метастазирования - 3500-4000 рад. При диссеминации процесса по 3. п. целесообразно применять методику смещающихся полос. Облучение проводится по 2-3 полосы шириной 3 см встречными пучками с разовыми очаговыми дозами 240-260 рад. Ежедневно поле облучения смещается на 3 см с тем, чтобы постепенно облучить все 3. п., затем курс повторяется до суммарной очаговой дозы 1800-2200 рад (рис. 5). По данным литературы, метастазы при первичных злокачественных забрюшинных опухолях возникают в 30% случаев. Послеоперационная летальность достигает 25%.
Кисты, встречающиеся в 3. п., могут исходить из остатков первичной мочеполовой системы, развиваться в брыжейке кишечника. Здесь же встречаются лимфатические, слизистые кисты или энтеро-кисты. Их симптоматика сходна с клин, картиной опухолей. Лечение оперативное.
Вагенкнехт Л. В. и Овeр Ж. Диагностика и лечение ретро-перитонеального фиброза, в кн.: 24-й конгресс Международн. о-ва хирургов, под ред. Б. В. Петровского, т. 1, с. 299, М., 1972; Варновицкий Г. И. Рентгенодиагностика заболеваний поджелудочной железы, М., 1966, библиогр.; Гостев В. С. Забрюшинные кровоизлияния при закрытых переломах костей таза, Вестн, хир., т. 106, № 2, с. 49, 1971, библиогр.; Дурнов Л. А., Бухны А. Ф. и Лебедев В. И. Опухоли забрюшинного пространства и брюшной полости у детей, М., 1972, библиогр.; Мельников А. В. Клиника и профилактика забрюшинных и тазовых флегмон у раненных в живот, Л., 1956; Михайлец П. В. О забрюшинных абсцессах, Клин, хир., № 5, с. 40, 1967, библиогр.; Пытель А. Я. и Пытель Ю. А. Рентгенодиагностика урологических заболеваний, М., 1966, библиогр.; Pатнeр Ю. А. Забрюшинные опухоли, Казань, 1965; Хирургическая анатомия живота, под ред. А. Н. Максименкова, Л., 1972; Черкес В. Л., Ковалевский Е. О. и Соловьев Ю. Н. Внеорганные забрюшинные опухоли, М., 1976, библиогр.; Шанин А. П. Забрюшинные опухоли, Л., 1962; Шпизель Р. С. Острые воспалительные заболевания клетчатки забрюшинного пространства, Хирургия, № 11, с. 59, 1971, библиогр.; D e b г а у G h. e. a. Diagnostic radiologique des tumeurs retroperiton6-ales, Ann. Radiol., t. 14, p. 721, 1971, bibliogr.; Reschke H. Arteriography of the retroperitoneal space and the adrenals, J. beige Radiol., v. 54, p. 565, 1971; W i r b a t z W. u. M a t e e v B. Diag-nostik der Tumoren des Retroperitoneal-raums, Radiol, diagn. (Berl.), Bd 7, S. 87, 1966.
Г. И. Воробьев; B. А. Анкудинов (рад.), Л. А. Атанасян (онк.), А. Н. Кишковский (рент.), П. А. Куприянов, С. С. Михайлов (ан.).
Забрюшинные опухоли .
Забрюшинные внеорганные опухоли относятся к редкой патологии и составляют 0,2% по отношению ко всем опухолям человека. Забрюшинные опухоли чаще встречаются у женщин. Наибольшее число больных молодого и среднего возраста (21 - 50 лет).
Классификация опухолей забрюшинного пространства.
Наибольшее распространение получила классификация Ассегmann (1954), который называет разделение опухолей данной локализации условным и в основу его кладет гистогенетический принцип:
Опухоли мезодермального происхождения
A. Опухоли из жировой ткани: 1) доброкачественные - липомы, 2) злокачественные - липосаркомы.
B. Опухоли из гладких мышц: 1) доброкачественные - лейомиома, 2) злокачественные - лейомиосаркома.
C. Опухоли из соединительной ткани: 1) доброкачественные-фиброма, 2) злокачественные - фибросаркома.
D. Опухоли из поперечных полосатых мышц: 1) доброкачественные - рабдомиома, 2) злокачественные - рабдомиосаркома.
E. Опухоли из кровеносных сосудов: 1) гемангиома и ангиосаркома, 2) гемангиоперицитома - доброкачественная и злокачественная.
F. Опухоли из лимфатических сосудов: 1) доброкачественные - лимфангиома, 2) злокачественные - лимфангиосаркома.
G. Опухоли из первичной мезенхимы: 1) доброкачественные - миксома, 2) злокачественные - миксосаркома.
H. Опухоли недифференцированные, неясного происхождения - ксантогранулемы.
II. Опухоли нейрогенного происхождения
A. Опухоли из закладок нервных влагалищ: 1) нейрофиброма, без капсулы, 2) инкапсулированная нейролеммома, 3) злокачественная нейролеммома (злокачественная шваннома).
B. Опухоли из тканей симпатической нервной системы: 1) ганглионеврома, 2) симпатобластома, 3) нейробластома.
C. Опухоли из гетеротопных тканей коры надпочечников и хромаффинных тканей: 1) рак из клеток надпочечника, 2) злокачественная нейромаффинная парагангиома, 3) парагангиома, 4) активная феохромоцитома.
III. Опухоли из эмбриональных остатков почки
A. Злокачественные и доброкачественные тератомы.
B. Хордомы.
IV. Злокачественные опухоли метастатического характера
Клиническое течение внеорганных забрюшинных опухолей .
Анатомические особенности забрюшинного пространства с наличием жировой клетчатки обусловливают длительный бессимптомный период. Развиваясь в свободной клетчатке забрюшинного пространства, эти новообразования постепенно могут достигать значительных размеров без каких-либо клинических проявлений, сдавливая прилегающие органы. В одних случаях развиваются расстройства мочеиспускания, в других - явления кишечной непроходимости, поражения нервов в виде стойкой боли в брюшной полости, поясничном отделе, нижних конечностях.
Иногда первыми признаками заболевания является лимфовенозный стаз в одной или обеих нижних конечностях, вторичное варикоцеле.
Общее состояние больных, даже при наличии больших опухолей, остается длительное время удовлетворительным. Быстрая утомляемость, слабость, потеря массы тела, повышения температуры тела, явления интоксикации свидетельствуют о длительном процессе.
Боль в животе является одним из ранних симптомов, наиболее характерна для опухолей небольших размеров, расположенных паравертебрально, в полости малого таза. Боль возникает в случае сдавливания опухолью нервов, которые идут от поясничного или крестцового сплетения, а также при условии растяжения париетального листка брюшины.
Определение опухоли во время пальпации живота является очень ценным клиническим симптомом, который чаще выявляется в случае злокачественных опухолей.
Нарушения венозного и лимфатического оттока клинически проявляются увеличением объема нижней конечности на стороне поражения, болью, расширением подкожных вен передней брюшной стенки. Сдавливание и деформация вен чаще влекут нейрогенные опухоли. Забрюшинные опухоли не сдавливают артериальные стволы, а смещают их.
Расстройство функции пищеварительного тракта проявляются тошнотой, тяжестью в животе, запором; расстройство мочевыделительной системы - дизурией, болью в поясничном отделе (в случае сдавливания и сдвига мочеточников, почки), затруднением во время мочеиспускания. Иногда может наблюдаться олигоурия (если сдавлены оба мочеточника).
Опухоли, которые локализуются в правой половине забрюшинного пространства, дают более раннюю клиническую картину венозного застоя.
В случае локализации опухоли в эпигастральной области (справа или слева), больные чаще жалуются на ощущение тяжести и боль, не связанную с приемом пищи. Симптомы кишечной непроходимости, предопределенные экстраорганным сдавлением, проявляются раньше на фоне новообразований, которые располагаются в нижних отделах левой половины забрюшинного пространства. В случае опухолей этой локализации наблюдается боль, которая иррадиирует в поясничную область, прямую кишку, паховую область и нижние конечности.
Для опухолей тазовой локализации характерно длительное и чаще бессимптомное начало развития заболевания, в связи с чем ранняя диагностика имеет значительные трудности. Неорганные забрюшинные опухоли малого таза не имеют специфических диагностических признаков, которые отличают их от опухолей или неопухолевых заболеваний этой же локализации.
Одним из самых ранних симптомов первичных неорганных опухолей малого таза есть боль внизу живота, которая наблюдается приблизительно в 50% случаев и чаще имеет постоянный характер. Ранними клиническими симптомами являются также нарушения дефекации и мочеиспускания. Отеки и расширения подкожных вен нижних конечностей наблюдаются обычно на фоне злокачественных опухолей.
Иррадиация боли в одну или обе нижние конечности предопределена давлением опухоли на корешки пояснично-крестцового сплетения, что необходимо учитывать во время дифференциальной диагностики неорганных опухолей малого таза и пояснично-крестцового радикулита.
Симптомом, который наблюдается почти у всех больных с первичными неорганными опухолями малого таза, является определение опухоли во время пальпации через прямую кишку или влагалище. Забрюшинные опухоли тазовой локализации могут способствовать возникновению промежностных грыж
Диагностика опухолей
Жалобы и анамнез заболевания, а также осмотр с перкуссией и пальпацией имеют важное значение для того, чтобы заподозрить наличие забрюшинной опухоли.
Диагноз заболевания уточняется после рентгеновского исследования, потому необходимо начинать с обзорной рентгенографии органов грудной и брюшной полостей, что может подтвердить наличие опухоли, но не дает возможности уточнить локализацию и отношение к органам. В связи с этим считают обязательным рентгеноконтрастное исследование органов пищеварительного тракта и мочевыделительной системы. Смещение желудка, толстой или тонкой кишки, почки, мочеточника свидетельствует о забрюшинной локализации опухоли и помогает определить функциональные нарушения этих органов. Особенное место в диагностике забрюшинных новообразований занимает ультрасонография, а также аортография, ангиография, каваграфия, внутривенная экскреторная урография, ирригоскопия, компьютерная томография, ядерномагнитнорезонансная томография, рентгенография грудной полости для исключения метастазов в легких.
На основании прямых и непрямых признаков отмеченные рентгенологические методы исследования позволяют уточнять биологический характер заболевания и расположения опухоли, определить ее взаимоотношение с соседними органами и магистральными сосудами, что необходимо для решения вопроса относительно плана лечения и характера хирургического вмешательства.
Ультразвуковая эхография помогает определить размеры и глубину расположения опухоли, выяснить ее связь с сосудами; компьютерная томография позволяет определить опухоли диаметром начиная с 1,5-2,0 см, точное их распространение, топографию, обнаружить увеличение лимфатических узлов.
К менее распространенным методам относят ангиосканирование опухолей забрюшинного пространства. Однако ни один из перечисленных методов исследования не позволяет определить гистологическую структуру новообразования, что необходимо для выбора метода лечения, особенно лучевого и химиотерапевтического.
В случае забрюшинних неорганных опухолях обязательно выполняют биопсию для цитологического и гистологического исследований. Чрезкожную аспирационную пункционную биопсию осуществляют в случае расположения забрюшинной опухоли на боковых стенках таза. В случае тазового расположения опухоли применяют пункционную биопсию через заднюю стенку влагалища или путем прокола ишиоректального участка. Помогают проводить прицельную биопсию эхография и компьютерная томография.
Пункционная биопсия позволяет уточнить характер процесса и определить морфологическое строение новообразования. Чаще пункционная биопсия является завершающим этапом обследования больного после уточнения локализации, размеров и взаимоотношения опухоли с соседними органами.
Лечение опухолей забрюшинного пространства
Основным методом лечения является хирургический. Операбельность при неорганных забрюшинных опухолях остается низкой. Операции удается выполнить лишь у 20 - 30% больных. Рецидивы возникают часто - у 35 - 50% оперированных.
Лучевая терапия . Лучевой метод лечения применяют у неоперированных больных в поздних стадиях заболевания результаты лечения малоутешительные. Для применения лучевой и комбинированной терапии необходима уверенность в злокачественной природе опухоли.
В настоящее время показания к лучевой терапии забрюшинных опухолей значительно расширены. Рентгенотерапия фибросарком, оперативное удаление которых было невозможным, значительно продлевает жизнь больным. Предварительная лучевая терапия кажущихся неоперабельными опухолей (типа фибросарком, липосарком, миксосарком) может в некоторых случаях уменьшить их настолько, что они становятся доступными удалению. Это объясняется различной степенью зрелости клеточных элементов упомянутых опухолей, что и является, в сущности, показанием к лучевой терапии. Предварительная лучевая терапия показана у тех больных, у которых по клиническим данным радикальное удаление является сомнительным, а природа злокачественности доказана.
Отдаленные результаты лечения при первичных злокачественных опухолях малоутешительны, 5-летний срок переживают не более 10% перенесших радикальные операции.
При доброкачественных опухолях результаты более стабильные, но возможны рецидивы, требующие повторных операций.