Врожденная патология, при которой в результате генетических отклонений появляется расщелина на верхней губе, называется заячьей губой. Несмотря на то, что дефект не влияет на общее психосоматическое развитие малыша, он привлекает к себе внимание, усложняет процесс приема пищи, мешает становлению речи. Диагностировать его можно еще в утробе, как правило, с вместе другими пороками, например, с . Коррекция осуществляется посредством использования методов пластической хирургии.

Общие сведения

В первом триместре беременности, примерно до 8-й недели, начинается процесс развития челюстно-лицевых органов. Если в этот период у матери диагностируется вирусное заболевание, вполне возможен генетический сбой, вследствие которого развивается хейлосхизис, или заячья губа. Это аномалия, при которой верхняя губа разделяется расщелиной на две части. Интересно, что эта расщелина может проходить и через верхнее небо, а также быть одним из нескольких пороков развития, которые диагностируются у малыша.

Обратите внимание! Патология встречается у одного ребенка из 1000. Как правило, ей подвержены мальчики. Согласно имеющимся статистическим данным, расщелина обычно появляется слева. Причем у азиатов порок выявляется в 2 раза чаще, чем у светлокожих людей.

Известно, что впервые аномалию диагностировали еще в Древнем Египте. Тогда же местные лекари начали предпринимать попытки излечения больных посредством хирургического вмешательства, о чем сегодня свидетельствуют остатки мумий. В то время при наложении швов использовались жилы животных. Позднее более детально процедуру коррекции описали в Китае.

В разные времена отношение к людям с заячьей губой было разным. Одни считали их наказанными богами за злодеяния, другие называли их особенными, наделенными сверхъестественными силами.

Заячья губа: причины развития

Основная причина развития патологии – мутации на генном уровне. Вовлечен в них ТВХ22-ген, провоцирующий развитие расщепленной губы. Происходит это в случаях, когда:

Огромное значение в формировании заячьей губы имеет наследственность. Именно поэтому, родителям детей с таким диагнозом перед новой беременностью рекомендуют обратиться за медико-генетической консультацией.

Симптомы

Убедиться в наличии незаращенной губы можно при первом осмотре младенца. У того обнаружат одностороннее или двустороннее расщепление на верхней или нижней губе . Сама по себе патология влияет в будущем на самооценку ребенка, поэтому требует незамедлительной коррекции.

Важно! Усугубляет ситуацию наличие – аномалии, которая сопровождает заячью губу. В зависимости от глубины и величины расщелины, врач может назначить кормление малыша через носовой зонд, если иное произвести невозможно.

Порок развития приводит к деформации зубов, . У детей с таким диагнозом в зубном ряду могут отсутствовать некоторые зубы или, наоборот, присутствовать дополнительные. Также у них наблюдается неправильный угол роста зубов, а сами они склонны к развитию .

Из-за подобных проблем пациентам тяжело пережевывать пищу, произносить звуки. У них появляется гнусавость, «пропадают» из речи согласные. У некоторых детей из-за наличия расщелины неба может нарушаться положение слуховых проходов, в результате которого повышается риск попадания в них болезнетворных бактерий.

Классификация

Чаще всего расщелина появляется на верхней губе с одной стороны от середины . Между тем, медицине известны также случаи, когда аномалия проявлялась с обеих сторон от середины или поражала нижнюю губу.

Заячья губа может иметь:

• полную форму – когда от губы к носу тянется глубокая трещина с одной или с двух сторон, являющаяся результатом несращения носового отростка с верхнечелюстным;
• частичную форму – когда на губе появляется незначительное углубление в результате несращения.

У разных пациентов отличается глубина и протяженность расщелины. В лучшем случае она поражает мягкие ткани губы, в худшем – небную кость и кость верхней челюсти.

Важно! В редких случаях аномалия встречается изолированно, однако часто она проявляется наряду с другими анатомическими патологиями, такими как: деформации носа, расщелины неба.

Диагностика

Лучше всего заячью губу видно сразу после рождения ребенка, между тем во время проведения специалист может заметить дефект на поздних сроках, в третьем триместре, реже – в 16 – 20 недель.

Столь ранняя постановка диагноза позволяет родителям морально подготовиться к коррекции. Из-за возможных нарушений глотания, пережевывания пищи, речи, дыхания проводить эту коррекцию необходимо в раннем возрасте.

Заячья губа: операция, фото о и после

Единственный вариант лечения патологии – хирургическое вмешательство. Специалистом проводится пластическая операция, как правило, в несколько этапов. При необходимости пациенту назначается консультация фониатра, стоматолога-ортодонта.

Медики рекомендуют проводить операцию со второго по двенадцатый день рождения ребенка, а также в период с шестого по восьмой месяцы . Раннее хирургическое вмешательство позволяет снизить риск развития патологий носа и верхней губы. Между тем новорожденные тяжело переносят потери крови, спровоцированные ими. Усугубляют ситуацию небольшие размеры верхней губы. В возрасте 6 – 8 месяцев риск развития осложнений снижается благодаря стабилизации темпов развития костной ткани.

Обратите внимание! При наличии двусторонней расщелины оперативное вмешательство откладывается до момента достижения ребенком полугода. Повторные операции проводят не ранее, чем через несколько месяцев. Костные и хрящевые структуры корректируют в возрасте 4 – 6 лет, а завершают исправление после 16 лет, когда процесс развития лицевых костей останавливается.

Если исправить патологию не удалось к трем годам, когда осуществляется становление речи, врачом назначается логопедическое лечение. При желании проводится пластическая операция по устранению рубца.

Способы коррекции

С целью избавления пациента от патологии врачом проводится:

• Хейлопластика – самый простой метод, который позволяет устранить расщелину верхней губы. В ходе ее проведения восстанавливается функциональная и анатомическая полноценность проблемной зоны. Процедура может выполняться в несколько этапов, в зависимости от тяжести ситуации. Разрез проводят линейным способом, когда после операции остается один рубец, либо методом треугольного лоскута. В этом случае треугольный лоскут используется для формирования симметричной формы губ. Метод четырехугольного лоскута предусматривается применение последнего для коррекции тяжелых патологий.
• Ринохейлопластика – предусматривает исправление верхней губы и носовой перегородки. Может быть первичной (когда хирург в первый раз изменяет положение хрящевой ткани) и вторичной (когда после проведения первой операции начали развиваться другие патологии).
• Ринохейлогнатопластика – сложная операция, благодаря которой исправляется деформация переднего отдела челюсти, улучшается форма губы, корректируются патологии носа. Процедура показана пациентам с расщелиной неба. В процессе ее выполнения слизистую с обеих сторон отслаивают с целью исправления носового отверстия. Целостность челюсти восстанавливают посредством применения трансплантата надкостницы, взятой с передней поверхности голени. Затем с верхней губы срезают лоскуты для того, чтобы сшить рану. Как правило, после проведения ринохейлогнатопластики пациентам рекомендует пройти стоматологическое лечение.

Важно! Тип операции выбирается не только на основании характера расщелины, но также на основании возраста ребенка, веса, индивидуальных особенностей развития, риска проявления осложнений.

Подготовка и противопоказания

Перед проведением операции назначаются обследования и анализы, позволяющие выявить противопоказания к ней. За две недели до назначенного срока пациентам запрещают принимать и антикоагулянты.

Противопоказания :

Особенности проведения и реабилитация

Операция проводится под местным или общим . В первом случае оперируются пациенты с неглубокими расщелинами, во втором – с глубокими расщелинами или двусторонними. Общая анестезия может также проводиться детям, которые ведут себя неспокойно во время операции.

Длительность реабилитации зависит не только от сложности процедуры, но также от общего состояния ребенка, его реакции на наркоз. После местной анестезии кормление новорожденного разрешают уже через несколько часов. После общей – время приема пищи устанавливает врач.

Обратите внимание! Швы снимают на 7 – 10 день после проведения операции. Затем еще на 3 месяца в нос вставляется трубка, которая предупреждает деформацию его полости и крыльев. В редких случаях рекомендуется специальный головной убор, предотвращающий растяжение губы и расхождение швов. Руки малыша фиксируют с помощью шин.

Восстановительная реабилитация растягивается на год. На этом этапе пациент получает консультацию логопеда, ортодонта, ЛОРа, которые позволяют исключить наличие патологий развития, убедиться в правильности формирования зубного ряда и отсутствии проблем с речью.

Осложнения

Самое распространенное осложнение после хирургического вмешательства – расхождение шва. Произойти оно может как в результате нарушения техники выполнения операции, так и в результате травмы, развития воспаления.

В редких случаях возможны рубцы в зоне преддверия рта, которые способны вызвать деформацию челюсти. Также возможны:

• сужение носового хода;
• деформация лица;
• нарушения речи.

При выявлении проблем с дыхательной или пищеварительной системой после проведенной операции ставят инвалидность, между тем для получения компенсации ребенку назначают экспертизу.

Результаты

Объективные результаты получают через год после проведения операции. Чаще всего она заканчивается успешно. При этом у пациентов появляется едва заметный шрам в области носогубного треугольника, который при желании устраняется лазером.

Заячья губа – редкая патология, которая приводит к развитию комплекса неполноценности у детей, а также появлению проблем с дыханием, речью, приемом пищи в случае отсутствия медицинской помощи. Несмотря на то, что современная медицина предлагает несколько вариантов ее устранения, проще всего попытаться предотвратить ее развитие. Для этого нужно следить за своим здоровьем, избегать стрессов, а также скопления людей в период обострения вирусных заболеваний.

Чумаченко Ольга, медицинский обозреватель

Время чтения: 6 минут

Современная наука до сих пор не смогла полностью познать все процессы, происходящие в утробе матери. Даже если все анализы и обследования показывают нормальное развитие плода, уже после рождения могут обнаружиться особенности, требующие медицинского внимания. Одной из них является незаращение верхней губы, возникающее еще во время формирования носовых отростков. Это одна из тех врожденных патологий, которые легко устраняются. В случае проявления у ребенка заячьей губы или ее сочетания с волчьим небом требуется проведение пластической хирургической операции.

Что такое заячья губа

Хейлосхизис – это патология развития плода, возникающая примерно на втором-третьем месяце вынашивания. Часто она вызывается нарушением формирования костей черепа, аномального развития плода в тот период, когда формируются челюстно-лицевые элементы. Расщелина формируется в верхней губе ребенка и часто углубляется до полости носа. Дефект иногда проявляется с одной стороны, бывает двусторонним или расположенным посередине губы. Нередко деформированная губа сочетается с расщеплением твердого неба, известным как болезнь волчья пасть.

Дефект почти не несет функциональных нарушений, но нуждается в хирургическом устранении. Статистика возникновения деформации различна для разных стран. Минимальным считается уровень, когда такая патология встречается в 1 случае на 2500 детей, максимальным – 1 на 500. Часто отмечается наличие врожденных дефектов такого рода у мальчиков. С целью устранения заячьей губы в возрасте от 3 месяцев до полугода проводится операция. В дальнейшем могут потребоваться посещения стоматолога и логопеда, которые завершаются к шести годам. Позднее делают операцию по устранению рубцов.

Передается ли по наследству

Примерно в четверти случаев «губа зайца» возникает по вине генетического нарушения, которое передается детям. Наличие у одного или обоих родителей деформированной губы существенно увеличивает риск появления такого же дефекта у ребенка. При беременности показано соблюдение определенного режима, и его нарушение также может привести к аномалиям развития плода. Причин может быть много. Предсказать, что приводит к появлению дефекта у ребенка, пока не представляется возможным.

Как выглядит заячья губа у человека

Дефект проявляется внешним уродством: это расположенная с одной или двух сторон щель в губе. Распространенной является односторонняя расщелина, расположенная левее срединной линии губ. Если имеет место двусторонняя расщелина, часто встречается наличие и других челюстно-лицевых пороков. У ребенка бывает неполная расщелина. Наличие глубокого дефекта часто приводит к обнажению верхней челюсти, создавая визуальное сходство с зайцем.

В некоторых случаях дефект затрагивает альвеолярный отросток верхней челюсти. При наличии волчьей пасти, которую можно считать разновидностью «губы зайца», расщепление неба бывает разным. Это может быть небольшое отверстие. Возможна широкая расщелина неба с деформацией как твердых, так мягких тканей. Волчья пасть у человека обусловлена мутацией генов.

Причины возникновения

«Губа зайца» и волчья пасть могут возникнуть как следствие генетических аномалий, таких как синдром Ван дер Вуда или синдром Стиклера. Существует ряд факторов, увеличивающих вероятность расщепления верхней губы у ребенка. К факторам риска относятся :

• Поздняя беременность. Роды после 40 лет могут привести к формированию дефекта у плода.
• Алкоголь и курение.
• Вирусные заболевания матери на ранних сроках беременности.
• Генетические нарушения.
• Плохая экология.
• Хронические или другие заболевания, перенесенные во время беременности.
• Наследственность. Наличие в семье людей, рождавшихся с несрощенной губой, может быть причиной появления патологии.

Классификация

В большинстве случаев расщелина находится на верхней губе с левой, реже – с правой стороны от средней линии. Иногда дефект возникает с двух сторон. В легких случаях расщелина затрагивает исключительно внешние мягкие ткани. При серьезных формах дефекта могут быть деформированы кости неба и верхняя челюсть. В некоторых случаях происходит деформация носа. «Губа зайца» может быть:

• односторонняя и двусторонняя;
• изолированная;
• полная;
• частичная;
• с дефектом на одной губе;
• легкой формы;
• тяжелой формы.

Чем опасно заболевание

Непосредственного влияния на здоровье ребенка наличие этого анатомического дефекта не оказывает, но он причиняет дискомфорт. Дети с заячьей губой могут стать объектом насмешек других ребят. Деформация затрудняет речь, прием пищи, ребенок легче простужается, бывают отиты. Дефект рекомендуется устранять в младенчестве при первой же возможности и как можно раньше. Во взрослом возрасте вернуть анатомическую полноценность будет значительно сложнее.

Диагностика

В некоторых случаях наличие у ребенка дефекта можно увидеть на УЗИ начиная с 14 недели вынашивания плода. Следует учитывать, что точность такого диагноза никогда не будет абсолютной. После рождения младенца родители могут сразу заметить наличие дефекта. Для выявления других аномалий ребенку проверяют зрение, слух, делают общую оценку состояния и развитости организма.

Хирургическая коррекция

В настоящее время хирургическое вмешательство полностью устраняет несрощение. Некоторые люди, родившиеся с таким дефектом, случайно узнают уже во взрослом возрасте, что когда-то у них была такая проблема. Коррекция заячьей губы настоятельно рекомендуется всем детям с таким диагнозом, если только не имеется индивидуальных противопоказаний. При наличии у новорожденного иных патологий или желтухи в операции может быть отказано.

Врачи должны убедиться в том, что ребенок не имеет других патологий, что у него нормально функционируют ЖКТ, сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная системы и что у него нет потери веса. Чем скорее малышу будет сделана коррекция, тем меньше будет впоследствии заметен результат операции. Учитывая особенности физиологии новорожденных, операцию откладывают до возраста от трех до шести месяцев. Делается она под общим наркозом. Результатом будет устранение расщелины, восстановление целостности тканей, нормальное развитие челюстно-лицевой части.

К трехлетнему возрасту коррекция должна быть закончена. В этом возрасте начинается процесс формирования речи, и важно, чтобы все звуки ребенком выговаривались правильно. Все задействованные в речи мышцы, в том числе мимические, не должны встречать в своей работе никаких препятствий. В некоторых случаях может понадобиться помощь логопеда. При наличии расщелины альвеолярного отростка операция делается в период сменного прикуса, то есть примерно в 8-11 лет.

Хейлопластика

Для исправления врожденных расщелин часто требуется проведение нескольких этапов реконструктивной хейлопластики. Во время операции ткани разрезаются и снова соединяются, в носовые ходы помещаются тампоны, а затем трубочки для того, чтобы не разошлись швы, которые снимают через 10 дней. Операция занимает несколько часов. Существует несколько способов разреза:

• Линейный. Оставляет после себя почти незаметный послеоперационный шрам, используется только при незначительных дефектах.
• Метод треугольного лоскута. При этом способе разреза удается значительно удлинить губу и сделать ее симметричной, но остается рубец.
• Метод четырехугольного лоскута применяется для устранения глубоких расщелин.

Ринохейлопластика

Коррекции подвергаются верхняя губа и носовая перегородка. Операция часто является составной частью более комплексной программы хирургической коррекции. При первичной коррекции подвергаются носовые хрящи, устраняется расщелина верхней губы. Последующими операциями исправляется расщелина твердого неба и другие дефекты. Первые дни после операции ребенок не сможет нормально питаться, поэтому его кормят с ложки или при помощи зонда. Длительность операции – несколько часов.

Заячья губа у детей (хейлосхизис) – это врожденная патология строения носовой полости и деформация верхней челюсти, внешне проявляется характерной расщелиной, расположенной в губной области. Заячья губа у детей на фото выглядит уродливо, кроме этого, мешает ребенку нормально питаться, говорить, а также негативно влияет на психологическое состояние малыша. Наряду с заячьей губой у детей часто параллельно диагностируется волчья пасть – патология, проявляющаяся расщеплением неба. Диагностика заячьей губы возможна еще на этапе внутриутробного развития, для этого будет достаточно провести классическое ультразвуковое исследование на сроке после 8 недель. Лечение предусматривает исключительно хирургическую методику, включает в себя комбинирование нескольких тактик.

Причины заячьей губы:

Почему дети рождаются с заячьей губой? Причина развития порока зарождается на уровне генов, происходит мутация TBX22. Рождение ребенка с заячьей губой обуславливается следующими причинами:

Сильный токсикоз, особенно в третьем триместре
Стресс во время беременности
Прием антибиотиков
Неблагоприятная экологическая атмосфера
Алкоголь, наркотики, курение
Поздние роды и диагностирование проблемной беременности

Особенную опасность все вышеперечисленные факторы оказывают на первом триместре.

Разновидности:

В зависимости от локализации дефекта различают:

Одностороннюю расщелину
Двустороннюю заячью губу

Существует классификация в зависимости от глубины расщелины:

Полная форма – образуется глубокий скол от носа к губе, может быть одно- или двусторонним
Неполная форма – образуется вследствие несрощенного носового и челюстного отделов

Заячья губа может затрагивать только мягкие ткани, в таком случае ставят диагноз легкая форма, в подавляющем большинстве случаев патология затрагивает костную ткань. Кроме того, важно отметить то, что заячья губа часто сочетается с другими пороками строения костей и тканей лица.

Признаки:

Симптомы заячьей губы специфические, диагноз ставится после внешнего осмотра новорожденного. На лице ребенка образуется расщелина на верхней, реже нижней губе.

Важно! Оперативное вмешательство на предмет коррекции заячьей губы необходимо провести как можно быстрее, чтобы нормализовать процесс приема пищи, глотание и т.д.

Заячья губа у новорожденных детей проявляется следующими признаками:

Затрудненное сосание молока
Неправильное формирование прикуса
Зубы растут под неправильным углом, щели между зубами, плохое качество зубов
Невнятная речь – ринопалия

Диагностика:

Диагностика заячьей губы и волчьей пасти не представляет особого труда, проводится на плановом обследовании беременной женщины на сроке беременности 2 месяца и больше. В случае если у пары уже рождался ребенок с заячьей губой, рекомендуется получить консультацию генетика и пройти соответствующие генетические тесты, чтобы узнать вероятность повторения патологии у новорожденного.

Лечение заячьей губы у ребенка:

Лечение заячьей губы подразумевает оперативное вмешательство, причем, обычно оно проходит в несколько этапов. Пластическая операция при заячьей губе проводится детям, которые были рождены на сроке 39-40 недель, а также не имеют сопутствующих проблем со здоровьем.

Плановая хейлопластика проводится в возрасте три-шесть месяцев, внеплановое оперативное вмешательство показано ранее, если на то есть причины:

Недостаточный набор массы тела
Патологические отклонения в сфере ЖКТ, работе сердца
Проблемы развития нервной системы и эндокринные нарушения

Важно! Прежде чем планировать операцию по коррекции заячьей губы у новорожденного, необходимо взвесить все за и против, так как существует большая вероятность массивной кровопотери.

Операция при заячьей губы:

Результатом успешно проведенной хейлопластики является восстановление нормальной структуры костной структуры челюсти, устранение всех имеющих дефектов на лице. Кроме этого, хирург ставит перед собой задачу создать все условия для того, чтобы по мере взросления ребенок развивался нормально.

Согласно международным протоколам лечения заячьей губы, последние хирургические вмешательства должны быть проведены до возраста трех лет, именно в этот период происходит формирование речи. Возможные дефекты речи необходимо устранять путем консультаций логопеда.

Методики оперативного вмешательства

В зависимости от того, какая форма дефекта диагностируется у ребенка, хирург вместе с педиатром принимает решение о выборе типа операции: ринохейлогнатопластика или ринохейлопластика.

Ринохейлопластика

Операция показана при наличии дефектов в строении хрящевой ткани, костей, а также неправильной локализации мышечной ткани во рту. Такое вмешательство считается сложным с точки зрения техники, однако в подавляющем большинстве случаев устраняет дефект и гарантирует нормальную жизнедеятельность ребенка.

Ринохейлогнатоплатистика

Ринохейлогнатоплатистика позволяет решать следующие проблемы:

Восстанавливает анатомической строение губы
Убирает дефект хрящевой ткани носа
Позволяет создать нормальный мышечный каркас
Устраняет недоразвитость альвеолярного отростка
Данная операция также относится к категории сложных, требует от хирурга высокой квалификации и умений.

Послеоперационный период

После завершения реконструктивных работ, хирург ушивает расщепленные ткани, а в область носового прохода укладывают тампон, чтобы сохранить целостность швов, а также защитить их от природной слизи и попадания пищи.
После того, как извлекается тампон, пациенту устанавливают специальную трубочку в носовой проход. Это необходимо для того чтобы предотвратить сужение просвета, а также не дать крыльям носа сформироваться неправильно. Швы снимают на десятые сутки после операции.

Прогноз:

Сегодня более 85% успешно проведенных операций по коррекции дефекта заячьей губы позволяют полностью устранить дефект, обеспечить нормальную адаптацию пациентов в обществе в сознательном возрасте. Внешний вид послеоперационного рубца можно улучшить с помощью малоинвазивных косметологических процедур, которые можно проводить уже в более старшем возрасте.
В 65% случаях после первой операции может потребоваться вторичное оперативное вмешательство, чтобы устранить остаточные дефекты заячьей губы процедуры, его также рекомендуется проводить в более старшем возрасте. Оценить успешность проведенного хирургической процедуры можно уже через один год со дня проведения пластики.

Помните о том, что заячья губа – не приговор, при своевременном обращении к врачу и грамотно проведенной операции, ваш ребенок ничем не будет отличаться от сверстников, и будет вести нормальный образ жизни.

Заячья губа — один из видов эмбриопатий — патологий формирования человеческого эмбриона. Она формируется из-за мутаций в одном или нескольких генах, ответственных за формирование челюстно-лицевого отдела черепа. Как правило, мутации происходят на сроках до 8 —10 недель беременности, что еще раз подчеркивает необходимость ответственного подхода к вынашиванию ребенка.

Врачи и генетики выделяют следующие причины, провоцирующие мутации и рождение ребенка с заячьей губой. На первом месте — наследственные: наличие в семье случаев заячьей губы повышает риск рождения ребенка с такой патологией на 7%. Вторая группа — токсико-химические предпосылки: курение (у курящих матерей дети с заячьей губой рождаются в 3—6 раз чаще), алкоголь, наркомания, употребление лекарственных препаратов без согласования с врачом. На третьем месте — заболевания матери, в том числе инфекционные, неблагоприятное течение беременности.

Симптомы

Внешние проявления заячьей губы видны тотчас после рождения ребенка. Заячья губа может выглядеть как небольшой дефект, в виде рассеченной вглубь верхней губы — как правило, слева, если хейлосхизис односторонний. Если заячья губа двусторонняя, то дефект имеет вид глубокой борозды, как бы разрывающей губу до носа и глубже, справа и слева от срединной линии. В разрыве видны зубы, межчелюстной отросток, просматривается полость носа.

Диагноз и лечение

Диагноз заячьей губы можно «разглядеть» еще на УЗИ после 16 недель беременности. Но это не повод для прерывания беременности — развитие ребенка не нарушается, умственной отсталости у него не будет (если, конечно, заячья губа не часть врожденных патологических синдромов, которые также диагностируются до родов). После появления ребенка на свет заячью губу видно сразу и постановка диагноза не представляет трудностей.

Лечение — оперативное, проводится в несколько этапов, операция называется хейлопластика. Сроки операции, ее объем и количество операций в целом определяют врачи, ведущие ребенка с этой патологией. Помимо закрытия дефекта и исправления строения губы, необходимо лечение у оториноларинголога — такие дети склонны к простудным заболеваниям, отитам, нередко у них развиваются нарушения слуха, звуковосприятия и речи, что требует вмешательства фониатра и сурдолога. Хирург, стоматолог-ортодонт, логопед, психолог — на полную реабилитацию ребенка необходимо направить массу усилий. Необходим тщательный уход за полостью рта до операции, а после вмешательств важно не допустить инфицирования раны.

Прогноз

Совместные усилия врачей, родителей, реабилитологов, педагогов позволяют добиться устранения дефекта и сделать шрам малозаметным. Сама по себе заячья губа не дает поводов сомневаться в «нормальности» ребенка, в том числе умственной.

Трудно справиться с эмоциями, услышав на УЗИ первого или второго триместра о том, что долгожданный малыш может родиться с заячьей губой и другими нарушениями. Обычно именно во время этих исследований врач находит признаки патологии. Прежде чем паниковать, расстраиваться, стоит напомнить себе, что заячья губа у детей лечится современными хирургическими методами, и сам по себе порок не приводит к тяжелым нарушениям в развитии.

Заячья губа или хейлосхизис – это врожденная патология плода, которая возникает в процессе формирования челюстно-лицевых элементов. В верхней губе ребенка появляется щель, сквозь которую частично видна полость рта. Она может повреждать не только губу, но и вести в носовую полость.

Активный процесс формирования челюстно-лицевой системы приходится на срок от 4 до конца 11 недели. Именно в это время происходит сращивание среднего носового с правым и левым верхнечелюстными отростками. Возникновение и расположение щели зависит от того, с каким отростком будет нарушено сращивание. Чем раньше произошло воздействие повреждающего фактора, тем выше риск развития патологии и тем серьезнее она может быть.

Нарушение встречается с частотой 1 к 2.500. По некоторым данным, чаще бывает у мальчиков. В редких случаях порок сопровождается волчьей пастью – расщелиной в средней части неба.

Однозначного ответа, почему дети рождаются с заячьей губой, нет. Среди основных причин возникновения порока выделяют:

• Влияние токсических и химических компонентов в первом триместре: алкоголя, наркотиков, курения, лекарственных препаратов, БАДов, неблагоприятных экологических факторов, пищевых добавок, вредных веществ, содержащихся в продуктах. Эта причина обнаруживается в 22,8% случаев.
• Наследственность. По статистике, если у одного из родителей была заячья губа, то вероятность ее появления у родившихся у него детей – 7%.
• Развитие более сложного заболевания, например, синдромов Стиклера, Ван дер Вуда или Робена.
• Различные вирусные и инфекционные заболевания, в том числе передающиеся половым путем. Их влияние обнаруживается в 5% случаев.
• Физические воздействия на будущую мать и ребенка: обморожения, травмы, радиация, опухоли, спайки, перегревание.
• Стресс и эмоциональное напряжение.
• Поздняя беременность при наличии некоторых сопутствующих факторов.
• Несбалансированное питание во время беременности с недостатком поступления в организм фолиевой кислоты, меди, белков или переизбытком витаминов.
• Ожирение.
• Сердечно-сосудистые и эндокринные заболевания.
• Тяжелый токсикоз.
• Анемия.

Исследования показали, что только в 10-15% случаев формирование заячьей губы обусловлено наследственностью. Остальные случаи возникают под влиянием других факторов.

В связи с этим женщине, ожидающей рождения малыша, нужно уменьшить влияние вредных факторов на свой организм: прекратить работу на опасном производстве, кушать полезные продукты без химических добавок, постараться меньше расстраиваться, напрягаться.

Классификация

В большинстве случаев щель образуется с одной стороны верхней губы, в основном слева. По статистике, деформация правой губы встречается в 2 раза реже левой. Иногда патология формируется на обеих сторонах или нижней губе. Двусторонняя и односторонняя расщелина может быть полной, т.е. вести от губы к носу, или неполной – ограничиваться только губой.

Односторонняя может быть скрытой – патология касается только мышечной ткани и не влияет на кожу и слизистые оболочки. Двусторонняя бывает симметричной и ассиметричной. В последнем случае дефект более выражен с одной стороны.

Симптомы и диагностика

Признаки патологии обнаруживаются еще во время УЗИ, проводимого в первом или втором триместре . Точность описания и подтверждение диагноза, тем не менее, невозможно сделать до рождения ребенка.

При появлении на свет новорожденных сразу обращает на себя внимание односторонняя или двусторонняя щель на верхней или нижней губе. Расщелина верхней губы порой достигает носика малыша. При обнаружении этого дефекта проводится осмотр ЛОР-врача для уточнения наличия патологии в ротовой и носовой полости.

Иногда считают, что обнаруженные во время УЗИ признаки заячьей губы являются основанием для искусственного прерывания беременности. Вопрос этот решается медицинской комиссией только при наличии других пороков развития, которые угрожают жизни ребенка.

Осложнения

Деформация, затрагивающая только губу, ведет к нарушениям, связанным с кормлением, развитием речи, ростом зубов и слухом.

Ребенок до года питается в основном молоком и жидкой пищей. Щель в губе приводит к тому, что еда иногда попадает в носовую полость. Отследить, чтобы вся пища попала в рот довольно трудно. В случае тяжелой патологии для кормления используют специальный зонд.

Патология приводит к неправильному формированию и росту зубов. Так, она может привести к отсутствию некоторых зубов или, наоборот, появлению лишних. В некоторых случаях зубы растут под неправильным углом, что приводит к нарушению прикуса и, как следствие, к неполному пережевыванию пищи и ухудшению ее переработки в желудочно-кишечном тракте. Неправильный рост зубов также способствует развитию .

Во многих случаях заячья губа приводит к нарушениям формирования звуков. Голос становится гнусавым, речь – нечеткой. Ребенку трудно точно и четко произносить согласные звуки.

Повышается склонность к простудным заболеваниям. Высок риск появления осложнений в виде отитов, эффузии среднего уха и, как следствие, нарушения слуха.

Проблема адаптации – одна из самых важных. Повзрослевший ребенок чувствует себя ущербным от того, что отличается от других и потому что над ним смеются. Формируется замкнутость, неуверенность в себе. Часто характерно психическое напряжение, подверженность депрессии и стрессу.

Лечение

Коррекцию заячьей губы проводят только методом хирургического вмешательства. Тактика лечения определяется в зависимости от того, является ли заячья губа изолированной патологией или сопровождается другими анатомическими нарушениями: расщелинами мягкого и твердого неба, деформациями носа. Чаще всего проводится одна или несколько пластических операций.

Хирургическое вмешательство назначают ребенку, который рождается в срок и не имеет противопоказаний, например, органов дыхания, . Обычно операцию проводят по достижению малышом 3-6 месяцев. При наличии показаний ее могут провести и раньше. Теоретически, в возрасте до месяца проведенная операция могла бы оказать положительное влияние на губы, нос и общее развитие малыша, а также снять психологическое напряжение с родителей. Но губки в этом возрасте еще слишком малы, а сам ребенок склонен к кровопотере.

Операция направлена на восстановление целостности губ, устранение анатомических нарушений неба и носа и нормальное развитие челюстно-лицевой системы.

Предполагается, что все этапы хирургического лечения должны быть завершены до 3 лет. Именно в этот период происходит становление и развитие речи. После проведения всех этапов хирургического вмешательства проводится лечение, направленное на устранение рубца, возникшего после операции, исправление прикуса и коррекцию логопедических нарушений. Обычно полное лечение завершается к 6 годам – времени начала смены молочных зубов на постоянные. Однако в случаях, когда расщелина затрагивает альвеолярный отросток, операцию могут делать в возрасте 7-8-лет. Исправление деформации носа корректируют в возрасте 16-18 лет.

Современная хирургия предусматривает 3 вида операций для лечения заячьей губы:

• Ринохейлопластика;
• Ринохейлогнатопластика.

Данный вид операционного вмешательства показан, если деформация есть только на губе и не затрагивает хрящевые и костные элементы. При этом используется одна из трех методик:

• При небольших нарушениях – линейный метод;
• При глубокой расщелине – метод формирования четырехугольного лоскута;
• При расщеплении, переходящем в носовую полость – метод треугольного лоскута.

Часто хейлопластика является первым этапом цикла операций.

Ринохейлопластика

Данное оперативное вмешательство показано при полной расщелине губы с деформацией хрящевой ткани носа и мышц рта. В ходе операции хрящи устанавливаются и фиксируются в правильном положении, потом сшиваются ткани губы. По завершении операции в нос вставляется тампон, препятствующий попаданию в носовую полость пищи и сужению проходов. Через 2-3 дня вместо тампона устанавливается трубочка, направленная на поддержание правильного положение носа. Она может находиться в носу до полного заживления.

При значительных нарушениях показана повторная операция.

Ринохейлогнатопластика

Направлена на восстановление анатомической целостности губ, формирование мышц вокруг рта, устранение деформации носа, нарушений альвеолярного отростка. Это сложная пластическая операция, за которой следует длительный реабилитационный период.

После завершения операции ребенок некоторое время еще побудет в больнице. Врачи будут следить за его состоянием, продолжат обезболивающую терапию. Кормление в этот период осуществляется через зонд и с помощью мягких сосок. На лицо будет наложена повязка, препятствующая расхождению швов. Сами швы снимаются на пятый день.