Областной родильный дом
«УТВЕРЖДАЮ»
Главный врач ОРД
М.В.Мозгот
«________»_____________________2007 г.
Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей
Ярославль – 2009
Список сокращений
ВЗРП - внутриутробная задержка развития плода
ОЦК – объем циркулирующей крови
ЧИГ – частичная изоволемическая гемодилюция
ЯНЭК – язвенно-некротический энтероколит
Ht – гематокрит
Hb – гемоглобин
Полицитемия диагностируется у новорожденных, имеющих венозный гематокрит 0,65 и выше, а Hb до 220г/л и выше. Верхняя граница нормального значения периферического венозного Ht 65%. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни, достигая значения в пуповинной крови.
Патофизиология
Симптомы полицитемии у новорожденных обусловлены местными проявлениями повышения вязкости крови: тканевой гипоксией, ацидозом, гипогликемией, образованием микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла.
Факторы риска развития полицитемии
Увеличение эритропоэза у плода вторично вследствие внутриутробной гипоксии:
плацентарная недостаточность как следствие преэклампсии, вазоренальной патологии, повторных эпизодов частичной отслойки плаценты, врожденных пороков сердца синего типа, переношенной беременности, курения матери. Большинство из этих состояний сопряжено с развитием ВЗРП;
эндокринные нарушения связаны с повышенным метаболизмом кислорода в тканях плода. Включают в себя врожденный тиреотоксикоз, синдром Беквита-Видемана, наличие диабетической фетопатии с неадекватным контролем уровня глюкозы;
генетические нарушения (трисомии 13,18 и 21).
Гипертрансфузия:
отсроченное пережатие пуповины. Задержка пережатия пуповины более чем на 3 минуты после родов приводит к увеличению ОЦК на 30%;
отсрочка пережатия пуповины и воздействие утеротонических средств, приводят к увеличению оттока крови к плоду (в частности, окситоцин);
сила гравитации. Зависит от положения новорожденного по высоте относительно тела матери перед пережатием пуповины (если ниже уровня плаценты более чем на 10 см);
фето-фетальный трансфузионный синдром (около 10% монозиготных двоен);
домашние роды;
интранатальная асфиксия приводит к перераспределению крови от плаценты к плоду.
Клинические проявления
Изменение цвета кожных покровов:
малиновый, ярко-красный цвет кожных покровов
может быть нормальным либо бледным.
Со стороны центральной нервной системы:
судороги.
изменение сознания, включая летаргию,
снижение двигательной активности,
повышенная возбудимость (jitteriness),
затрудненное сосание,
Со стороны органов дыхания и сердечно сосудистой системы:
респираторный дистресс-синдром,
тахикардия,
приглушенность тонов,
застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом и кардиомегалией
может иметь место первичная легочная гипертензия.
Желудочно-кишечный тракт:
проблемы вскармливания,
вздутие живота,
язвенно-некротический энтероколит (чаще связано не с самой полицитемией и возникает при использовании в качестве замещающего раствора в ходе проведения частичной гемодилюции коллоидов, чего нельзя сказать о кристаллоидах).
Мочеполовая система:
острая почечная недостаточность,
приапизм у мальчиков – патологическая эрекция вследствие сладжирования эритроцитов.
Метаболические нарушения:
гипогликемия,
гипокальциемия,
гипомагниемия.
Гематологические расстройства:
гипербилирубинемия,
тромбоцитопения,
гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома,
ретикулоцитоз (только при усилении эритропоэза).
Областной родильный дом
«УТВЕРЖДАЮ»
Главный врач ОРД
М.В.Мозгот
«________»_____________________2007 г.
Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей
Ярославль – 2009
Список сокращений
ВЗРП - внутриутробная задержка развития плода
ОЦК – объем циркулирующей крови
ЧИГ – частичная изоволемическая гемодилюция
ЯНЭК – язвенно-некротический энтероколит
Ht – гематокрит
Hb – гемоглобин
Полицитемия диагностируется у новорожденных, имеющих венозный гематокрит 0,65 и выше, а Hb до 220г/л и выше. Верхняя граница нормального значения периферического венозного Ht 65%. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни, достигая значения в пуповинной крови.
Патофизиология
Симптомы полицитемии у новорожденных обусловлены местными проявлениями повышения вязкости крови: тканевой гипоксией, ацидозом, гипогликемией, образованием микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла.
Факторы риска развития полицитемии
Увеличение эритропоэза у плода вторично вследствие внутриутробной гипоксии:
плацентарная недостаточность как следствие преэклампсии, вазоренальной патологии, повторных эпизодов частичной отслойки плаценты, врожденных пороков сердца синего типа, переношенной беременности, курения матери. Большинство из этих состояний сопряжено с развитием ВЗРП;
эндокринные нарушения связаны с повышенным метаболизмом кислорода в тканях плода. Включают в себя врожденный тиреотоксикоз, синдром Беквита-Видемана, наличие диабетической фетопатии с неадекватным контролем уровня глюкозы;
генетические нарушения (трисомии 13,18 и 21).
Гипертрансфузия:
отсроченное пережатие пуповины. Задержка пережатия пуповины более чем на 3 минуты после родов приводит к увеличению ОЦК на 30%;
отсрочка пережатия пуповины и воздействие утеротонических средств, приводят к увеличению оттока крови к плоду (в частности, окситоцин);
сила гравитации. Зависит от положения новорожденного по высоте относительно тела матери перед пережатием пуповины (если ниже уровня плаценты более чем на 10 см);
фето-фетальный трансфузионный синдром (около 10% монозиготных двоен);
домашние роды;
интранатальная асфиксия приводит к перераспределению крови от плаценты к плоду.
Клинические проявления
Изменение цвета кожных покровов:
малиновый, ярко-красный цвет кожных покровов
может быть нормальным либо бледным.
Со стороны центральной нервной системы:
судороги.
изменение сознания, включая летаргию,
снижение двигательной активности,
повышенная возбудимость (jitteriness),
затрудненное сосание,
Со стороны органов дыхания и сердечно сосудистой системы:
респираторный дистресс-синдром,
тахикардия,
приглушенность тонов,
застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом и кардиомегалией
может иметь место первичная легочная гипертензия.
Желудочно-кишечный тракт:
проблемы вскармливания,
вздутие живота,
язвенно-некротический энтероколит (чаще связано не с самой полицитемией и возникает при использовании в качестве замещающего раствора в ходе проведения частичной гемодилюции коллоидов, чего нельзя сказать о кристаллоидах).
Мочеполовая система:
острая почечная недостаточность,
приапизм у мальчиков – патологическая эрекция вследствие сладжирования эритроцитов.
Метаболические нарушения:
гипогликемия,
гипокальциемия,
гипомагниемия.
Гематологические расстройства:
гипербилирубинемия,
тромбоцитопения,
гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома,
ретикулоцитоз (только при усилении эритропоэза).
Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей
Клинический протокол
А.Л. Карпова, М.В. Нароган, Д.Н. Дегтярев, А.В. Мостовой, О.И. Сапун, О.В. Ионов,
A.А. Ленюшкина, М.Е. Пруткин, Д.С. Крючко,
B.А. Романенко, К.В. Романенко, Л.В. Малютина,
A.А. Сафаров, О.А. Сенкевич, И.И. Мебелова,
B.А. Зайцева, В.В. Андреев
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АД - артериальное давление
ДВС - диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ОАК - общий анализ крови
ОРИТН - отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных
ОЦК - объем циркулирующей крови
ПИТН - палата реанимации и интенсивной терапии для новорожденных
ЧД - частота дыхания
ЧСС - частота сердечных сокращений
НЭК - некротизирующий энтероколит
Ht - гематокрит
Hb - гемоглобин
Формирование единых клинических подходов и внедрение единых протоколов по различным неонатальным проблемам и вопросам во всем мире рассматривается как наиболее оптимальная практика, позволяющая определять сопоставимость результатов выхаживания новорожденных детей, возможность создания баз данных, анализа отдаленных исходов, а также обеспечивает юридическую защищенность врача и пациента.
Одним из многих достаточно сложных в плане выбора тактики ведения неонатальных заболеваний является по-лицитемия. К развитию данной патологии приводит целый ряд состояний и нозологий, характерных для перинатального периода. Снижение перфузии органов, развивающееся на фоне полицитемии, может сопровождаться не только их транзиторной дисфункцией, но и тяжелым поражением, ведущим к нарушению последующего развития ребенка, инвалидности и даже смертельному исходу. Среди наиболее тяжелых осложнений полицитемии можно считать персистирующую легочную гипертензию, метаболические нарушения (в первую очередь гипогликемию), нарушения мозгового кровотока, тромбоз почечных сосудов, некротизирующий энтероколит, сердечную недостаточность.
Клинический протокол подготовлен с целью унификации подходов к диагностике и лечению полицитемии у новорожденных.
Пособие предназначено для врачей неонатологов, анестезиологов-реаниматологов, педиатров, оказывающих помощь новорожденным.
Полицитемия новорожденных. Определение
Полицитемия новорожденного (код по МКБ-10 -Р61.1) диагностируется у новорожденных детей, имеющих венозный гематокрит (НЦ 0,65 или венозный гемоглобин 220 г/л и выше . Гематокрит возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационно-го возраста, а следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных . Частота выявления полицитемии новорожденных оценивается в пределах от 0,4% до 4% у доношенных новорожденных, соответствующих по массе гестационному возрасту. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 ч после родов, уменьшается к концу первых суток жизни (как правило, к 18 ч жизни), достигая значения пуповинной крови .
Этиология и патогенез полицитемии
Полицитемия у новорожденных, как правило, сопровождается повышением вязкости крови, что приводит к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла . Важно отметить, что большое влияние на развитие полицитемии у новорожденных оказывает уровень плацентарной трансфузии.
Влияние уровня плацентарной трансфузии на развитие полицитемии
При доношенной беременности общий объем крови, циркулирующий у плода и в плаценте, составляет около 115 мл/кг массы плода. После родов объем циркулиру-
ющей крови (ОЦК) у ребенка оценивается как 70 мл/кг, а 45 мл/кг - остается в плаценте . Распределение ОЦК будет зависеть от того, какое количество крови перейдет от плаценты к новорожденному после родов.
К условиям, приводящим к повышенной плацентарной трансфузии и полицитемии у новорожденного, относятся:
Позднее время пережатия пуповины ;
Положение новорожденного ниже уровня плаценты. Отсроченное пережатие пуповины - задержка пережатия пуповины более чем на 3 мин после родов приводит к увеличению ОЦК на 30% . Это происходит вследствие того, что артерии пуповины спадаются и перестают функционировать в течение 30-45 сек после рождения ребенка, в то время как поток крови от плаценты к ребенку по пупочной вене может сохраняться еще в течение нескольких минут .
Положение новорожденного относительно плаценты. Расположение ребенка после рождения на уровне либо ниже уровня плаценты приводит к увеличенному току крови по вене пуповины под воздействием гравитационных сил. Уже через 3 мин ОЦК может увеличиться на 55% .
Классификация полицитемии
Полицитемия новорожденных (истинная полиците-мия) может быть классифицирована как нормоволемичес-кая и гиперволемическая .
I. Нормоволемическая полицитемия - состояние, характеризующееся нормальным внутрисосудистым объемом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов. Данная форма возникает вследствие избыточного образования эритроцитов по причине плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода:
Внутриутробная задержка роста плода ;
Артериальная гипертензия, индуцированная беременностью ;
Сахарный диабет у матери ;
Табакокурение матери, активное и пассивное ;
Переношенная беременность .
Среди других состояний к развитию нормоволемичес-кой полицитемии предрасполагают эндокринные и генетические заболевания у плода:
Врожденный гипотиреоз;
Неонатальный тиреотоксикоз;
Синдром Беквита-Видемана;
Врожденная дисфункция коры надпочечников;
Хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21).
II. Гиперволемическая полицитемия характеризуется увеличением ОЦК при одновременном увеличении количества эритроцитов. Подобный вид полицитемии наблюдается в случае острой трансфузии крови плоду:
Материнско-фетальной трансфузии ;
Фето-фетальной трансфузии (около 10% монозиготных двоен) ;
Плацентарной трансфузии.
Клинико-лабораторная характеристика полицитемии новорожденных
До 40% новорожденных с полицитемией имеют те или иные клинические проявления . Однако следует отметить, что большинство обсуждаемых симптомов и признаков не являются специфичными и могут также наблюдаться при других многочисленных состояниях у новорожденных (например, при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно-сосудистых нарушениях).
Клинико-лабораторная характеристика:
1. Изменение цвета кожных покровов:
Плетора (периферический вишневый цианоз).
2. Со стороны центральной нервной системы:
угнетение; гипотония; слабое сосание;
повышенная возбудимость (ЧИеппезэ); тремор; судороги ; апноэ;
церебральный венозный тромбоз; множественные инфаркты мозга ; внутрижелудочковые кровоизлияния .
3. Со стороны органов дыхания: респираторный дистресс-синдром; тахипноэ;
персистирующая легочная гипертензия.
4. Сердечно-сосудистые расстройства:
тахикардия; приглушенность тонов;
застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом. У новорожденных с полицитемией зарегистрировано повышение системного сосудистого сопротивления и резистентности легочных сосудов, что может способствовать развитию выраженной дисфункции миокарда и приводить к снижению фракции укорочения ; кардиомегалия; вазоспазм;
периферическая гангрена.
5. Желудочно-кишечный тракт:
вялое сосание; рвота;
вздутие живота; спонтанная перфорация кишки; некротизирующий энтероколит.
6. Мочеполовая система: протеинурия; гематурия;
тромбоз почечных вен; острая почечная недостаточность; приапизм (за счет сладжирования эритроцитов); инфаркт яичка.
7. Метаболические нарушения:
Гипогликемия; при моделировании полицитемии в эксперименте гипогликемия развивается в течение нескольких ближайших часов и не сочетается с повышением концентрации инсулина в крови.
По-видимому, это объясняется одновременно повышенным потреблением глюкозы увеличенной массой клеток красной крови либо снижением объема циркулирующей плазмы (снижение глюкозо-транспортной функции), но точный механизм данного феномена остается не установленным .
Гипокальциемия.
Гипомагниемия.
8. Гипербилирубинемия.
9. Гематологические расстройства:
Тромбоцитопения;
Ретикулоцитоз (только при усилении эритропоэза);
Тромбозы;
Гепатоспленомегалия;
Гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома (редко).
Лабораторная диагностика
1. Общий анализ крови, в том числе с определением количества ретикулоцитов, тромбоцитов.
2. Периферический гематокрит. Как правило, гемато-крит капиллярной крови выше на 5-15% .
NB! Нельзя начинать лечение, основываясь только на показателях гематокрита капиллярной крови!
3. Венозный гематокрит.
4. Контроль уровня глюкозы, кальция (по возможности ионизированного).
5. Контроль уровня билирубина в соответствии с клинической картиной желтухи.
6. Кислотно-щелочное состояние.
Вязкость крови и гематокрит
Вязкость крови и гематокрит находятся в экспоненциальной зависимости . Повышение уровня гематокрита в раннем неонатальном периоде сопровождается аналогичным увеличением вязкости крови . У новорожденных гематокрит представляет основной фактор, определяющий вязкость крови, в то время как вязкость плазмы крови играет существенно меньшую роль . Определение вязкости крови не имеет преимуществ перед определением гематокрита при идентификации новорожденных, относящихся к группе риска по развитию ближайших или отдаленных осложнений .
Дифференциальная диагностика
Необходимо проводить дифференциальный диагноз между истинной неонатальной полицитемией и дегидратацией (ложной полицитемией) . Дегидратация, или гиповолемическая полицитемия , возникает вторично в виде относительного увеличения количества клеток красной крови по отношению к объему циркулирующей плазмы, что характеризуется гемоконцентрацией и повышением уровня гематокрита. Об обезвоживании следует думать при потере массы тела в первые дни жизни более 8-10%. Клиническими признаками обезвоживания у новорожденного ребенка являются сухость слизистых, снижение тургора тканей и темпов диуреза. Через 6 ч после адекватной регидратации уровень гематокрита снизится.
Алгоритм действий при наличии факторов риска и выявлении полицитемии
* - в случае появления клинико-лабораторных критериев наличия полицитемии у новорожденного в возрасте более 24-48 ч жизни необходимо провести дифференциальный диагноз с ложной полицитемией, оценить убыль массы тела ребенка, при необходимости (если убыль массы тела более 10% и есть симптомы дегидратации) провести мероприятия, направленные на регидратацию.
** - при сочетании полицитемии с другой патологией перинатального периода (например, синдромом аспирации мекония, тяжелой церебральной ишемией, ранним неонатальным сепсисом и т.д.), когда основные симптомы и клинические проявления могут быть обусловлены не только и не столько полицитемией, частичную обменную трансфузию следует проводить при повышении уровня венозного гематокрита до 71% и более.
НЕОНАТОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение №1 2013
Единственный метод лечения истинной полицитемии -частичная обменная трансфузия . Этапы подготовки и проведения операции
1. Обязательное получение от родителей информированного согласия на проведение частичной обменной трансфузии. В случае отсутствия возможности общения с родителями ребенка и оформления информированного согласия показания к проведению операции определяются консилиумом (не менее 3-х врачей). Информировать родителей о цели проведения частичной обменной трансфузии .
2. Манипуляцию выполняют в палате/отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ПИТН/ ОРИТН), в связи с чем новорожденный должен быть переведен в ПИТН/ОРИТН. Обязательно строгое соблюдение правил асептики и антисептики.
3. Оборудование, которое необходимо иметь при проведении частичной обменной трансфузии:
Источник лучистого тепла;
Монитор для контроля ЧСС, АД, ЧД, сатурации;
Набор инструментов и расходных материалов (одноразовых, стерильных) для катетеризации пупочной вены;
Одноразовый стерильный желудочный зонд соответствующего размера.
4. Для удаления содержимого желудка ввести желудочный зонд и оставить его с целью декомпрессии, профилактики регургитации и аспирации желудочного содержимого.
5. Наладить (если до этого не был обеспечен) мониторинг ЧСС и сатурации.
6. Желаемый уровень достижения венозного гемато-крита - 50-60%.
7. Общий объем замещения рассчитывается по формуле :
Объем замещения = °ЦК (80-90 мл/кг) х М тела в кг х (№ ребенка - № желаемый) .
№ребенка
Клинический пример
Ребенок В. с массой тела 2400 г. Венозный гематокрит составляет 80%, нуждается в частичной обменной трансфузии. Желаемый гематокрит - 60%.
Объем замещения = 90 мл/кг х 2,4 кг х (80 - 60)/80 = 60мл.
10. Порядок проведения частичной обменной трансфузии:
Установить пупочный катетер с присоединенным к нему заранее тройником с соблюдением правил асептики и антисептики и зафиксировать его;
Осуществлять медленное однократное выведение крови путем ее забора из пупочного катетера в течение не менее 3-х мин;
Сразу после забора крови вводится физиологический раствор не быстрее чем в течение 3-х мин;
Объем одного замещения (однократного выведения крови) и одного восполнения (однократного введения физиологического раствора) не должен превышать 5 мл/кг.
Принципы наблюдения ребенка после частичной обменной трансфузии в стационаре и на амбулаторном этапе
1. Как правило, однократно проведенной частичной обменной трансфузии достаточно.
2. Если нет сопутствующих заболеваний и осложнений, требующих коррекции, в дальнейшей инфузионной терапии после операции новорожденный не нуждается. В таком случае пупочный катетер можно удалить через 6 ч после частичной обменной трансфузии (с учетом необходимости в проведении повторного контроля венозного гематокрита через 6 ч после операции).
3. Если сохраняется потребность в центральном венозном доступе, пупочный катетер можно оставить.
4. Продолжить мониторинг жизненно важных функций, клинического анализа крови, уровня билирубина, глюкозы, при необходимости электролитов.
5. Контроль венозного гематокрита проводить сразу после окончания операции и через 6 ч.
6. Начинать кормление можно через несколько часов (2-3 ч) после операции (в зависимости от состояния новорожденного).
7. Домой выписывают при удовлетворительном состоянии ребенка и отсутствии сопутствующей патологии, требующей перегоспитализации на второй этап выхаживания.
8. Новорожденные, перенесшие полицитемию, подлежат стандартной диспансеризации на амбулаторном этапе.
9. Пример формулировки клинического диагноза: «Полицитемия новорожденного (Р61.1), частичная обменная трансфузия 12.10.2012».
8. В качестве основной замещающей среды используется физиологический раствор в силу оптимального соотношения качества и эффективности.
9. Не применяются плазмозамещающие растворы (в частности альбумин, свежезамороженная плазма) -они не превосходят по эффективности физиологический раствор . Применение коллоидов сопряжено с большей частотой развития некротизирующего энтероколита (НЭК) .
Отдаленные последствия полицитемии в отношении нервно-психического развития остаются предметом дискуссии. Считается, что не сама полицитемия и ее лечение оказывают влияние на отдаленный прогноз, а главным образом то состояние, которое было причиной ее развития (в первую очередь перенесенная гипоксия) . В ряде исследований показано, что дети, перенесшие полицитемию, находятся в группе риска по задержке психомоторного развития и нарушениям речи .
ЛИТЕРАТУРА
1. Карпова А.Л., Шмелева А.А., Валяренко В.В. и др. Анализ эффективности использования локального Ярославского регионального протокола по ведению полицитемии у новорожденных // Материалы I Международного Конгресса по перинатальной медицине. - М., 2011.
2. Неонатология // Национальное руководство. - М.: ГОЭТАР-Медиа, 2007. - 847 с.
3. Рооз Р., Генцель-Боровичеши О., Прокитте Г. Неонатология. Практические рекомендации. - М.: Медицинская литература, 2011. - 568 с.
4. ХодовД.А. Особенности регуляции мозгового кровообращения у доношенных детей в раннем неонатальном периоде // Педиатрия. - 1981. - № 11. - С. 8-10.
5. Шабалов Н.П. Неонатология. 3-е изд.: В 2 т. - М.: Медпресс-информ, 2004.
6. American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Routine Evaluation of Blood Pressure, Hematocrit, and Glucose in Newborns // Pediatrics. - 1993. - Vol. 92. -P. 474-476.
7. Awonusonu F.O., Pauiy T.H., Hutchison A.A. Maternal smoking and partial exchange transfusion for neonatal polycythemia // Am. J. Perinatol. - 2002. - Vol. 19 (7). - P. 349-354.
8. Bacigatupo G., Sating E.Z. The influence of acidity on hematocrit and hemoglobin values in newborn infant immediately after delivery // J. Perinatal Med. - 1973. - Vol. 1. - P. 205-212.
9. Bada H.S., Karones S.B., Kotni H.W. et at. Partial plasma exchange transfusion improves cerebral hemodynamics in symptomatic neonatal polycytemia // Am. J. Med. Sci. - 1986. -Vol. 291. - P. 157-163.
10. Black V.D., Rumack C.M., Lubchenco L.O., et at. Gastrointestinal Injury in Polycythemic Term Infants // Pediatrics. - 1985. -Vol. 76. - P. 225-231.
11. Black V.D., Lubchenco L.O., Koops B.L. et at. Neonatal hyperviscosity: randomized study of effect of partial plasma exchange transfusion on long term outcome // Pediatrics. -1985. - Vol. 75. - P. 1048-1053.
12. Capasso L., Raimondi F., Capasso A. et at. Early Cord Clamping Protects At-Risk Neonates from Polycythemia// Biol. Neonate. -2003. - Vol. 83. - P. 197-200.
13. Detaney-Btack V., Camp B.W., Lubchenco L.O. et at. Neonatal Hyperviscosity Association with Lower Achievement and IQ Scores at School Age // Pediatrics. - 1989. - Vol. 83. -P. 662-667.
14. Dempsen E.M., Barrington K. Crystalloid or colloid for partial exchange transfusion in neonatal polycythemia: A systematic review and meta-analysis // Acta Paediatr. - 2005. -Vol. 94. - P. 1650-1655.
15. Dempsey E.M., Barrington K. Short and long term outcomes following partial exchange transfusion in the polycythaemic newborn: a systematic review // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. - 2006. - Vol. 91. - P. 2-6.
16. Dottberg S., Fainaru O., Mimouni F.B. et at. Effect of passive smoking in pregnancy on neonatal nucleated red blood cells // Pediatrics. - 2000. - Vol. 106. - P. E34.
17. Drew J.H., Guaran R.L., Grauer S., Hobbs J.B. Cord whole blood hyperviscosity: measurement, definition, incidence and clinical features // J. Paediatr. Child. Health. - 1991. - Vol. 27 (6). - P. 363-365.
18. Ehrenkranz R.A., Bizzarro M.J., Gallagher P.G. Partial Exchange Transfusion for Polycythemia Hyperviscosity Syndrome // Am. J. Perinatol. - 2011. - Vol. 28 (7). - P. 557-564.
19. Ergenekon E., Hirfanoglu I.M., Turan O. et al. Partial exchange transfusion results in increased results in increased cerebral oxygenation and faster peripheral microcirculation in newborns with polycythemia // Acta Paediatr. - 2011. -Vol. 100. - P. 1432-1436.
20. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery"s Diseases of the Newborn. 9th ed. - Elsevier Saunders, 2012.
21. Gomella T.L. Neonatology: Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 6th ed. - McGraw-Hill, 2009. - 894 p.
22. Green D.W., Elliot K., Mandel D. et al. Neonatal nucleated red blood cells in discordant twins // Am. J. Perinatol. - 2004. -Vol. 21. - P. 341-345.
23. Goldberg K., Wirth F.H., Hathaway W.E. et al. Neonatal hyperviscosity II. Effect of partial plasma exchange transfusion // Pediatrics. - 1982. - Vol. 69. - P. 419-425.
24. Gross G.P., Hathaway W.E., McGaughey H.R. Hyperviscosity in the neonate // J. Pediatr. - 1973. - Vol. 48. - P. 547-553.
25. Hein H.A., Lothrop S.S. Partial exchange transfusion in term polycytemia neonates: absence of association with severe gastrointestinal injury // Pediatrics. - 1987. - Vol. 80. - P. 75-78.
26. Hutton E.K., Hassan E.S. Late vs Early Clamping of the Umbilical Cord in Full-term Neonates. Systematic Review and Meta-analysis of Controlled Trials // JAMA. - 2007. - Vol. 297. - P. 1241-1252.
27. Lessaris K.J. Polycythemia of the Newborn // eMedicine.com. Last Updated: Sep. 4, 2007
28. Lindemann R., Haga P. Evaluation and treatment of polycytemia in the neonate // Hematologic Problems of the Neonate / Ed. R.D. Christensen. - Philadelphia, PA: W.B. Sanders, 2000. -P. 171-183.
29. Linder Kamp O., Versmold H.T., Riegel K.P., Betke K. Contributions of red cells and plasma to blood viscosity in preterm and full-term infants and adults // Pediatrics. - 1984. - Vol. 74. -P. 45-51.
30. Luchtman-Jones L., Schwartz A.L., Wilsos D.B. Polycytemia // Neonatal-Perinatal Medicine / Eds R.J. Martin, A.A. Fanaroff, M.C. Walsh. 8th ed. - St. Lonis: Elsevier; Mosby, 2006. -P. 1309.
31. Malan A.F., de V. Heese H. The management of polycytemia in the newborn infant // Early Hum. Dev. - 1980. - Vol. 4. -P. 393-403.
32. Martin R.J., Fanaroff A.A., Walsh M.C. Fanaroff and Martin"s Neonatal-Perinatal Medicine. 9th ed. - Saunders; Elsevier, 2011.
33. Mimouni F., Miodovnik M., Siddigi T.A. et al. Neonatal polycytemia in infants of insulin-dependent diabetic mothers // Obstet. Gynecol. - 1986. - Vol. 68. - P. 370-372.
34. Mimouni F., Tsang R.C., Hertzberg V.S., Miodovnik M. Polycytemia, hypomagnesemia and hypocalcemia in infants of diabetic mothers // Am. J. Dis. Child. - 1986. - Vol. 140. -P. 798-800.
35. Mimouni F.B., Merlob P., Dollberg S., Mandel D. Neonatal polycythaemia: critical review and a consensus statement of the Israeli Neonatology Association // Acta Paediatr. -2011. - Vol. 100. - P. 1290-1296.
НЕОНАТОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение №1 2013
36. Murphy D.J., Reiier M.D., Meyer R.A., Kaplan S. Effects of neonatal polycytemia and partial exchange transfusion on cardiac function: an echocardiography study // Pediatrics. -1985. - Vol. 76. - P. 909-913.
37. Oh W., Biankenship W.., Lind J. Further study of neonatal blood volume in relation to placental transfusion // Ann. Paediatr. -1966. - Vol. 207. - P. 147-159.
38. Ozek E., Soil R., Schimmei M. Partial exchange transfusion to prevent neurodevelopmental disability in infants with polycythemia // Cochrane Database Syst. Rev. - 2010. -Is. 1. - P. 1-28.
39. Pappas A., Deianey-Biack V. Differential diagnosis and management of polycythemia // Pediatr. Clin. North. Am. -2004. - Vol. 51 (4). - P. 1063-1086.
40. Ramamurthy R.S., Brans Y. W. Neonatal Polycythemia: I. Criteria for Diagnosis and Treatment // Pediatrics. - 1981. - Vol. 68. -P. 168-174.
41. Pedersen J. The Pregnant Diabetic and her Newborn: Problems and Management. - Baltimore: Williams and Wilkins, 1977.
42. Periman M., Dviiansky A. Blood coagulation status of smoll-fordates and postmature infants // Arch. Dis. Child. - 1975. -Vol. 50. - P. 424-430.
43. Rosenkrantz T.S., PhiiipsA.F., Skrzypezak P.S., Raye J.R. Cerebral metabolism in the newborn lamb with polycythemia // Pediatr. Res. - 1988. - Vol. 23. - P. 329-333.
44. Rosenkrantz T.S. Polycythemia and hyperviscosity in the newborn // Semin. Thromb. Hemost. - 2003. - Vol. 29 (5). -P. 515-527.
45. Sankar M.J., Agarwai R., Deorari A., Paui V.K. Management of polycythemia in neonates // Indian J. Pediatr. - 2010. -Vol. 77. - P. 1117-1121.
46. Sheperd A.J., Richardson J., Brown J.P. Nuchal cord as a cause of neonatal anemia // Am. J. Dis. Child. - 1985. - Vol. 139. -P. 71-73.
47. Shohat M., Reisner S.H., Mimouni F., Merlob P. Neonatal polycythemia: II Definition related to time of sampling // Pediatrics. - 1984. - Vol. 73 (1). - P. 11-13.
48. Shuper A., Mimouni F., Merlob P. et al. Thrombocytopenia is small foe gestation age infants // Acta Paediatr. Scand. -1983. - Vol. 72. - P. 139-140.
49. Sinha S., Miall L., Jardine L. Essential neonatal medicine. 5fth ed. - Wiley; Blackwell, 2012. - 388 p.
50. Strauss R.G., Mock D.M., Johnson K. et al. Circulating RBC volume, measured with biotinylated RBCs, is superior to the Hct to document the hematologic effects of delayed versus immediate umbilical cord clamping in preterm neonates // Transfusion. - 2003. - Vol. 43. - P. 1168-1172.
51. Usher R., Shephard M., Lind J. The blood volume of the newborn infant and placental transfusion // Acta Paediatr. Scand. -1963. - Vol. 52. - P. 497-512.
52. de Waal K.A., Baerts W., Offringa M. Systematic review of the optimal fluid for dilutional exchange transfusion in neonatal polycythaemia // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. -2006. - Vol. 91. - P. 7-10.
53. Werner E.J. Neonatal polycythemia and hyperviscosity // Clin. Perinatol. - 1995. - Vol. 22 (3). - P. 693-710.
54. Wirth F.H., Goldberg K.E., Lubchenco L.O. Neonatal hyperviscisity: I. Incidence // Pediatrics. - 1979. - Vol. 63. - P. 833-836.
55. Wong W., Fok T.F., Lee C.H. et al. Randomised controlled trial: comparison of colloid or crystalloid for partial exchange transfusion for treatment of neonatal polycythaemia // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. - 1997. - Vol. 77 (2). - P. 115-118.
56. Yao A.C., Lind J. Effect of gravity on placental transfusion // Lancet. - 1969. - Vol. II. - P. 505-508.
57. Yao A.C., Moinian M., Lind J. Distribution of blood between infant and placenta after birth // Lancet. - 1969. - Vol. II. - P. 871-873.
58. Yeruchimovich M., Dollberg S., Green D.W., Mimouni F.B. Nucleated red blood cells in infants of smoking mothers // Obstet. Gynecol. - 1999. - Vol. 93. - P. 403-406.
ЭПИДЕМИЯ МОМЕНТАЛЬНОГО ПЕРЕРЕЗАНИЯ ПУПОВИНЫ:
=================
Что происходит с новорожденным в момент рождения в физиологическом отношении? Глобальная перестройка и адаптация. До этого момента, на протяжении всей своей жизни в утробе матери кровеносная система малыша включала кровь его собственного тела, кровь пуповины и кровь, перекачиваемую плацентой. Все трое – часть одной неделимой системы. В материнском утробе малыш получал все питание от плаценты, она же выводила все продукты распада. Мгновенно после рождения ребенок должен перестроить всю свою систему циркуляции крови, с тем, чтобы в работу включились все жизненно важные системы, включая легкие, печень, почки, систему пищеварения и другие органы, которые до этого момента находились в неком «спящем» состоянии
Так важно или нет оставить пуповину нетронутой, не перерезать ее моментально после родов?
Чрезвычайно важно. Представьте сильно и долго передавленный палец, куда на протяжении нескольких минут не поступала кровь. Через определенное время палец станет фиолетовым, если не белым. Отпустив его, мы позволим крови вернуться в передавленную часть. Но чем сильнее и дольше мы будем пережимать ток крови в пальце, тем медленнее она будет возвращаться в эту обескровленную часть. Примерно так же происходит восполнение кровяного баланса новорожденного после родов. Этот процесс требует определенного времени.
Примерно 66мл крови переходит от ребенка к плаценте в момент максимального сжатия при прохождении по родовым путям. Возвращение этих 66 мл жизненно необходимо малышу при рождении.
По данным последних исследований установлено, что новорожденный получает 80% причитающейся ему крови в течение первых 30-40 секунд жизни. И это очень хорошая новость для малышей, которым будет суждено родиться в род доме. Но как насчет оставшихся 20% по праву принадлежащей ему крови? Как насчет тех новорожденных, кому по той или иной причине нужно чуть больше времени, чем среднестатистическому новорожденному, на восполнение полного объема крови? Ведь все мы очень разные, с весьма индивидуальной физиологией.
Исследования Всемирной Организации Здоровья (WHO – world health organization) показывают что при моментальном обрезании пуповины новорожденный теряет в среднем 100-150мл крови. Дорогие! Это 25 – 45% всего объема крови новорожденного!!!
Легкие не родившегося еще ребенка наполнены жидкостью. Сотни капилляров, окружающих альвеолы, воздушные мешочки легких, на протяжении всей беременности находятся в компрессионном, то есть сжатом состоянии, пропуская лишь 10% кровотока к легким. В момент рождения эти кровеносные сосуды должны наполниться кровью с тем, чтобы жидкость, наполняющая легкие, могла выйти оттуда в лимфоток и кровеносную систему.
На протяжение всей беременности всю жизнедеятельность малыша обеспечивала плацента: она и питала, она же выводила продукты распада. На момент родов печень, почки, вся система пищеварения и многие другие органы должны будут активизироваться и включиться в 100% работу. Для чего им тоже необходима дополнительная кровь! Где малышу взять эту кровь при моментальном обрезании пуповины? Не только жизненно важные органы могут не получить необходимого и причитающегося объема крови, но и мозг. Эпидемию моментального обрезания пуповины связывают с эпидемией аутизма: недополучение тканями головного мозга адекватного кровоснабжения. Не обязательно заходить настолько далеко, но дело в том, и беда вся в том, что мы никогда не знаем насколько могут быть в действительности серьезными последствия мгновенного обрезания пуповины. Никто не умирает и в такой ситуации. Человеческий организм очень четко запрограммирован на выживание. Центр возьмет необходимую кровь от периферии. Новорожденный, у которого была моментально перерезана пуповина и потерявший около 100 мл крови, переживает шок от потери крови, равносильный потере 1000 - 15000 мл крови взрослым. Всем известно, что при такой кровопотере необходимо переливание. В род домах и больницах мгновенное перерезание пуповины – стандартная процедура и шок, переживаемый новорожденным обыденное дело. Подобного ли начала жизни желает своему ребенку в сердцах каждая мать?
Эти 100мл крови, причитающиеся ребенку по праву, колоссально богаты питательными веществами и минералами. В этих 100 мл крови содержится примерно 30 мг железа. Такой объем содержится примерно в 100 литрах грудного молока! Не сложно понять, что ребенок обделенный кровью при рождении, будет подвергнут большему риску анемии, что может сказываться на протяжении 6 последующих лет. Известно, что анемия новорожденных имеет непосредственное влияние на нарушение развития головного мозга. Анемия – недостаток кислорода в организме. На сегодняшний день в медицинских кругах это, пожалуй, самый сильный аргумент в пользу отложенного перерезания пуповины.
С получением этих 100мл крови новорожденный получает на 30-40% больше красных клеток – эритроцитов, а с ними гемоглобина, носителя молекулы кислорода.
Эти 100мл крови так же богаты белком альбумином, который создает осмотическое давление в клетках, помогая новорожденному вывести жидкость из легких в максимально короткий промежуток времени, а с тем адаптироваться к требованиям нашего атмосферного мира с минимальными усилиями и дискомфортом.
Новорожденный, чья пуповина была обрезана мгновенно поле рождения не получит причитающегося ему объема стволовых клеток. Стволовые клетки, это особенные клетки, они мигрируют в костную ткань ребенка и участвуют в формировании вех необходимых клеток организма. К примеру, при возникновении рака легких организм нуждается в клетках именно легочной ткани. В такой ситуации недифференцированные ранее стволовые клетки берут на себя подобную ответственность и узко специализированную работу.
Естественное плацентарное переливание крови особенно важно для новорожденных, которым нужна помощь в установлении дыхательного цикла. Потому как даже уже родившись, малыш все равно получает кислородное питание от плаценты. Поэтому в критических ситуациях, когда новорожденному нужна экстренная помощь в дыхании, пуповина точно не должна быть перерезана до тех пор пока новорожденный не адаптируется к новым требованиям нашего атмосферного мира.
Самый распространенный миф, связанный с отложенным переливанием крови состоит в «риске развития полицитемии новорожденных». Полицитемия – это увеличение числа эритроцитов в единице крови. Что же происходит с миллионами новорожденных, пуповина у которых вовсе не была пережата или перерезана? Происходит вот что. Новорожденный, действительно получает на 150% больше красных клеток, объем которых так смущает весь медицинский мир. Но давайте выдохнем и разберемся спокойно. Дело в том, что новорожденным необходим весь этот объем красных телец, несущих с собой молекулу гемоглобина. Избыточное количество красных клеток в ближайшие сутки заканчивает свою жизнь, отделяя гемоглобин, который в процессе метаболизма образует вещество – биливердин. Биливердин в свою очередь под действием энзимов печени преобразуется в билирубин – желтое вещество, продукт распада гемоглобина.
Билирубин – это единственный антиоксидант в организме новорожденного. Единственный! Практически у всех здоровых новорожденных в первые дни жизни наблюдается легкая форма желтушки. Не стоит волноваться. Это совершенно физиологическая желтуха. Это не патология! Для чего же нужен новорожденным этот билирубин в таком избыточном количестве? Вот для чего. Уровень концентрации кислорода в крови новорожденного до момента родов значительно ниже концентрации кислорода в нашем атмосферном воздухе. Рождаясь на свет, новорожденный вдыхает непривычный для своей системы «дозу» кислорода, что ведет к неминуемым окислительным процессам (а те в свою очередь, все мы знаем, к формированию свободных радикалов!). Так вот концентрация билирубина (взявшегося из высокого объема полученных эритроцитов, полученных от плацентарной трансфузии) – это единственный компенсаторный механизм новорожденного в окислительных процессах, которые могут привести к серьезным нарушениям и токсикации системы в целом. Выполнив свою задачу и справившись с окислительными процессами, билирубин легко выводится из системы новорожденного с мочой. Так вот полицитемия – это не следствие отложенного перерезания пуповины. Полицитемия - это первый и очень тревожный сигнал к тому, чтобы обратить на состояние новорожденного очень пристальное внимание. Дело в том, что полицитемия в наиболее частых случаях – признак дисфункции печени, эндокринных нарушений заболевания крови, либо других серьезных врожденных пороков.
Ну и еще один миф, связанный с тем, что «вся кровь из новорожденного выльется в плаценту, если та будет находиться ниже новорожденного». Здесь стоит отметить, что новорожденный и плацента – это не два корыта, соединённые шлангом. Фето-плацентарная трансфузия происходит очень филигранным образом. После каждой схватки плацента «отдает» новорожденному определенный объем крови, на что система второго реагирует не моментально а через некую паузу. Если объем превышает требования организма новорожденного, он отправляет излишнее обратно в плаценту. Иногда слишком много, в связи с чем малыш должен «дождаться» возвращения недостающего ему объема крови. По прошествии очередной схватки плацента повторяет переливание, и если объем вновь превышает требования системы новорожненного, тот «отливает» лишнее обратно плаценте. Эта «колибровка» происходит в некоторых случаях в течение одной минуты, в других в течение 15 минут, а иногда и дольше. Поэтому до прекращения пульсации пуповины пережимать ее ни в коем случае нельзя. Ведь мы не знаем на какой именно фазе трансфузии мы перерезали пуповину. Так сильно переживая о полицитемии, пуповина может быть перерезана именно в тот момент, когда плацентой было отдано слишком много крови новорожденному.
Отрывок из аудио записи «Первый час жизни ребенка»
Семейный доктор Сара Бакли, Австралия (мать четырех детей, рожденных в домашних условиях)
Акушерка Гейл Харт, США (более 40 лет в домашних родах)
Акушер гинеколог Джон Стивенсон, Австралия (более 40 лет больничной практики, около 10 лет практики родов на дому, за которые доктор Джон принял роды у 1239 женщин)
Доктор акушер-гинеколог Мишель Одент, Франция (один из ведущий адвокатов мира естественного родовспоможения)
I. Определение. Полицитемии - это увеличение общего количества эритроцитов. Повышенная вязкость крови при полицитемии обусловлена увеличением количества эритроцитов. А. Полицитемия. Полицитемию у новорожденного определяют, как увеличение центрального венозного гематокрита до 65% и более. Клиническая значимость этой величины гематокрита определяется криволинейной зависимостью вязкости цельной крови от количества циркулирующих эритроцитов (гематокрита). При увеличении гематокрита более 65% вязкость крови растет экспоненциально.
Б. Повышенная вязкость крови. Повышение вязкости крови является непосредственной причиной появления патологических симптомов у большинства новорожденных с полицитемией. Причиной увеличения вязкости крови является не только рост гематокрита, ее могут обусловливать или усугублять и другие факторы. Поэтому термины «полицитемия» и «повышенная вязкость крови» не являются синонимами. И хотя у большинства детей с полицитемией вязкость крови также увеличена, это не всегда обязательное сочетание.
II. Патофизиология. Клинические симптомы полицитемии у новорожденных обусловлены местными проявлениями повышения вязкости крови: тканевой гипоксией, ацидозом, гипогликемией, образованием микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла. Чаще всего поражаются центральная нервная система, почки, надпочечники, легкие, сердце и желудочно-кишечный тракт. Тяжесть клинических проявлений определяется взаимодействием сил сцепления в цельной крови. Эти силы называют «стрессом сдвига» и «скоростью сдвига», являющейся мерой скорости кровотока. Силы сцепления действуют в цельной крови и их относительный вклад в повышение вязкости крови у новорожденных зависит от следующих факторов:
А. Гематокрит. Увеличение гематокрита - самый важный фактор повышения вязкости крови у новорожденных. Высокий гематокрит может быть связан с увеличением абсолютного числа циркулирующих эритроцитов или уменьшением объема плазмы.
Б. Вязкость плазмы. Существует прямая линейная зависимость между вязкостью плазмы и концентрацией в ней белков, особенно с высокой относительной молекулярной массой, таких как фибриноген. У новорожденных, и в первую очередь у недоношенных, уровень фибриногена в плазме ниже, чем у взрослых. Следовательно, за исключением редких случаев первичной гиперфибриногенемии, вязкость плазмы не влияет на вязкость цельной крови. В нормальных условиях низкий уровень фибриногена в плазме и связанная с этим низкая ее вязкость фактически обеспечивают поддержание адекватной микроциркуляции у новорожденного путем улучшения перфузии тканей и снижения вязкости цельной крови.
В. Агрегация эритроцитов. Агрегация эритроцитов возникает только в областях с низкой скоростью кровотока,- как правило, в венозных сосудах микроциркуля-торного русла. Так как для доношенных и недоношенных новорожденных характерен низкий уровень фибриногена в плазме, агрегация эритроцитов не оказывает значительного влияния на вязкость цельной крови у новорожденных. Недавно высказана точка зрения о том, что использование для частичного обменного переливания у новорожденных свежезамороженной плазмы взрослого человека может резко изменить концентрацию фибриногена в крови и уменьшить степень ожидаемого снижения вязкости цельной крови в микроциркулятор-ном русле.
Г. Деформация мембраны эритроцитов. Нет заметной разницы в деформации мембраны эритроцитов у взрослых и доношенных и недоношенных новорожденных.
III. Частота
А. Полицитемия. Полицитемия наблюдается у 2-4% всех новорожденных; у половины из них она проявляется клинически. Определение величины гематокрита только у новорожденных с симптомами полицитемии ведет к снижению данных о частоте полицитемии.
Б. Повышенная вязкость крови. Повышенная вязкость крови без полицитемии встречается у 1 % здоровых новорожденных. Среди детей, у которых гематокрит составляет 60-64%, у одной четверти увеличена вязкость крови.
IV. Факторы риска
А. Факторы, влияющие на частоту полицитемии
1. Высота над уровнем моря. Одной из адаптивных реакций к проживанию в высокогорных районах является абсолютное увеличение количества эритроцитов.
2. Постнатальный возраст. В норме в течение первых 6 ч жизни происходит перемещение жидкости из внутрисосудистого сектора. Максимальное физиологическое увеличение гематокрита происходит к 2-4 ч жизни.
3. Работа акушера. Задержка клеммирования пуповины более 30 с или ее отжимание, если такая практика распространена, ведут к увеличению частоты полицитемии.
4. Роды высокого риска. Роды высокого риска часто ведут к развитию у новорожденного полицитемии.
Б. Перинатальные факторы
1. Увеличенный эритропоэз у плода. Повышение уровня эритропоэтина является результатом прямого действия внутриутробной гипоксии или нарушения регуляции его продукции.
а. Плацентарная недостаточность
(1) Гипертоническая болезнь у матери (пре-эклампсия, эклампсия) или первичное ре-новаскулярное заболевание.
(2) Отслойка плаценты (хроническая рецидивирующая).
(3) Перенашивание беременности.
(4) Врожденный порок сердца синего типа.
(5) Задержка внутриутробного развития плода.
б. Эндокринные нарушения. Увеличение потребления кислорода - предполагаемый механизм возникновения гипоксии плода и стимуляции продукции эритропоэтина на фоне гиперинсулинизма или гипертироксинемии.
(1) Новорожденные от матерей с сахарным диабетом (частота полицитемии более 40%).
(2) Новорожденные от матерей с диабетом беременных (частота полицитемии более 30%).
(3) Врожденный тиреотоксикоз.
(4) Врожденная гиперплазия надпочечников.
(5) Синдром Бекуита - Видемана (вторичный гиперинсулинизм).
в. Генетические дефекты (трисомии 13, 18 и 21).
2. Гипертрансфузия. Факторы, увеличивающие плацентарную трансфузию при рождении, могут привести к развитию у ребенка гиперволемической нормоцитемии, которая по мере физиологического перераспределения жидкости в организме переходит в гиперволемическую полицитемию. Массивная плацентарная трансфузия может вызвать гиперволемическую полицитемию сразу после рождения, проявляющуюся у ребенка острыми клиническими симптомами. К факторам, увеличивающим плацентарную трансфузию, относятся следующие:
а. Позднее клеммирование пуповины. В плацентарных сосудах содержится до 1/3 общего объема крови плода, половина которой возвращается к ребенку в первую минуту жизни. Репрезентативный объем циркулирующей крови у доношенных новорожденных в зависимости от сроков пережатия пуповины изменяется следующим образом:
(1) через 15 с - 75-78 мл/кг
(2) через 60 с - 80-87 мл/кг
(3) через 120 с - 83-93 мл/кг
б. Гравитация. Положение новорожденного ниже уровня плаценты (более чем на 10 см) увеличивает плацентарную трансфузию через пупочную вену. Подъем новорожденного на 50 см выше уровня плаценты предотвращает любую трансфузию.
в. Введение лекарств матери. Средства, повышающие сократимость матки, в частности окситоцин, существенно не изменяют влияние гравитации на плацентарную трансфузию в течение первых 15 с после рождения. Однако при более позднем пережатии пуповины приток крови к новорожденному возрастает, достигая максимума к концу 1-й минуты жизни.
г. Кесарево сечение. При кесаревом сечении риск плацентарной трансфузии обычно ниже, если пуповину пережимают рано, так как в большинстве случаев отсутствуют активные сокращения матки, а также действуют силы гравитации.
д. Фето-фетальная трансфузия. Фето-фетальная трансфузия (синдром парабиоза) встречается у однояйцовых близнецов в 15% случаев. У близнеца-реципиента, находящегося на венозном конце анастомоза, развивается полицитемия; у близнеца-донора, находящегося на артериальном конце анастомоза, - анемия. Одновременное определение величин гематокрита венозной крови после рождения позволяет выявить разницу в 12-15%. Оба ребенка входят в группу риска внутриутробной или неонатальной смерти.
е. Материнско-фетальная трансфузия. Приблизительно 10-80% здоровых новорожденных во время родов получают небольшой объем материнской крови. С помощью «обратного» теста Клейхауэра - Бетке в мазке крови новорожденного можно обнаружить «эритроциты-тени» матери. При массивной трансфузии тест остается положительным в течение нескольких дней,
ж. Интранатальная асфиксия. Длительная внутриутробная гипоксия ведет к увеличению объемного кровотока в пуповине по направлению к плоду до тех пор, пока ее не пережимают.
V. Клинические проявления
А. Симптомы и признаки. Клинические симптомы полицитемии неспецифичны и отражают местное действие повышенной вязкости крови в ограниченном участке микроциркуляторного русла. Перечисленные ниже расстройства могут встречаться вне связи с полицитемией или повышенной вязкостью крови, поэтому их необходимо учитывать при проведении дифференциального диагноза.
1. Центральная нервная система. Отмечаются изменение сознания, включая летаргию, и снижение двигательной активности или повышение возбудимости. Могут также наблюдаться гипотонус в проксимальных группах мышц, нестабильность мышечного тонуса, рвота, судороги, тромбоз и инфаркт мозга.
2. Органы дыхания и кровообращения. Возможно развитие респираторного дистресс-синдрома, тахикардии и застойной сердечной недостаточности с низким сердечным выбросом и кардиомегалией. Может иметь место первичная легочная гипертензия.
3. Желудочно-кишечный тракт. Наблюдаются непереносимость кормлений, вздутие живота или язвенно-некротический энтероколит.
4. Мочеполовая система. Могут развиться олигурия, острая почечная недостаточность, тромбоз почечной вены или приапизм.
5. Метаболические расстройства. Встречаются гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия.
6. Гематологические расстройства. Возможны гипербилирубинемия, тромбоцитопения или ретикулоцитоз (только при усиленном эритропоэзе).
Б. Лабораторные исследования
1. Венозный (не капиллярный) гематокрит. Полицитемия развивается при величине центрального венозного гематокрита 65% и более.
2. Можно использовать следующие скрининг-тесты:
а. Гематокрит пуповинной крови более 56% свидетельствует о полицитемии.
б. Гематокрит капиллярной крови из согретой пятки более 65% свидетельствует о полицитемии.
в. Если с помощью таблицы нормальных значений вязкости крови установлено, что ее величина у данного ребенка на 2σ и более превышает норму, это означает, что у него имеет место полицитемия.
VI. Лечение. Лечение новорожденного с полицитемией строится с учетом выраженности клинических симптомов, возраста ребенка, величины центрального венозного гематокрита и наличия сопутствующих заболеваний.
А. Новорожденные без клинических симптомов полицитемии. В большинстве случаев оправданы выжидательная тактика и наблюдение. Исключение составляют новорожденные с центральным венозным гематокритом более 70%, которым показано частичное обменное переливание плазмы. Необходимо тщательное клиническое обследование для выявления микросимптомов полицитемии или повышенной вязкости крови. Однако отсутствие у ребенка даже микросимптомов не исключает риска неврологических осложнений в отдаленные сроки.
Б. Новорожденные с клиническими симптомами полицитемии. При центральном венозном гематокрите 65% и более в любом возрасте показано частичное обменное переливание плазмы. Если в первые 2 ч жизни центральный венозный гематокрит у ребенка составляет 60-64%, тщательно контролируйте уровень гематокрита; вопрос о частичном обменном переливании плазмы решайте с учетом ожидаемого физиологического перераспределения жидкости в организме и дальнейшего снижения объема циркулирующей плазмы. Техника выполнения частичного обменного переливания плазмы описана в главе 17. Вопрос об эффективности частичного обменного переливания плазмы у новорожденных с полицитемией остается спорным.
VII. Прогноз. Отдаленные результаты лечения новорожденных с полицитемией или повышенной вязкостью крови с использованием частичного обменного переливания плазмы следующие:
А. Существует причинная связь между операцией частичного обменного переливания плазмы и увеличением частоты нарушений функции желудочно-кишечного тракта и язвенно-некротического энтероколита.
Б. Рандомизированные контролируемые проспективные исследования развития новорожденных с полицитемией и повышенной вязкостью крови свидетельствуют о том, что частичное обменное переливание плазмы уменьшает, но не исключает полностью риск неврологических нарушений в отдаленные сроки.
В. Новорожденные с асимптоматической полицитемией имеют повышенный риск развития неврологических нарушений.
Г. Неврологические нарушения, наблюдающиеся в отдаленные сроки у новорожденных с полицитемией, которым не проводилось частичное обменное переливание плазмы, включают нарушения речи, задержку приобретения навыков выполнения грубых и точных движений, общее отставание в развитии.