/ 9
ХудшийЛучший

Опухоли головного мозга в настоящий момент составляют 10% всех неопластических образований и 4% всей органической патологии ЦНС. Актуальность данной темы определяется некоторыми особенностями внутричерепных новообразований: опухоли головного мозга не обладают склонностью к метастазированию (кроме медулло- и глиобластомы по ликворным путям); некоторые доброкачественные опухоли обладают инфильтративным ростом, не имеют капсулы, а, следовательно, их нельзя удалить радикально, нарушают кровообращение окружающих тканей; они склонны к рецидивированию; иногда локализация опухоли исключает возможность радикального удаления. Однако в настоящее время хирургическое лечение опухолей головного мозга достигло больших успехов, учитывая новый вид операций. Многим больным оно не только обеспечивает длительное сохранение жизни и облегчение симптоматики, но во многих случаях и полное восстановление работоспособности. Послеоперационная летальность в настоящее время колеблется от 3,4% до 26,3%.

Артериальные и артериовенозные аневризмы являются главной причиной спонтанных внутримозговых кровоизлияний у лиц молодого возраста. Тяжесть данной патологии, высокий риск осложнений и рецидивов, сложность оперативного лечения определяют значимость артериальных и артериовенозных аневризм в структуре нейрохирургической заболеваемости.

Гидроцефалия часто встречается в детском возрасте. Ее прогрессирование ведет к снижению интеллекта и нарастанию неврологического дефицита и требует оперативного лечения. Синдром гидроцефалии у взрослых является следствием нарушения ликвороциркуляции при опухолях, травмах, аномалиях развития, перенесенных менингитах и также может потребовать оперативного лечения.

Опухоли нервной системы встречаются реже, чем новообразования внутренних органов (желудка, легких, грудной железы, матки). По данным Л. И. Смирнова, они обнаруживаются в 1,22 % вскрытии. На их долю приходится около 4 % всех органических заболеваний нервной системы.

Классификация:

По отношению к веществу мозга: внутримозговые; внемозговые.

По локализации: супратенториальные; субтенториальные.

По гистологии:

1. Опухоли нейроэпителиальной ткани:
а. Астроцитарные опухоли (астроцитома, глиобластома);
б. Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома);
в. Опухоли эпендимы (эпендимома);
г. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли (медуллобластома, ганглионеврома, ганглиома);
д. Опухоли сосудистого сплетения (папиллома и карцинома сосудистого сплетения;
е. Опухоли из шишковидной железы (пинеалома, пинеалобластома);
ж. Смешанные опухоли (смешанная и анапластическая олигоастроцитома);
з. Эмбриональные опухоли (ретинобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли – PNET).
2. Опухоли черепных и спинальных нервов:
а. Шваннома (син. неврилеммома, невринома);
б. Нейрофиброма;
в. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (нейрогенная саркома).
3. Опухоли оболочек мозга:
а. Опухоли менингоэпителиальных клеток оболочек мозга (менингеома);
б. Неменингеальные опухоли (липома, гемангиоперицитома, хондросаркома, рабдомиосаркома, меланоцитома, гемангиобластома).
4. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани:
а. Первичные злокачественные лимфомы;
б. Плазмоцитома.
5. Опухоли из зародышевых клеток:
а. Герниома;
б. Эмбриональная карцинома;
в. Тератома.
6. Кисты и кистоподобные опухоли:
а. Киста кармана Ратке;
б. Эпидермоидная киста (холестеатома);
в. Дермоидная киста;
г. Нейроглиальная киста.
7. Опухоли области турецкого седла:
а. Аденома гипофиза;
б. Карцинома гипофиза;
в. Краниофарингеома.
8. Прорастание опухоли из соседних тканей.
9. Метастатические опухоли.
10. Неклассифицируемые опухоли.

Чаще всего (более 60 %) встречаются нейроэктодермальные опухоли – внутримозговые опухоли, растущие из клеток глии. В их число входят: 1) медуллобластома – одна из самых злокачественных глиом, развивающаяся в черве мозжечка у детей; 2) мультиформная спонгиобластома – очень злокачественная глиома; наблюдается в полушариях большого мозга у лиц пожилого возраста; 3) астроцитома и олигодендроглиома – медленнорастущие, более отграниченные и доброкачественные опухоли, локализующиеся в любых отделах головного мозга; 4) эпендимома – доброкачественная опухоль, растущая из стенок желудочков; 5) пинеалома – чаще доброкачественная опухоль, растущая из шишковидной железы; 6) невринома – доброкачественная опухоль, развивающаяся из шванновских элементов периферических нервов (VIII, реже V, III и др.).

Оболочечно-сосудистые опухоли (около 20 % всех опухолей) растут из мезодермальной ткани, отличаются доброкачественным течением, объединяются в два вида: 1) менингеомы, исходящие из паутинной оболочки и располагающиеся у венозных коллекторов головного мозга; 2) ангиоретикуломы, локализующиеся обычно в мозжечке.

Опухоли гипофиза – хромофобные, эозинофильные и базофильные аденомы и краниофарингеомы – отличаются доброкачественным течением.

Среди метастатических опухолей встречаются рак, меланома и саркома. Источники метастазов – легкие, желудок, молочная железа, щитовидная железа, предстательная железа и др.

Клиника и характеристика отдельных форм опухолей головного мозга. Клиническая картина опухолей тесно связана с локализацией, размерами и особенностями их гистологического строения. В целом воздействие растущей опухоли на головной мозг очень разнообразно и включает следующие симптомы: 1) общемозговые (головная боль, тошнота, рвота); 2) очаговые (парез, афазия, гипестезия и др.); 3) симптомы, характерные для поражения соседних с опухолью областей (симптомы "по соседству"); 4) симптомы, характерные для поражения отдаленных от опухоли областей (симптомы "на расстоянии").

В развитии общемозговых симптомов, симптомов "по соседству" и "на расстоянии" важнейшую роль играют дислокационно-гипертензионные нарушения (повышение внутричерепного давления, дисциркуляция, отек мозга), очаговых симптомов – преобладание явлений раздражения, а затем выпадения в пределах пораженных опухолевым процессом отделов мозга. Примером симптомов "по соседству" могут быть нарушения структур моста мозга при опухолях мозжечка; симптомов "на расстоянии" – стволовые расстройства при опухолях супратенториальной локализации, лобные симптомы – при опухолях затылка. Разграничение симптомов очаговых и симптомов "на расстоянии" представляет определенные трудности. Достоверно указывает на область поражения наличие гемианопсии, афазии, апраксии, агнозии, астереогноза. Присутствие хотя бы одного из них, даже при выраженных нарушениях, характерных для поражения задней черепной ямки (глухота на одно ухо, выпадение корнеальных рефлексов, глазодвигательные расстройства), свидетельствует о локализации новообразования в теменной или теменно-височной области.

Из общемозговых симптомов чаще всего наблюдается головная боль, вначале приступообразная, затем постоянная, глубинная, с усилением по ночам, под утро, при изменении положения головы, физическом напряжении. В зоне проекции опухоли может быть локальная болезненность при перкуссии и пальпации черепа. Рвота, тошнота и головокружение отмечаются примерно у половины больных. Часто они появляются на высоте головной боли и в связи с переменой положения головы. Очаговые симптомы зависят от локализации новообразования.

При значительных размерах опухоли, выраженных отеке и ликвородинамических нарушениях может развиться синдром вклинения. Чаще всего отмечается височно-тенториальное вклинение (верхнестволовое) и ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии (нижнестволовое). Верхнестволовое вклинение наблюдается при супратенториальньк опухолях и проявляется усилением головной боли, тошнотой или рвотой, запрокидыванием головы назад, глазодвигательными и слуховыми нарушениями. Нижнестволовое вклинение отмечается в далеко зашедшей стадии опухоли (задней черепной ямки, височной доли и др.) и проявляется сильными болями в области затылка и повторными рвотами, наклоном головы вперед, усиленным потоотделением, нарушением глотания, икотой, разлитой или пятнистой гиперемией лица и груди, одышкой. Смерть обычно наступает от остановки дыхания и сердечно-сосудистых расстройств.

Глиомы. Большие различия в степени злокачественности и топографии глиом обусловливают полиморфизм клинической картины. Для доброкачественных глиом (астроцитом) типично длительное течение с нарастанием общемозговых и очаговых симптомов. Симптоматика злокачественных глиом несколько похожа на менингоэнцефалит (острое начало с быстрым прогрессированием общемозговых и очаговых симптомов, повышение температуры, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускорение СОЭ). Обычно выражены общетоксические и подкорковые нарушения (аспонтанность, загруженность, вялость, акинетико-ригидный синдром, гиперкинезы). Изменения цереброспинальной жидкости и глазного дна зависят от локализации процесса (близости к ликворным путям) и наблюдаются реже, чем при менингососудистых опухолях.

Менингеомы. Клинику отличает постепенное нарастание общемозговых (головная боль, головокружение, тошнота) и очаговых симптомов. Последние зависят от локализации опухоли. При конвекситальном расположении опухоли наблюдаются различные корково-подкорковые симптомы, при базальном – симптомы вовлечения черепных нервов, находящихся на основании мозга. Менингеома, расположенная в области передней центральной извилины, проявляется фокальными припадками, начинающимися с подергивания мышц лица, руки, ноги, а позже – парезом ноги или руки; бугорка турецкого седла – битемпоральной гемианопсией, или темпоральной гемианоптической скотомой, или слепотой одного глаза и височным сужением поля зрения другого, основания мозга – поражением черепных нервов.

Один из признаков арахноидэндотелиомы ольфакторной ямки – лобнобазальный синдром Фостера-Кеннеди (первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли, застой – на противоположной стороне). На глазном дне у значительной части больных обнаруживают застойные соски. Единственным симптомом менингеомы, расположенной вдали от центров речи, движения и чувствительности, могут быть застойные соски зрительного нерва с вторичным падением остроты зрения, вплоть до слепоты.

На краниограммах наблюдаются характерные изменения костей черепа в месте роста опухоли: истончение, расслоение, деструкция кости, расширение диплоэтических ходов. Высокоинформативны данные компьютерной томографии.

Гистоструктура менингеом весьма различна, что обусловливает разнообразие в течении опухолей: от медленно прогрессирующего доброкачественного до относительно злокачественного.

Опухоли гипофиза. Основные симптомы опухолей гипофиза (аденом) – это эндокринно-обменные расстройства (половая дисфункция, ожирение, жажда, голод). В случаях эндоселлярного роста эти расстройства остаются единственными на протяжении длительного времени. Клиника зависит также от гистогенеза опухоли: для базофильной аденомы типичен синдром Иценко-Кушинга, для эозинофильной – акромегалия, для хромофобной – адипозогенитальная дистрофия. При супраселлярном и параселлярном росте постепенно появляется нарушение зрения – битемпоральная гемианопсия с первичной атрофией зрительного нерва сначала одного, а впоследствии обоих глаз. Значительно реже наблюдается гомонимная гемианопсия. Иногда встречаются гормонально малоактивные аденомы, проявляющиеся главным образом зрительными нарушениями. В далеко зашедших стадиях присоединяются симптомы на расстоянии (стволовые, подкорковые). Диагноз подтверждается рентгенографией турецкого седла: определяются увеличение его размеров, деструкция и порозность стенок, расширение входа, углубление дна. Сочетание типичной для опухолей гипофиза триады симптомов – нейроэндокринных расстройств, битемпоральной гемианопсии и изменений турецкого седла – носит название "синдрома Гирша". Течение опухолей чаще всего медленно прогрессирующее.

Краниофарингеомы развиваются из эмбриональных остатков клеток гипофизарного хода и встречаются чаще у детей школьного возраста. В зависимости от отношения к полости турецкого седла все краниофарингеомы делятся на интраселлярные и экстраселлярные. Основные клинические симптомы: 1) эндокринно-обменные нарушения (задержка роста, инфантильность, ожирение, жажда, голод, гипертермия, сонливость); 2) зрительная патология (битемпоральная гемианопсия, скотома). Выпадение полей зрения отмечается особенно рано при супраселлярном или параселлярном направлении роста опухоли. По мере роста опухоли могут возникать симптомы окклюзионной гидроцефалии, связанные со сдавлением растущей опухолью дна III желудочка и монроевых отверстий. Известны случаи бессимптомного течения краниофарингиом на протяжении многих десятков лет. На глазном дне обнаруживается первичная атрофия зрительных нервов, на рентгенограмме черепа – петрификаты в области турецкого седла, в стенках кисты опухоли; спинка седла порозна, вход расширен. В цереброспинальной жидкости наблюдается белково-клеточная диссоциация. Иногда может произойти прорыв кисты опухоли в субарахноидальное пространство, клиника которого похожа на тяжелый менингит (коматозное состояние, гипертермия, судорожные припадки, резкие менингеальные симптомы). В цереброспинальной жидкости у этих больных выявляют очень высокий гиперальбуминоз, плеоцитоз смешанного характера.

Опухоли четверохолмия и пшшковой железы (чаще астроцитомы и пинеацитомы) характеризуются неполным птозом, нарушением зрачковых реакций на свет, аккомодацию и конвергенцию и парезом взора вверх (синдром Парино). Позже присоединяются мозжечковые симптомы, главным образом нарушение статики и походки, а также диэнцефальные расстройства (нарушение сна, ожирение, олигурия, гипер- или гипотермия). У детей болезнь проявляется синдромом macrogenitosomia praecox (преждевременное половое созревание, короткие конечности, умственная отсталость).

Опухоли мозжечка (астроцитомы, медуллобластомы, ангиоретикулемы) проявляются общемозговыми (головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой) и локальными симптомами (нистагмом, мышечной гипотонией, атаксией, нарушением координации движений). У больных с опухолями червя мозжечка наблюдаются преимущественно атаксия при стоянии и ходьбе, дискоординация в ногах, резко выраженная мышечная гипотония. При опухолях полушарий отмечаются дискоординация в конечностях (дисметрия, промахивание, адиадохокинез) и гипотония, в основном на стороне очага поражения. Перкуссия затылочной области болезненна. Воздействие опухоли на мозжечковый намет проявляется тенториальным синдромом Бурденко-Крамера: болями в глазных яблоках, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Давление цереброспинальной жидкости резко повышено, но состав ее бывает измененным не всегда. На глазном дне у большинства больных обнаруживаются застойные соски.

Медуллобластомы мозжечка могут начинаться остро и по клиническому течению напоминать энцефалит (общее недомогание, головная боль, в основном в затылочной области, повышение температуры, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и др.). Из локальных симптомов характерен резкий тонический горизонтальный и вертикальный нистагм.

Опухоли мостомозжечкового угла. Из опухолей этой локализации чаще всего встречаются невриномы VIII нерва, менингиомы и холестеатомы.

Невринома проявляется медленно нарастающим снижением слуха, шумом в ухе, а иногда и головокружением. В этой стадии общемозговых симптомов и симптомов "по соседству" может не быть. В дальнейшем к слуховым и вестибулярным расстройствам присоединяется поражение находящихся по соседству лицевого и тройничного нервов, что приводит к снижению корнеального рефлекса и чувствительности на лице, периферическому парезу лицевых мышц и нарушению вкуса на передних двух третях языка на стороне поражения. Постепенно в результате ликворо-динамических нарушений, воздействия на мозжечок и ствол появляются головные боли, нарушения статики, походки, координации движений, а также симптомы поражения проводящих систем и ядер черепных нервов.

Больным с подозрением на невриному проводится аудиометрическое исследование, которое позволяет в ранние сроки выявить характерные для нее признаки (нарушение слуха преимущественно на высокие тоны, частичное сохранение слуховой и вестибулярной возбудимости и др.). На рентгеновских снимках пирамид по Стенверсу обнаруживается расширение внутреннего слухового прохода. В цереброспинальной жидкости у большей части больных повышается содержание белка.

Для менингиом мостомозжечкового угла типичны большая выраженность общемозговых симптомов и меньшая – слуховых. Холестеатомы развиваются на фоне хронического отита. Опухоли этой локализации приходится дифференцировать с невритом VIII нерва, арахноидитом, синдромом Меньера.

Опухоли IV желудочка (эпендимомы, ангиоретикулемы, эпендимобластомы) характеризуются появлением при резких движениях головой и нагибании тела сильной головной боли с головокружением, рвотой, икотой, расстройствами дыхания, сердечной деятельности и сознания (так называемый синдром Брунса). В межприступном периоде отмечаются симптомы вовлечения дна IV желудочка (нистагм, поражение ядер IV, VIII, VII, IX, Х пар черепных нервов), мозжечка (атаксия, адиадохокинез) – двусторонние проводниковые нарушения, но, как правило, при отсутствии парезов.

Опухоли мозгового ствола подразделяются на внутристволовые (астроцитомы, глиобластомы) и внестволовые (менингиомы). Внутристволовые опухоли проявляются постепенно развивающимся синдромом альтернирующего или бульбарного паралича (поражение ядер черепных нервов, пирамидных и чувствительных проводников). Общемозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота) появляются в позднем периоде. Глазное дно долго остается нормальным. Цереброспинальная жидкость изменена не у всех больных. Для внестволовых опухолей характерна большая выраженность общемозговых симптомов, вовлечение черепных нервов, ликвородинамические расстройства.

Краниобазальные опухоли (остеомы, саркомы, остеосар-комы, метастазы и др.) проявляются особенно в случае супраоболочечного их расположения и разрушения костей выраженным (чаще односторонним) поражением черепных нервов при длительном отсутствии признаков поражения проводящих путей и гипертензионных симптомов (так называемый синдром Гарсена). Только в терминальной стадии появляются общемозговые и пирамидные симптомы.

Метастатические опухоли мозга. В основе неврологических нарушений могут быть как единичные или множественные метастазы, так и раковая интоксикация.

Ранняя диагностика: = план обследования.

1. Стандартный клинический неврологический осмотр;
2. Осмотр нейроофтальмолога, отоневролога;
3. ЭЭГ (при наличии эпиприступов);
4. Краниография (выявляет оссифицированные опухоли и косвенные признаки повышенного ВЧД, изменения турецкого седла);
5. МРТ (метод выбора), КТ с/без контрастированием;
6. Ангиография (при обильной васкуляризации опухоли, при расположении её вблизи крупных артерий.

При хронических интоксикациях и инфекциях, эндокринопатиях, конституционально-экзогенном ожирении может развиться синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии – повышение внутричерепного давления сочетается с небольшими общемозговыми и очаговыми симптомами (головная боль, головокружения, нистагмоид, глазодвигательные расстройства и др.).

Лечение. Основной метод лечения опухолей головного мозга – оперативный в пределах анатомической доступности новообразования и физиологической дозволенности его удаления. Наиболее операбельны доброкачественные опухоли (астроцитомы, менингиомы, невриномы), но многое зависит от размеров и локализации опухоли, особенностей ее гистогенеза, сроков проведения операции. Радикальное удаление новообразования нередко возможно только в относительно ранней стадии болезни. В более поздних опухоль грубо деформирует окружающую ткань, тесно связана с сосудистой системой. Становится возможной только частичная резекция опухолевого узла или паллиативная операция, что является прогностически менее благоприятным, так как обычно возникают рецидивы опухолевого роста.

В случаях медуллобластом мозжечка в зависимости от состояния больного показано удаление опухоли или декомпрессивная трепанация с массивной лучевой терапией и химиотерапией.

Появление симптомов дислокации ствола при опухолях различного гистогенеза и локализации, как правило, является показанием к неотложному вмешательству (пункция боковых желудочков и выпускание избыточной спинномозговой жидкости) с последующей операцией.

При глиальных опухолях (астроцитомы, спонгиобластомы), эпендимомах, опухолях основания черепа и метастазах в качестве дополнительного, а иногда и основного лечебного средства, применяют лучевую терапию.

Цитостатические средства, антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики и кортикостероиды (метотрексат, циклофосфан, оливомицин, преднизолон и др.), иногда в сочетании с лучевой терапией, назначают неоперабельным больным или после операции по поводу злокачественных глиом.

При опухолях гипофиза применяют лучевую терапию или хирургическое вмешательства. Основное показание к операции – выход опухоли из турецкого седла и нарастающее нарушение зрительных функций. Значительную часть глубинно расположенных глиом приходится относить к неоперабельным опухолям. Полностью удалить опухоль с инфильтрирующим ростом удается редко – почти всегда остаются элементы глиомы, из которых постепенно формируется новый узел.

Прогноз определяется типом опухоли и ее локализацией, своевременностью диагностики и объемом лечебных мероприятий (радикальная операция, частичное удаление, лучевая терапия, химиотерапия и др.). В целом общая послеоперационная смертность уменьшилась до 8–10 %, а по отдельным видам опухолей (менингеомы, астроцитомы мозжечка, невриномы VIII нерва и др.) – до 2–3 %.

Классификация опухолей спинного мозга:

По гистологической структуре:

1. Нейроэктодермальные (астроцитомы, олигодендроглиома, эпиндимомы, глиобластомы);
2. Оболочечные (менингиомы);
3. Опухоли корешков (невриномы;
4. Из соединительной ткани и элементов костного футляра (саркомы, остеомы, остеосаркомы).

По локализации:

1. Шейного;
2. Грудного;
3. Поясничного отделов;
4. Опухоли мозгового конуса;
5. Опухоли конского хвоста.

По отношению к оболочкам и спинному мозгу:

1. Экстрадуральные
2. Интрадуральные опухоли:
3. Экстамедуллярные
4. Интрамедуллярные.

Опухоли спинного мозга делятся на экстра- и интрамедуллярные. Экстрамедуллярные опухоли (невриномы, менингеомы, ангиомы) преобладают над интрамедуллярными (глиобластомами, астроцитомами, эпендимомами). Невриномы развиваются из клеток шванновской оболочки задних корешков, менингеомы – из паутинной оболочки. На их долю приходится до 80 % первичных опухолей спинного мозга. Наблюдаются, кроме того, сосудистые опухоли-ангиомы, ангиоретикулемы. Участились метастазы раковых опухолей в спинной мозг из легких, молочной железы, матки, надпочечников, желудка, простаты. Последние поражают сначала позвонки, затем постепенно прорастают в позвоночный канал и сдавливают спинной мозг. Свыше половины всех первичных и вторичных опухолей спинного мозга локализуется в грудном отделе.

В клиническом течении экстрамедуллярных опухолей спинного мозга принято выделять три стадии:

I стадия – корешковые боли;
II стадия – синдром Броун-Секара;
III стадия - полное сдавление спинного мозга.

Вначале появляются, обычно с одной стороны, корешковые боли и парестезии. В зависимости от расположения опухоли это может быть синдром шейной, межреберной, пояснично-крестцовой невралгии. Боли нередко сильнее в лежачем положении, чем при стоянии и движении (симптом «положения» Раздольского). Опухоли, расположенные на передней или переднебоковой поверхности спинного мозга, могут протекать без болей. По мере роста опухоль начинает сдавливать соответствующую половину спинного мозга, что приводит к развитию синдрома Броун-Секара. В дальнейшем выявляются симптомы поперечного поражения спинного мозга. Интенсивность болей на этой стадии может снижаться. При перкуссии позвоночника ощущается болезненность на уровне расположения опухоли (симптом остистого отростка). Этот признак особенно типичен для эпидуральной локализации объемного процесса.

Опухоли, расположенные в области конского хвоста, характеризует медленное течение. Основным клиническим симптомом на протяжении многих лет могут быть нарастающие по интенсивности боли в области промежности, ягодиц и нижних конечностей, усиливающиеся при кашле и чихании, при лежании и сидении (симптом «положения»). Позднее к болевому синдрому присоединяются расстройства чувствительности, вялые парезы нижних конечностей, преимущественно дистальных отделов, с атрофиями и наклонностью к контрактурам, нарушение функций тазовых органов (задержка мочеиспускания или истинное недержание мочи, отсутствие ощущений при прохождении мочи и кала).

Интрамедуллярные опухоли проявляются постепенно прогрессирующим синдромом поражения серого вещества – диссоциированным нарушением чувствительности и вялыми и сегментарными парезами. В дальнейшем отмечаются проводниковые симптомы – пирамидные парезы и нарушения чувствительности, причем граница последних спускается сверху вниз.

Диагностика в дифференциальная диагностика. Важное диагностическое значение имеет исследование цереброспинальной жидкости. Для экстрамедуллярных опухолей характерен синдром блокады субарахноидального пространства с белково-клеточной диссоциацией (количество белка может резко возрастать) и симптом ликворного толчка (усиление болей при сдавлен™ яремных вен). После пункции может развиться синдром вклинения, т. е. усиливаются парез, расстройства чувствительности, тазовые нарушения. Интрамедуллярные опухоли могут длительное время протекать без существенных изменений цереброспинальной жидкости.

Нередко приходится проводить дифференциальный диагноз между опухолью спинного мозга и метастазами в позвоночник, туберкулезным спондилитом, спинальным арахноидитом и спинальной формой рассеянного склероза, сирингомиелией, обострением радикулита на фоне остеохондроза, плекситом.

В отграничении первичной спинальной опухоли от метастаза раковой опухоли в позвонки или туберкулезного спондилита решающая роль принадлежит рентгенографии позвоночника (изменения позвонков при первичных опухолях наблюдаются нечасто). Кроме того, метастаз проявляется очень резкими, упорными, корешковыми болями, быстрым нарастанием проводниковых симптомов (парезов, тазовых расстройств), спондилит – двусторонностью корешковых болей, ограничением подвижности позвоночника, субфебрилитетом.

Лечение. Экстрамедуллярные опухоли с успехом лечатся оперативно. Ограниченные интрамедуллярные новообразования (например, эпендимомы) также могут быть удалены. В случаях глиом прибегают к эксплоративной ламинэктомии с последующей рентгенотерапией или они признаются неоперабельными.

Прогноз определяется типом опухоли и ее локализацией (экстрамедуллярная или интрамедуллярная, вентральное или дорсальное расположение), радикальностью проведенного лечения. Более доступны для удаления новообразования, расположенные дорсально или дорсолатерально. Полное выздоровление наблюдается приблизительно у 50 %, частичное – у 20 % больных. Случаи продолжительного роста опухолей после операции (рецидивы) имеют место в 3–5 % наблюдений.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА составляют 3,7-4% всех органических заболеваний нервной системы. По отношению к веществу мозга опухоли бывают интрацеребральными и экстрацеребральными. Опухоли полушарий головного мозга называются супратенториальными, а расположенные в задней черепной ямке - субтенториальными, в области гипофиза - интра- или параселлярными. Метастатические опухоли возникают из легких, желудочно-кишечного тракта, молочной и щитовидной железы.

Клиническая картина. Зависит непосредственно от локализации, быстроты развития и гистологического строения (медуллобластома, спонгиобластома, астроцитома, эпендимома, невринома), что проявляется, в первую очередь, признаками артериальной гипертензии, нарушениями интеллекта и очаговыми симптомами.

Опухоли теменной или теменно-височной доли характеризуются такими достоверными для данной локализации симптомами, как гемианопсия, афазия, апраксия, агнозия, астереогноз, а также тошнотой и головокружением. Может ощущаться локальная болезненность при перкуссии черепа предполагаемой области поражения.

Опухоли лобной доли вызывают изменения интеллекта, нарушения памяти, моторную афазию (левое полушарие), гип- или аносмию, эпилептиформные припадки.

Опухоли затылочной доли проявляются зрительными галлюцинациями, зрительной аурой перед припадком.

Опухоль мозжечка характеризуется нистагмом, мышечной гипотонией, атаксией статической (опухоль червя мозжечка) или динамической, с дискоординацией в конечностях (опухоль полушарий). Давление растущей опухоли на мозжечковый намет вызывает синдром Бурденко-Крамера (светобоязнь, блефароспазм, слезотечение).

Опухоли гипофиза проявляются эндокринно-обменными расстройствами, что зависит от гистогенеза опухолей: синдром Кушинга (базофильная аденома гипофиза), адипозогенитальная дистрофия (хромофобная аденома), акромегалия (эозинофильная аденома). При прогрессировании (супра- и параселлярный рост) опухоли появляется нарушение зрения - битемпоральная гемианопсия.

Диагностика. Большую помощь в диагностике опухолей головного мозга различной локализации оказывают МРТ, КТ, ЭЭГ, спинномозговая пункция (белково-клеточная диссоциация), рентгенография турецкого седла (увеличение его размеров, деструкция и порозность стенок, углубление дна).

Лечение. Больные с опухолями головного мозга подлежат хирургическому лечению, при котором отмечены хорошие результаты (менингиомы, невриномы). При некоторых злокачественных формах (медуллобластома, спонгиобластома, астроцитомы) проводят гамма-терапию. Назначают также дегидратационную терапию (лазикс, маннит, глюкокортикостероиды).

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА делятся на экстрамедуллярные (невриномы, менингиомы, ангиомы) и интрамедуллярные (эпиндимомы, глиобластомы, астроцитомы). Наблюдаются метастазы раковых опухолей в спинной мозг из легких, желудка, молочных желез, надпочечников.

Клиническая картина. По мере прогрессирования заболевания I стадия болевого корешкового синдрома (невралгия шейной, грудной, пояснично-крестцовой локализации) сменяется стадией Броун-Секара (синдром поражения половины спинного мозга, характерный для экстрамедуллярных опухолей), а затем полным поражением спинного мозга. В некоторых случаях перкуссия остистых отростков вызывает локальную болезненность в месте расположения опухоли с иррадиацией в нижние конечности (симптом Раздольского). Нарастающие боли в области промежности с распространением на ягодицы и бедра, усиливающиеся при лежании, сидении и кашле, присоединение корешковых расстройств чувствительности, атрофических парезов стоп, недержания мочи - все это может указывать на расположение опухоли в области конского хвоста.

Диагностика. Важная роль в диагностике принадлежит спинномозговой пункции с проведением ликвородинамических проб (синдром блокады субарахноидального пространства с белково-клеточной диссоциацией); синдром ликворного толчка - усиление локальных болей при сдавлении яремных вен; синдром вклинения - увеличение пареза в конечностях после проведенной пункции.

МРТ позвоночного канала и рентгенологические исследования позвоночника помогают отличить метастатический процесс (выраженное разрушение тел и дужек позвонков) от первичной опухоли спинного мозга, когда изменение в позвонках бывает очень редко.

Прогноз после удаления доброкачественных экстрамедуллярных опухолей благоприятный, со значительным восстановлением функций.

Лечение. Все экстрамедуллярные опухоли подлежат оперативному лечению, при интрамедуллярных опухолях проводят лучевую терапию и в некоторых случаях декомпрессивную ламинэктомию.

Профессор Балязин Виктор Александрович , Заслуженный врач Российской Федерации, Профессор, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой нервных болезней и нейрохирургии Ростовского государственного медицинского университета, г. Ростов-на-Дону.

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ К ВРАЧУ

Мартиросян Вазген Вартанович

Профессор, Доктор медицинских наук, Ассистент кафедры нервных болезней РостГМУ с 1958 года, Врач невролог высшей квалификационной категории

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ К ВРАЧУ

Фомина-Чертоусова Неонила Анатольевна, Кандидат медицинских наук, Ассистент кафедры нервных болезней и нейрохирургии, Врач невролог, эпилептолог высшей квалификационной категории

Опухоли головного мозга составляют около 4-4,5% органических поражений нервной системы. Раннее распознавание опухоли головного мозга позволяет своевременно провести оперативное вмешательство.

Этиология и патогенез. Придается значение дизэмбриогенезу, наследственным факторам, вирусной теории опухолей. Травма ускоряет развитие опухоли. Опухоль оказывает воздействие на структуру мозга и вызывает появление очаговых симптомов соответственно зоне, в которой она развивается, по соседству и на расстоянии. Сдавливая кровеносные сосуды, опухоль вызывает дисцир- куляторные расстройства. Одним из механизмов расстройства функций мозга при опухолях является повышение внутричерепного давления, обусловленное увеличением объема мозга за счет массы опухоли, набухания и отека его, избыточное накопление спинномозговой жидкости в желудочках мозга и застой крови в венозной системе. Опухоль вызывает изменение силы, уравновешенности и подвижности раздражительного и тормозного процессов в коре головного мозга и нарушение взаимоотношения коры и подкорки. Внутричерепные опухоли могут быть доброкачественные и злокачественные, одиночные и множественные, первичные и метастатические.

Первичные опухоли разделяются на интрацеребральные и экстрацеребральные. Различные виды глиом развиваются из клеток глии. Величина глиом бывает различной: от небольшого ореха до крупного апельсина. Доброкачественные формы глиом (астроцитомы) и сосудистые опухоли (ангиоретикуломы) подвергаются кистозному перерождению. Среди интрацеребральных опухолей выделяются следующие формы:

Медуллобластома (развивается из медуллобластов) состоит из малодифференцированных мелких клеток, характеризуется быстрым ростом, злокачественным течением. Наблюдается преимущественно у детей, особенно у мальчиков, локализуется часто в мозжечке (в черве мозжечка), ране вызывая стато-кинетические расстройства. Медуллобластома имеет инфЙльтративный рост и иногда дает метастазы. На рис. 121 показано строение глиобластомы. Олигодендроглиома развивается из клеток олигодендроглии, имеет доброкачественное течение, растет медленно, иногда обызвествляется, локализуется чаще в полушариях головного мозга. Выявляется у лиц среднего возраста. Астроцитома - опухоль, состоящая из зрелых глиозных клеток - астроцитов, является доброкачественной, растет медленно, достигает большой величины, в строме опухоли иногда образуются кисты. Локализуется в полушариях головного

Рис. 122. Мультиформная глиобластома; об щий вид опухоли (а), микроскопическое стро ение (б).

К экстрацеребральным опухолям относятся арахноидэндотелио- ма и невринома. Арахноидэндотелиома или менингиома развивается из эндотелиальных и соединительнотканных клеток паутинной оболочки, имеет несколько разновидностей (фиброэндотелиома, арахноидэндотелиома, рис. 125, а, состоящая из плазматических клеток), относится к доброкачественным. Обладая твердой консистенцией и локализуясь в виде узла в оболочках, опухоль сдавливает вещество мозга и вызывает явления раздражения (эпилептиче ские припадки) и выпадения функций в зависимости от локализации. Опухоль растет медленно и, оказывая давление на кости черепа, вызывает местно узуру и как общий симптом - расширение ди- плоэтических вен.

Невринома - опухоль (рис. 1^5, б) * растущая из клеток шван- новской оболочки, имеет капсулу. Невринома чаще локализуется в мосто-мозжечковом углу (невринома слухового нерва), относится к доброкачественным опухолям. Достигая значительных размеров, опухоль вызывает сдавление и смещение мозгового ствола и мозжечка.

К опухолям, растущим в мозговых желудочках, относятся: эпендимома (рис. 125, в, 126) -из клеток эпендимы (чаще в передних отделах боковых желудочков или в IV желудочке) и плексусарах-

Рис. 125. Опухоли мозга: арахноидэндотелиома (а), неврино-
ма (б), эпендимома (в).

ноидэндотелиома (в задних отделах боковых желудочков). Опухоли
растут медленно и вызывают мало очаговых симптомов.

Больная 3., 40 лет, 2 года назад отметила приступы резкой головной боли со рвотой, затем двоение в глазах, эпилептические припадки. При осмотре в то время очаговых симптомов не выявлялось. Постепенно состояние больной ухудшалось, появились общемозговые симптомы, на глазном дне застойные соски, на рентгенограмме черепа отмечены пальцевидные вдавления. При осмотре обнаруживаются нарушение обоняния, повышение сухожильных рефлексов, рефлекс Рос- солимо слева, хватательный рефлекс слева, нерезко выраженная лобная атаксия, заторможенность, оглушенность, снижение памяти. Диагноз: опухоль лобной доли. Характерны общемозговые симптомы: головная боль, рвота, эпилептические припадки и застойные явления на глазном дне.

Общемозговые симптомы особенно рано появляются при субтенториальной локализации опухолей. Общемозговые симптомы проявляются многообразно: 1) головная боль, вначале приступообразная, затем постоянная, усиливающаяся ночью или к утру, при изменении положения головы; 2) рвота, обычно возникающая во Бремя головной боли, независимо от приема пищи, часто утром; 3) головокружение системного характера с тошнотой, расстройством равновесия; 4) эпилептические припадки, особенно при лобной и височной локализации. Припадки бывают джексоновские (при локализации в передней центральной извилине), общие с аурой в зависимости от локализации опухоли - обонятельная, слуховая (при поражении височной доли), зрительная (при опухолях затылочной доли), припадки мезодиэнцефальные и др.; 5) расстройства психики: нарушения сознания, ориентировки в месте и времени, снижение памяти, неправильное поведение (при лобно-каллезной локализации), снижение критики, оглушенность, заторможенность, сонливость; 6) застойные соски зрительных нервов вначале без снижения остроты зрения, а затем с вторичной атрофией зрительных нервов и прогрессирующим падением зрения вплоть до слепоты; 7) изменения рентгенограммы черепа: пальцевидные вдавления, расширение диплоэтических вен, усиление сосудистого рисунка оболочек и венозных синусов, иногда истончение костей черепа, расширение входа в турецкое седло, уплощение дна, разрушение стенки седла, клиновидных отростков. При блокаде ликворовыводящих путей на уровне сильвиева водопровода вход в седло расширен, дно углублено, спинка истончена и выпрямлена, задние клиновидные отростки атрофированы. При окклюзии отверстий Люшка и Мажанди наблюдаются сужение входа в турецкое седло, углубление дна в заднем отделе, наклон стенки и клиновидных отростков вперед. Иногда отмечаются смещение обызвествленной шишковидной железы в сторону от опухоли, отложение извести в опухоли (при арахноидэндотелиомах, краниофарингиомах), появление узуры костей, эндо-и экзостозов (при менингиоме); 8) в спинномозговой жидкости появляются белково-клеточная диссоциация (увеличение белка при нормальном цитозе), повышение давления; 9) на пневмоэнцефалограмме отмечается изменение формы.желудочков; 10) необходимо тщательно оценивать микросимптомы,

Рис. 129. Исследование больных с опухолью головного мозга: электроэнцефа-
лограмма больного с опухолью теменно-височной области мозга до опера-
ции (А) и после операции (Б).

поскольку общемозговые симптомы нередко появляются раньше, чем очаговые, позволяющие локализовать опухоль и проводить дополнительно ЭЭГ, ангиографию (рис. 128) и др. На рис. 129, А видны изменения ЭЭГ у больного с опухолью до операции.

Значительные диффузные изменения в виде дизритмии, на фоне которой выявляется пароксизмальная активность в виде билатерально-синхронных колебаний Д-волн высокого вольтажа, преимущественно в передних отделах мозга, что свидетельствует о судорожной готовности головного мозга и о влиянии со стороны ретикулярной формации мозга. После операции (рис. 129, Б) видна межполушарная асимметрия, справа в затылочно-теменных отделах a-ритм нерегулярный, несколько заострен, перемежается с Д-волнами средней амплитуды.

Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли, величины ее и стадии развития. Они подразделяются на: 1) гнездные (первичные); 2) симптомы по соседству, которые присоединяются к гнездным по мере роста опухоли; 3) отдаленные. Так, при опухоли лобной доли базальной локализации симптомами по соседству являются нарушение обоняния и первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли (застойный сосок на противоположной стороне). При опухолях мозжечка появляются симптомы поражения продолговатого мозга и варолиева моста, при опухолях височной доли - парез III нерва и т. д. Оценка очаговых симптомов и их динамики помогает локализовать опухоль и определить течение опухолевого процесса.

Симптомы в зависимости от локализации опухоли следующие. Опухоль лобной доли: головная боль в лобной области и болезненность при перкуссии лба, эпилептические припадки, часто адверсив- ные (с отведением головы и глаз в сторону от опухоли), иногда парез взора (больной смотрит на опухоль), центральный парез лицевого нерва, спастический гемипарез или гемиплегия, хватательный рефлекс на противоположной стороне, псевдобульбарные рефлексы, симптом противодержания пальцев кисти, лобная атаксия, моторная афазия (при левосторонней локализации) и элементы аграфии, астазия - абазия, расстройства психики: заторможенность, вялость, оглушенность, снижение памяти, склонность к цинизму, к плоским остротам и шуткам, безинициативность, снижение критики, неправильное поведение, эйфория, немотивированные поступки, неопрятность. Наблюдаются гипосмия или аносмия (давление опухоли на обонятельный нерв), атрофия зрительного нерва на стороне опухоли и застойный сосок на противоположной стороне (синдром Фостера-Кеннеди), иногда тремор (давление на головку хвостатого тела), экзофтальм на стороне опухоли. При интрацеребральной опухоли на пневмоэнцефалограмме отмечается дефект заполнения и смещение бокового и III желудочков в противоположную сторону. При экстрацеребральной локализации (арахноидэндоте- лиома) на рентгенограмме выявляется изменение лобной кости и основания передней черепной ямки. Каротидная ангиография см. рис. 129, В, цв. вкл. стр. 385.

Опухоль передней центральной извилины проявляется следующими симптомами: головной болью в области темени и лба, геми или монопарезом (или геми-моноплегия), парезом лицевого нерва, имеющим черты периферического (корковый тип), джексоновской эпилепсией (клонические судороги на противоположной стороне), ладонно-подбородочным рефлексом. На ЭЭГ асимметрия биотоков мозга. При пневмоэнцефалографии дефект заполнения бокового желудочка и смещение его книзу. При экстракраниальной локализации (арахноидэндотелиома) заболевание начинается с эпилептических, локальных припадков. На рентгенограмме видна узура теменной кости. Характерно течение по типу «масляного пятна»: нарастание симптомов соответственно распространению процесса вверх, вниз и в сторону. При опухоли парацентральной дольки возникают тазовые расстройства (недержание мочи и кала) и нижний парапарез. Опухоль оперкулярной зоны вызывает судорожные припадки с жевательными, чмокающими, лизательными и глотательными движениями.

Опухоль задней центральной извилины характеризуется болями в теменной области, парастезиями и расстройством чувствительности в виде гемигипестезии в противоположных опухоли конечностях, эпилептическими припадками джексоновского типа с сенситивной аурой. При ЭЭГ, пневмоэнцефалографии, эхо-ЭГ определяется очаг поражения. Очаговые симптомы, как и при опухоли передней центральной извилины, выявляются обычно раньше общемозговых.

Опухоль теменной доли мозга характеризуется нарушениями чувствительности (глубокой, тактильной, локализации раздражений, астереогнозом) в противоположных ошагу конечностях, «схемы тела» (ложные восприятия своего тела, неправильная оценка количества рук, ног, пальцев - пальцевая агнозия). Отмечаются ауто- топагнозия, амнестическая афазия, алексия, аграфия, апраксия, акалькулия.

При опухоли височной доли мозга наблюдаются боль в области виска, эпилептические припадки с вкусовой или обощ!тельной аурой, расстройство обоняния, вкуса, иногда обонятельные, вкусовые и слуховые галлюцинации, слуховая агнозия, сенсорная и амнестическая афазия (при локализации опухоли в левом полушарии), иногда своеобразные ощущения чего-то близкого, пережитого или отчужденности, височная атаксия (промахивание кнутри при пальце-но- совой пробе противоположной руки, падение назад и в противоположную сторону при исследовании симптома Ромберга), квадратная гемианопсия, на стороне опухоли парез глазодвигательного нерва и поражение тройничного нерва (прозопальгия, гемигипестезия на лице, снижение конъюнктивального и корнеального рефлексов), иногда вестибулярные расстройства (головокружения, расстройства равновесия), онейроидные состояния. На ЭЭГ патологические волны в височной области, на эхо-ЭГ смещение М-эхо. При пневмоэнцефалографии выявляются дефект заполнения нижнего рога бокового желудочка, смещение бокового желудочка в сторону и вверх. На рентгенограмме при арахноидэндотелиоме височной доли может быть истончение височной кости, расширение диплоэтических вен, смещение шишковидной железы. При опухоли затылочной доли

возникают нарушения функций зрительного анализатора: фотопсии, метаморфопсии, мерцательные скотомы, преходящие оптические расстройства, иногда зрительные галлюцинации, эпилептические припадки со зрительной аурой, иногда дезориентировка в пространстве, гемианопсия, сужение полей зрения на красный и зеленый цвета. Отмечается тенториальный синдром Бурденко-Крамера (реперкуссивные боли в глазу и слезотечение из одноименного или обоих глаз), снижение конъюнктивального и корнеального рефлексов, изменения на ЭЭГ в затылочной доле, дефект заполнения заднего рога бокового желудочка при пневмоэнцефалографии, нарушение сосудистого рисунка в зоне васкуляризации задней мозговой артерии при ангиографии.

Опухоль мозолистого тела (лобно-каллезной локализации) вызывает психические расстройства, спутанность сознания, оглушенность, снижение критики, иногда конфабуляции, бред, расстройство памяти, амнестические расстройства, иногда корсаковский синдром, эпилептические припадки, хватательный рефлекс, псевдобульбар- ные рефлексы, спастический тетрапарез, недержание мочи.

Опухоль зрительного бугра в зависимости от ее величины, локализации и поражения связей зрительного бугра с корой головного мозга и подкорковыми ядрами характеризуется таламическими болями, гиперпатией и гемигипестезией в противоположных конечностях, гемипарезом, пароксизмальными гиперкинезами (атетоз и др.), гиперпатическими рефлексами, гемиатаксией, своеобразной позой кисти («таламическая кисть»), астереогнозом, иногда гемианопсией, насильственным плачем или смехом, заторможенностью или эйфорией, гемиамимией.

Опухоль подкорковых узлов (рис. 130) вызывает акинетико-ри- гидный синдром при поражении паллидума и его связей. Наблюдается синдром паркинсонизма со сгибательным положением головы, туловища, рук, пластической гипертонией мышц, феноменом «зубчатого колеса», дрожанием типа «катания пилюли», походкой мелкими шагами и др. При поражении стриарной системы появляются гиперкинезы (хореоатетотические), понижен тонус мышц (гипер- кинетически-гипотонический синдром), при поражении субталамического ядра Люиса-гемибаллизм.

При опухолях гипоталамической области наблюдаются сонливость, нарушения обмена веществ, вегетативно-висцеральные и эндокринные расстройства, иногда диэнцефальная эпилепсия, нарушения терморегуляции, приступы болей в сердце (ложная стенокардия), животе, дискинезия желудочно-кишечного тракта, адипо- зо-генитальные расстройства, полидипсия, полиурия, эмоциональная лабильность. Постепенно развивается атрофия зрительных нервов. При большом объеме опухоли может развиться гипертензионно-гид- роцефальный синдром. Аналогичная симптоматика возникает при опухоли III желудочка. Симптомы поражения гипоталамуса при этом бывают в результате давления опухоли на дно III желудочка. Головные боли имеют пароксизмальный характер и зависят от изменения положения головы вследствие нарушения ликворотока.

Мосто-мозжечковая локализация характерна для невриномы слухового нерва. У больных появляются головокружение, шум и понижение слуха на стороне опухоли, периферический парез лицевого, поражение тройничного нерва на той же стороне, снижение корнеального рефлекса, мозжечковые симптомы (нистагм, атаксия и др.) на стороне опухоли и пирамидные симптомы на противоположной стороне. При увеличении опухоли присоединяются симптомы поражения IV и VI нервов, изменяется вкус на передних двух третях языка, усиливаются мозжечковые симптомы (интенционный тремор, нарушение походки и др.), появляются бульбарные расстройства (поперхивание, нарушение фонации, парез мягкого неба, отсутствие глоточного рефлекса). При сдавлении мозгового ствола появляются симптомы поражения IX, X нервов. На рентгенограмме (по Стен- версу) выявляется расширение внутреннего слухового прохода. Ги- пертензионные явления бывают резко выражены, наблюдается повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости (белково-клеточная диссоциация).

Опухоли ствола головного мозга (среднего мозга, варолиева моста и продолговатого мозга) выражаются в альтернирующих синдромах, указывающих на локализацию опухоли. Внестволовые опухоли проявляются симптомами поражения черепномозговых нервов, к которым в дальнейшем присоединяются проводниковые нарушения.

Больная Г., 51 года, жалуется на сильные головные боли. Три месяца назад появились рвота, пошатывание при ходьбе, онемение левой половины лица, боль в области глазного яблока, затруднение при жевании, потеряла в весе 8 кг. Объективно: пульс 72 удара в минуту, ритмичный, артериальное давление 120/70 мм рт. ст. Сознание ясное. Анизокорня (S>D). Левая глазная щель значительно шире правой. Движения левого глазного яблока отсутствуют кнаружи. Атрофия жевательных мышц слева. Гипестезия в зоне иннервации верхней и средней ветвей левого тройничного нерва. Снижение слуха на левое ухо. Ротаторный нистагм. Легкий парез мягкого неба слева. Парез и атрофия грудино-ключично-сосковой мышцы слева (рис. 131, а). Атрофия мышц языка (рис. 131, б) с фибриллярными подергиваниями. Снижение тонуса мышц в левых конечностях. В позе Ромберга падает влево. Сухожильные рефлексы живые, равномерные, патологических рефлексов нет. Диагноз: опухоль ствола мозга.

Опухоль IV желудочка (эпендимома)вызывает гидроцефалию, синдром Брунса (при поворотах головы рвота, головокружение, преходящие расстройства дыхания). Наблюдаются нистагм, парез VI, VII, IX, X нервов, вынужденное положение головы, ригидность затылочных мышц, иногда мозжечковые симптомы, приступы тонических судорог по типу децеребрационной ригидности. Симптоматика различна при локализации опухоли в области крыши, верхнего или нижнего угла, дна или бокового выворота IV желудочка. При опухоли области турецкого седла (арахноидэндотелиома бугорка турецкого седла) возникают битемпоральная гемианопсия или темпоральная гемианопическая скотома на один глаз и сужение височного поля зрения на другом глазу, нарушение цветного зрения, обоняния, сонливость, синдром наружной стенки кавернозного синуса, нейро-эндокринные расстройства. На рентгенограмме видны изменения турецкого седла. Опухоли области турецкого седла разделяются на супраселлярные и интраселлярные. Эозинофильная аденома гипофиза (рис. 132, а) проявляется акромегалией: увеличиваются размеры пальцев и кистей рук, туловища, надбровных дуг,

Рис. 131. Больная с опухолью в области основания мозга.

Атрофия грудино-ключично-сосковой мышцы слева (а).

Атрофия мышц языка (б).

скуловых костей, нижней челюсти (прогнатизм), утолщаются кости черепа, нос, ушные раковины.(макроглоссия), внутренние органы (спланхномегалия). Появляется битемпоральная гемианопсия (результат давления на хиазму), первичная атрофия зрительного нерва. Развиваются расстройства эндокринных функций и обмена веществ (аменорея), полидипсия, полиурия, вегетативные расстройства (потливость, приливы жара, тахикардия, гипертрихоз). Головная боль локализуется в височной области, иррадиирует в глазницу. Иногда наблюдается сонливость. На рентгенограмме обнаруживаются деструкция стенок, спинки и дна турецкого седла, изменение клиновидной пазухи. Базофильная аденома гипофиза вызывает синдром Иценко-Кушинга (рис. 132, б), проявляется ожирением, преимущественно на туловище, животе, бедрах. Лицо приобретает округлую форму («лунообразное»), увеличивается оволосение на лице, появляются полосы на коже живота и бедер, вегетативные и нейро-эндокринные расстройства (аменорея), гиперемия лица, сонливость, понижение остроты зрения и атрофия зрительных нервов, остеопороз костей черепа и позвоночника. Отмечаются артериальная гипертония, полицитемия, гипергликемия, глюкозурия, гиперхолестеринемия, повышение содержания гемоглобина в крови.

Больной И., 40 лет, поступил 15/11 1966 г. с жалобами на головные боли в теменно-затылочной области, припадки с потерей сознания, резкое ухудшение зрения, слабость в правых конечностях. В 1959 г. впервые появились малые эпилептические припадки, иногда припадки с потерей сознания, упусканием мочи. Головные боли начались с 1962 г. При обследовании в стационаре обнаружены менингеальный синдром, повышение давления спинномозговой жидкости (320 мм вод. ст.). Проводилась дегидратационная терапия. В 1963 г. припадки стали начинаться со слуховой и зрительных аур и кратковременной потери сознания. Припадки значительно участились. С октября 1963 г. усилились головные боли и обнаружились снижение зрения, анизо- кория (расширение левого зрачка), парез лицевого нерва справа, прав осторонняя гемианопсия, амнестическая афазия. На ЭЭГ очаг патологической активности в левой задневисочной и теменно-затылочной областях. На глазном дне - застойные явления. На рентгенограмме разрушение турецкого седла. 21/11 произведена декомпрессивная трепанация. Обнаружена астроцитома, располагавшаяся в левой височной области и центральной извилине. Послеоперацион мое течение гладкое. После операции проводилась рентгенотерапия. В феврале 1965 г. усилился правосторонний гемипарез и появилось выбухание мозга.

Статус: зрачки равномерные, реакция на свет живая. Центральный парез лицевого нерва справа. Правосторонний гемипарез, больше выраженный в руке с полным объемом движений, со снижением силы мышц. Тонус мышц несколько выше справа. В пробе Баре правые конечности опускаются. Нечеткая правосторонняя гемигипестезия поверхностной чувствительности. Сухожильные -и периостальные рефлексы на руках выше справа. Коленные и ахилловы рефлексы высокие, выше справа. Патологических рефлексов нет. Правосторонняя гемианопсия. В позе Ромберга отклоняется вправо. Элементы амнестической афазии. Интеллект, память резко снижены. Некритичен, назойлив. Глазное дно: справа-сосок зрительного нерва бледный, границы его четкие, сосуды в пределах нормы; слева - атрофия соска зрительного нерва, узкие артерии. Находясь в вертикальном положении (сидит или стоит), больной часто до 2-3 раз в 5 минут низко опускает голову, затем вновь выпрямляется (компенсаторный механизм для улучшения ликворотока). К маю 1966 г. состояние ухудшилось. Жаловался на головные боли, боли в животе. Загружен. Дезориентирован. Неопрятен. Мочился под себя. Интеллект резко снижен. Все время собирался куда-то ехать, одеваться. На вопросы почти не отвечал. Не хотел открывать глаза. Не выполнял заданий. Амнестическая и сенсорная афазия. Симптом Кернига с двух сторон. Правосторонняя спастическая гемиплегия (в ноге парез с повышением рефлексов). Левосторонний гемипарез с повышением тонуса мышц и сухожильных рефлексов, больше в ноге. Рефлексы Бабинского двусторонний, Якобсона-Ласка, орального автоматизма. Правосторонняя гемигипестезия (особенно нарушена мышечно-суставная чувствительность). На глазном дне синдром Фостера-Кеннеди: справа застойный сосок зрительного нерва, слева сосок зрительного нерва бледно-серый, нечеткость границ, узкие артерии, слегка извитые вены (простая атрофия соска). Через несколько дней голова повернута влево. На вопросы не реагировал. Задания не выполнял. Забывал доесть пищу. Цианоз, гиперемия лица, стоп. Пролежни. Пульс 96 ударов в минуту. Температура повышена, зрачки расширены, без реакции на свет. Резкая болезненность при поколачпвании левой лобно-височной области Часто кричал от головных болей. Хватался за голову, иногда отмечались возбуждение, галлюцинации. Сопор. Лежал с закрытыми глазами. Правый зрачок шире левого с вялой реакцией на свет. Пирамидные рефлексы усилились, гемигипестезия, хватательный рефлекс слева. Резко выражены рефлексы орального автоматизма. Афазия, Ригидность затылочных мышц. Нарушение функции тазовых органов. Трофические расстройства на коже.

Диагноз. Состояние после операции декомпрессии по поводу астроцитомы левой лобно-височно -теменной области.

Производилась декомпрессивная трепанация с целью уменьшить повышенное внутричерепное давление при иноперабельной внутримозговой опухоли. Эта операция с последующей рентгенотерапией на несколько лет значительно улучшила состояние (исчезли общемозговые явления) и продлила жизнь больного.

Очень важно распознать опухоль в раннем периоде. Это обеспечивает успех оперативного лечения.

Необходимо при распознавании опухоли установить локализацию ее и характер.

Течение опухоли головного мозга прогрессирующее.

Рис. 133. Эхоэнцефалограмма больного с опухолью правого полушария. М-эхо смещено влево на 2,48 мм, что указывает на объемный процесс в правом полушарии головного мозга (а - слева, б - справа).

Больной К., 18 лет, весной 1965 г. стал жаловаться на головные боли, локализовавшиеся то в области лба, то в затылке, иногда появлялось пошатывание при ходьбе, нарушение равновесия, ощущение, что «почва уплывает из-под ног». Затем появились головокружения, особенно при изменении положения головы, тошнота и иногда приступы головной боли со рвотой. Направлен в клинику с диагнозом энцефалита. Больной вял. Вынужденное положение головы с наклоном вперед. Левая глазная щель уже правой, энофтальм справа. Сходящееся косоглазие нерезко выражено. Не доводит оба глазных яблока кнаружи. Корнеальный рефлекс снижен слева и отсутствует справа. Правая носогубная складка сглажена. Слух на правое ухо снижен. Объем и сила мышц достаточные. Гипотония мышц во всех конечностях. Локомоторная атаксия нерезко выражена справа. В позе Ромберга пошатывание больше вправо. Чувствительность не расстроена. Сухожильные и надкостничные рефлексы живые, повышены справа. Клонус обеих стоп. Рефлекс Бабинского нечеткий справа. Симптом Кернига двусторонний. На глазном дне нерезко выражены застойные соски. Расстройства равновесия, головокружения, приступы головной боли с локализацией в затылочной области, гипотония мышц, нерезко выраженные нарушения координации и застойные соски зрительных нервов указывали на опухоль мозжечка. Когда больного уложили для пункции на правый бок, возникло коллаптоидное состояние: слабость, резкая бледность, ослабление пульса, тошнота, головокружение, рвота, т. е. развился синдром Брунса. Люмбальная пункция не произведена. На эхо- ЭГ явления ликворной гипертензии. На ЭЭГ во всех отведениях билатеральная медленная активность без разницы сторон. Больной срочно переведен в нейрохирургическое отделение с диагнозом: опухоль мозжечка с синдромом Брунса. На операции удалена астроцитома червя и обоих полушарий мозжечка, локализовавшаяся преимущественно в медиальных и средних отделах правого полушария мозжечка. После операции состояние постепенно улучшалось, при повторном осмотре через 5 недель больной самостоятельно ходил, иногда жаловался на головные боли в затылке и темени справа. Отмечались недоведение обоих глазных яблок кнаружи и гипотония мышц. Наличие сходящегося косоглазия с обеих сторон, снижение левого и отсутствие правого корнеальных рефлексов, снижение слуха на правое ухо и сглаженность правой носогубной складки подтверждали локализацию в задней черепной ямке патологического процесса объемного характера, вызывающего поражение VI, VII, VIII черепномозговых нервов. Развитие стато-кинетических расстройств и появление их в виде первоначального симптома позволяли предполагать поражение червя мозжечка. Преобладание поражения черепномозговых нервов справа (синдром сдавления ствола мозга) в сочетании с более выраженной гипотонией мышц справа указывало на поражение правого полушария мозжечка. Наличие пирамидных симптомов (клонус стоп, симптом Бабинского), менингеальных симптомов Кернига, застойных сосков и ликворной гипертензии при эхо-ЭГ указывали на нарушение оттока ликвора и развитие гипертензионного синдрома. Внезапное развитие синдрома Брунса было обусловлено опухолью мозжечка и компрессией ствола мозга. При установлении топического диагноза вначале возникло предположение о возможности локализации опухоли в лобной доле, на что указывали малая выраженность очаговой симптоматики, вялость и загруженность больного, локализация головной боли в области лба, наличие застойных сосков и нерезко выраженной атаксии. Поражение черепномозговых нервов в таком случае можно было рассматривать как отдаленные симптомы Нами наблюдались при опухоли лобной доли симптомы поражения отводящего и других черепномозговых нервов, которые затрудняли диагностику. Против локализации опухоли в лобной доле свидетельствовало отсутствие полушарной очаговой симптоматики при ЭЭГ и эхо-ЭГ. Для очагового объемного процесса в задней черепной ямке характерно отсутствие или снижение корнеальных рефлексов ликворная гипертензия и наличие синдрома Брунса. Симптоматика и прогрессирующее течение указывали на опухоль мозжечка и исключали диагноз энцефалита, с которым больной был направлен в клинику. Своевременное распознавание и нейрохирургическое вмешательство позволили спасти жизнь больного н восстановить его трудоспособность.

Больная А., 29 лет, преподаватель, доставлена в клинику 19/XI 1964 г. скорой помощью с работы, где развился припадок с потерей сознания и упусканием мочи. Г од назад ночью у больной в туалете также были потеря сознания и упус- кание мочи. Однако это рассматривалось тогда как проявление пищевой интоксикации. В течение года больная чувствовала себя хорошо, иногда беспокоили головные боли. При обследовании в клинике органических симптомов, кроме легкой сглаженности левой носогубной складки, не обнаруживалось. На рентгенограмме черепа патологии не отмечено, на глазном дне-границы соска зрительного нерва четкие, вены полнокровные. Спинномозговая жидкость вытекала под давлением 160 мм вод. ст., цитоз 5 клеток, белок 0,3%0- Выписана через неделю в хорошем состоянии.

Повторно больную доставили в клинику 21/III 1965 г. в состоянии эпилепси- ческого статуса: припадки джексоновского типа начинались с онемения в левой половине глотки, судорог жевательных мышц и мышц лица, а затем распространялись в левую руку. После припадка на несколько часов оставались легкий парез левой руки, языка, онемение левой половины верхней губы, иногда левой половины лица и левой руки. Головная боль приступообразная, преимущественно в правой половине головы, парез VII и XII нервов по центральному типу слева. Движения в конечностях сохранены, чувствительность и координация не нарушены. Сухожильные и надкостничные рефлексы живые. Патологических рефлексов нет. С учетом анамнеза (эпилепсические припадки в прошлом) и серии фокальных припадков был поставлен диагноз: опухоль в правом полушарии головного мозга в глубине сильвиевой борозды и височной области. На пневмоэнцефалограмме выявлено смещение опухолью левого желудочка. На ЭЭГ асимметрия биоэлектрической активности указывала на локальный процесс. На операции удалена опухоль, локализовавшаяся в лобно-височной области (астроцитома). Проведен повторный курс рентгенотерапии для предотвращения рецидива.

Таким образом, у больной вначале развился общий эпилепсический припадок с потерей сознания, упусканием мочи. На глазном дне отмечались несколько расширенные вены. Очаговой неврологической симптоматики не выявлялось. Предположение об опухоли головного мозга не получило достаточных подтверждений. Периодически были приступы головной боли. Через 4 месяца развился эпилепсический статус с джексоновскими припадками, указывающими на локализацию патологического процесса в области правой сильвиевой борозды. Припадки начинались с онемения и судорог верхней губы, мышц лица, языка, левой руки После припадка оставался левосторонний гемипарез. Характер и локализация припадков давали основание предположить, что у больной имеется опухоль, которая вначале проявилась общим эпилептическим припадком, а затем фокальными припадками, начинающимися с судорог мышц губ, лица, языка и распространившимися на левую руку. Дополнительные методы исследования (ЭЭГ, эхо-ЭГ) указывали на очаговый процесс в лобно-височной области справа. При пневмоэнцефалографии обнаружены асимметрия заполнения желудочков и смещение бокового желудочка. Через 2 года после операции больная приступила к работе по специальности (в библиотеке).

Прогноз при опухолях головного мозга всегда очень серьезный, он неблагоприятен при неоперабельных опухолях. Изменения пульса и дыхания являются признаками ухудшения в связи с повышением внутричерепного давления или воздействия опухоли на бульбарные сердечно-сосудистый и дыхательный центры.

Лечение. Радикальным средством является удаление опухолей, особенно доброкачественных. Хирургическое лечение мало доступно при опухолях продолговатого мозга, варолиева моста, а также злокачественных опухолях (мультиформная глиобластома, медуллобластома, метастазы рака и др.). При них с целью понижения внутричерепного давления показана декомпрессивная трепанация с последующей рентгенотерапией. Хорошо поддаются рентгенотерапии аденомы гипофиза. Рекомедуются симптоматические средства, понижающие внутричерепное давление (гипертонические растворы глюкозы, хлористого натрия, сернокислой магнезии, повурит, мочевина, лазикс).

При оперированных опухолях головного мозга с благоприятным исходом и хорошим восстановлением нарушенных функций вопрос о трудоспособности решается различно в зависимости от характера опухоли. При доброкачественных опухолях (невринома слухового нерва, краниофарингиома) после операции больным устанавливают II группу инвалидности Поскольку прогноз после операции при этих опухолях хороший, в дальнейшем экспертное решение выносится с учетом профессии и условий работы больных. Если в условиях труда больного нет противопоказаний, больные могут быть признаны трудоспособными. Больные, оперированные по поводу арахноид- эндотелиомы, ангиоретикуломы с учетом неясности прогноза после операции, должны признаться инвалидами II группы в течение 2 лет. В дальнейшем вопрос о группе инвалидности решается в зависимости от общего состояния больного, степени выраженности остаточных явлений, развития компенсаторных механизмов. Больным, перенесшим операцию по поводу опухоли головного мозга, противопоказана работа, связанная со значительным физическим и нервно-психическим напряжением, протекающая в неблагоприятных метеорологических условиях, в контакте с промышленными ядами. Такие больные в целях профилактики рецидива нуждаются в значительно облегченных условиях труда, и при хорошем восстановлении нарушенных функций можно назначить им III группу инвалидности. Если после операции по поводу опухоли головного мозга остаются стойкие и выраженные нарушения функций (афазия, тяжелый гемипарез и др.), устанавливается II, а при нуждаемости в постороннем уходе I группа инвалидности. Больные с доброкачественной опухолью головного мозга, с медленно прогрессирующим течением, но не подлежащей оперативному вмешательству (например, с эозинофильной аденомой гипофиза), нуждаются в значительно облегченных условиях труда.

Точные данные о частоте опухолей мозга отсутствуют, поэтому о распространенности их приходится судить по другим статистическим показателям. Смертность от опухолей мозга на 100 000 населения колеблется в разных странах Европы от 3,3 до 7,5%. Согласно патологоанатомическим данным, на опухоли мозга приходится около 1% случаев всех смертельных исходов [Авцын А. П., 1968].

В настоящее время существует много классификаций опухолей центральной нервной системы, но все они в той или иной степени являются вариантами классификации Baily и Cushing (1926), которые дали первое развернутое описание многообразия опухолей нервной системы. Эти авторы, придерживаясь взгляда Ribbert (1918), полагавшего, что гистологическое многообразие глиом будет всего понятнее, если считать, что эти опухоли возникают в различные периоды развития нервной системы, выдвинули положение, согласно которому клеточный состав нейроэктодермальных опухолей отражает в каждом отдельном случае тот или иной этап морфологического дифференцирования эпителия медуллярной трубки на пути его превращения в различные типы клеток зрелой нервной ткани.
На аналогичной основе построено большинство классификаций, в том числе получившие распространение в СССР классификации Л. И. Смирнова (1954) и Б. С. Хоминского (1957). При этом подчеркивалось, что морфологические, биологические и клинические особенности ряда опухолей нельзя связать только с местом, которое они занимают в системе глиогенеза. Важными с практической точки зрения оказались многочисленные наблюдения, свидетельствующие о том, что доброкачественные глиомы способны с течением времени последовательно превращаться во все более злокачественные типы и это особенно проявляется при повторных операциях, во время которых выполняется частичное удаление астроцитомы. Не укладывается в гистогенетическую схему и часто встречающаяся мультиформная опонгиобластома.

Не останавливаясь подробнее на этих классификациях, с клинической точки зрения следует указать, что среди внутричерепных опухолей наиболее часто встречаются следующие виды.

I. Опухоли, возникающие из мозговых оболочек и сосудов головного мозга.
1. Менингиома (арахноидэндотелиома)-самая частая из оболочечно-сосудистых опухолей, исходящая из мозговых оболочек. Это доброкачественная, медленно растущая, внемозговая, хорошо отграниченная от мозговой ткани опухоль, наиболее доступная для эффективного хирургического удаления. Эта опухоль встречается во всех отделах черепа, но чаще супратенториально.
2. Ангиоретикулема - доброкачественная, хорошо отграниченная от мозговой ткани, медленно растущая опухоль, часто содержащая большую кистозную полость. Локализуется в большинстве случаев в мозжечке. Микроскопически состоит таз петлистой сосудистой сети и межаосудистой ретикулярной ткани.

II. Опухоли нейроэктодермального происхождения.
Клеточные элементы этих опухолей происходят из нейроэктодермального зародышевого листка.
1. Астроцитома - доброкачественная внутримозговая инфильтративно растущая опухоль, нередко содержащая большие кистозные внутриопухолевые полости. Наиболее часто локализуется в больших полушариях и мозжечке. Дедифференцирующаяся астроцитома представляет собой астроцитому, находящуюся в стадии малигнизации.
2. Олигодендроглиома - внутримозговая инфильтративная в большинстве случаев доброкачественная опухоль. Встречается преимущественно у лиц среднего возраста в больших полушариях.
3. Мультиформная глиобластома (спонгиобластома) - внутримозговая злокачественная, быстро и инфильтративно растущая опухоль. Обычно развивается у пожилых и локализуется главным образом в больших полушариях.
4. Медуллобластома - злокачественная опухоль, встречающаяся преимущественно в детском возрасте. Локализуется большей частью в мозжечке. Часто сдавливает, прорастает или заполняет IV желудочек. Нередко метастазирует по ликворным путям. Медуллобластомы больших полушарий редки.
5. Эпендимома - доброкачественная опухоль, обычно связанная со стенками мозговых желудочков. Чаще всего располагается в виде узла в полости IV желудочка, реже в боковом желудочке.
6. Пинеалома - опухоль, развивающаяся из элементов шишковидной железы. Нередко встречаются злокачественные формы этой опухоли под названием пинеобластомы.
7. Невринома - доброкачественная, хорошо инкапсулированная, шарообразной или овальной формы опухоль кореш ков черепных нервов. Внутричерепные невриномы в большинстве случаев исходят из корешка VIII нерва, располагаясь в мостомозжечковом углу.

III. Гипофизарные опухоли (аденомы гипофиза и краниофарингиомы.

IV. Метастатические опухоли.
Процентное соотношение внутричерепных опухолей разной гистологической структуры по данным больших статистических отчетов сходны. Ниже приводятся процентные соотношения, основанные на материале Ziilch (1965), включающем 6000 верифицированных внутричерепных опухолей.
Нередко встречаются переходные формы между доброкачественными и злокачественными опухолями с той или иной степенью дедифференциации клеточных элементов и превращения доброкачественных опухолей IB злокачественные. С клинической точки зрения наиболее существенными являются локализация внутричерепной опухоли и ее гистологический характер.

Следует полагать, что явления опухолевого роста, по-видимому, полиэтиологичны и существует многообразие и взаимодействие местных и общих фактов, участвующих в процессе возникновения и роста опухолей. Хотя некоторые авторы рассматривают все опухоли центральной нервной системы в качестве дизонтогенетических, большинство авторов признают существование как дизэмбриологических, так и гиперплазиогенных опухолей. Существование гиперплязиогенных опухолей подтверждается наличием высокой способности глии к реактивным пролиферациям и фактами, указывающими на связь развития опухоли с предшествующими пролиферативными процессами, а также наблюдениями, согласно которым при многократных оперативных вмешательствах нередко обнаруживается постепенная малигнизация опухоли.

Клинические проявления внутричерепных опухолей зависят как от наличия местного объемного образования, так и от реакции мозговой ткани на опухолевый процесс, которая имеет свои особенности в зависимости от типов роста и биологических свойств опухоли, стадии патологического процесса и индивидуальной реактивности организма. Внемозговые опухоли с экспансивным ростом (например, менингиомы или арахнондэндотелиомы) вызывают в первую очередь раздражение или сдавление прилегающей коры и черепных нервов с развитием атрофии коры, значительными изменениями цитоархитектоники, пивнозом и склерозом ганглиозных клеток. Миелиновые волокна вблизи опухоли истончены, на некотором расстоянии от нее иногда набухшие, с варикозными утолщениями. По мере роста опухоли происходит сдавление белого вещества и глубинных подкорковых образований. При инфильтративно растущих доброкачественных опухолях постепенно происходит гибель ганглиозных клеток в краевой зоне опухоли. В случаях инфильтративно растущих злокачественных опухолей глубокие изменения ганглиозных клеток нередко обнаруживаются уже на расстоянии. Область действительного поражения мозга опухолью намного больше, чем это можно предположить на основании локальных неврологических симптомов.
Вокруг инфильтративно растущих опухолей образуется широкий пояс пролиферирующей макроглии. Эта реакция слабее около медуллобластом и злокачественных метастатических опухолей, что объясняется, по-видимому, токсичностью и быстротой роста этих опухолей и отсутствием времени для развития в достаточной степени микроглии.

Вокруг опухоли почти постоянно, а в некоторых случаях и на большом отдалении, наблюдаются утолщение и гиалинизация стенок мелких и средних сосудов, а также венозное полнокровие мягких мозговых оболочек. Приближение злокачественной опухоли к мозговым сосудам вызывает их резкую перестройку и изменения вследствие сочетания расстройств гемодинамики и бурных пролифераций элементов сосудистых стенок. Капиллярная сеть вокруг опухоли разрастается, просвет ее делается широким, открываются артериовенозные связи, возникают кавернозного типа сосуды, стазы, тромбозы, дистрофия и дегенерация сосудистых стенок, плазмо- и геморрагии. При острых расстройствах кровообращения морфологические исследования устанавливают распространенные расстройства кровообращения в мозге и внутренних органах с диапедезными кровоизлияниями по всему моэгу.

Мозговая ткань обладает большой склонностью к этим реакциям, возникающим как в непосредственной близости к опухоли, так и на отдалении от нее и отличающимися разной степенью выраженности. С особой быстротой и силой нарушения водного обмена в мозгу раз» виваются при злокачественных опухолях. Возникающее при этом повышение давления в неподатливой полости черепа затрудняет кромо- и ликворообращение и приводит к смещениям, сдавлениям и ущемлениям, частей мозга, нарушениям витальных функций и нередко к смертельному исходу.
Особенно резкое, быстрое, нарастающее повышение внутричерепного давления возникает в случаях, когда опухоль закрывает собой пути движения внутрижелудочковой жидкости или вызывает их юдавление; при этом в случаях окклюзии на уровне отверстия Мажанди развивается внутренняя водянка всех желудочков, на уровне сильвиева водопровода -внутренняя водянка боковых и III желудочков, а на уровне отверстия Монро - изолированная водянка одного из боковых желудочков.

Клиника и диагностика внутричерепных опухолей

Клиника внутричерепных опухолей складывается из следующих синдромов:
1) синдрома повышения внутричерепного давления;
2) синдромов смещения (дислокации) мозга - с развитием грыжевидных вклинений;
3) очаговых (гнездных) симптомов, которые являются либо первично-очаговыми местными признаками поражения непосредственно вовлеченных в опухолевый процесс или прилегающих отделов мозга и черепных нервов, либо вторичными очаговыми симптомами, возникающими на отдалении.

Обычно гнездные симптомы при опухолях больших полушарий предшествуют синдрому повышения внутричерепного давления и синдромам вклинения. Однако мозг обладает значительными компенсаторными способностями. Нередко даже при больших опухолях, расположенных вдали от функционально важных областей мозга, в раннем периоде роста выраженные очаговые симптомы продолжительное время отсутствуют и больные обращаются к врачу в связи с головной болью или падением зрения в стадии развития синдрома повышения внутричерепного давления. Гнездные или первичноочаговые симптомы обычно указывают на локализацию опухоли и являются основой топической диагностики опухоли. Общемозговые симптомы обычно свидетельствуют лишь о возможности внутричерепного объемного процесса, но нередко по характеру дислокационных симптомов можно судить и о наиболее вероятной локализации опухоли. Проявление всех симптомов зависит от стадии заболевания, часто имеющей свои характерные особенности, но и в этих условиях не удается установить четкой последовательности появления симптомов. К основным общемозговым симптомам относятся головная боль, рвота, головокружение, психические нарушения, застойные соски зрительных нервов. В поздних стадиях заболевания возникают брадикардия, вегетативные расстройства и прогрессирование жизненно важных нарушений.

Головная боль

Головная боль как синдром повышения внутричерепного давления носит диффузный характер, постепенно нарастает и иногда достигает такой степени, что кажется больным невыносимой. В выраженной стадии заболевания она сопровождается рвотой. При окклюзионной гидроцефалии она проявляется четкими пароксизмами, между которыми либо полностью отсутствует, либо выражена в незначительной степени. Характерными признаками для пароксизмальных приступов головной боли окклюзионного происхождения является возникновение или усиление головной боли при изменении положения головы и туловища, частое появление ее на рассвете или по утрам при попытке перехода из горизонтального в вертикальное положение. Следует отметить, что нередко при внутричерепных опухолях головные боли отсутствуют даже в стадии развития застойных сосков зрительных нервов, а нейрохирургические методы диагностики выявляют уже либо большую супратенториальную опухоль, либо опухоль, блокирующую пути оттока желудочкового ликвора.

Рвота

Рвота, возникающая на высоте головных болей, в преобладающем большинстве случаев является следствием увеличения внутричерепного давления, но может возникать и вследствие интоксикации при злокачественных опухолях. Рвота, возникающая вне приступа диффузной головной боли или при наличии местной боли в затылочно-шейной области при изменении положения головы или туловища, или по утрам, нередко сопровождающаяся головокружением, является следствием местного раздражения так называемого рвотного центра в задней черепной ямке. Это раздражение может возникнуть косвенно при повышении внутричерепного давления и окклюзионной гидроцефалии, а также непосредственно вследствие давления опухоли задней черепной ямки на стволовые отделы мозга.
Ощущения, напоминающие состояние легкого опьянения, неустойчивости, дурноты, обозначаемые как головокружения (но отличающиеся от типичных системных головокружений), возникают при синдроме повышения внутричерепного давления в случаях локализации опухоли в любой области внутричерепного пространства; полагают, что в основе этих ощущений могут лежать застойные явления в лабиринте.

Психические расстройства

При резко повышенном внутричерепном давлении, а также при резких степенях интоксикации, возникающих при злокачественных опухолях, захватывающих обширные отделы мозга, развивается стойкое, постепенно усугубляющееся нарушение сознания типа оглушения, которое может перейти в сопор и, наконец, в кому. Эти состояния могут нарастать постепенно или же возникать остро и колебаться по интенсивности. В ряде случаев трудно оценить, являются ли эти нарушения следствием повышения внутричерепного давления или локального обширного поражения лобных долей, или же имеет место их сочетание.

Застойные соски зрительных нервов

Застойные соски зрительных нервов при синдроме повышения внутричерепного давления чаще всего выявляются в той стадии заболевания, когда имеется уже достаточно выраженная головная боль с эпизодическими рвотами или головокружениями. Но нередко они обнаруживаются окулистом случайно у больных, не предъявляющих или почти не предъявляющих жалоб, что заставляет врача провести целенаправленное обследование для исключения или подтверждения объемного внутричерепного (в первую очередь опухолевого) процесса.
Нередко в этих случаях при расспросе больных выясняется, что обычно по утрам у них возникают кратковременные неприятные ощущения, напоминающие головную боль. Также не столь редко (особенно при опухолях задней черепной ямки) при случайном выявлении застойных сосков окулист устанавливает и быстро прогрессирующее значительное снижение зрения, угрожающее слепотой, что обязывает ускорить обследование больного и при необходимости произвести операцию.

Относительно редко встречающееся сочетание застойного соска на одном глазу с первичной атрофией на втором (синдром Фостера-Кеннеди) возникает в тех случаях, когда опухоль, оказывая непосредственное давление на один из зрительных нервов, в то же время вызывает повышение внутричерепного давления (например, при односторонней опухоли ольфакторной ямки, бугорка турецкого седла или при медиальном расположении опухоли малого крыла основной кости). Однако не столь редко возникают большие трудности при дифференциации истинных застойных сосков, особенно в стадии перехода во вторичную их атрофию, с изменениями сосков воспалительного генеза.

Изменения спинномозговой жидкости

Повышение давления спинномозговой жидкости имеет место при всех внутричерепных опухолях в стадии повышения внутричерепного давления.
Выраженная белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости (т. е. повышенное количество белка при нормальном цитозе) характерно для неврином слухового нерва, базальных и в меньшей степени конвекситальных менингиом. При доброкачественных глиомах состав спинномозговой жидкости может быть либо нормальным, либо наблюдается незначительно выраженная белково-клеточная диссоциация. При злокачественных опухолях (мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы) плеоцитоз может достигать несколько сотен клеток.

Виды и частная симптоматика внутричерепных опухолей

Опухоли больших полушарий. Среди опухолей больших полушарий различают:
а) внемозговые (внеполушарные) опухоли;
б) внутримозговые (внутриполушарные) опухоли;
в) внутрижелудочковые супратенториальные опухоли.

Экстрацеребральные (внемозговые) опухоли

Среди опухолей больших полушарий головного мозга внеполушарные наблюдаются в 7з» внутриполушарные - в 2/3 случаев; внутрижелудочковые опухоли встречаются всего в 2,6% случаев.
Основную группу внеполушарных опухолей больших полушарий составляют менингиомы (арахноидэндотелиомы). Хирургия менингиом занимает большое место в нейрохирургической клинике, так как они, по данным разных атворов, составляют 12-18% всех внутричерепных опухолей.

Наиболее благоприятны с точки зрения возможности тотального удаления менингиомы, располагающиеся на выпуклой поверхности полушария (конвекситальные), составляющие, по статистическим данным, 21-68% всех менингиом. Парасагиттальными менингиомами называют опухоли, анатомически связанные с большим серповидным отростком или стенками сагиттального синуса.
Парасагиттальные менингиомы составляют около 1/4 всех менингиом.
Менингиомы ольфакторной ямки составляют около 10% всех менингиом. Они локализуются в передней черепной ямке, чаще всего являются двусторонними и достигают больших размеров. Менингиомы крыльев основной кости (в первую очередь малого крыла) составляют около 18% всех менингиом. Они исходят из мозговых оболочек этой области, распространяются как в переднюю, так и в среднюю черепные ямки и отдавливают лобную и височную доля мозга кверху. Тотальное удаление этих опухолей удается далеко не так часто, как конвекситальных и односторонних парасагиттальных опухолей.

Интрацеребральные (внутримозговые) опухоли

Основную группу внутри мозговых опухолей составляют глиомы (олигодендроглиомы, астроцитомы, мультиформные опонгиобластомы и др.).
Олигодендроглиома - наиболее медленно растущая и доброкачественная из всех глиом, встречается относительно редко, составляя, по данным разных авторов, 3-8% всех глиом. Медленный рост опухоли способствует отложению в ней извести, видимому на рентгенограммах, что чрезвычайно облегчает диагностику. Больные нередко хорошо себя чувствуют на протяжении многих лет после частичного удаления опухоли и лучевой терапии.
Астроцитома - инфильтративного типа медленно растущая доброкачественная опухоль, в которой часто возникают кистозные полости, достигающие больших размеров.
Астроцитомы составляют, по данным разных авторов, 29-43% всех глиом. Полное удаление опухоли возможно только в редких случаях. Часто отмечается рецидивирование клинических явлений после операции и нередко возникают показания к повторным оперативным вмешательствам. Однако и после частичного удаления астроцитомы и последующей рентгенотерапии наблюдаются длительные ремиссии.

Данные современной онкологии свидетельствуют о том, что развивающаяся опухоль не представляет собой чего-либо неизменного в смысле ее морфологических и биологических свойств. В литературе описаны случаи злокачественного превращения доброкачественных опухолей мозга, в частности после операции частичного их удаления. Это касается главным образом астроцитом, реже-олигодендроглиом, выявивших в процессе своего развития злокачественные черты. Л. И. Смирнов (1959) назвал возникающие в процессе злокачественного превращения астроцитом варианты «дедифференцирующимися астроцитомами». Описаны случаи астроцитом большого мозга, повторно оперированных с последующей рентгенотерапией, которые превратились в конечном счете в мультиформную спонгиобластому со всеми свойственными ей признаками злокачественности.

Мультиформные глиобластомы (спонгиобластомы) относятся к наиболее злокачественным новообразованиям глиального ряда, характеризуются быстрым течением и рано наступающим смертельным исходом. По данным разных авторов, мультиформные глиобластомы составляют 19-32% всех глиом и 10-13% всех внутричерепных опухолей. Удаление опухоли, обычно достигающей больших размеров, производится, как правило, частично или субтотально, и после лучевой терапии, проведенной в послеоперационном периоде, наблюдается в ряде случаев временное улучшение.

Нередко прорастание опухолью глубинных отделов мозга затрудняет ее удаление. И хотя средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания в группе оперированных больше, чем у неоперированных, через 2 года после операции остаются в живых лишь около 7% оперированных больных, хотя в литературе имеютая сообщения о случаях с продолжительностью жизни после операции до 5-10 лет.
Частная симптоматика поражения различных областей головного мозга является основой для топичеакой диагностики опухолей головного мозга. Однако важным является учет особенностей проявления этой симптоматики при опухолях различной гистологической структуры.

При опухолях больших полушарий мозга оболочечно-сосудистого ряда (менингиомы) преобладает медленно прогрессирующий темп клинического течения заболевания. В начальных стадиях заболевания при этих опухолях, непосредственно вовлекающих в патологический процесс твердую мозговую оболочку и иногда кость, нередко наблюдается локальная головная боль характера местной цефалгии и при перкуосии черепа отмечается местная болезненность, соответствующая расположению супратенториальной конвекситальной опухоли. Значительно реже эти локальные явления имеют место при глиомах и мультиформных спонгиобластомах, но в этих случаях они выражены менее отчетливо и менее интенсивно. Местная головная боль возникает также и при раздражении, натяжении и сдавлении опухолью черепных нервов - это в первую очередь относится к базально расположенным узлу и корешкам тройничного нерва, а также к верхнешейньгм корешкам спинного мозга.

Течение заболевания при нейроэктодермальных опухолях в значительной степени зависит от степени их зрелости или злокачественности. В то время как при астроцитомах и олигодендроглиомах преобладает медленно прогрессирующий тип течения, при глиобластомах (мультиформных спонгиобластомах) преобладает быстро прогрессирующий и даже лавинообразный темп клинического течения, при этом, как правило, головная боль носит диффузный характер.

Более характерно для внемоаговых опухолей, исходящих из твердой мозговой оболочки и вызывающих вмятину в мозговой ткани с последующим развитием глубокого ложа, первоначальное появление симптомов раздражения коры с последующими признаками выпадения. Судорожные припадки при менингиом ах могут за много лет предшествовать появлению других симптомов опухоли мозга, в частности парезов и параличей. Наоборот, при внутримозговых опухолях, исходящих из подкорковых отделав, нередко первоначально возникают симптомы выпадения и лишь в дальнейшем при прорастании опухоли в кору, могут появиться признаки раздражения в виде эпилептических припадков. Следует, однако, заметить, что эпилептические проявления как ранний симптом внутримозговых опухолей также встречаются довольно часто.
При менингососудистых опухолях отмечается длительное многолетнее нарастание отдельных психопатологических симптомов, нередко с ирритативной окраской на фоне сохранности личности. Так, например, при поражении лобнобазальных отделов коры на первый план выступают аффективное и моторное растормаживание, эйфория, благодушнооптимистическое настроение, иногда при грубом нарушении критики к своему состоянию, но при сохранности ориентировки в окружающем. При этом наблюдаются немотированные переходы от благодушия и эйфории к приступам ярости и недовольства.

Для поражения выпуклой поверхности лобной доли более характерны потеря инициативы, активности и целенаправленного поведения, вялость, двигательное торможение, обеднение речи и мышления. Симптомы, входящие в состав апатико-акинетического синдрома, более ярко выражены при поражении левого полушария, при этом речь и мышление страдают более грубо даже IB тех случаях, когда нет нарушений, связанных с речевой областью коры и подкорки. Нарушения психики при нейроэктодермальных опухолях лобных долей (особенно глубинных) выражены в более резкой степени, чем при оболочечно-сасудистых опухолях, и это особенно ярко выступает на первый план при злокачественных опухолях, когда проявляется быстрый темп и массивность развития психопатологической симптоматики. При этом наблюдается аетазия-абазия, отсутствие ориентации, выпадает контроль за тазовыми функциями, возникает глубокий распад личности, нарастает загруженность вплоть до развития сопорозного и коматозного состояний. При этом нередко проявляются симптомы интоксикации. В этой фазе заболевания часто выявляется двусторонняя подкорковая патология.

Нередко простая краниография и томография дают ценные сведения о характере и локализации опухоли, так как в месте непосредственного соприкосновения опухоли с костями возникают легко выявляемые изменения (например, выявляемые при менингиомах гиперостозы, узуры, усиленное развитие борозд сосудов, участвующих в кровоснабжении опухоли, гиперостозы в малых крыльях основной кости, в области бугорка турецкого седла и ольфакторной ямки при менингиомах в этой области). При нейроэктодермальных опухолях могут выявляться характерные внутримозговые обызвествления.

Внутрижелудочковые опухоли

Опухоли, развивающиеся в полушарии головного мозга и прорастающие в стенку желудочка, не относятся к собственно опухолям желудочков мозга. Эти вторичные опухоли желудочков обычно имеют инфильтративный рост и не могут быть удалены полностью.
Первичные опухоли желудочков (боковых и III) развиваются из элементов хориоидного оплетения, эпендимы или субэпендимарного слоя. Они обычно крупные, хорошо отграничены, имеют сравнительно небольшую ножку, связывающую их с мозговой тканью, в большинстве случаев доброкачественные и относятся к операбельным опухолям. Следует подчеркнуть относительно благоприятные условия удаления отграниченной опухоли из полости почти всегда расширенного три этом бокового желудочка и плохие результаты удаления опухолей III желудочка (за исключением коллоидных кист). Последнее обстоятельство объясняется трудностью вскрытия III желудочка и визуального обзора его полости для удаления опухоли, так как после подобной операции могут развиться угрожающие симптомы дисфункции диэнцефальной системы. Наилучшие результаты наблюдаются при удалении коллоидных кист, располагающихся в переднем отделе III желудочка и выбухающих через отверстия Монро. Эти кисты диаметром от 1 до 3 см содержат полупрозрачную массу.

Клиника опухоли бокового желудочка складывается из синдрома окклюзионной гидроцефалии бокового желудочка с пароксизмами резко выраженной головной боли, иногда симптомов, возникающих при вовлечении в процесс прилегающих отделов полушария и медиальной стенки III желудочка. Клиника опухоли III желудочка складывается из синдрома окклюзионной гидроцефалии боковых и III желудочка, нередко с симптомами вовлечения в патологический процесс стенок и дна III желудочка.

Опухоли гипофизарно-гипоталамической области

Опухоли гипофиза составляют, по данным разных статистических отчетов, 7-18% всех опухолей головного мозга. В целом же опухоли аденогипофизарного ряда (опухоли передней доли гипофиза и краниофарингиомы) среди новообразований головного мозга стоят на третьем месте после нейроэктодермальных и менингососудистых опухолей.
Опухоли передней доли гипофиза происходят из железистых клеток и являются аденомами. Из трех видов железистых опухолей придатка мозга наиболее часто встречаются хромофобные аденомы: эозинофильные аденомы наблюдаются заметно реже, а базофильные - весьма редко. Опухоли задней доли гипофиза (нейрогипофиза) также встречаются редко. Кроме доброкачественных опухолей, существуют анапластические аденомы гипофиза, представляющие собой малигнизирующие опухоли аденогипофиза и являющиеся переходной фазой к аденокарциномам, а также метастазы рака из других органов в гипофиз.
Опухоли гипофиза клинически проявляются эндокринными нарушениями, зависящими от расстройства гормоновыделительной функции гипофиза, изменениями конфигурации и структуры турецкого седла, а в дальнейшем - офтальмологическими и неврологическим симптомами, свидетельствующими о выходе опухоли за пределы турецкого седла и давлении на хиазму, дно III желудочка и другие отделы мозга.
Эндокринные нарушения не зависят от размеров и направления роста опухоли гипофиза и проявляются следующими синдромами.

1. Адипозогенитальная дистрофия , проявляющаяся у взрослых ожирением и симптомами гипогенитализма, к которым у детей присоединяется задержка роста, рассматривается как синдром гипофункции передней доли гипофиза и в случае опухолей его наиболее часто встречается при хромофобных аденомах.
2. Акромегалия и гигантизм , рассматриваемые как проявления гиперпитуитаризма, наиболее часто встречаются при эозинофильных аденомах гипофиза. При этом часто наблюдаются нарушения половых функций, полифагия (повышение аппетита вплоть до обжорства), полидипсия (чрезмерная жажда) и нередко расстройства углеводного обмена.
3. Синдром Иценко-Кушинга наблюдается при редко встречающихся базофильных аденомах гипофиза, которые не достигают больших размеров, не вызывают изменений турецкого седла, не оказывают давления на прилегающие отделы мозга и потому редко подлежат оперативному вмешательству.

При эндоселлярных опухолях отмечается увеличение полости турецкого седла, принимающей обычно баллонообразную форму. По мере роста опухоли и выхода ее за пределы турецкого седла происходят дальнейшее увеличение его размеров и изменение конфигурации. Наблюдаются сдавление основной пазухи, истончение и подрытость клиновидных отростков, неравномерная порозность и деструкции различных отделов турецкого седла. Пока опухоль располагается в пределах турецкого седла, она клинически проявляется эндокринно-обменными расстройствами и изменениями седла, иногда - головными болями, светобоязнью и слезотечением, которые, по-видимому, являются следствием влияния опухоли на нервные образования диафрагмы турецкого седла. В этой стадии опухоль обозначается как эндо- или интраселлярная. В дальнейшем опухоль растягивает и выпячивает кверху диафрагму турецкого седла, выходит за его пределы и тогда обозначается как эндосупраселлярная (иногда эндопарасупраселлярная), оказывая при этом в первую очередь давление на перекрещивающиеся в центральных отделах хиазмы волокна зрительных путей, что приводит к выпадению височных половин полей зрения (битемпоральная гемианопсия). Затем прогрессируют явления первичной атрофии зрительных нервов и снижение зрения с исходом в слепоту. Своевременное удаление опухоли гипофиза обычно приводит к быстрому регрессу офтальмологических нарушений. Неврологические нарушения включают пирамидные симптомы как следствие воздействия опухоли на ножки мозга, диэнцефальные симптомы при воздействии опухоли на образования дна III желудочка (приступы каталепсии, головокружения, усиленного потоотделения, повышенной сонливости и др.), а также признаки раздражения и сдавления базально расположенных вблизи турецкого седла черепных нервов. При воздействии опухоли на лобно-базальные и диэнцефальные отделы мозга или при ликвородинамических нарушениях, которые могут быть следствием сдавления опухолью полости III желудочка, наблюдаются острые психические расстройства.

Краниофарингиомы

Краниофарингиомы, или опухоли кармана Ратке, составляющие 2-7% всех внутричерепных опухолей, растут из оставшихся нередуцированными элементов эмбрионального краниофарингеального кармана Ратке, образуются многослойным плоским эпителием кожного типа и являются дизэмбриогенетическими опухолями. Краниофарингиомы могут возникать по всему ходу эмбрионального кармана Ратке. При этом чаще всего встречается супраселлярная и эндосупраселлярная локализация опухоли.

Наиболее часто опухоль развивается в детском и юношеском возрасте и обычно проявляется адипозогенитальным синдромом или, в редких случаях, гипофизарным нанизмом с различной степенью отставания в росте, недоразвитием скелета, задержкой окостенения, инфантилизмом и отсутствием вторичных половых признаков. У взрослых опухолевый процесс протекает с элементами гипогенитальных нарушений (снижение половой функции, нарушение менструального цикла и т. д.).

Краниофарингиомы не дают инфильтративного роста и обычно сдавливают прилежащую мозговую ткань. Пока опухоль остается в пределах турецкого седла, она вызывает главным образом рентгенологические симптомы, характерные для опухоли гипофиза, расширяя и разрушая турецкое седло.

Супраселлярные опухоли располагаются над турецким седлом, отграничиваясь снизу его диафрагмой и основанием черепа, спереди - хиазмой, сзади - ножками мозга, а сверху - серым бугром и интерпедункулярным пространством. Распространяясь супраселлярно, опухоль оказывает воздействие на хиазму, зрительные тракты и нервы и вызывает хиазмальный синдром, до некоторой степени аналогичный опухолям гипофиза (битемпоральная гемианопсия, первичная атрофия зрительных нервов, снижение зрения). Стенки кистозной эпителиальной внутриопухолевой полости продуцируют холестерин, кальций, мутно-кофейную жидкость и тяжи эпителиальных элементов. При дальнейшем росте краниофарингиомы, имеющей склонность к кистозному перерождению, опухоль нередко сдавливает III желудочек либо проникает в его полость или боковые желудочки. Вследствие затруднения ликвороциркуляции развивается внутреняя водянка головного мозга. При этом, как правило, наблюдаются синдром повышения внутричерепного давления и застойные соски зрительных нервов.

Более чем в половине случаев опухолей кармана Ратке в строме опухоли или стенке ее кисты появляются обызвествления (обычно з виде отдельных вкраплений мелких петрификатов).
Обнаружение их на краниограммах - один из наиболее достоверных признаков этих опухолей. Первые симптомы заболевания могут выявиться в детстве эндокринно-обменными нарушениями, причем в дальнейшем на протяжении десятилетий может не быть никаких признаков прогрессирования опухоли. В других случаях после длительной ремиссии быстро наступает резкое ухудшение и возникают показания к операции.

Менингиомы бугорка турецкого седла

Менингиомы бугорка турецкого седла составляют 7-9% всех менингиом головного мозга. Эти доброкачественные инкапсулированные опухоли, имеющие сферическую форму (иногда с бугристой поверхностью), берут свое начало из Зрахноидальных отщеплений твердой мозговой оболочки в области переднего межкавернозного синуса соответственно бугорку турецкого седла. Они хорошо отграничены от поверхности мозга, в начальных стадиях роста заполняют промежуток между зрительными нервами, смещая их в сторону и кверху. Место прикрепления опухоли к бугорку турецкого седла относительно широкое, часто расположено несколько асимметрично - сбоку от средней линии, поэтому опухоль нередко оказывает вначале преимущественное давление на один из зрительных нервов. По мере дальнейшего роста опухоль отдавливает хиазму кверху и кзади, внедряется в супраселлярное пространство и смещает воронку мозга. Передний полюс опухоли наплывает на площадку, расположенную впереди бугорка турецкого седла, вызывает сдавление обонятельных трактов и образует ложе в задних отделах базальных поверхностей лобных долей.

Менингиомы бугорка турецкого седла поражают преимущественно лиц среднего и пожилого возраста. Вследствие асимметричного расположения опухоли первоначально в процесс вовлекается прехиазмальная часть одного зрительного нерва, поэтому зрительные нарушения вначале выявляются на одном глазу, и лишь спустя довольно значительный промежуток времени (от нескольких месяцев до нескольких лет) проявляется характерный хиазмальный синдром. В связи с этим в ранней стадии заболевания в ряде случаев удается выявить снижение остроты зрения на одном глазу как результат первичной атрофии зрительного нерва. В поле зрения этого глаза наблюдаются выпадение височной половины или центральная скотома, либо сочетание скотомьг с дефектом поля зрения в височной половине. Характерным для этих опухолей является так называемый хиазмальный синдром, характеризующийся первичной атрофией зрительных нервов со снижением зрения и битемпоральной гемианопсией различной степени выраженности. Поражение других черепных нервов (I, III, V, VI) наступает только в той стадии, когда опухоль достигает большого размера.

Влияние опухолили на гипоталамическую область может проявиться нарушениями углеводного и жирового обмена в поздней стадии заболевания.
Психические расстройства в виде нерезкого снижении критики к своему состоянию, ослабления памяти, вялости, благодушия, эйфории обусловливаются нарушением лобно-диэнцефальной функциональной системы. Симптомы выраженного повышения внутричерепного давления вплоть до застойных сосков зрительных нервов при этих опухолях встречаются редко. Это объясняется тем, что опухоль относительно легко диагностируется на основании офтальмологических нарушений вследствие расположения в развилке хиазмы.
Белково-клеточная диссоциация обнаруживается в 3/+ случаев. Приблизительно в половине случаев на краниограммах удается выявить местные изменения - гиперостоз бугорка и сфеноидальной площадки, уплотнение или неровность контуров бугорка, петрификаты в опухоли, гиперпневматизацию пазухи основной кости.

Опухоли задней черепной ямки

Опухоли мозжечка и IV желудочка. Среди опухолей задней черепной ямки опухоли мозжечка по частоте занимают первое место, затем следуют невриномы слухового нерва, опухоли IV желудочка и другой локализации.
Опухоли мозжечка и IV желудочка проявляются следующими признаками:

1) прогрессированием очаговых мозжечковых и мозжечково-вестибулярных симптомов, связанных с локальным поражением мозжечковой ткани. К ним относятся мозжечковая гипотония, расстройства координации движений в конечностях, нарушения статики и походки, проявляющиеся атаксией при сидении, стоянии и ходьбе, шатающаяся походка с широко расставленными ногами, зигзагообразным уклонением или отклонением в определенную сторону от заданного направления движения («походка пьяного»);
2) стволовым синдромом, возникающим в результате сдавления ствола на уровне задней черепной ямки. В этот синдром входят локальная рвота, обусловленная раздражением ствола, нередко возникающая вне приступа головной боли, иногда одновременно с головокружением, являющимся следствием раздражения или дисфункции вестибулярных образований, заложенных в дне IV желудочка, нистагм, симптомы поражения ядер, расположенных в стволе, в первую очередь IX-X нервов, проявляющиеся в виде затруднения глотания с поперхиванием, так называемой бульварной речью и т. д.;
3) нарушения функции черепных нервов, расположенных в пределах задней черепной ямки;

Из доброкачественных опухолей мозжечка чаще всего встречаются инфильтративные, растущие астроцитомы, относящиеся к нейроэктодермальному ряду, и ограниченные ангиоретикулемы, относящиеся к менингососудистому ряду опухолей. Астроцитомы располагаются либо в черве, либо в полушарии мозжечка; они могут исходить из стенок IV желудочка, прорастая затем в мозжечок, или, в редких случаях, захватывать почти весь мозжечок.
С клинической точки зрения есть все основания для четкого разграничения мозжечковых астроцитом, которые часто можно удалить полностью, от астроцитом больших полушарий, когда полное удаление опухоли является относительной редкостью, а продолженный рост после ее частичного удаления - правилом. Астроцитомы мозжечка в противоположность астроцитомам большого мозга макроскопически хорошо ограничены от мозжечковой ткани, что облегчает тотальное удаление опухоли. В большинстве случаев астроцитомы мозжечка кистозно перерождаются, и вскрытие большой кистадной полости, даже без удаления опухолевого узла, приводит к хорошему состоянию больных на протяжении ряда лет. Обычно при частичном удалении опухоли через несколько лет прогрессирующая симптоматика, связанная с продол» жающимся ростом опухоли, требует повторной операции и поэтому следует всегда стремиться к радикальности.
При ангиоретикулемах узел опухоли, как правило, локализуется близко к поверхности мозжечка или прилегает к продолговатому мозгу и связан с арахноидаЛУНОЙ оболочкой. В большинстве случаев ангиоретикулему мозжечка удается во время операции удалить полностью.

Медуллобластомы - злокачественные опухоли мозжечка и IV желудочка, составляют в детском возрасте около половины всех субтенторальных и около 1/6 всех внутричерепных опухолей. У взрослых медуллобластомы встречаются относительно редко, что обусловливает большую частоту злокачественных глиальных опухолей мозжечка у детей по сравнению со взрослыми.
Медуллобластома - чрезвычайно быстра растущая опухоль. Она поражает чаще всего червь, распространяется в дальнейшем на полушария и, прорастая крышу

При медуллоблаетомах задней черепной ямки у детей нередко наблюдается острое течение с высокой температурой и резкими менингеальными явлениями, изменения состава спинномозговой жидкости и крови воспалительного характера. Наряду с этим нарастают мозжечковые, стволовые и будуарные симптомы на уровне задней черепной ямки.
У взрослых, наоборот, в большинстве случаев течение заболевания в дооперационном периоде не отличается от такового при доброкачественных опухолях, за исключением меньшей длительности заболевания и большей быстроты нарастания общемозговых и локальных симптомов. Процесс протекает без симптомов, характеризующих воспалительную форму заболевания.

Нередко среди опухолей IV желудочка встречаются апендимомы, развивающиеся из эпендимы. В большинстве случаев эти опухоли сращены с дном ромбовидной ямки в опасной области писчего пера, поэтому их удается удалить лишь частично.

Менингиомы задней черепной ямки составляют около 7% опухолей этой локализации и при расположении в задних отделах могут быть удалены тотально.
Невриномы слухового нерва, в относительно ранних стадиях своего развития расположенные в мостомозжечковом углу, ведут к одностороннему выключению вестибулярной и слуховой функции VIII нерва (отсутствие реактивного нистагма при калорической пробе, снижение слуха или глухота). Затем в процесс вовлекается близко расположенный лицевой нерв, что сопровождается его парезом или параличом. При дальнейшем росте опухоль вызывает сдавление и деформацию близлежащих отделов продолговатого мозга, моста мозга и мозжечка, образуя в них глубокое ложе.
Тогда проявляются стволовая и мозжечковая симптоматика (нистагм, нарушения координации в движениях конечностей, статики и походки, бульбарные расстройства в виде поперхивания и гнусавой речи). И наконец, в авязи со сдавленней области сильвиева водопровода затрудняется отток ликвора из желудочковой системы с развитием клинической картины окклюзионной гидроцефалии и синдрома повышения внутричерепного давления.

Опухоли мозгового ствола

Среди опухолей мозгового ствола встречаются различного вида глиомы (мультиформные спонгиобластомы, астроцитомы), саркомы, метастазы рака и др. Внутристволовые опухоли проявляются клиникой поражения ядер и проводящих систем ствола.
К опухолям мозгового ствола относятся следующие.
1. Опухоли среднего мозга (ножек мозга и четверохолмия), проявляющиеся альтернирующим синдромом Вебера {поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в сочетании с парезом или параличом конечностей и поражением лицевого и подъязычного нервов супрануклеарного типа на противоположной стороне) и синдромом Бенедикта (поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в сочетании с мозжечкового характера дрожанием конечностей и иногда темианестезией на противоположной стороне).
2. Опухоли моста мозга, проявляющиеся чаще всего (особенно в начальной стадии заболевания) синдромом поражения половины варолиева моста мозга (альтернирующий синдром в виде поражения V, VI и VII нервов на стороне опухоли и гемипареза на противоположной стороне). Иногда опухоль, которая развивается вблизи ядер лицевого или отводящего нерва, проявляется поражением этих нервов, и только затем, по мере ее прорастания к основанию мозга, присоединяются пирамидные симптомы и позже - расстройства чувствительности. При расположении опухоли в области покрышки поражаются главным образом ядра черепных нервов, расположенных в дорсальных отделах моста мозга.
3. Опухоли продолговатого мозга, проявляющиеся поражением ряда сконцентрированных в этой области на незначительном пространстве ядер черепных нервов (VIII-XII), двигательных, чувствительных и мозжечковых путей и жизненно важных центров (особенно дыхания). Типичными симптомами этих опухолей являются ослабление слуха или глухота на одно ухо, парезы и атрофии мышц мягкого неба и глотки, паралич гортани, атрофический паралич языка, дизартрия, дисфагия, рвота, головокружение, нарушение статики и походки, расстройство чувствительности в дистальных отделах тройничного нерва, а также проводниковые двигательные и чувствительные нарушения на противоположной стороне тела, нарушения сердечной деятельности и дыхания.

Метастатические опухоли мозга

Источником метастазирования рака в мозг может быть любой орган. Наиболее часто оно происходит из легких, затем из молочной железы, почек и т. д. Статистические исследования последних лет указывают на значительное количество случаев бронхогенного рака во всех странах мира, при этом рак легко метастазирует в мозг по системе легочных вен раньше и чаще, чем опухоли других органов. Частота метастазирования в головной мозг при раке легких колеблется, по данным разных авторов, в пределах 11-50% случаев. Основной путь метастазирования в мозг-гематогенный, но наблюдается метастазирование и по лимфатическим и ликворным путям.

Метастазы рака в головной мозг встречаются в виде солитарных либо множественных узлов и более диффузного поражения мозга и его оболочек. Супратенториальная локализация метастазов наблюдается приблизительно в 3 раза чаще, чем субтенториальная. Касаясь последовательности появления симптомов первичного ракового очага и церебральных метастазов, следует отметить, что приблизительно в одной половине случаев вначале проявляется неврологическая симптоматика внутричерепной опухоли, а в другой - мозговые симптомы возникают на фоне проявляющегося рака вщтренних органов. В связи с этим часто оперативное вмешательство производится при симптомах внутричерепной опухоли без определенных данных о наличии метастаза рака в мозг, и только гистологический анализ удаленной опухоли уточняет ее характер.

Во многих случаях неврологическое обследование с использованием обычно применяемых в клинике безвредных или относительно безопасных дополнительных методик (краниография, электро- и эхоэнцефалография, исследование спинномозговой жидкости и т. д.) в достаточной мере уточняет характер и локализацию процесса и определяет показания к оперативному вмешательству.
Однако нередко клиническое обследование больного не позволяет установить диагноз с такой степенью достоверности, которая необходима для операции. Тогда приходится подтверждать и уточнять диагноз с помощью таких методов исследования, как ангиография и «невмография, илй же компьютерная томография.

Лечение опухолей головного мозга

Лекарственными средствами можно добиться лишь временного уменьшения синдрома повышения внутричерепного давления и дислокационных синдромов. Во всех возможных случаях показано тотальное удаление опухоли как единственно радикальный метод лечения.

Частичное удаление опухоли производится в тех случаях, когда во время операции выясняется невозможность ее тотального удаления, либо если необходимо ликвидировать угрожающие симптомы повышения внутричерепного давления и нарушения ликвороциркуляции.

Противопоказаниями к операции являются в первую очередь расположение опухоли в недоступных для успешного хирургического вмешательства областях (например, внутристволовые опухоли, не вызывающие повышения внутричерепного давления) и злокачественные обширные опухоли в старческом возрасте, когда опасность операции превышает временный эффект декомпрессии.

При неоперабельной опухоли, вызывающей угрожающие симптомы окклюзионной гидроцефалии (например, при инфильтрирующих опухолях III желудочка или сильвиева водопровода), показаны паллиативные операции по поводу окклюзионной гидроцефалии. После этого часто наступает длительное улучшение, связанное с ликвидацией синдрома повышения внутричерепного давления вследствие затруднений ликвороциркуляции.

Лучевая терапия неоперабельных внутричерепных опухолей в условиях интактного черепа в большинстве случаев не показана, так как при этом развиваются отек и набухание мозга и могут быстро проявиться синдромы вклинения с летальным исходом. Лучевая терапия в подобных случаях может быть назначена только после предварительной декомпрессии.

При отсутствии показаний к оперативному вмешательству лучевая терапия без предварительной декомпрессии может быть назначена только при тех опухолях, которые редко вызывают симптомы повышения внутричерепного давлени (опухоли гипофиза и внутристволовые опухоли).

Показания к оперативному вмешательству при метастазах рака в мозг возникают только в тех случаях, когда имеются клинические данные о единичном метастазе, локализация его ясна, удаление можно осуществить без больших трудностей, отсутствует кахексия. Надо подчеркнуть относительную частоту единичных солитарных метастазов рака в мозг. По патологоанатамическим данным, при раке внутренних органов с метастазами в мозг единичные внутричерепные метастазы выявляются более чем в 1/3 случаев.

Опухоли головного мозга составляют около 4-5% всех его поражений
Опухоли делятся на внутримозговые и внемозговые. К последним относятся опухоли мозговых оболочек, корешков черепных нервов, опухоли, врастающие в полость черепа из его костей и придаточных полостей и т.д.

По месту возникновения различают первичные опухоли (те, которые развились непосредственно в головном мозге) и вторичные (метастазы из других органов и опухоли, врастающие в полость черепа).

Опухоли также разделяются в зависимости от того, какие ткани поражены (эпителий, оболочки нервов, мозговые оболочки и т.д.).

Опухоли головного мозга относительно редко бывают множественными и метастазируют (перемещаются) в другие органы. Одной из особенностей опухолей головного мозга является то, что в большинстве случаев они растут, прорастая в окружающие ткани, что делает невозможным их полное удаление. Такой рост характерен не только для злокачественных, но и для медленно растущих доброкачественных опухолей. Иногда такое прорастание сочетается с расширением границ опухоли и сдавлением окружающих тканей головного мозга.

Причины опухоли головного мозга

Единственной установленной причиной возникновения опухолей головного мозга является радиация.
Имеются предположения, что воздействие винилхлорида (бесцветный газ, применяющийся при изготовлении пластмассовых изделий), аспартама (заменитель сахара) и электромагнитных полей мобильных телефонов или линий высоковольтных передач могут являться причинами развития опухолей головного мозга.

Симптомы опухоли головного мозга
Симптомы заболевания включают, так называемые, «очаговые симптомы» (зависят от того, какой участок головного мозга поражен опухолью) и «общемозговые», связанные с увеличением объема внутричерепного содержимого.
К общемозговым симптомам относится в первую очередь головная боль - обычно это первый сигнал болезни. Головная боль носит распирающий характер, чаще возникает по утрам, после сна, при наклоне головы, напряжении брюшного пресса и т.д. Перед возникновением боли появляется чувство тяжести, распирания в голове, тошноты. Постепенно головная боль становится постоянной, сопровождается тошнотой и рвотой.

К симптомам опухоли головного мозга относятся также различные психические расстройства , которые чаще возникают у пожилых людей. Это различные нарушения сознания, поведения, снижаются внимание и сосредоточенность, затруднено восприятие и осмысление происходящего, больные медленно разговаривают, с трудом подыскивают слова и т.д. При нарастании внутричерепного давления это состояние нарастает и может перейти в кому.
Рвота обычно возникает легко и неожиданно, без предшествующей тошноты, особенно часто наблюдается утренняя рвота, возникающая натощак. Рвота очень часто провоцируется переменой положения головы. Большей частью рвота наступает на высоте головной боли.
Головокружение проявляется в виде кажущегося вращения себя или окружающих предметов в определенном направлении ("системное" головокружение), а также в виде ощущения неустойчивости, покачивания, дурноты, внезапной слабости, потемнения в глазах, потери равновесия. Головокружение нередко сопровождается тошнотой, рвотой и бывает обычно не постоянным, а периодическим.
Изменения глазного дна и остроты зрения - один из наиболее важных объективных симптомов опухоли головного мозга. Изменения глазного дна проявляются в виде застоя и атрофии дисков зрительных нервов и кровоизлияний в околодисковых отделах сетчатки. Возникновение застойных дисков при опухолях мозга связывают с механическим сдавлением зрительного нерва и сосудов в связи с повышенным внутричерепным давлением.

К местным симптомам опухоли относятся различные двигательные расстройства, например, в виде паралича одной половины тела, нарушения чувствительности, речи, судорожные подергивания отдельных участков тела, зрительные, слуховых нарушения и т.д. Также «очаговыми» симптомами могут быть расстройства памяти, письма, счета, нарушение обоняния, походки и т.п. в зависимости от поражения тех или иных центров или проводящих путей головного мозга.

Обследование

При подозрении на опухоль головного мозга, прежде всего, проводится тщательное неврологическое обследование больного, исследуется также его зрение с обязательным осмотром глазного дна (состояния кровеносных сосудов, снабжающих кровью орган зрения - изменения в них может говорить о повышении внутричерепного давления). Проверяются также слух, обоняние, вкус, вестибулярные (равновесие) функции и т.д.
Для уточнения диагноза применяются дополнительные методы: электроэнцефалография - выявляет общие и местные изменения со стороны головного мозга. Нейровизуализационные методы - компьютерная и магнитно-резонансная томография - позволяют определить расположение и характер опухоли, ее характеристики, влияние на окружающие ткани мозга. Иногда требуется лабораторное исследование спинномозговой жидкости (для подтверждения характера опухоли).

Доброкачественные опухоли головного мозга
Доброкачественные опухоли головного мозга не распространяются на другие органы, не выходят за пределы тканей головного мозга и не поражают другие органы. Им характерен медленный рост, а их симптоматика зависит от места локализации самой опухоли.
К доброкачественным опухолям головного мозга относятся следующие их виды:

- Глиомы 1 стадии. Это опухоли, образованные из глиальных клеток головного мозга. К ним так же можно отнести астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы и смешанные глиомы

- Менингиомы. Являются преимущественно опухолями доброкачественного характера. Проявления заболевания зависят от расположения опухоли и могут выражаться в виде слабости в конечностях (парезов); снижении остроты зрения и выпадении полей зрения; появления двоения в глазах и опущения века; нарушении чувствительности в различных участках тела; эпилептических приступов. В ряде случаев первыми симптомами являются психоэмоциональные расстройства, просто головные боли, что затрудняет диагностику. Иногда менингеомы бывают множественными, в редких случаях они могут перерождаться в злокачественные. Запущенные стадии заболевания, когда менингиома достигая больших размеров, вызывает отёк и сдавление мозговой ткани, что приводит к резкому повышению внутричерепного давления, проявляются обычно сильными головными болями с тошнотой, рвотой, угнетением сознания и реальной угрозой жизни пациента. Иногда диагностика менингеомы задерживается на несколько лет.

- Невриномы слухового нерва (шванномы) .Относятся к доброкачественным опухолям, поражающим слуховой нерв.

- Гемангиобластомы. Доброкачественные опухоли, локализующиеся в кровеносных сосудах головного мозга.

Доброкачественная опухоль гипофиза может быть как гормонально-неактивной, так и продуцирующей «тропные» гормоны (аденома). Наиболее частой из них являются пролактиномы, проявляющиеся галакторреей (выделениями из молочных желез), а также нарушениями в менструальном цикле, бесплодием у женщин и сексуальными расстройствами у мужчин.

Злокачественные опухоли головного мозга

Злокачественная опухоль головного мозга является патологическим новообразованием в тканях головного мозга. Опухоль может быстро увеличиваться в размерах, способна прорастать в соседние ткани и уничтожать их. Развивается опухоль из незрелых клеток тканей головного мозга, или из клеток, которые попали в головной мозг из других органов человеческого организма, посредством занесения их по кровеносной системе. По разным данным, рак мозга, развивается приблизительно у 20 000 человек в отдельной развитой стране мира ежегодно.

Также злокачественные опухоли головного мозга могут представлять собой метастазы раковых новообразований, которые развиваются в других частях тела: онкологические опухоли молочных желез, легких, злокачественные заболевания лимфы и крови, которые распространяются по кровеносной системе и способны проникать в головной мозг. Метастазы возникают либо в одной, либо сразу в нескольких областях головного мозга.

Лечение опухолей головного мозга

Консервативная (без операции) терапия в данном случае носит вспомогательный характер. Назначаются средства, снимающие отек головного мозга и понижающие внутричерепное давление - это дает уменьшение общемозговых проявлений. При сильных постоянных головных болях назначаются обезболивающие препараты.

В большинстве случаев при опухолях головного мозга проводится оперативное лечение в специализированных нейрохирургических отделениях. При непосредственной угрозе жизни больного (если сдавливается жизненно важный участок головного мозга, например, при резко снижающемся зрении, параличе и т.д.) проводятся срочные операции.

Все операции на головном мозге можно разделить на радикальные и паллиативные. Радикальные операции - это полное удаление какой-то опухоли, а паллиативные - это операции по улучшению состояния больного, например, для уменьшения внутричерепного давления и соответственно головных болей.
Несмотря на все сложности оперативного вмешательства на головном мозге, у нейрохирургов существует тенденция к максимальному удалению опухоли любой локализации. Использование микрохирургии с применением лазерной и ультразвуковой техники повысило возможности полного удаления опухолей. Первичное оперативное удаление опухоли обычно оказывается радикальным более чем у 70% больных. Исследования последних лет, выполненные в ряде ведущих нейрохирургических клиник мира, показали реальную возможность радикального удаления опухолей ствола мозга, которые совсем недавно считались неоперабельными.
В ряде случаев, альтернативой классической хирургии является использование радиохирургии («Гамма Нож»). Гамма Нож является достаточно точным и эффективным инструментом, позволяющим сосредоточить излучение непосредственно, и довольно точно, на цели в голове пациента, не затрагивая окружающие здоровые ткани мозга. При этом отсутствие разреза или кровотечения существенно снижает риск послеоперационных осложнений.
В среднем, при правильном определении показаний к использованию этой методики, удачное лечение опухолей в любом участке мозга превышает 85%.

Лучевая терапия опухолей осуществляется с помощью радиохирургического имплантационного метода или дистанционного облучения. В первом случае непосредственно в опухоль имплантируются твердые или жидкие радиофармакологические препараты. Дистанционное облучение проводится в основном после операции как этап комплексного лечения.

Одним из последних достижений медицины является брахитерапия (от греческого слова "βραχυς" (brachys), что означает "короткое расстояние"), также известна как внутренняя лучевая терапия с близкофокусным радиоактивным излучением. Брахитерапия является формой лучевой терапии, где источник излучения находится внутри или рядом с участком, требующим лечения. Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с другими методами лечения, например, хирургией, дистанционной лучевой терапией и химиотерапией.

В отличие от дистанционной лучевой терапии, при действии которой рентгеновское излучение очень большой энергии направлено на опухоль с поверхности тела, в процессе брахитерапии источники излучения размещаются непосредственно в месте ракового образования. Ключевой особенностью брахитерапии является то, что действию облучения подвергаются лишь те участки, которые находятся вблизи от источников излучения. Таким образом, воздействие излучения на здоровые ткани, находящиеся вдали от источников, снижается. Помимо этого, если во время процедуры больной поменял положение тела или опухоль сместилась, источники излучения сохраняют свое правильное положение по отношению к опухоли.

Применение химиотерапии для лечения опухолей ЦНС осложнено тем, что многие препараты не могут пройти через гематоэнцефалический барьер. Также наиболее агрессивные опухоли имеют стойкость к химиотерапевтическим препаратам. Наиболее распространено применение цитотоксических препаратов для лечения педиатрических опухолей мозга. Объясняется это тем, что они имеют сравнительно высокую эффективность, а лучевая терапия не желательна для детей, т.к. может привести к необратимым нарушениям мозга, находящегося на стадии формирования.

Для повышения эффективности химиотерапии используются различные ухищрения, например, для преодоления гематоэнцефалического барьера возможно внедрение препарата непосредственно в опухоль через иглу. Также возможно интраоперационное размещение специальных вафель, пропитанных препаратом, которые растягивают его действие, т.к. препарат выделяется постепенно.

Иммунотерапия и целевая терапия.

Помимо препаратов, токсичных для раковых клеток, также разрабатываются агенты, которые устраняют определенные функции злокачественных клеток.
Для некоторых разновидностей опухолей ЦНС уже успешно применяются генная терапия (например, препараты, влияющие на факторы роста опухоли), антиангиогенетические агенты (препятствующие образованию кровеносных систем опухолей) и различные виды иммунотерапии (препараты делают клетки опухоли «враждебными» и направляют против них естественную защиту иммунной системы).

Также большое внимание уделяется различным комбинированным подходам, при которых действие агентов целевой и иммунотерапии совмещается с химиотерапией, облучением.

Так как случаев самоизлечения при опухолях головного мозга не бывает, то лечение, в том числе оперативное, обязательно. Результаты лечения зависят от характера и места расположения опухоли. При этом может наступить полное выздоровление, остаться некоторые неврологические последствия или наступить длительная ремиссия (опухоль себя не проявляет). Злокачественные опухоли не всегда имеют положительный исход. Эффективность лечения в значительной степени зависит от своевременности постановки диагноза и обращения за медицинской помощью.