Меланоз (синоним меланопатия) - это избыточное накопление в коже, органах и тканях пигмента меланина. Меланоз может быть физиологическим (у рас, имеющих темный цвет кожи, при воздействии солнечных лучей, а также при беременности) и патологическим, т. е. меланин избыточно откладывается там, где он обычно находится в норме, и появляется в тех органах, где в норме он не наблюдается (слизистые оболочки, мозг).

Патологический меланоз бывает врожденным и приобретенным. К врожденному меланозу относят: 1) редко встречающийся ретикулярный прогрессирующий меланоз (см. Ксеродерма пигментная), который связан с повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам; 2) эксцессивный меланобластоз, возникающий у новорожденных до 1 месяца жизни, имеющий опухолевую природу и, вероятно, связанный с метастазами через злокачественной , которая имеется у матери. Проявляется в виде темной пигментации кожи ; отложения меланина наблюдаются также в ядрах нервных клеток и в веществе мозга. Приобретенный меланоз диффузный - чаще поражает кожу (см. ), очаговый - внутренние органы, особенно кишечник (при хронических запорах).

Меланоз

Меланоз (греческий melas, melanos чёрный, тёмный + -osis; синонимы меланопатия) - очаговое или диффузное накопление в органах или тканях пигмента меланина. Различают физиологический Меланоз, наблюдающийся в норме у некоторых рас, и патологический, который может быть врождённым и приобретённым. Патологический Меланоз может наблюдаться в органах, которые и в норме содержат меланин (например, кожа, глаза), а также в тканях, обычно лишённых включений меланина, например, в слизистой оболочке пищевода (цветной таблица, т. 15, рисунок 1), кишечника. К патологическому врождённому Меланоз относят пигментные пятна, пигментные невусы кожи и невусно-меланозные синдромы.

Образование скоплений меланоцитов в дерме и подслизистой основе, проникание меланина (смотри полный свод знаний) из базального слоя эпидермиса приводят к появлению пигментных пятен кожи и слизистых оболочек, например при синдроме Пейтца-Егерса (смотри полный свод знаний Пейтца-Егерса синдром), пигментной ксеродерме (смотри полный свод знаний Ксеродерма пигментная) и другие

К врождённому Меланоз относят гигантские пигментные невусы (смотри полный свод знаний Неву с), которые в связи с особенностями их локализации и вида различные авторы образно сравнивают, например, с купальником («bathing trunk»), жилеткой, воротником и другие У некоторых представителей азиатских народов, через 1-2 дня после рождения на коже возникают участки серо-синего или аспидного цвета- так называемый монгольские пятна, которые располагаются обычно в крестцовой области, на конечностях, реже на слизистых оболочках и к 3- 4 летнему возрасту, как правило, исчезают.

Нейродермальный и окулодермальный невусно-меланозные синдромы характеризуются накоплением меланина в коже, а также в других органах и тканях.

Нейродермальный Меланоз (синонимы: эксцессивный меланобластоз, врождённый нейрокутанный меланобластоз) описан в 1941 год Туреном (A. Touraine); он характеризуется избыточной пигментацией кожи, мягкой мозговой оболочки и мозга, наследуется по доминантному типу и нередко развивается сразу после рождения. При этом на коже могут быть гигантские невусы или множественные мелкие родимые пятна, в мягкой оболочке мозга происходит пролиферация невусных клеток с образованием меланина, в веществе мозга (в оливах, на основании мозга, в таламусе, гиппокампе и другие) имеются периваскулярные скопления меланофоров. На фоне нейродермального Меланоз может развиться злокачественная меланома (смотри полный свод знаний); описано сочетание нейродермального Меланоз с нейрофиброматозом (смотри полный свод знаний), мышечной атрофией, spina bifida (смотри полный свод знаний).

Окулодермальный Меланоз описан в 1938 год Отой и Ито (Меланоз Ota, Ito); он характеризуется пятнистым серовато-синим окрашиванием склер и кожи лица в области разветвления тройничного нерва. Пигментация может распространяться на кожу уха, носа, наружного слухового прохода, нижнечелюстной области, боковых поверхностей шеи, грудной клетки, на слизистую оболочку полости рта, носа, тимпанической полости, а также на конъюнктиву, роговицу, глазное дно, зрительный сосок, зрительный нерв. Окулодермальный синдром встречается чаще у рас, отличающихся пигментированным цветом кожи, преимущественно у женщин; существует с момента рождения или появляется в периоде полового созревания. На фоне окулодермального Меланоз могут возникать меланомы кожи и головного мозга.

Приобретённый патологический Меланоз обычно связан с нарушением функции желёз внутренней секреции (надпочечников, гипофиза и другие) вегетативной нервной системы и другие Диффузный Меланоз кожи и слизистых оболочек наблюдается при адренокортикальной недостаточности (смотри полный свод знаний Аддисонова болезнь), болезни Иценко-Кушинга (смотри полный свод знаний Иценко-Кушинга болезнь), акромегалии (смотри полный свод знаний), базедовизме, поражении гипоталамуса, при меланоме, в результате хронический интоксикации углеводородами, может появляться при беременности в виде хлоазмы (смотри полный свод знаний).

Встречается пигментация, вызванная интоксикацией, например, сальварсаном, висмутом, препаратами золота, серебра, свинца и другие; её относят к группе ложного Меланоз, или так называемый псевдомеланоза.

Меланоз кожи (синонимы меланодермия) характеризуется первичной диффузной гиперпигментацией кожи, обусловленной отложением меланина.

Выделяют следующие его разновидности: уремический Меланоз кожи, развивающийся при хронический почечной недостаточности; кахектический Меланоз кожи, наблюдающийся, например, при тяжёлых формах туберкулёза; эндокринный Меланоз кожи - при нарушениях функции гипофиза, надпочечников и другие; печёночный Меланоз кожи - при циррозах и других заболеваниях печени; токсический Меланоз кожи (мышьяковый) - при длительном приёме мышьяковистых препаратов; токсический ретикулярный - связанный с интоксикацией углеводородами и фотосенсибилизацией. Токсический ретикулярный Меланоз кожи подразделяют на меланоз Риля, токсический лихеноидный и буллезный Габерманна-Гоффманна, ретикулярную пойкилодермию Сиватта; многие авторы считают эти разновидности Меланоз лишь различными стадиями процесса. Выделяют также Меланоз ногтей - меланонихию, вызванную воздействием, например, дубильных веществ, кислот, а также наблюдающуюся при сахарном диабете, гипертиреозе, беременности и другие Иногда встречается врождённый Меланоз ногтей.

При токсическом ретикулярном Меланоз кожи наибольшее этиологического значение имеют воздействия углеводородов, преимущественно нафтеновых, реже каменноугольных (машинные масла, бензин, керосин, толуол, смолы и другие). В патогенезе Меланоз кожи важную роль играют нарушения функции эндокринных желёз, вегетативные неврозы, неполноценное питание, гиповитаминозы (преимущественно С и группы В), повышенная фоточувствительность.

Токсический ретикулярный Меланоз кожи развивается постепенно: в начале заболевания появляется умеренное покраснение открытых участков кожи (лица, шеи, предплечий), иногда сопровождающееся ощущением жжения, жара или зуда. В дальнейшем появляется гиперпигментация кожи серовато-бурого (аспидного) цвета, вначале сетчатая, а затем диффузная, распространяющаяся и на закрытые участки кожи (плечи, подмышечные впадины, бедра, туловище). Постепенно в зонах поражения появляются фолликулярный гиперкератоз (особенно выраженный на сгибательной поверхности предплечий), участки псевдоатрофии кожи (тонкая складчатость, напоминающая мятую папиросную бумагу), умеренное шелушение, телеангиэктазии. Общими клинические, проявлениями Меланоз кожи могут быть слабость, разбитость, лёгкая утомляемость, потеря аппетита, головокружение, головные боли, брадикардия, гипотензия, потеря веса и другие

Лечение - общеукрепляющее и стимулирующее - проводят витаминами С и комплекса В, преднизолоном, дексаметазоном, триамсиналоном, урбазоном, полькортолоном и другие. Наружно применяют кремы «Мелан», «Ахромин», белую ртутную или салициловую мази. Прогноз благоприятный. Профилактика токсического ретикулярного Меланоз кожи заключается в соблюдении санитарно-гигиенических норм и техники безопасности при работе с углеводородами.

Предраковый меланоз Дюбрея впервые описан в 1890 год Дж. Гетчинсоном. Этиология и патогенез неизвестны. Чаще болеют женщины в возрасте свыше 50 лет.

В начале заболевания на коже чаще всего лица, а также груди, кистей рук, на слизистой оболочке полости рта появляется маленькое неправильной формы коричневое пигментное пятно. Сформировавшийся очаг имеет вид пятна размерами от 2 до 6 сантиметров в диаметре с нечёткими неровными контурами и неравномерно окрашенной поверхностью, с участками коричневого, серого, чёрного, синеватого цвета. Кожный рисунок над поражёнными участками обычно более грубый, эластичность очага понижена.

Гистологически многослойный плоский эпителий утолщён за счёт акантотических разрастаний, в базальном слое располагаются одиночно или группами крупные меланоциты с вакуолизированными ядрами, широкой зоной цитоплазмы, с большим количеством гранул меланина. В дерме отмечается умеренно выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

Дифференциальный диагноз обычно проводят со старческой кератомой (смотри полный свод знаний Кератома старческая) и пигментированной базалиомой (смотри полный свод знаний).

Лечение оперативное. Однако при локализации очагов поражения на лице иногда с косметической целью применяют близкофокусную рентгенотерапию (смотри полный свод знаний) и криодеструкцию (смотри полный свод знаний Криохирургия). Прогноз благоприятный при своевременном лечении. В других случаях многие авторы отмечают малигнизацию с развитием примерно в 40% случаев злокачественной меланомы.

Меланоз кишечника - отложение коричневого пигмента в слизистой оболочке кишечника. Впервые описан в 1829 год Ж. Крювелье. Чаще возникает в пожилом возрасте, преимущественно у женщин, при хронический заболеваниях, сопровождающихся запорами. Тяжёлые формы Меланоз кишечника встречаются, по данным некоторых авторов, в 1-3 случаях на 1000 вскрытий. Особенно резко Меланоз кишечника может быть выражен при заболеваниях печени и поджелудочной железы, при раке толстой кишки - в участках её стенки, расположенных проксимальнее опухоли. В некоторых случаях отмечается Меланоз всех отделов толстой кишки, особенно слепой, восходящей и поперечной ободочной кишки, червеобразного отростка. Иногда встречается Меланоз подвздошной кишки и брыжеечных лимфатических, узлов; может встретиться изолированный Меланоз червеобразного отростка.

Макроскопически при Меланоз кишечника наблюдается очаговое или диффузное окрашивание слизистой оболочки толстой кишки в коричневый, а в части случаев в чёрный цвет. При этом групповые (пейеровы бляшки) и солитарные лимф, фолликулы кишечника сохраняют обычную окраску.

Микроскопически в цитоплазме крупных одноядерных макрофагов собственного слоя слизистой оболочки обнаруживают включения меланина (рисунок) светло-жёлтого, коричневого и чёрного цвета, а также липидов и мукополисахаридов. Образование включений меланина, по данным некоторых авторов, связано с гиперпластическими изменениями в энтеро-хромаффинном аппарате толстой кишки. Включения меланина резко аргентофильны, не содержат железа, дают положительные реакции - Шморля и диазониевую, характеризуются повышением активности кислой фосфатазы.

Электронномикроскопически в цитоплазме макрофагов, помимо пигментных гранул, обнаруживают миелиноподобные структуры и лизосомальные плотные тельца. В результате разрушения макрофагов появляются внеклеточные отложения пигмента.

В начальной стадии и при лёгкой степени тяжести Меланоз кишечника макрофаги располагаются главным образом у основания кишечных крипт, при поражении средней степени тяжести - в кишечных ворсинах слизистой оболочки, при тяжёлом поражении- в подслизистой основе и мышечной оболочке кишечника, в брыжеечных лимф, узлах. В слизистой оболочке толстой кишки отмечают гиперпластические изменения с признаками гиперсекреции, а также отёк и плазмоклеточную инфильтрацию её собственного слоя.

Клинические, картина, как правило, обусловлена симптомами основного заболевания.

Диагноз устанавливают при эндоскопическом исследовании.

Лечение симптоматическое.

Прогноз благоприятный.

Смотри полный свод знаний Пигментация.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:

МЕЛАНОЗ (греч, melas, melanos черный, темный + -osis; син. меланопатия ) - очаговое или диффузное накопление в органах или тканях пигмента меланина. Различают физиологический М., наблюдающийся в норме у некоторых рас, и патологический, который может быть врожденным и приобретенным. Патол. М. может наблюдаться в органах, которые и в норме содержат меланин (напр., кожа, глаза), а также в тканях, обычно лишенных включений меланина, напр, в слизистой оболочке пищевода (цветн. рис. 1), кишечника. К патологическому врожденному М. относят пигментные пятна, пигментные невусы кожи и невусно-меланозные синдромы.

Образование скоплений меланоцитов в дерме и подслизистой основе, проникание меланина (см.) из базального слоя эпидермиса приводят к появлению пигментных пятен кожи и слизистых оболочек, напр. при синдроме Пейтца-Егерса (см. Пейтца-Егерса синдром), пигментной ксеродерме (см. Ксеродерма пигментная) и др.

К врожденному М. относят гигантские пигментные невусы (см. Невус), которые в связи с особенностями их локализации и вида различные авторы образно сравнивают, напр., с купальником («bathing trunk»), жилеткой, воротником и др.

У некоторых представителей азиатских народов через 1-2 дня после рождения на коже возникают участки серо-синего или аспидного цвета- так наз. монгольские пятна, которые располагаются обычно в крестцовой области, на конечностях, реже на слизистых оболочках и к 3-4 летнему возрасту, как правило, исчезают.

Нейродермальный и окулодермальный невусно-меланозные синдромы характеризуются накоплением меланина в коже, а также в других органах и тканях.

Нейродермальный М. (син.: эксцессивный меланобластоз, врожденный нейрокутанный меланобластоз) описан в 1941 г. Туреном (A. Touraine); он характеризуется избыточной пигментацией кожи, мягкой мозговой оболочки и мозга, наследуется по доминантному типу и нередко развивается сразу после рождения. При этом на коже могут быть гигантские невусы или множественные мелкие родимые пятна, в мягкой оболочке мозга происходит пролиферация невусных клеток с образованием меланина, в веществе мозга (в оливах, на основании мозга, в таламусе, гиппокампе и др.) имеются периваскулярные скопления меланофоров. На фоне нейродермального М. может развиться злокачественная меланома (см.); описано сочетание нейродермального М. с нейрофиброматозом (см.), мышечной атрофией, spina bifida (см.).

Окулодермальный М. описан в 1938 г. Отой и Ито (М. Ota, Ito); он характеризуется пятнистым серовато-синим окрашиванием склер и кожи лица в области разветвления тройничного нерва. Пигментация может распространяться на кожу уха, носа, наружного слухового прохода, нижнечелюстной области, боковых поверхностей шеи, грудной клетки, на слизистую оболочку полости рта, носа, тимпанической полости, а также на конъюнктиву, роговицу, глазное дно, зрительный сосок, зрительный нерв. Окулодермальный синдром встречается чаще у рас, отличающихся пигментированным цветом кожи, преимущественно у женщин; существует с момента рождения или появляется в периоде полового созревания. На фоне окулодермального М. могут возникать меланомы кожи и головного мозга.

Приобретенный патол. М. обычно связан с нарушением функции желез внутренней секреции (надпочечников, гипофиза и др.), вегетативной нервной системы и др. Диффузный М. кожи и слизистых оболочек наблюдается при адренокортикальной недостаточности (см. Аддисонова болезнь), болезни Иценко-Кушинга (см. Иценко-Кушинга болезнь), акромегалии (см.), базедовизме, поражении гипоталамуса, при меланоме, в результате хрон, интоксикации углеводородами, может появляться при беременности в виде хлоазмы (см.).

Встречается пигментация, вызванная интоксикацией, напр, сальварсаном, висмутом, препаратами золота, серебра, свинца и др.; ее относят к группе ложного М., или так наз. псевдомеланоза.

Меланоз кожи (син. меланодермия) характеризуется первичной диффузной гиперпигментацией кожи, обусловленной отложением меланина. Выделяют следующие его разновидности: уремический М. кожи, развивающийся при хрон, почечной недостаточности; кахектический М. кожи, наблюдающийся, напр., при тяжелых формах туберкулеза; эндокринный М. кожи - при нарушениях функции гипофиза, надпочечников и др.; печеночный М. кожи - при циррозах и других заболеваниях печени; токсический М. кожи (мышьяковый) - при длительном приеме мышьяковистых препаратов; токсический ретикулярный - связанный с интоксикацией углеводородами и фотосенсибилизацией. Токсический ретикулярный М. кожи подразделяют на меланоз Риля, токсический лихеноидный и буллезный Габерманна-Гоффманна, ретикулярную Пойкилодермия) Си-ватта; многие авторы считают эти разновидности М. лишь различными стадиями процесса. Выделяют также М. ногтей - меланонихию, вызванную воздействием, напр., дубильных веществ, кислот, а также наблюдающуюся при сахарном диабете, гипертиреозе, беременности и др. Иногда встречается врожденный М. ногтей.

При токсическом ретикулярном М. кожи наибольшее этиол, значение имеют воздействия углеводородов, преимущественно нафтеновых, реже каменноугольных (машинные масла, бензин, керосин, толуол, смолы и др.). В патогенезе М. кожи важную роль играют нарушения функции эндокринных желез, вегетативные неврозы, неполноценное питание, гиповитаминозы (преимущественно С и группы В), повышенная фоточувствительность.

Токсический ретикулярный М. кожи развивается постепенно: в начале заболевания появляется умеренное покраснение открытых участков кожи (лица, шеи, предплечий), иногда сопровождающееся ощущением жжения, жара или зуда. В дальнейшем появляется гиперпигментация кожи серовато-бурого (аспидного) цвета, вначале сетчатая, а затем диффузная, распространяющаяся и на закрытые участки кожи (плечи, подмышечные впадины, бедра, туловище). Постепенно в зонах поражения появляются фолликулярный гиперкератоз (особенно выраженный на сгибательной поверхности предплечий), участки псевдоатрофии кожи (тонкая складчатость, напоминающая мятую папиросную бумагу), умеренное шелушение, телеангиэктазии. Общими клин, проявлениями М. кожи могут быть слабость, разбитость, легкая утомляемость, потеря аппетита, головокружение, головные боли, брадикардия, гипотензия, потеря веса и др.

Лечение - общеукрепляющее и стимулирующее - проводят витаминами С и комплекса В, преднизолоном, дексаметазоном, триамсиналоном, урбазоном, полькортолоном и др. Наружно применяют кремы «Мелан», «Ахромин», белую ртутную или салициловую мази. Прогноз благоприятный. Профилактика токсического ретикулярного М. кожи заключается в соблюдении сан.-гиг. норм и техники безопасности при работе с углеводородами.

Предраковый меланоз Дюбрeя впервые описан в 1890 г. Дж. Гетчинсоном. Этиология и патогенез неизвестны. Чаще болеют женщины в возрасте св. 50 лет.

В начале заболевания на коже чаще всего лица, а также груди, кистей рук, на слизистой оболочке полости рта появляется маленькое неправильной формы коричневое пигментное пятно. Сформировавшийся очаг имеет вид пятна размерами от 2 до 6 см в диаметре с нечеткими неровными контурами и неравномерно окрашенной поверхностью, с участками коричневого, серого, черного, синеватого цвета. Кожный рисунок над пораженными участками обычно более грубый, эластичность очага понижена.

Гистологически многослойный плоский эпителий утолщен за счет акантотических разрастаний, в базальном слое располагаются одиночно или группами крупные меланоциты с вакуолизированными ядрами, широкой зоной цитоплазмы, с большим количеством гранул меланина. В дерме отмечается умеренно выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

Дифференциальный диагноз обычно проводят со старческой кератомой (см. Кератома старческая) и пигментированной базалиомой (см.).

Лечение оперативное. Однако при локализации очагов поражения на лице иногда с косметической целью применяют близкофокусную рентгенотерапию (см.) и криодеструкцию (см. Криохирургия). Прогноз благоприятный при своевременном лечении. В других случаях многие авторы отмечают малигнизацию с развитием примерно в 40% случаев злокачественной меланомы.

Меланоз кишечника- отложение коричневого пигмента в слизистой оболочке кишечника. Впервые описан в 1829 г. Ж. Крювелье. Чаще возникает в пожилом возрасте, преимущественно у женщин, при хрон, заболеваниях, сопровождающихся запорами. Тяжелые формы М. кишечника встречаются, по данным некоторых авторов, в 1-3 случаях на 1000 вскрытий. Особенно резко М. кишечника может быть выражен при заболеваниях печени и поджелудочной железы, при раке толстой кишки - в участках ее стенки, расположенных проксимальнее опухоли. В некоторых случаях отмечается М. всех отделов толстой кишки, особенно слепой, восходящей и поперечной ободочной кишки, червеобразного отростка. Иногда встречается М. подвздошной кишки и брыжеечных лимф, узлов; может встретиться изолированный М. червеобразного отростка.

Макроскопически при М. кишечника наблюдается очаговое или диффузное окрашивание слизистой оболочки толстой кишки в коричневый, а в части случаев в черный цвет. При этом групповые (пейеровы бляшки) и солитарные лимф, фолликулы кишечника сохраняют обычную окраску.

Микроскопически в цитоплазме крупных одноядерных макрофагов собственного слоя слизистой оболочки обнаруживают включения меланина (рис.) светло-желтого, коричневого и черного цвета, а также липидов и мукополисахаридов. Образование включений меланина, по данным некоторых авторов, связано с гиперпластическими изменениями в энтерохромаффинной аппарате толстой кишки. Включения меланина резко аргентофильны, не содержат железа, дают положительные реакции - Шморля и диазониевую, характеризуются повышением активности кислой фосфатазы.

Электронномикроскопически в цитоплазме макрофагов, помимо пигментных гранул, обнаруживают миелиноподобные структуры и лизосомальных плотные тельца. В результате разрушения макрофагов появляются внеклеточные отложения пигмента.

В начальной стадии и при легкой степени тяжести М. кишечника макрофаги располагаются гл. обр. у основания кишечных крипт, при поражении средней степени тяжести - в кишечных ворсинах слизистой оболочки, при тяжелом поражении- в подслизистой основе и мышечной оболочке кишечника, в брыжеечных лимф, узлах. В слизистой оболочке толстой кишки отмечают гиперпластические изменения с признаками гиперсекреции, а также отек и плазмоклеточную инфильтрацию ее собственного слоя.

Клин, картина, как правило, обусловлена симптомами основного заболевания.

Диагноз устанавливают при эндоскопическом исследовании.

Лечение симптоматическое.

Прогноз благоприятный.

Библиография: Дерижанова И. С. О меланозе толстой кишки, Арх. патол., т. 37, № 11, с. 54, 1975; Долгов А. П., Рога й лин В. И. и Цыркунов Л. П. Профессиональные дерматозы, с. 112, Киев, 1969; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 4, кн. 2, с. 68, М., 1957; Пигментные опухоли, под ред. Р. Л. Ико-нописова, пер. с болг., София, 1977, библиогр.; Трапезников H. Н. и др, Пигментные невусы и новообразования кожи, М., 1976; Bhowmick В. К, Generalized melanosis in malignant melanoma, Brit. J. clin. Pract., v. 31, p. 36, 1977; B lodi F. C. Ocular melanocytosis and melanoma, Amer. J. Ophthal., v. 80, p. 389, 1975; Dubreuilh W. De la melanose circonscrite pr^cancereuse, Ann., Derm. Syph. (Paris), t. 3, p. 129, 1912; E с k e r J. A. a. D i с k s o n D. R. Melanosis proctocoli, Amer. J. Gastroent., v. 39, p. 362, 1963; G h a d i a 1 1 y F. N. a. Parry E. W. An electron-microscope and histochemical study of melanosis coli, Acta histochem. cytochem., v. 5, p. 313, 1972; Grandi G., Melato M. a. B i a n с h i С. Melanose du noyau dentele, Arch, anat., cytol. path., t. 25, p. 33, 1977; Lever W. F. a. Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin, Philadelphia-Toronto, 1975; Robins A. H. Melanosis after prolonged chlorpro-mazine therapy, S. Afr. med. J., v. 49 (37), p. 1521, 1975; Rubegni M. e. a. Eti-ologie de la melanodermie chez les malades traites par adriamycine, Nouv. Presse med., t. 5, p. 798, 1976.

И. С. Дерижанова; A. А. Антоньев, С. М. Паршикова (дерм.).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ПРЯМОЙ И ОБОДОЧНОЙ КИШКИ

и болезни Крона

Меланоз толстой кишки относительно часто наблюдается среди больных, злоупотребляющих слабительными препаратами. Он характеризуется наличием глубокой пигментации толстой кишки вследствие отложения меланиноподобного пигмента. Пигментация наиболее выражена в прямой кишке, особенно у внутреннего конца анального сфинктера . Интенсивность пигментации обычно ослабевает в проксимальном направлении. В процесс может вовлекаться вся толстая кишка, но поражение тонкой кишки встречается редко. Данная патология часто обнаруживается в сочетании с колоректальным раком. Несмотря на то, что о существовании меланоза было известно и ранее , это патологическое состояние не получило определения до 1933 г., пока не установили клинические признаки, а Bockus с соавт. не подчеркнули важную роль антрагликозидов в развитии пигментации толстой кишки.

Установлено, что гранулы пигмента локализуются непосредственно в собственной пластинке слизистой и содержатся внутри гистиоцитов (Рис. 18-7). Происхождение и характер пигмента остаются спорными, хотя последние данные электронной микроскопии указывают на то, что пигмент имеет эндогенное происхождение и является производным от перерождённых митохондрий .

На основании данных сигмоидоскопии, проведённой 533 больным, частота меланоза толстой кишки составила 4,7% , а на основании макроскопического исследования аутопсийных препаратов - от 0,04 до 11,2% .

Большинство пациентов с меланозом толстой кишки предъявляли жалобы на запоры и имели в анамнезе факт злоупотребления слабительными в больших дозах. С отменой слабительных препаратов меланоз толстой кишки может исчезать. Меланоз обнаруживается, как правило, случайно во время выполнения эндоскопического исследования по поводу симптомов какого-либо другого заболевания толстой кишки. Окраска слизистой оболочки, определяемая при эндоскопии, варьирует в широких пределах. Пигментация может быть светлой серовато-коричневой, тёмно-коричневой или даже чёрной. Сплошной характер окрашивания отсутствует, имеется множество тонких желтоватых разделительных линий, обусловливающих мозаичную картину (Рис. 18-8). Причина этой исчерченности заключается в поверхностных кровеносных сосудах кишечной стенки и лимфатических фолликулах, имеющих вид жёлтых пятен .

Рис.18-8. Меланоз ободочной кишки.

Длительное злоупотребление раздражающими слабительными средствами может приводить к появлению определяемых рентгенологически патологических признаков, симулирующих хроническое воспалительное заболевание кишечника. Патологические проявления варьируют от незначительного снижения гаустрации и сокращаемости до значительного снижения гаустрации и выраженной сглаженности нормального рельефа складок слизистой оболочки. Терминальный отдел подвздошной кишки утрачивает свой нормальный рельеф слизистой оболочки, а ободочная кишка становится расширенной, растянутой, маловыразительной. Можно наблюдать зоны преходящих сужений и псевдостриктур . Эти рентгенологические изменения могут ограничиваться терминальным отделом подвздошной кишки (ТОПК), правой половиной ободочной кишки или распространяться на всю толстую кишку . В тяжёлых случаях наблюдается практически полное отсутствие гаустрации на протяжении всей ободочной кишки до ТОПК, что может симулировать ретроградный илеит.

При ирригоскопии необходимо проводить дифференциальную диагностику меланоза с НЯК и БКТК. С помощью эндоскопического исследования с биопсией легко исключить наличие воспаления слизистой оболочки. При дифференциальной диагностике иногда возникают сомнения в отношении излечённого колита. Поставить правильный диагноз помогают анамнез и отсутствие симптомов или признаков воспаления. Наличие в анамнезе продолжительных запоров и факта длительного применения слабительных препаратов в противоположность типичной для воспалительных заболеваний диарее свидетельствует в пользу исключения колита. Из этих пациентов у многих имеется отчётливый меланоз.

Болезнь возникает тогда, когда в толстой кишке происходит накопление липофусцина. Этот элемент способен синтезироваться во многих тканях. Меланоз толстой кишки - это доброкачественная болезнь, которую необходимо лечить вовремя, иначе возникнут проблемы с желудочно-кишечным трактом.

Особенности заболевания

Внешние факторы могут спровоцировать появление этой патологии. К примеру, хронические запоры, при которых опорожнение кишечника происходит меньше 3 раз в течение 6 дней. Длительный запор плохо влияет на функционирование организма. Если в этот период человек принимает слабительные препараты, то болезнь проявляется значительно позже (в течение 5 месяцев). Когда возникают трудности с опорожнением меняет свое состояние и пигментацию. К большому сожалению, на ранней стадии развития заболевания не всегда есть возможность определить меланоз толстой кишки. Его может диагностировать врач после медицинского исследования.

Первые симптомы

Среди первых симптомов, которые могут проявиться на ранней стадии развития меланоза толстой кишки, выделяют:

• болезненность во время дефекации;
• нарушение стула;
• образование геморроидальных узлов;
• боль внизу живота;
• вздутие;
• чувство давления в области таза.

В редких случаях несколько симптомов появляется одновременно. По этой причине больной не всегда акцентирует внимание на этом процессе. Поскольку основной причиной появления болезни является запор, особое внимание следует уделить правильному и сбалансированному питанию. В рационе должны присутствовать кисломолочные и молочные продукты, например:

• ряженка;
• кефир;
• творог;
• молоко.

Важно не злоупотреблять мучными изделиями, поскольку это только затрудняет работу желудочно-кишечного тракта. Необходимо следить и за водным балансом в организме. Желательно пить больше очищенной воды. Сладкие напитки и газировку следует исключить. У людей, которые правильно питаются и занимаются спортом, не злоупотребляют перекусами, реже всего появляется запор.

Процесс диагностики

Специалисты рекомендуют регулярно посещать врача и проходить медицинские осмотры. При появлении одного из симптомов меланоза толстой кишки необходимо сразу же обратиться к доктору. С целью исследования пациента осуществляется полный осмотр больного, применяются лабораторные и инструментальные методы. Диагностика меланоза толстой кишки включает следующие манипуляции:

• ирригоскопию;
• рентгенологическое исследование;
• фиброколоноскопию;
• биопсию органа.

Во время обследования необходимо изучить историю заболевания не только больного, но и членов семьи. В ходе диагностики нужно:

• осмотреть пациента;
• изучить состояние кожи;
• оценить анализ кала.

В обязательном порядке проводится пальпация. Дополнительно больного осматривает терапевт и проктолог. С помощью пальца специалист изучает анальное отверстие больного, оценивает его общее состояние, определяет, есть ли внешние или внутренние геморроидальные узлы и трещины.

После полученных результатов анализов лечащий врач назначает индивидуальный курс лечения с учетом физиологических особенностей пациента. Если болезнь слишком запущена, то лечение осуществляется в стационаре под наблюдением врачей. Симптомы меланоза толстой кишки не всегда дают о себе знать на начальном этапе развития, по этой причине следует регулярно сдавать анализы.

Кроме медикаментозного лечения, необходимо соблюдать диетическое питание. Следует включить в рацион овощи и фрукты. Нужно запомнить, что чрезмерное употребление клетчатки вызывает обратный эффект и только усугубляет запор. В этот период нужно принимать слабительное лекарство и наполнители. К последним относятся пищевые волокна, которые наполняют прямую кишку и нормализуют процесс дефекации. Несмотря на то что болезнь доброкачественная, она опасна тем, что может развиваться и переходить в более тяжелые формы.

Чтобы избежать последствий, необходимо вовремя обратиться к специалистам. Прекрасно устраняют признаки запора свечи "Релиф" и "Проктозан". Облепиховые свечи помогут снять воспаление и облегчат процесс опорожнения кишечника.

Возможные осложнения

Кроме общего ухудшения состояния здоровья, вздутия живота, затруднительного выделения газов и продолжительного отсутствия стула, больной ощущает слабость и апатию. Болезнь опасна тем, что меланоз часто является признаком ракового образования в толстой кишке. В таком случае важно понимать, что самолечение может только навредить. Поставить диагноз и назначить подходящее лечение способен только врач, основываясь на полученных результатах анализа. Дозировку и длительность курса лечения определить самостоятельно невозможно, поскольку инструкция по применению не всегда достаточно информативная в конкретной ситуации. Специалист оценивает общее состояние здоровья, возраст, вес и наличие других болезней. Если во время приема одного из препаратов ощущается слабость, раздражительность, появляются аллергические высыпания, то в обязательном порядке необходимо это сообщить специалисту. Лечащий врач постепенно заменит таблетки на другие, более подходящее для больного.

Эффективный препарат

Одним из самых эффективных и популярных препаратов является "Бисакодил хемофарм". Инструкция по применению указывает на то, что это слабительное средство, которое усиливает работу перистальтика кишечника. Его используют для нормализации работы желудочно-кишечного тракта с целью устранить запор. Лекарство выпускают в виде таблеток желтоватого оттенка. Действующее вещество - бисакодил. Благодаря моногидрату, лактозе, кукурузному крахмалу, натрию, магнию, повидону К-25 и диоксиду, улучшается общее состояние больного. Сахарная оболочка таблетки обеспечивает легкое попадание препарата в кишечник.

Достоинства таблеток

Большим достоинством является то, что лекарство не всасывается через стенки органа и не раздражает слизистую оболочку. Препарат улучшает функционирование кишечника, усиливает выделение слизи, упрощает процесс дефекации. Препарат начинает активно действовать в течение 5 часов после приема. Чтобы избежать серьезных последствий, лечение меланоза толстой кишки должен строго контролировать лечащий врач.

Противопоказания лекарства

Любой препарат необходимо принимать после консультации с врачом. Самолечение опасно для жизни, поскольку так можно усугубить течение заболевания. Следует учитывать, что средство имеет ряд противопоказаний. К ним относят:

1. Повышенная чувствительность к одному из компонентов. Аллергия на фруктозу, лактозу или сахарозу.
2. Серьезные заболевания внутренних органов.
3. Деформация кишечника.
4. Грыжа.
5. Наличие патологического процесса в области таза.
6. Гастрит.
7. Перитонит.
8. Кровотечение.
9. Заболевания мочеполовой системы.
10. Маточные кровотечения.
11. Острая форма геморроя.

Запрещено принимать таблетки в возрасте до 4 лет. Исходя из инструкции по применению, таблетки нужно принимать раз в день до еды. Судя по отзывам пациентов, одним из самых быстродействующих препаратов является "Бисакодил хемофарм", инструкция по применению которого, должна быть предварительно изучена перед лечением. Длительность курса и дозировку определяет только врач, учитывая форму и сложность течения болезни.