Строение клетки. Эндоплазматическая сеть
1. Почему комплекс Гольджи хорошо развит в клетках желез внутренней секреции?
2. В каких клетках большинство органоидов отсутствует?
3. Что такое клеточные включения?
Эндоплазматическая сеть (ЭПС).
Эндоплазматическая сеть, или эндоплазматический ретикулум, представляет собой систему трубочек и полостей, пронизывающих цитоплазму клетки. ЭПС образована мембраной, которая имеет такое же строение, как и плазматическая мембрана. Трубочки и полости ЭПС могут занимать до 50% объема клетки и нигде не обрываются и не открываются в цитоплазму (рис. 31). Различают гладкую и шероховатую (гранулярную) ЭПС. На шероховатой ЭПС расположено множество рибосом. Именно здесь синтезируется большинство белков. На поверхности гладкой ЭПС идет синтез углеводов и липидов. Вещества, синтезированные на мембранах ЭПС, переносятся внутрь трубочек ретикулума и по ним транспортируются к местам накопления или использования в биохимических реакциях. Шероховатая сеть лучше развита в тех клетках, которые синтезируют белки для нужд всего организма (например, белковые гормоны), а гладкая - в тех клетках, которые синтезируют, к примеру, сахара и липиды . В гладкой ЭПС, кроме того, накапливаются ионы кальция - важные регуляторы всех функций клеток и целого организма.
Комплекс (аппарат) Гольджи.
Система внутриклеточных цистерн, в которых накапливаются вещества, синтезированные клеткой, носит название комплекса (аппарата) Гольджи. Здесь же эти вещества претерпевают дальнейшие биохимические превращения, упаковываются в мембранные пузырьки и переносятся в те места цитоплазмы, где они необходимы, или же транспортируются к клеточной мембране и выходят за пределы (рис. 32). Комплекс Гольджи построен из мембран и расположен рядом с ЭПС, но не сообщается с ее каналами. Поэтому все вещества, синтезированные на мембранах ЭПС, переносятся в комплекс Гольджи внутри мембранных пузырьков, отпочковывающихся от ЭПС и сливающихся затем с комплексом Гольджи. Еще одна важная функция комплекса Гольджи - это сборка мембран клетки. Вещества, из которых состоят мембраны (белки, липиды), поступают в комплекс Гольджи из ЭПС, в полостях комплекса Гольджи собираются участки мембран, из которых изготовляются особые мембранные пузырьки. Они передвигаются по цитоплазме в те места клетки, где требуется достроить мембрану .
Каменский А. А., Криксунов Е. В., Пасечник В. В. Биология 10 класс
Отправлено читателями с интернет-сайта
Эндоплазматический ретикулум (ЭПР), также называемый эндоплазматической сетью, является важной эукариотических клеток. Он играет ведущую роль в производстве, переработке и транспортировке белков и липидов. ЭПР производит трансмембранные белки и липиды для своей мембраны, а также для многих других клеточных компонентов, включая , секреторные везикулы, и растительных клеток.
Эндоплазматический ретикулум представляет собой сеть канальцев и сплющенных мешочков, которые выполняют множество функций в и . Существуют две части ЭПР, которые различаются как по структуре, так и по функциям. Одна часть называется гранулярной (шерховатой) ЭПР, потому что она имеет рибосомы, прикрепленные к цитоплазматической стороне мембраны. Другая часть называется агранулярной (гладкой) ЭПР, так как ей не хватает прикрепленных рибосом.
Обычно гладкая ЭПР представляет собой трубопроводную сеть, а шерховатая ЭПР состоит из серии сплющенных мешочков. Пространство внутри ЭПР называется просветом. Эндоплазматическая сеть обширно простирается от клеточной мембраны через и образует непрерывную связь с ядерной оболочкой. Поскольку ЭПР связан с ядерной оболочкой, просвет и пространство внутри ядерной оболочки являются частью одного и того же отсека.
Гранулярная эндоплазматическая сеть
Гранулярный (шерховатый) эндоплазматический ретикулум производит мембраны и секреторные белки. Рибосомы, прикрепленные к гранулярной ЭПР, синтезируют белки в процессе трансляции. В некоторых лейкоцитах (белых кровяных клетках) шероховатый ЭПР продуцирует антитела. В клетках поджелудочной железы он продуцирует инсулин.
Гранулярный и агранулярный ЭПР, как правило, взаимосвязаны, а белки и мембраны, продуцируемые шероховатым ЭПР, перемещаются в гладкий ЭПР. Некоторые белки отправляются на аппарат Гольджи специальными транспортными везикулами. После того, как белки были модифицированы в Гольджи, они транспортируются в надлежащие пункты назначения внутри или экспортируются из клетки путем .
Агранулярная эндоплазматическая сеть
Агранулярный (гладкий) эндоплазматический ретикулум обладает широким спектром функций, включая синтез углеводов и липидов. Липиды, такие как фосфолипиды и холестерин, необходимы для создания клеточных мембран. Гладкий ЭПР также служит переходной областью для везикул, которые транспортируют продукты эндоплазматической сети в различные пункты назначения.
В клетках печени агранулярный ЭПР продуцирует ферменты, помогающие детоксифицировать определенные соединения. В мышцах он помогает в сокращении мышечных клеток, а в клетках мозга синтезирует мужские и женские гормоны.
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .
Строение эндоплазматической сети
Определение 1
Эндоплазматическая сеть (ЭПС, эндоплазматический ретикулум) – сложная ультрамикроскопическая, очень разветвлённая, взаимосвязанная система мембран, которая более или менее равномерно пронизывает массу цитоплазмы всех эукариотических клеток.
ЭПС – мембранная органелла, состоящая из плоских мембранных мешочков – цистерн, каналов и трубочек. Благодаря такому строению эндоплазматическая сеть значительно увеличивает площадь внутренней поверхности клетки и делит клетку на секции. Внутри она заполнена матриксом (умеренно плотный рыхлый материал (продукт синтеза)). Содержание различных химических веществ в секциях неодинаково, потому в клетке как одновременно, так и в определённой последовательности могут происходить различные химические реакции в незначительном объёме клетки. Эндоплазматическая сеть открывается в перинуклеарное пространство (полость между двумя мембранами кариолемы).
Мембрана эндоплазматической сети состоит из белков и липидов (в основном фосфолипидов), а так же ферментов: аденозинтрифосфатазы и ферментов синтеза мембранных липидов.
Различают два вида эндоплазматической сети:
- Гладкую (агранулярную, аЭС), представленную трубочками, которые анастамозируют между собой и не имеют на поверхности рибосом;
- Шероховатую (гранулярную, грЭС), состоящую так же из соединённых между собой цистерн, но они покрыты рибосомами.
Замечание 1
Иногда выделяют ещё переходящую, или транзиторную (тЭС) эндоплазматическую сеть, которая находится в участке перехода одной разновидности ЭС в другую.
Гранулярная ЭС свойственна всем клеткам (кроме сперматозоидов), но степень её развития разная и зависит от специализации клетки.
Сильно развита грЭС эпителиальных железистых клеток (поджелудочной железы, вырабатывающих пищеварительные ферменты, печени – синтезирующих альбумины сыворотки крови), фибробластов (клеток соединительной ткани, продуцирующих белок коллаген), плазматических клеток (продуцирование иммуноглобулинов).
Агранулярная ЭС преобладает в клетках надпочечников (синтез стероидных гормонов), в клетках мышц (обмен кальция), в клетках фундальных желез желудка (выделение ионов хлора).
Другим видом мембран ЭПС являются разветвлённые мембранные трубочки, содержащие внутри большое количество специфических ферментов, и везикулы – маленькие, окружённые мембраной пузырьки, в основном находящиеся рядом с трубочками и цистернами. Они обеспечивают перенесение тех веществ, которые синтезируются.
Функции ЭПС
Эндоплазматическая сеть – это аппарат синтеза и, частично, транспорта веществ цитоплазмы, благодаря которому клетка выполняет сложные функции.
Замечание 2
Функции обоих типов ЭПС связаны с синтезом и транспортом веществ. Эндоплазматическая сеть является универсальной транспортной системой.
Гладкая и шероховатая эндоплазматические сети своими мембранами и содержимым (матриксом) выполняют общие функции:
- разделительную (структурирующую), благодаря чему цитоплазма упорядоченно распределяется и не смешивается, а так же предотвращает попадание в органеллу случайных веществ;
- трансмембранное транспорт, благодаря которому осуществляется перенесение сквозь стенку мембраны необходимых веществ;
- синтез липидов мембраны с участием ферментов, содержащихся в самой мембране и обеспечивающих репродукцию эндоплазматической сети;
- благодаря разнице потенциалов, возникающая между двумя поверхностями мембран ЭС возможно обеспечение проведения импульсов возбуждения.
Кроме того, каждой из разновидностей сети свойственны свои специфические функции.
Функции гладкой (агранулярной) эндоплазматической сети
Агранулярная эндоплазматическая сеть, кроме названных функций, общих для обоих видов ЭС, выполняет ещё и свойственные только для неё функции:
- депо кальция . Во многих клетках (в скелетных мышцах, в сердце, яйцеклетках, нейронах) существуют механизмы, способные изменять концентрацию ионов кальция. Поперечнополосатая мышечная ткань содержит специализированную эндоплазматическую сеть, называемую саркоплазматическим ретикулумом. Это резервуар кальций-ионов, а мембраны этой сети содержат мощные кальциевые помпы, способные выбрасывать в цитоплазму большое количество кальция или транспортировать его в полости каналов сети за сотые доли секунды;
- синтез липидов , веществ типа холестерина и стероидных гормонов. Стероидные гормоны синтезируются в основном в эндокринных клетках половых желез и надпочечников, в клетках почек и печени. Клетки кишечника синтезируют липиды, которые выводятся в лимфу, а потом в кровь;
детоксикационная функция – обезвреживание єкзогенных и эндогенных токсинов;
Пример 1
В почечных клетках (гепатоцитах) содержатся ферменты оксидазы, способные разрушать фенобарбитал.
ферменты органеллы берут участие в синтезе гликогена (в клетках печени).
Функции шероховатой (гранулярной) эндоплазматической сети
Для гранулярной эндоплазматической сети, кроме перечисленных общих функций, свойственны ещё и специальные:
- синтез белков на грЭС имеет некоторые особенности. Начинается он на свободных полисомах, которые в дальнейшем связываются с мебранами ЭС.
- Гранулярная эндоплазматическая сеть синтезирует: все белки клеточной мембраны (кроме некоторых гидрофобных белков, белков внутренних мембран митохондрий и хлоропластов), специфические белки внутренней фазы мембранных органелл, а так же секреторные белки, которые транспортируются по клетке и поступают во внеклеточное пространство.
- пострансляционная модификация белков : гидроксилирование, сульфатирование, фосфориллирование. Важным процессом является гликозилирование, которое происходит под действием связанного с мембраной фермента гликозилтранферазы. Гликозилирование происходит перед секрецией или транспортом веществ к некоторым участкам клетки (комплексу Гольджи, лизосомам или плазмолемме).
- транспорт веществ по внутримембранной части сети. Синтезированные белки по промежуткам ЭС перемещаются к комплексу Гольджи, который выводит вещества из клетки.
- благодаря участию гранулярной эндоплазматической сети образуется комплекс Гольджи.
Функции зернистой эндоплазматической сети связаны с транспортом белков, которые синтезируются в рибосомах и расположены на её поверхности. Синтезированные белки поступают внутрь ЭПС, скручиваются и приобретают третичную структуру.
Белок, который транспортируется к цистернам, значительно изменяется на своём пути. Он может, например, фосфорилироваться или превращаться в гликопротеид. Обычный путь для белка – это путь через зернистую ЭПС в аппарат Гольджи, откуда он или выходит наружу клетки, или поступает к другим органеллам той же клетки, например, к лизосомам), или откладывается в виде запасных гранул.
В клетках печени как зернистая, так и незернистая эндоплазматическая сетка берут участие в процессах детоксикации ядовитых веществ, которые потом выводятся из клетки.
Как и внешняя плазматическая мембрана, эндоплазматическая сетка имеет избирательную проницаемость, вследствие чего концентрация веществ внутри и снаружи каналов сетки неодинакова. Это имеет значение для функции клетки.
Пример 2
В эндоплазматической сетке мышечных клеток больше ионов кальция, чем в её цитоплазме. Выходя из каналов эндоплазматической сетки, ионы кальция запускают процесс сокращения мышечных волокон.
Образование эндоплазматической сети
Липидные компоненты мембран эндоплазматической сети синтезируются ферментами самой сети, белковый – поступает из рибосом, расположенных на её мембранах. В гладкой (агранулярной) эндоплазматической сети нет собственных факторов синтеза белка, потому считается, что эта органелла образуется в результате потери рибосом гранулярной эндоплазматической сетью.
Строение и функции эндоплазматической сети связаны с синтезом органических веществ (белков, жиров и углеводов) и их транспортом внутри клетки. Представляет собой мембранный органоид клетки, занимающий существенную ее часть и выглядящий как система трубочек, канальцев и т. п., ответвляющихся (берущих свое начало) от оболочки ядра, точнее от ее внешней мембраны.
Кроме термина "эндоплазматическая сеть" используется термин "эндоплазматический ретикулум". Это одно и то же, "reticulum" с английского переводится как "сеть". В литературе можно встретить следующие сокращенные обозначения данной клеточной структуры: ЭПС, ЭПР, ЭС, ЭР.
Если взять какой-либо участок эндоплазматической сети, то по своему строению он будет представлять ограниченное мембраной внутреннее пространство (полость, канал). При этом канал несколько уплощен, в разных участках ЭПС в разной степени. По своему химическому строению мембраны ЭПС близки к мембране оболочки ядра.
Различают гладкую и шероховатую эндоплазматическую сеть . Шероховатая отличается тем, что на ее мембранах с внешней стороны прикрепляются рибосомы, а ее каналы имеют большее уплощение.
Цитоплазма включает в себя жидкое содержимое клетки или гиалоплазму и органоиды. Плазмолемма на 80-90% состоит из воды. Плотный остаток включает в себя различные электролиты и органические вещества. С точки зрения содержания веществ и концентрации ферментов гиалоплазму можно разделить на центральную и периферическую. Содержание ферментов в периферической гиалоплазме значительно выше, кроме того в ней выше концентрация ионов. Гиалоплазма компартментализирована в основном за счет тонких филаментов. Хотя и все остальные компоненты СОСА выполняют структурную функцию. Часть органоидов, например, рибосомы, митохондрии, клеточный центр взаимодействуют с фибриллярными структурами, поэтому можно сказать, что вся цитоплазма структурно организована. Органоиды клетки делятся на мембранные и немембранные. К мембранным органоидам относятся: комплекс Гольджи, ЭПС, лизосомы, пероксисомы. К немембранным органоидам относятся: клеточный центр, рибосомы (у прокариот из органоидов присутствуют только рибосомы).
Э.П.С.
Это структурно-единая мембранная система, которая пронизывает всю клетку и которая, как предполагают, первой образовалась в процессе становления эукориотной клетки. Произошел экзоцитоз плазмалеммы, и такие клетки получили определенное преимущество, т.к. возник компартмент, в котором можно осуществлять определенные ферментативные процессы, а именно полость ЭПС. С функциональной точки зрения ЭПС можно разделить на 3 отдела:
шероховатая или гранулярная ЭПС. Представлена уплощенными мембранными цистернами, на которых располагаются рибосомы.
промежуточная ЭПС, так же представлена уплощенными цистернами, но на них не располагаются рибосомы
гладкая ЭПС представлена сетью разветвленных аностомазирующих мембранных трубочек. Рибосом на мембране нет.
Функции шЭПС.
Основная функция связана с синтезом и сегрегацией белков. Это во многом определяется тем, что на мембране располагаются специальные белки рибофорины, с которыми способна взаимодействовать большая часть рибосом. Т.о. на мембране ЭПС могут идти элонгация и терминация белкового синтеза. В ряде случаев рибосомы, на которых происходит белковый синтез в гиалоплазме не доводят его до конца и вступают в так называемую трансляционную паузу, затем при помощи специальных причальных белков такие рибосомы присоединяются к мембране шЭПС и выходят из трансляционной паузы заканчивая синтез белка. Помимо рибофоринов на мембране шЭПС образуются специальный комплекс интегральных белков, который называется транслокационным комплексом. Он участвует в транспортировке определенных белков через мембрану шЭПС в ее полость. Все белки, которые синтезируются на рибосомах ЭПС можно разделить на две группы:
белки, которые уходят в ПАК и геалоплазму
белки, которые уходят в полость ЭПС и которые на своем конце имеют специальную пептидную последовательность, она опознается рецепторами транслокационного комплекса и в процессе прохождения белка через транслокационный комплекс отделяется.
Первый этап сигригации проходит на мембране шЭПС. В полости шЭПС белки сигрегируют на два потока:
белки собственно ЭПС, например, рибофорины, белки транслокационного комплекса, рецепторы, ферменты. Эти белки имеют специальный аминокислотный сигнал задержки и называются резидентными белками.
белки, которые из полости шЭПС выводятся в промежуточную ЭПС не имеют сигнала задержки и еще в полости шЭПС гликозилируются. Такие белки называются транзитными.
С внутренней стороны на мембране промежуточной ЭПС находятся рецепторы, которые опознают углеводородную сигнальную часть. За счет экзоцитоза в промежуточной ЭПС образуются мембранные пузырьки, которые содержат гликозилированные белки и рецепторы их опознающие. Эти пузырьки направляются к комплексу Гольджи.
Помимо синтеза и сегрегации белков в шЭПС осуществляются конечные этапы синтеза некоторых мембранных липидов.
Функции промежуточной ЭПС.
Заключается в отпочковывании мембранных пузырьков с помощью клатринподобных белков. Эти белки сильно увеличивают скорость экзоцитоза.
Функции гладкой ЭПС.
на мембране гЭПС существуют ферменты за счет, которых синтезируются практически все клеточные липиды. В первую очередь это относится к фосфолипидам и церамиду. Кроме того в гладкой ЭПС локализованы ферменты, которые участвуют в синтезе холестерола, который в свою очередь является предшественником стероидных гормонов. Холестерол в основном синтезируется гепатоцитами, поэтому при различных вирусных гепатитах наблюдается гипохолесторемия. Результатом является анемия, т.к. страдают мембраны эритроцитов. В некоторых клетках например надпочечников и половых желез синтезируются стероидные гормоны, причем в надпочечниках в начале синтезируются женские половые гормоны, а затем на их основе мужские половые гормоны.
депонирование кальция и регуляция концентрации Са в гиалоплазме. Эта функция определяется тем, что на мембране трубочек гЭПС существуют переносчики для Са, а в полости гЭПС находятся Са-связывающии белки. За счет активного транспорта с помощью Са-ого насоса он закачивается в полость ЭПС и связывается с белками. При уменьшении концентрации Са в клетке пассивным транспортом Са выводится в гиалоплазму. Эта функция особенно развита в мышечных клетках, например, в кардиомиоцитах. Транспорт Са может быть вызван активацией фосфолипазной системы. Регуляция уровня Са в клетке особенно важна в условиях Са-вой перегрузки. При избытке Са возможен Са-зависимый апоптоз. Поэтому в мембране г ЭПС существует белок, который препятствует апоптозу
детоксикация. Выполняется в основном клетками печени, куда поступают лекарственные препараты и различные ядовитые вещества из кишечника. В клетках печени ядовитые гидрофобные вещества переводятся в неядовитые гидрофобные, при помощи специфичных оксидоредуктаз
гладкая ЭПС участвует в метоболизме углеводов. Эта функция особенно характерна для клеток печени, мышечных клеток, клеток кишечника. В этих клетках на мембране гЭПС локализован фермент глюкоза-6-фосфатаза, который способен отщеплять фосфатный остаток от глюкозы. Глюкоза может быть выведена в кровь только после дефосфолилирования, при наследственных дефектах этого фермента наблюдается болезнь Гирке. Для этой болезни характерно накопление избытка гликогена в печени и почках, а также гипогликимия. Кроме того, образуется большое количество молочной кислоты, что приводит к развитию ацидоза.
КОМПЛЕКС ГОЛЬДЖИ.
Универсальной функцией комплекса Гольджи является то, что он участвует в:
формировании компонентов ПАКа
формировании секреторных гранул
формировании лизосом
в комплексе Гольджи наблюдается сегрегация белков, которые транспортируются сюда из ЭПС. (сами белки комплекса Гольджи синтезируются на рибосомах, которые локализованы в непосредственной близости от комплекса. Эти белки имеют сигнальную последовательность и транспортируются в полость комплекса Гольджи через транслокационный комплекс.)
Мембранные пузырьки, поступающие из ЭПС, сливаются с цистерной спасения. Цистерна спасения выполняется функцию возвращения в ЭПС рецепторов и причальных белков. Белки из цистерны спасения транспортируются в соседнюю цистерну цис-отдела. Здесь происходит сегрегация белков на два потока. Часть белков фосфолилируются за счет специального фермента фосфогликозыдазы, т.е. фосфолилирование идет по углеводной части. После этого белки поступают в медиальный отдел, где происходят различные химические модификации: гликозилирование, ацетилирование, сиалирование, после чего белки поступают в транс отдел, где наблюдается частичный протеолиз белков возможны дальнейшие химические модификации, а затем белки в трансраспределительном отделе сегрегируются на три потока:
постоянный или констутативный поток белков к ПАКу, за счет которых регинирируют компоненты плазмолеммы и гликокаликса
поток секреторных гранул. Они могут задерживаться, либо около комплекса Гольджи, либо под плазмалеммой, это так называемый индуцируемый экзоцитоз
с помощью этого потока из комплекса Гольджи выводятся мембранные пузырьки с фосфолилированными белками. Это поток так называемых первичных лизосом, которые затем участвуют в фагических циклах клетки. Помимо этого в комплексе Гольджи происходит синтез гликозамингликанов, синтезируются многии гликопротеины и гликолипиды, происходит окончательный синтез сфинголипидов, происходит конденсация растворенных веществ.
ЛИЗОСОМЫ.
Это универсальные органоиды эукариотной клетки, который представлен мембранными пузырьками, диаметром 0,4мкм, которые участвуют в обеспечении клетки реакций гидролиза. Все лизосомы имеют матрикс, состоящий из мукополисахаридов, к котором локализованы неактивные гидролазы. Ингибирование гидролаз осуществляется за счет их гликозилирования в ЭПС, за счет фосфолилирования в комплексе Гольджи, за счет того, что Рh матрикса не соответствует реакциям гидролиза. Функции лизосом реализуются в двух фагических циклах:
аутофагический цикл
гетерофагический цикл
Аутофагический цикл.
При помощи этого цикла можно:
расщеплять старые, потерявшие функциональную активность компоненты клетки (митохондрии). Это обеспечивает физиологическую регенерацию клетки и возможность ее существования значительно дольше любую из ее структур
расщеплять запасные питательные вещества в клетке
расщеплять избыточное количество секреторных гранул.
Т.о. аутофагический цикл обеспечивает клетку мономерами, которые необходимы для синтеза свойственных клетке новых биополимеров. В ряде случаев, когда экзогенное питание клетки отсутствует, он становится единственным источником мономеров, т.е. клетка переходит к экзогенному питанию. При длительном голодании это приводит к лизису клетки. Выделяют 2 типа аутофагического цикла:
макроаутофагия или типичная аутофагия. Она начинается с формирования мембранных пузырьков, в которые заключен старый органоид клетки. Такой пузырек называется аутофагосомой. Первичная лизосома, образующаяся в комплексе Гольджи и содержащая неактивные гидролазы, сливается с аутофагосомой. Процесс слияния активирует на мембране вторичной лизосомы протольные помпы или насосы. Протоны закачиваются внутрь лизосомы, что приводит к сдвигу Ph , на мембране активируется фермент кислая фосфотаза, которая отщепляет фосфатный остаток от гидролаз. Гидролазы становятся активными и начинают отщеплять сложные молекулы, и мономеры поступают в цитоплазму. С вторичной лизосомой могут сливаться аутофагасомы и первичные лизосомы пока гидролазы не потеряют свою активность, и вторичные лизосомы ни превратятся в телолизосомы. Телолизосомы либо выводятся из клетки, либо накапливаются в ней.
микроаутофагия. В этом случае вещества, подлежащие расщеплению, поступают в первичную лизосому не в виде аутофагического пузырька, а непосредственно через мембрану лизосомы. В этом случае наблюдается фосфолилирование определенных белков первичной лизосомы.
Патологии. Причинами патологий может являться дестабилизация мембраны первичной лизосомы. Наблюдается массовый выход гидролаз в цитоплазму и неконтролируемое расщепление компонентов клетки. Таким дестабилизирующим агентом является ионизирующее облучение, токсины некоторых грибов, витамины А, Д, Е, интенсивные физические нагрузки, гипер- и гипотермия. Стрессовые факторы вызывают такой выход гидролаз, т.к. на клетки организма начинает действовать повышая количество адреналина, который дестабилизирует мембрану. Возможны варианты суперстабилизации лизосомной мембраны. В этом случае лизосомы не могут вступать в фагический цикл. При нарушении структуры ферментов лизосом наблюдается различные болезни, которые чаще всех ведут к гибели организма. Если белки в комплексе Гольджи не фосфолилируются, то гидролазы обнаруживаются не в первичных лизосомах, а в секреторных потоках, которые выводятся из клетки. Одной из патологий является У-клеточная болезнь, характерная для фибробластов, клеток соединительной ткани. Там лизосомы не содержат гидролаз. Они выводятся в плазму крови. В фибробластах накапливаются различные вещества, что приводит к развитию болезни накопления (синдром Тея-Сакса). В нейронах накапливается большое количество комплексных углеводов - гликозидов, а лизосомы занимают очень большой объем. Ребенок теряет эмоциональность, перестает улыбаться, узнавать родителей, отстает в психомоторном развитии, теряет зрение и умирает к 4-5 годам. Болезни накопления могут быть связаны с патологичным развитием лизосомных ферментов, но как правило ведут к летальному исходу. Возможны варианты нормального лизирования клеток в ходе аутофагического цикла. В основном это касается лизиса клеток у разных организмов в период эмбрионального развития. У человека аутолизу подвергаются перепонки между пальцами. У головастика аутолизу подвергается хвост. В наибольшей степени аутолизу подвергаются насекомые с полным метаморфозом.
Гетерофагический цикл.
Заключается в расщеплении веществ, поступающих в клетку из внешней среды. За счет любого из типов эндоцитоза формируется гетерофагосома, которая способна сливаться с первичной лизосомой. Весь дальнейший гетерофагический цикл осуществляется так же, как и аутофагический.
Функции гетерофагического цикла.
Трофическая у одноклеточных
Защитная. Характерна для нейтрофилов и макрофагов.
Существуют варианты гетерофагического цикла, при которых гидролазы выводятся из клетки во внешнюю среду. Например, простеночное пищеварение, акросомы реакция сперматозоида. Модификационного гетефагического цикла наблюдается при переломах костей, в местах переломов межотломкоквая щель заполняется хрящевой тканью, затем благодаря деятельности специальных клеток остеобластов. Хрящевая ткань разрушается и образуется костная мозоль. Патологии гетерофагического цикла являются различные иммунодефициты.
ПЕРОКСИСОМЫ.
Это универсальный мембранный органоид клетки, диаметром примерно 0,15-0,25нм. Главной функцией пероксисом является расщепление длиннорадикальных жирных кислот. Хотя в целом они могут выполнять и другие функции. Пероксисомы в клетке образуются только за счет деления материнских пероксисом, поэтому, если в клетку по каким-то причинам не попали пероксисомы, то клетка погибает из-за накопления жирных кислот. Мембрана пероксисом имеет типичное жидкостно-мозаичное строение и может увеличиваться за счет переносимых сюда специальными белками переносчиками сложных липидов и белков.
Функции.
Расщепление жирных кислот. В пероксисомах содержаться ферменты, относящиеся к группе ферментов оксидоредуктаз, которые начинают расщепление жирных кислот с отщепления остатков уксусной кислоты и образуют внутри радикала жирной кислоты двойную связь и как побочный продукт образуется перекись водорода. Перекись расщепляется специальным ферментом каталазой до Н 2 О и О 2 . такой процесс расщепления жирных кислот получило название β-окисление, он проходит не только в пероксисомах, но и в митохондриях. В митохондриях происходит расщепление короткорадикальные кислоты. В любом случае расщепление идет с образованием остатков уксусной кислоты или ацетата. Ацетат взаимодействует с коферментов А с образованием ацетилСоА. Это вещество является ключевым продуктом метаболизма, до которого расщепляется все органические соединения. АцСоА может использоваться в энергообмене и на основе АцСоА образуются новые жирные кислоты. При нарушении β-окисления жирных кислот наблюдается Синдром Боумена-Цельвегера. Он характеризуется отсутствием пероксисом в клетках. Новорожденные рождаются с очень маленьким весом и с патологичным развитием некоторых внутренних органов, например, мозга, печени, почек. Сильно отстают в развитие, рано погибают (до 1 года), причем в клетках обнаруживаются большое количество длиннорадикальных кислот.
Пероксисомы участвуют в детоксикации многих вредных веществ, например, спиртов, альдегидов и кислот. Эта функция характерна для клеток печени, причем пероксисомы в печени имеют более крупные размеры. Детоксикация ядов веществ происходит за счет их окисления. Например, окисление этанола проходит до Н 2 О и ацетальдегида. В пероксисомах проходит окисление 50% этанола. Образовавшийся ацетальдегид поступает в митохондрии, где из него образуется ацетилСоА. При хроническом употреблении алкоголя количество ацетилСоА в гепатоцитах резко возрастает. Это приводит к снижению β-окисления жирных кислот и к синтезу новых жирных кислот. Следовательно, начинается синтезироваться жиры, которые откладываются в клетках печени и это приводит к возникновению жирового перерождения печени (цирроз)
Пероксисомы способны катализировать окисление уратов, т.к. в них находится фермент уратоксидаза. Однако у высших приматов и человека данный фермент неактивен, поэтому в крови циркулирует большое количество уратов в растворенном виде. Они хорошо фильтруются в почечных клубочках и выводятся с вторичной мочой. Концентрация уратов в крови способствует развитию определенных заболеваний, например, наследственные патологии метаболизма пурина приводят к увеличению концентрации уратов в десятки раз. В результате развивается подагра, которая заключается в отложении уратов в суставах и некоторых тканях, а также возникновении уратных камней в почках.