Миопатия (синоним прогрессирующая мышечная дистрофия) - это заболевание, характеризующееся первичной дистрофией скелетных мышц. Течение отличается постепенным, неуклонным прогрессированием процесса. В основе заболевания лежит наследственный фактор, проявлению которого могут способствовать различные вредности (травмы, инфекции, интоксикации). В более редких случаях миопатия может быть вторичной, симптоматической, возникающей в связи с первичным нарушением функции эндокринной системы, высших вегетативных центров и др. При миопатии имеют место нарушения функции ряда , участвующих в мышечном обмене. Увеличение уровня сывороточных ферментов идет наряду с уменьшением их содержания в самой мышечной ткани.

Миопатия начинается в детском или юношеском возрасте, на протяжении нескольких лет развиваются атрофия мускулатуры, деформации конечностей, значительная мышечная слабость. Первыми поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей (плеч, бедер). Появляется утомляемость при ходьбе, затруднения при подъеме по лестнице, вставании с пола. Процесс развивается симметрично, избирательно поражая мускулатуру конечностей и туловища. Это приводит к своеобразной позе больного. Плечи опускаются вниз и кпереди, крыловидно отстоят лопатки, усиливается поясничный лордоз, живот выступает вперед. Больные ходят раскачиваясь из стороны в сторону («утиная походка»). Вставая с пола, со стула, больные пользуются специальными «миопатическими» приемами. На фоне атрофированных мышц бедер отчетливо выступают часто выраженные уплотненные и увеличенные икроножные мышцы («псевдогипертрофии»). Подобное явление может наблюдаться и в других мышечных группах. Сухожильные рефлексы вначале снижаются, затем утрачиваются.

Миопатия включает в себя несколько самостоятельных форм, отличающихся по клинической картине и характеру наследования. Наиболее тяжелой и ранней является псевдогипертрофическая форма .

Начинается в возрасте 3-5 лет и быстро прогрессирует: наступает обездвиженность и вторичные деформации костной системы. Исход летальный. Заболевание наследуется сцепленно с Х-хромосомой (см. ). Болеют только мальчики, передает заболевание мать.

Юношеская форма миопатии начинается в возрасте 10-20 лет. В отличие от псевдогипертрофической формы, она протекает более медленно. Больные могут самостоятельно ходить длительное время. Эта форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Плече-лопаточно-лицевая форма миопатии: 1 - больной в состоянии покоя; 2 и 3 - при попытке отвести руки до горизонтали.

Плече-лопаточно-лицевая форма протекает относительно доброкачественно по сравнению с двумя первыми. Начинается в различном возрасте и отличается преимущественным поражением мышц плечевого пояса (рис.) и лица. Наследование этой формы доминантное. Кроме описанных, существуют и другие, более редкие формы.

Миопатия (myopathia; от греч. mys, myos - мышца и pathos - болезнь; синоним; прогрессивная мышечная дистрофия, протопатическая мышечная атрофия, мышечная сухотка; последние два термина представляют в настоящее время лишь исторический интерес) - одна из форм большой группы мышечных атрофий, характеризуется первичным поражением мышечного аппарата при сохранении структуры и функции периферического двигательного неврона.

Этиология и патогенез . Миопатия является наследственно обусловленным заболеванием с определенным типом наследования при разных клинических формах (характеристика этих типов наследования представлена ниже в разделе Генетика отдельных форм). Существенное значение в этиологии заболевания принадлежит также острым и хроническим инфекциям, травмам, алиментарной дистрофии и другим факторам внешней среды, а также физическому перенапряжению. Эти факторы ведут к проявлению имеющегося наследственного предрасположения и являются непосредственным толчком к развитию прогрессирующего процесса (С. Н. Давиденков).

Генетические и биохимические исследования последнего времени дали возможность более четко выявить природу имеющегося предрасположения. При миопатии обнаружены наследственно обусловленные нарушения метаболизма, которые вызывают изменения функции специфических для миопатии ферментов и приводят к дефектам содержания в сыворотке крови больных альдолазы, трансаминазы, креатинфосфокиназы и др.

Наряду с генетически обусловленными аномалиями обмена в патогенезе миопатии выявлены и нарушения симпатической иннервации мышц. Так, известно, что при миопатии преимущественно поражаются проксимальные отделы конечностей, где относительно богаче вегетативная иннервация. Поражены и центральные вегетативные аппараты диэнцефального уровня, что отчетливо проявляется в нарушении ряда центрально обусловленных вегетативных рефлексов.

Патологическая анатомия . При миопатии не выявлены изменения со стороны анимальной нервной системы. Дистрофический процесс, поражающий непосредственно мышцы, приводит к атрофии отдельных мышечных волокон. Для гистологической картины характерно беспорядочное, рассеянное распределение истонченных, атрофических волокон среди волокон относительно сохранных или гипертрофированных. Мышечная ткань заменяется жировой и соединительной тканью. Посредством электронной микроскопии выявляются нарушения миофибрилл и сарколеммы.

Болезни нервной системы в большинстве случаев плохо поддаются диагностике и лечению, особенно если недуг затрагивает мышечные волокна. В данной статье речь пойдет о таком заболевании как миопатия - что это такое и как бороться с данной болезнью рассмотрим подробно ниже.

Итак, миопатия - это дегенеративное заболевание нервной системы, которая возникает как в результате наследственного фактора, так и вследствие провоцирующих заболеваний или травм.

Кстати, миопатия всегда считалась наследственной болезнью, пока не было установлена иная природа недуга.

В Неврологии имеется несколько вариантов классификации данного заболевания.

Так, по месту локализации различают:

• конечностно - поясная (поражает мышцы поясничного отдела и верхние конечности);
• лице-плече-лопаточная (поражает мышцы верхней части тела);
• гумеро - тибиальная (поражает мышцы нижних конечностей);
• глазная (поражает мышцы глаз).

Миопатия - это не что иное, как легкая форма мышечной дистрофии, которая со временем может трансформироваться в тот или иной синдром.

Так, различают:

• болезнь Эрба;
• болезнь Беккера;
• синдром Ландузи-Дежерина;
• дистрофия Мари-Шарко;
• дистальная миопатия (Говерса-Веландера);
• алкогольная кардиомиопатия;
• митохондриальная миопатия.

По причине возникновения различают:

• наследственная (врожденная миопатия) - первичная;
• приобретенная миопатия - вторичная.

Кстати, врожденный тип недуга еще носит название болезнь Томпсона.

Также различают детскую и юношескую формы.

По глубине поражения миопатия бывает:

• проксимальная - мышцы, расположенные ближе к телу;
• дистальная - мышцы, расположенные на удалении от тела;
• смешанный тип.

Причины

Развитие миопатии любого типа возникает вследствие нарушения в функционировании митохондрий и синтеза белка в мышцах, что, в свою очередь, и приводит к дистрофии. Причин, по которым данный синтез нарушен может быть несколько.

Что касается врожденного типа то они могут быть следующими:

• генетические нарушения у матери или отца;
• заболевания, перенесенные во время беременности;
• плохая экологическая обстановка в той местности, где проживают родители больного;
• алкоголизм одного из родителей или употребление алкоголя во время беременности;
• наличие доброкачественного или злокачественного новообразования;
• частые депрессии.

В свою очередь, вторичный тип недуга может быть спровоцирован различными заболеваниями и нарушениями, в том числе:

• нарушения в работе эндокринной системы и щитовидной железы в частности;
• гормональные нарушения (тиреотоксикоз);
• системные болезни соединительной ткани (склеродермия).

Кроме того, пусковым механизмом для данного недуга могут стать:

• регулярные ОРВИ;
• пневмония бактериального характера;
• пиелонефрит;
• сальмонеллез;
• черепно-мозговые травмы;
• переломы таза;
• наркомания;
• алкоголизм;
• печеночная или сердечная недостаточность;
• авитаминоз;
• дерматомиозит;
• сахарный диабет;
• полиомиозит;
• бронхит;
• вегетососудистая дистония (ВСД);
• гипотиреоз.

Сколько может прогрессировать заболевание? Точный ответ дать сложно, так как даже врожденная форма может начать себя проявлять лишь по прошествии нескольких лет.

Дистрофия мышц происходит в связи с замещением их жировой тканью, которая, естественно, не справляется с задачей, которую мышцы выполняли ранее. Развивается слабость в конечностях и других местах человеческого тела.

В результате исследований, стало понятно, что больные миопатией испытывают проблемы с вегетативной и периферической нервной системами.

Симптомы

Прогрессирование болезни происходит довольно длительный промежуток времени. Постепенно происходит нарастание симптоматики. Резко течение болезни не характерно.

Общая картина выглядит следующей:

• слабость в мышцах и болевые ощущения;
• чрезмерная утомляемость больного;
• «ломота» в теле;
• снижение подвижности в суставах (в некоторых случаях, наоборот, повышение подвижности);
• снижение мышечной силы.

Помимо общей симптоматики, для каждого конкретного случая существуют определенные признаки.

Человек с миопатией

Дистрофия Дюшенна

Данное заболевание является самой распространенной и наиболее тяжелой формой болезни, а также имеет самые высокие показатели смертности. Она включает следующие симптомы:

• увеличение икроножных мышц, за счет нарастания жировой ткани;
• трудности с самостоятельным подъемом больного;
• постепенно формируется полная дистрофия всего тела;
• деформирование суставов;
• дистрофия сердечной и дыхательной мускулатуры (что может привести к летальному итогу).

Любой воспалительный процесс при подобной форме недуга может оказаться смертельным.

Дистрофия Эрба Рота

Данный вид недуга в основном развивается у малышей. Причем возможно, его развитие у грудничка, ребенка более старшего возраста или подростка.

Если речь идет о дистрофии у младенца, такое нарушение однозначно носит врожденный (наследственный) характер, так как новорожденный может приобрести данную болезнь только по наследству либо в результате генетического сбоя.

Для детей от 3 до 5 лет такой недуг также может считаться врожденным.

Ну а для более взрослых (подростков) применимо название ювенальная (юношеская) дистрофия. Причем юношеская, вовсе не означает, что девочка не сможет заболеть, женский пол подвержен данному недугу так же, как и мужской.

Основные симптомы, характерные для болезни, следующие:

• дистрофия бедер;
• атрофия спины и постепенное искривление позвоночника;
• формирование «утиной» походки и «осиной» талии;
• ослабление мышц около рта.

Говорить о мгновенном характере прогрессирования не стоит, разве что на самых ранних этапах, когда страдают совсем маленькие дети.

Дистрофия Беккера

Данная разновидность болезни обладает следующими симптомами:

• повышенная утомляемость нижних конечностей;
• изменение внешнего вида ног (вегетативные проявления);
• снижение энергообмена;
• атрофия мышц таза.

Болезнь Ландузи-Дежерина

Данное заболевание в большей степени затрагивает мышцы лица и соответственно симптоматика у нее соответствующая, в том числе:

• нарушение зрения (близорукость, дальнозоркость в несколько диоптрий);
• нарушения функционирования глазной мышцы;
• неконтролируемая фасцикуляция мышц (непроизвольное сокращение);
• слабый отклик окологубных мышц (напоминает способность двигать губами, при отеке).

Существует еще и легкая форма данной болезни - глазная миопатия, которая может давать небольшие осложнения на глаза, вызывая незначительные отклонения. Так, человек может хуже фокусировать зрение, он испытывает проблемы с их закрыванием и открыванием. Как правило, недуг такой легкой степени ничем не грозит пациенту, если его лечить.

При беременности

Беременность итак серьезный стресс для организма, и на фоне данного стресса могут возникнуть нарушения, связанные с мышечной дистрофией или миопатия.

Как правило, наиболее распространенный вариант для беременных - миопатия Беккера. Данное заболевание обычно протекает бессимптомно либо имеет несколько незначительных признаков, в том числе:

• слабость в области малого таза;
• возможны проблемы с самостоятельным вставанием с кровати или стула;
• возможно, возникновение внутренних воспалений;
• развитие таких вторичных недугов, как кифоз, лордоз, сколиоз;
• увеличение или снижение подвижности суставов.

В том случае, когда болезнь запущена и развивается поздняя стадия без вмешательства врача, возникает большой риск летального итога.

Лечить такой недуг можно только по согласованию со своим лечащим врачом, чтобы избежать негативное воздействие на плод.

Диагностика

Диагностикой данного недуга и постановкой верного диагноза занимается невролог.

Кожные проявления миопатии

Так, диагностирование в себя включает:

• клинический анализ крови;
• биохимчекий анализ крови (для установления уровня КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ);
• электронейрография;
• электромиография;
• биопсия мышц (обследование мышечных тканей).

Помимо прочего, дифференциальная диагностика, может в себя включать:

• УЗИ сердца;
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• консультация кардиолога и пульмонолога.

Лечение

Как правило, в лечении миопатии основу составляет паллиативная терапия (симптоматическое лечение), так как другой вариант малоэффективен и в настоящее время находится лишь на стадии разработки.

Другими словами, лекарство от миопатии еще не найдено.

Симптоматическая терапия в себя включает:

• прием витаминов группы Е, В;
• анаболические стероиды;
• антихолинэстеразные средства;
• тиаминпирофосфат;
• неостигмин;
• аминокислоты.

Дополнительно к медикаментозной терапии назначают:

• физиотерапии;
• массаж;
• лечебная гимнастика (ЛФК);
• упражнения в бассейне.

Также, в качестве экстренной меры врач может назначить операцию. Хирургия не является обязательной мерой, однако, в некоторых случаях без нее не обойтись (допустим, когда страдает позвоночник).

Выбрать действенный лечебный метод может только специалист, поэтому настоятельно рекомендуем не заниматься самолечением в лечении такой серьезной патологии.

Также лечат сопутствующее заболевание, если таковое имеется.

Профилактика

Профилактика данного заболевания довольно специфично и включает в себя несколько рекомендаций, в том числе:

• улучшить состояние организма помогут регулярные занятия спортом (тренировки дома также подойдут);
• специальная диета (обилие молока, каши из ячменя, овса, ржи, салаты из репы и сельдерея, яблоки, больше печени, ограничение острой, соленой и жирной пищи);
• отказ от спиртного, курения;
• соблюдение режима труда и отдыха.

Прогноз

Прогноз для большинства форм недуга довольно благоприятный. Исключение составляют дистрофия Дюшенна и дистрофия Эрба Рота.

Указанные типы болезни могут закончиться летальным итогом, так как возможны нарушения сердечных и дыхательных систем (мышечные спазмы).

Тем не менее жить с миопатией можно, так как в большинстве случаев ее симптоматика поддается лечению.

Итак, миопатия является серьезным заболеванием, которое требует немедленного обращения к врачу в случае его обнаружения. Не шутите со своим здоровьем, берегите себя!

Миопатия – это большая группа заболеваний, которые имеют один признак для всех. Это прогрессирующая слабость в мышцах, которая впоследствии приводит к тяжёлой инвалидизации пациента. При этом мышцы полностью теряют свои функции, а в некоторых случаях происходит их перерождение и на их месте появляется жировая или соединительная ткань.

Виды

Существует несколько классификаций миопатий, и пока нет какой-то единой, которая была бы принята всеми врачами. Однако принято разделять их на наследственные и приобретённые.

К наследственным формам стоит отнести:

1. Врождённые.
2. Прогрессирующие, которые ещё носят название миодистрофии.
3. Миотонии.
4. Периодические параличи.
5. Наследственные метаболические виды, которые делятся на те, что возникают при нарушении углеводного обмена, при нарушении липидного обмена и митохондриальные.

Так же существуют и приобретённые формы, к которым относятся воспалительные, эндокринные и токсические.

По причинам возникновения они также делятся на два вида. Это первичные и вторичные формы. К первичным относятся самостоятельные заболевания, которые чаще всего носят врождённый характер. Здесь можно выделить:

1. Миопатии раннего возраста, которые проявляются в первый месяц жизни малыша.
2. Ранние детские, первые проявления которых можно отнести к возрасту от 5 до 10 лет.
3. Юношеские, которые начинают проявляться у подростков и юношей.

Вторичные формы возникают как симптом какого-то другого заболевания, например, интоксикации или из-за нарушений в гормональной системе.

Также все виды этой патологии можно классифицировать по степени слабости в мышцах. Здесь их можно разделить так:

1. Проксимальные — поражение бёдер и плеч.
2. Дистальные — икры, предплечья, кисти.
3. Смешанные.

Лечение же не зависит от вида болезни и практически всегда проводится одинаково.

Как определить болезнь

Миопатия – это заболевание, симптомы которого могут проявляться как с самого рождения малыша, так и после того, как человеку исполнится 15 – 18 лет. Всё зависит от того, какой именно формой болезни страдает пациент.

Так, например, если заболевание начинает проявлять себя в раннем возрасте, то здесь отмечается синдром «вялого ребёнка». При этом у малыша обнаруживается снижение тонуса мышц, небольшая мышечная слабость, плохое развитие мускулатуры и проблемы с сосанием. По мере роста ребёнка мышечная слабость становится более заметной, однако сама патология, как правило, прогрессирует очень медленно, кроме некоторых случаев, когда ребёнок в 10 лет уже становится глубоким инвалидом.

Некоторые дети при тяжёлой форме болезни просто не могут научиться самостоятельно ходить, а у некоторых возникают сильные парезы и параличи, и в этом случае ребёнок просто не может двигать руками и ногами. Передвижение возможно только в инвалидном кресле.

Слабость, которая не проходит даже после отдыха и быстрая утомляемость – это первые признаки развития этого недуга. Также человек отмечает то, что он не может выполнять привычную для него работу, если патология начала развиваться в более зрелом возрасте. Постепенно слабость нарастает, мышечная ткань истончается и может полностью замениться на жировую или соединительную.

Иногда при этой болезни возникает такое чувство, что мышцы у человека сильно накачены, особенно хорошо это заметно на икрах. Однако это тоже один из признаков болезни, да и самих мышц в таких икрах практически уже нет, они заменились на жир.

В результате болезни могут страдать как все мышцы сразу, так и только некоторые их группы. Очень часто бывает так, что заболевание сначала затрагивает только одну конечность, а вторая нога или рука на вид остаются совершенно здоровыми. Но постепенно мышечная слабость переходит и на ту конечность, которая до этого считалась без патологии.

Ещё одни симптом – это вялость и дряблость мышц. Однако все миопатии отличаются друг от друга некоторыми различиями в симптомах. Так, например, миопатия Дюшена никогда не проявляется у мальчиков, быстро прогрессирует и пациент умирает в молодом возрасте. Миопатия мышц Беккера – это медленно текущий процесс, первые симптомы которого проявляются не раньше юношеского возраста, при этом страдают только ноги и тазовая область.

Терапия миопатий

Лечение врождённых болезней на сегодняшний день не найдено. Пациентам с этим диагнозам проводится симптоматическая терапия, которая только продлевает жизнь человека. Однако без неё гибель наступает уже через несколько лет после постановки диагноза.

Основное лечение миопатии направлено на поддержание тонуса и на то, чтобы сохранить подвижность суставов. Как правило, несколько раз в году, а чаще всего каждые 2 месяца, человек должен проходить комплексное лечение в неврологическом стационаре, которое включает в себя:

1. Массаж.
2. Занятия лечебной физкультурой.
3. Занятия в бассейне.
4. Физиотерапию с прозерином и другими препаратами.

Если это необходимо, то пациенту рекомендуют носить корсеты, которые помогают справиться с искривлениями позвоночника. Однако такие корсеты носят уже тогда, когда появились первые изменения в позвоночном столбе, например, кифоз, сколиоз или лордоз. Корсеты подбираются строго индивидуально, в зависимости от возраста.

Что же касается лекарственных препаратов, то в большинстве случаев назначают кортикостероиды. Среди них на первое место выходит преднизолон. Препарат подбирается по строго индивидуальной схеме и его введение помогает продлить жизнь человеку ещё на несколько лет. Однако, если при использовании кортикостероидов возникают какие-то побочные эффекты, например, появляется ожирение, то лекарство тут же отменяют.

Что же касается лечения другими лекарствами, то здесь курсами применяются:

1. Церебрализин.
2. Теоникол.
3. Прозерин.
4. Ноотропил.
5. Кавинтон.
6. Пиридоксальфосфат.
7. Оксазил.
8. Энцефабол.
9. Рибоксин.
10. Трентал.

После того, как человек узнаёт свой диагноз в подростковом или юношеском возрасте, он испытывает некоторый стресс. Поэтому все пациенты с этим заболеванием нуждаются в психологической помощи и поддержке.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

• Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
• Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
• Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
• Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
• 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
• У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Миопатия – это дегенеративное заболевание мышечных волокон, обусловленное генетическими факторами. В основе болезни лежит прогрессирующая атрофия мускулатуры, приводящая к первичной мышечной дистрофии.

Помимо того что болезнь передается по наследству, ее можно получить в результате или травмы (вторичная миопатия). Но чаще всего заболевание встречается у представителей одной семьи.

Первичная миопатия развивается в детском возрасте. Под воздействием неблагоприятных факторов (физическое переутомление, острые или хронические инфекционные болезни, отравления) симптомы патологии усугубляются.

Вторичные миопатии регистрируются намного реже, они являются следствием дисфункций вегетативной и эндокринной систем.

Помимо этого различают миопатии:

• проксимальную – поражаются мышцы конечностей, находящиеся ближе к туловищу;
• дистальную – страдают мышцы, удаленные от тела;
• смешанный тип – проксимальная и дистальная одновременно.

Причины развития нарушения

Первичные миопатии появляются сами по себе и не зависят от других недугов. Как правило, они носят наследственный характер и могут быть получены уже при рождении. Новорожденный с миопатией слабо кричит, отличается вялостью движений, плохо сосет грудь.

Наследственная миопатия может развиться в раннем детском (от 3-х до 10-ти лет) и юношеском возрасте. Любые первичные формы развиваются из-за генетического или наследственного дефекта и имеют тяжелое течение.

Вторичные формы заболевания могут быть спровоцированы каким-либо недугом, то есть являться его следствием. Чаще всего это гормональные нарушения, например, тиреотоксикоз – избыточный синтез гормонов щитовидной железы.

Развитию нарушения способствуют системные заболевания соединительной ткани, например, склеродермии – заболевание, характеризующееся сбоем выработки коллагена.

Классификация различных форм миопатии осуществляется в зависимости от группы мышц, в которых произошло поражение. Кроме того миопатии делятся на воспалительные и врожденные.

Воспалительные нарушения

Воспалительные миопатии относятся к приобретенным гетерогенным заболеваниям мышц. Для них типичен воспалительный процесс, протекающий в поперечнополосатой мускулатуре. При таком недуге воспаление носит инфекционный или аутоиммунный характер.

Воспалительная миопатия имеет характерные симптомы

• боль и слабость в мышцах;
• наличие контрактур;
• мышечная атрофия;
• отечность мышц;
• снижение двигательной активности;
• иногда происходит уплотнение мышечной ткани.

Группа воспалительных миопатий включает в себя системные и локальные поражения мускулатуры:

Классификация и разновидности заболевания

Основные виды миопатий:

Проявления опасного заболевания

Заболевание обладает целым рядом клинических симптомов, но основной признак миопатии – патологическая слабость определенной группы мышц.

Медики выделяют следующие симптомы миопатии:

• постепенно развивающаяся вялость в мышцах (мышечная дистрофия выражается симметрическим характером);
• слабость отмечается в проксимальных отделах конечностей (на этом фоне такие простые действия, как подъем по лестнице или расчесывание представляют для пациента непосильную задачу);
• в ногах и руках отсутствуют ;
• функционирование органов таза не нарушается ;
• при мышечной слабости болевые ощущения не наблюдаются ;
• иногда возникают судороги .

Диагностические критерии и методы

На первом приеме врач опрашивает пациента и анализирует анамнез. Пациент рассказывает доктору:

• когда появились первые симптомы патологии;
• в каких группах мышц возникла слабость;
• как заболевание отражается на всем организме;
• каким было его здоровье в детстве;
• были ли подобные заболевания у близких родственников.

После этого врач производит осмотр пациента, в ходе которого выявляются следующие факторы:

• степень выраженности мышечной слабости;
• тонус мышц;
• наличие атрофий;
• присутствуют ли рефлексы конечностей;
• имеют ли место искривления позвоночника.

При миопатии у больных всегда меняется походка, что тоже принимается во внимание при диагностике.

К лабораторным исследованиям относится анализ крови на гормоны щитовидной железы и уровень креатинкиназы. Осуществляется биопсия мышечной ткани, которую затем изучают под микроскопом. Генетическое исследование семьи больного тоже необходимо для правильной диагностики.

Лечение заболевания в зависимости от его формы

Воспалительные миопатии лечатся курсом глюкокортикостероидов. Доза Преднизолона на сутки равна 80-100 мг. Если эффект от лечения становится заметен (в мышцах появляется сила), дозу постепенно снижают до поддерживающей – 15 мг/сут.

В осложненных случаях воспалительная миопатия требует проведения метилпреднизолоновой пульс-терапии. Лечение гормональными препаратами имеет множество побочных эффектов, поэтому глюкокортикостероиды некоторым больным противопоказаны.

Если в течение 3-х месяцев лечения глюкокортикостероидами положительная динамика не наблюдается, значит, миопатия приобрела стероидную резистентность. В этом случае пациенту назначают цитостатики:

• Циклоспорин;
• Азатиоприн;
• Циклофосфамид;
• Метотрексат.

Лечение миопатии Шарко-Мари является симптоматическим. Больному назначают витамины, группы В, АТФ, антихолинэстеразные медикаменты, переливания крови, ЛФК, массаж. Терапия проводится повторными курсами.

Если у пациента свисающие стопы, он должен носить ортопедическую обувь. В тяжелых случаях показана тенотомия. При этом заболевании профессиональная деятельность больного не должна быть связана с большими нагрузками.

Лечение миопатии Дюшена – обычно малоэффективно, что обусловлено быстрым прогрессированием болезни и большой ее тяжестью.

Пациенту назначают поддерживающую терапию, которая смягчает симптоматику и немного замедляет процесс развития недуга. Это препараты для улучшения метаболизма:

Лечение должно проходить курсами и в условиях стационара. Применение лекарств группы глюкокортикоидов на несколько лет продлевает больным жизнь.

Прогноз и профилактика

У первичных миопатий прогноз довольно неблагоприятный. Хуже всего обстоит ситуация с младенческими формами болезней, которые начинаются с первых недель появления ребенка на свет. Эти дети умирают очень рано.

Более благоприятный исход наблюдается в тех случаях, когда недуг появился гораздо позже. Однако течение заболевания зависит от того, насколько обширно поражение и вовлекаются ли в патологический процесс другие жизненно-важные органы (почки, печень, сердце).

Довольно благоприятный прогноз у миопатий приобретенных, поскольку выявление причины и ее устранение приводит к регрессии патологии.

Профилактика первичных форм заболевания состоит в медико-генетическом обследовании супружеской пары перед зачатием ребенка и на первых неделях беременности.

Чтобы предотвратить развитие вторичных форс миопатии необходимо придерживаться здорового образа жизни:

• регулярные занятия спортом;
• массаж всего тела и определенных его частей;
• обтирания тела полотенцем, смоченным в холодной воде (3 раза в день);
• отказ от вредных привычек;
• правильное питание;
• прием порошков из мела и жженых костей.

Слабость в мышцах, не проходящая после отдыха, вялая и дряблая мускулатура, атрофия мышечной ткани, искривление позвоночника – такими симптомами характеризуется миопатия. Эта болезнь поражает в любом возрасте и может дать о себе знать различной степенью тяжести – от небольших проблем при движении до полного паралича. Мышечная миопатия неизлечима и считается прогрессирующим заболеванием, но затормозить ее развитие можно. Главное – вовремя поставить диагноз и начать терапию.

Общие сведения о миопатии

Нервно-мышечные заболевания, при которых наблюдаются дистрофические поражения определенных мышц, сопровождающиеся неуклонно прогрессирующей дегенерацией мышечной ткани, называют миопатиями . Развивается патология из-за:

• нарушений в работе митохондрий, которые обеспечивают окисление органических соединений и используют получившуюся при их распаде энергию для дальнейших действий;
• деструктивных изменений структуры миофибрилл, которые обеспечивают сокращение мышечных волокон;
• нарушений выработки белков и ферментов, которые регулируют обмен веществ в мускулах, способствуют формированию мышечных волокон;
• изменений в функционировании вегетативной нервной системы, которая регулирует работу внутренних органов, эндокринных желез, лимфатических и кровеносных сосудов, отвечает за приспособительные реакции.

Подобные нарушения вызывают дегенеративные изменения в мышечных волокнах, атрофию миофибрилл, которые замещаются соединительной и жировой тканью. Мускулы теряют способность сокращаться, слабеют и перестают активно двигаться. Физические нагрузки неспособны восстановить силу атрофированных мышц, поскольку их слабость не от «недокаченности», а из-за системных изменений на молекулярном уровне, которые привели к тому, что в мышечной ткани нарушились биохимические процессы, ослабли или отсутствуют определенные связи между клетками.

Мускулы при миопатии ослабляются неравномерно, поэтому более слабые участки мышечной ткани не задействуются при физическом напряжении, что приводит к ускорению атрофии. В это же время более сильные мышцы берут на себя всю нагрузку. Поначалу после физических упражнений человек способен почувствовать улучшение, но затем тонус «накаченных» мышц снижается, состояние ухудшается. Иногда наступает полное обездвиживание.

Виды миопатий

В большинстве случаев патология носит наследственный характер (первичный), а потому диагностируется уже у маленьких детей. Реже болезнь является следствием какого-либо недуга (приобретенная или вторичная патология). Существует немало разновидностей миопатий, классификация которых основана на причине, спровоцировавшей деструктивные изменения мышечной ткани. Распространенным вариантом является подход, согласно которому выделяют следующие виды заболевания:

По локализации поражения миопатию подразделяют на три вида. Дистальная мышечная дистрофия характеризуется повреждением мускулов рук и ног. При проксимальной форме поражается мышечная ткань ближе к центру, туловищу. Третий вариант – смешанный, когда поражаются мускулы, расположенные на разной удаленности. Еще один вид классификации – по месту дислокации:

• плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия;
• конечностно-поясная (тазобедренная болезнь Эрба-Рота);
• миопатия глаз – бульбарно-офтальмоплегическая форма;
• дистальная миопатия – болезнь конечных отделов рук и ног (кистей, стоп).

Причины развития заболевания

Миодистрофия – другое название миопатии генетического характера. Дефектный ген может быть как рецессивным, так и доминантным. Развитие патологии могут спровоцировать внешние факторы:

• инфекции – грипп, ОРВИ, пиелонефрит, бактериальная пневмония;
• тяжелые травмы – множественные повреждения тканей и органов, перелом таза, черепно-мозговая травма;
• отравление;
• сильные физические нагрузки .

Приобретенное заболевание может развиться из-за проблем с эндокринной системой (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гиперальдостеронизм, сахарный диабет). Причиной вторичной миопатии могут быть:

• тяжелое хроническое заболевание (сердечная, почечная, печеночная недостаточность, пиелонефрит);
• злокачественные или доброкачественные новообразования;
• авитаминоз;
• мальабсорбция (расстройство пищеварения в тонком кишечнике);
• беременность (миопатия Беккера);
• перелом таза;
• бронхит;
• склеродермия (системное заболевание, в основе которого – нарушение микроциркуляции, проявляется утолщением и затвердением соединительной ткани и кожи, поражением внутренних органов);
• постоянная депрессия;
• алкоголизм, наркомания, токсикомания, вредное производство и другие факторы, под воздействием которых происходит постоянная интоксикация организма;
• сальмонеллез (кишечная инфекция).

Симптомы миопатий

Почти все виды миопатий развиваются постепенно. Поначалу болезнь дает о себе знать небольшой мышечной слабостью в руках и ногах, болью, ломотой в теле, быстрой утомляемостью после непродолжительной ходьбы или другой незначительной нагрузки. На протяжении нескольких лет мускулы значительно ослабевают, из-за чего больным трудно подниматься со стула, по лестнице, бегать, прыгать, появляется утиная походка. Дистрофические изменения конечностей происходят симметрично, изменяя их в размерах, выделяя на фоне других частей тела.

Одновременно с потерей силы происходит угасание сухожильных рефлексов, снижается тонус мышц – развивается периферический вялый паралич, который со временем способен привести к полному обездвиживанию. Отсутствие активных движений приводит к тому, что суставы теряют подвижность. Возможно искривление позвоночника из-за неспособности мускулатуры поддерживать тело в нужном положении.

Признаки некоторых форм

Самой распространенной формой миопатии является болезнь Дюшена-Беккера, характеризующаяся тяжелым течением и высокой смертностью . Это наследственная патология, начальные симптомы которой часто проявляются в первые три года жизни. Болезнь начинается с атрофии мускул таза и проксимальных отделов ног, в результате чего развивается псевдогипертрофия икроножной мускулатуры, искривляется позвоночник. Возможна олигофрения. В 90% случаях поражается дыхательная мускулатура, сердечно-сосудистая система, что может спровоцировать смертельный исход.

Миопатия Эрба дает о себе знать в возрасте двадцати-тридцати лет. Деструктивные процессы сначала затрагивают мышцы бедра, тазового пояса, талии, затем быстро переходят на плечи и туловище. Конечности теряют подвижность, становятся тонкими, появляется утиная походка, изменяется внешний вид ног. Если деформация проявилась в молодом возрасте, возможна ранняя обездвиженность. Взрослые люди постарше болезнь переносят легче и долгое время сохраняют двигательную активность. Другие осложнения – дыхательная недостаточность, межпозвоночная грыжа, которые способны привести к смерти.

Миопатия Ландузи Дежерина известна как плече-лопаточно-лицевая патология. Первые признаки заболевания проявляются в возрасте десяти-двадцати лет в виде поражения мышц вокруг глаз и рта. Со временем дистрофия переходит на плечи, верхние части рук, грудь, голени, брюшные мышцы. Может наблюдаться фиксация суставов в одном положении, незначительная потеря слуха, патологические процессы в сетчатке глаза. Больной долгое время сохраняет работоспособность, хотя возможны проблемы с сердцем и дыханием.

Глазная миопатия – это опущение века, ограничение подвижности глазных яблок, пигментная дегенерация сетчатки. Патология приводит к проблемам со зрением, трудностям с открыванием и закрыванием глаз. Спустя несколько лет дистрофические процессы могут перейти на лицо и плечевой пояс, затронуть мышцы глотки. В большинстве случаев заболевание развивается после сорока лет.

Диагностика

Обнаружив симптомы заболевания, необходимо обратиться к неврологу. Для постановки диагноза врач назначает следующие виды обследования:

• общий анализ крови;
• биохимическое изучение плазмы на АСТ, АЛТ, ЛДГ, КФК, креатинин, уровень которых при дистрофии мускулов возрастает;
• биопсия ткани мышц для установления разновидности патологии, степени поражения;
• электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) – оценивают состояние мышц, нервов, передачу сигнала.

Для определения состояния сердечно-сосудистой системы врач назначает консультацию кардиолога, электрокардиографию, ультразвуковое исследование сердца. При подозрении на проблемы с дыхательной системой, развитие пневмонии, надо сделать рентген легких, пройти осмотр у пульмонолога. Для уточнения диагноза может быть назначена магнитно-резонансная томография.